Thiếu hụt xương cẳng tay bẩm sinh

　　Nguyên nhân thực sự của xương cẳng tay thiếu hụt từ đẻ ra vẫn chưa rõ ràng. Theo lý thuyết của Gegenbauer, chi上手 có một cột chính và bốn射线 phụ. Xương cẳng tay, cốt chèo, cốt đa giác,...1Xương cốt và ngón cái của hai ngón đầu tiên tạo thành...1Ray phụ. Khi...1Khi sự phát triển của射线 phụ bị ức chế, sẽ xuất hiện xương cẳng tay thiếu hụt từ đẻ ra, đồng thời ngón cái cũng thường thiếu vắng.

　　Xương cẳng tay thiếu hụt từ đẻ ra là một dạng dị dạng bẩm sinh hiếm gặp, nhưng phổ biến hơn so với xương trụ thiếu hụt. Bệnh này thường cùng xuất hiện với các dạng dị dạng bẩm sinh khác, như: bệnh积水 não, hở hàm ếch, hở hàm, dị dạng xương sườn, không phát triển hoặc teo phổi, hẹp van mạch, gãy cột sống, gãy cột sống, nửa cột sống, hẹp hậu môn, chân ngựa, hội chứng Fanconi kèm theo thiếu máu nghiêm trọng...

　　Mức độ dị dạng của xương cẳng tay thiếu hụt từ sự phát triển kém đơn thuần của xương cẳng tay đến khi xương cẳng tay hoàn toàn thiếu vắng. Các triệu chứng của xương cẳng tay thiếu hụt từ đẻ ra đều có những gì? Hãy cùng xem giới thiệu của chuyên gia.

　　1、Loại dị dạng này có thể chia thành ba loại:

　　Loại A là khi xương cẳng tay phát triển kém

　　Vị trí phát triển xa của xương cẳng tay bị thiếu vắng. Xương hóa xương sớm chậm trễ, xương cẳng tay xa ngắn, gân gót của xương cẳng tay và gân gót của xương trụ ở cùng một mức độ. Xương cẳng tay gần hóa xương với khớp khuỷu关节 bình thường. Xương cẳng tay ngắn lại nhẹ, cốt chèo và cốt đa giác phát triển kém, ngón tay cái nhỏ hoặc thiếu vắng, khớp cổ tay nghiêng sang bên ngoài, nhưng ổn định.

　　Loại B là khi xương cẳng tay thiếu vắng một phần

　　Xương cẳng tay giữa và xa không phát triển, xương cẳng tay gần là bình thường giúp giữ cho khớp khuỷu关节 có một mức độ ổn định nhất định. Xương cẳng tay phát triển không đầy đủ, gắn kết với xương trụ, tạo thành một loại gắn kết trụ và xương cẳng tay. Đôi khi xương cẳng tay và đầu trụ xương đùi gắn kết. Xương trụ ngắn lại, dày lên và gập lại, hướng vào xương cẳng tay. Khớp cổ tay không ổn định, bàn tay nghiêng sang bên ngoài.

　　Loại C là khi xương cẳng tay hoàn toàn thiếu vắng

　　Loại này phổ biến nhất, chiếm khoảng...50％. Do không có xương cẳng tay hỗ trợ, phần mềm bên ngoài của cẳng tay gai bị co cứng nghiêm trọng, bàn tay và cẳng tay tạo thành...9hoặc9Trên 0° gai sang bên ngoài. Khi khuỷu tay gập lại, bàn tay thậm chí còn thẳng hàng với cánh tay trên. Các xương chiếu bên ngoài hoàn toàn thiếu vắng, bao gồm cốt chèo, cốt đa giác, cốt thứ...1Xương cẳng và xương ngón cái. Nếu ngón cái tồn tại, cũng thường có sự phát triển kém hoặc ngón cái trôi nổi. Xương đùi ngắn, xương đầu nhỏ phát triển kém hoặc thiếu hụt, xương đùi xa xương hóa chậm.]}

　　2Giữa cẳng tay và cẳng tay của xương trụ có kết nối sợi, không có sụn khớp bao phủ, khớp cẳng tay di chuyển sang bên cẳng tay và bên掌, tổ chức mềm cẳng tay bên cẳng tay cứng rõ ràng. Nếu dị dạng không được điều trị, với sự phát triển của xương, dị dạng trở nên nghiêm trọng hơn. Khớp ngón tay cái quá duỗi, co lại bị hạn chế. Khớp ngón cái cố định tính co lại. Xương phẳng và khớp ngón cái dưới phẳng X-quang hiển thị bình thường. Khớp cứng có thể liên quan đến sự bất thường của cơ duỗi ngón. Co lại của khớp ngón từ bên cẳng tay sang bên trụ dần dần giảm.

　　Trong1/4Trong các trường hợp, khớp khuỷu tay cứng ở vị trí duỗi thẳng. Nếu co giật khớp khuỷu tay duỗi thẳng không thể điều chỉnh, thì coi là chống chỉ định phẫu thuật trung tâm hóa cẳng tay.

　　Cơ cũng bị tổn thương. Thiếu hụt cơ giãn bên cẳng tay hoặc phát triển kém, sợi hóa hoặc dính vào nhau. Cơ quay trước, cơ giãn ngón tay dài và ngắn bên cẳng tay, cơ bắp đùi và cơ quay sau thường thiếu hụt. Cơ gấp ngón cái dài, cơ gấp ngón cái ngắn và dài, cơ chẻ ngón cái và cơ gân lớn thường thiếu hụt. Nhưng cơ giữa, cơ gân và cơ gân nhỏ thường không bị tổn thương.

　　Cơ giãn gót và ngón tay bình thường, nhưng thường dính vào nhau. Cơ co ngón nông có sự thay đổi lớn, có thể phát triển kém, sợi hóa hoặc dính vào cơ co ngón sâu.

　　Thiếu hụt đầu dài cơ bắp đùi, đầu ngắn tồn tại, nhưng điểm kết thúc bất thường, thường dính vào bao khớp hoặc xương cẳng tay hoặc xương trong trên gót đùi. Cơ lớn, cơ nhỏ và cơ tam giác tồn tại, nhưng điểm kết thúc bất thường hoặc kết hợp với cơ tam giác hoặc cơ đùi.

　　3、Gây tổn thương cho thần kinh, thần kinh axilla và thần kinh cẳng tay bình thường, thần kinh da thường thiếu hụt, thần kinh cẳng tay thường kết thúc ở gót cánh tay, cảm giác bên cẳng tay của bàn tay do thần kinh trung ương支配. Thần kinh trung ương to hơn bình thường, nằm dưới gân sâu bên cẳng tay. Thần kinh trung ương to hơn bình thường, nằm dưới gân sâu bên cẳng tay, chú ý không bị tổn thương trong quá trình phẫu thuật.

　　4、Gây tổn thương cho mạch máu, động mạch cẳng tay có tồn tại, thường trở thành mạch máu chính cung cấp cho cẳng tay và bàn tay. Động mạch giữa phát triển tốt. Động mạch cẳng tay và mạch gân bàn tay bất thường, mức độ tổn thương của mạch máu liên quan đến sự phát triển kém về bên cẳng tay. Cẳng tay bên cẳng tay do động mạch trước giữa支配, bắt nguồn từ động mạch cẳng tay, đi cùng với thần kinh trung ương. Động mạch cẳng tay suy giảm hoặc thiếu hụt.

　　Thiếu hụt xương cẳng tay先天性 là bệnh lý di truyền, không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả, chẩn đoán và điều trị sớm là chìa khóa để phòng ngừa và điều trị bệnh. Đồng thời, cần chú ý phân biệt là thiếu hụt xương cẳng tay đơn thuần hay do các dị dạng di truyền khác gây ra, để tiến hành điều trị nguyên nhân. Khắc phục sớm để trẻ em恢复 sức khỏe.

　　Thiếu hụt xương cẳng tay先天性 có thể chia thành ba loại, loại A là xương cẳng tay phát triển kém, loại B là xương cẳng tay thiếu hụt một phần, loại C là xương cẳng tay thiếu hụt hoàn toàn. Trong đó, loại C phổ biến nhất. Thiếu hụt xương cẳng tay先天性 không có các xét nghiệm phòng thí nghiệm liên quan. Phương pháp kiểm tra của bệnh này có hai phương pháp sau.

　　1、Chụp siêu âm:

　　Dị dạng thiếu xương quặt bẩm sinh xảy ra ở đoạn cuối xương quặt, các cơ chi trên bị co rút và biến dạng, gây ra sự rút ngắn của cẳng tay, xương trụ gập vào xương quặt, khớp cùi và bàn tay quặt sang bên quặt. Một số học giả gọi nó là “tay dị dạng”. Kiểm tra siêu âm có thể hiển thị hình ảnh đặc trưng của dị dạng thiếu xương quặt hoặc ngắn rõ ràng, cẳng tay trước ngắn và gập, bàn tay nghiêng và thu vào trong.

　　2、Chụp X-quang:

　　Trên lâm sàng thường thực hiện chụp X-quang chính侧面 và chụp hai bên cánh tay và hai bàn tay, có thể phát hiện ra sự thiếu hụt xương quặt ở bên bị bệnh, đồng thời sẽ xuất hiện các dị dạng xương khác, như xương trụ ngắn, hoặc dị dạng thiếu mất xương cẳng và xương ngón, v.v. Lúc này, bàn tay nghiêng sang bên quặt, tạo thành hình vuông góc với xương trụ.

　　Người bệnh thiếu hụt xương cẳng tay先天性 nên ăn uống nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ăn nhiều rau quả, phối hợp cân đối thực phẩm, chú ý cung cấp đủ dinh dưỡng. Ngoài ra, bệnh nhân cần chú ý kiêng ăn cay, béo, lạnh.

　　Thiếu xương quặt bẩm sinh cũng được gọi là dị dạng bán肢 bên quặt hoặc tay trụ quặt, là một dị dạng bẩm sinh hiếm gặp, cách điều trị thiếu xương quặt bẩm sinh như thế nào? Với câu hỏi này, chúng ta cùng tìm hiểu trong phần tiếp theo.

　　Cách điều trị thiếu xương quặt bẩm sinh như thế nào? Bệnh nhân loại A sử dụng bột điều chỉnh, đạt được mục đích điều chỉnh co rút mô mềm bên quặt của cẳng tay. Thực hiện bài tập giãn bị động khớp腕 để duy trì vị trí chức năng của bàn tay.8～10tuổi, nếu sự rút ngắn bên quặt ảnh hưởng đến chức năng của khớp腕, thì thực hiện phẫu thuật kéo dài xương quặt hình Z và giải phóng mô mềm hoàn toàn. Sau phẫu thuật, cố định cẳng tay bằng bột để khớp khuỷu gập.60°～70°, vị trí quay sau của cẳng tay và vị trí chức năng của khớp腕. Định hình bằng bột.8～10Tuần.

　　Bệnh nhân loại B hoặc C, vì khớp腕不稳定, bàn tay nghiêng sang bên quặt và gập bàn tay, cần được điều trị ngay lập tức sau khi sinh để phòng ngừa co rút mô mềm. Sau khi điều chỉnh bằng bột, nếu bàn tay đạt được vị trí trung lập, thì thay đổi thành khung đêm cố định, đồng thời thực hiện các hoạt động gập bị động của khớp khuỷu, gập bàn tay và ngón tay, hoạt động kéo dài các ngón tay giữa. Nếu nghiêng sang bên quặt và không ổn định của khớp腕 trở nên nặng hơn, chức năng của bàn tay bị ảnh hưởng, thì thực hiện phẫu thuật trung tâm hóa cẳng tay, co rút bao khớp bên quặt và bên sau của khớp腕, dịch chuyển dây cơ của bàn tay, giải phóng mô mềm bên quặt, nếu cần thiết có thể thực hiện phẫu thuật cắt xương trụ hình vuông góc để điều chỉnh dị dạng gập. Thời gian phẫu thuật tốt nhất là trong giai đoạn trẻ sơ sinh.

　　Dị dạng thiếu xương quặt bẩm sinh xảy ra ở đoạn cuối xương quặt, các cơ chi trên bị co rút và biến dạng, gây ra sự rút ngắn của cẳng tay, xương trụ gập vào xương quặt, khớp cùi và bàn tay quặt sang bên quặt. Một số học giả gọi nó là “tay dị dạng”. Kiểm tra siêu âm có thể hiển thị hình ảnh đặc trưng của dị dạng thiếu xương quặt hoặc ngắn rõ ràng, cẳng tay trước ngắn và gập, bàn tay nghiêng và thu vào trong.

　　Trên lâm sàng thường thực hiện chụp X-quang chính侧面 và chụp hai bên cánh tay và hai bàn tay, có thể phát hiện ra sự thiếu hụt xương quặt ở bên bị bệnh, đồng thời sẽ xuất hiện các dị dạng xương khác, như xương trụ ngắn, hoặc dị dạng thiếu mất xương cẳng và xương ngón, v.v. Lúc này, bàn tay nghiêng sang bên quặt, tạo thành hình vuông góc với xương trụ.

　　Khi bị thiếu xương quặt bẩm sinh, cần đến ngay bệnh viện chính quy để kiểm tra và điều trị.