Hepatoblastoma

　　First, Etiology

　　The etiology may be the abnormal development of embryonic connective tissue, which is a malignant tumor originating from the embryonic liver primordial cells. Newborns may occur in the uterus, and there are reports of occurrence during pregnancy7months fetus. Adults may be embryonic liver cells that have been in the liver for many years before malignant tumors occur.

　　Second, Pathogenesis

　　Hepatoblastoma mostly occurs in the right lobe of the liver, about half of the cases invade both lobes or are multicentric. It is generally solitary, round, with clear boundaries, and the diameter of the tumor is5~25The size of the tumor is not equal. The gross appearance of the tumor is related to the mesenchymal tissue components such as osteoid, cartilage, or fibrous tissue. Generally speaking, the tumor presents as rough nodular or lobulated protuberances on the surface of the liver, with clear boundaries, half of which have a capsule, and a relatively hard texture. The color of the tumor ranges from brownish to grayish white, with a uniform texture in the cross-section, which can occur hemorrhage, necrosis, and calcification, and is usually not accompanied by liver cirrhosis. Under the microscope, the tumor is composed of epithelial components and stromal variant components at different stages of maturation. According to the degree of differentiation of the tumor cells, it can be divided into fetal type (highly differentiated type), embryonal type (lowly differentiated type), and mixed type.

　　1、 fetal:As células hepáticas fetais são menores que as células hepáticas normais, apresentam-se em forma poligonal, limites celulares claros, citoplasma em forma de grânulos eosinófilos, podem ter vacúolos, a proporcionalidade nucleo-citoplasmática1∶4~1∶2， o núcleo é circular ou oval, cromatina com textura irregular, contém um nucléolo único, figuras de divisão nuclear raras. As células são dispostas em dois feixes celulares irregulares de células hepáticas, os espaços entre os feixes são sinus hepáticos. A análise do conteúdo de DNA nuclear das células de hepatoblastoma mostra que o tipo fetal é geralmente diploide.

　　2、 embrionário： As células epiteliais hepáticas embrionárias têm uma diferenciação insuficiente, células pequenas, fusiformes, limites celulares confusos, pouca citoplasma, proporcionalidade nucleo-citoplasmática1∶1~2， cromatina nuclear rica, nucléolo grande e evidente, figuras de divisão nuclear fáceis de ver. Esse tipo de célula tem uma capacidade de adesão ruim, geralmente agrupa-se em forma de pétala de rosa ou se conecta em cordas soltas. A análise do conteúdo de DNA nuclear das células de hepatoblastoma mostra que o tipo embrionário é geralmente aneuploide, os tumores aneuploides são propensos a invasão vascular, a prognóstico é ruim. As转移 comuns fora do fígado incluem pulmão, linfonodos abdominais e cérebro, etc.

　　3、 misto:O hepatoblastoma misto também contém outros componentes intersticiais, como tecido ósseo, tecido cartilaginoso, músculo com条纹, lesões de células escamosas, grânulos de角质, etc.

　　Tumores gigantes podem romper ocasionalmente, causando sintomas e sinais de doença aguda abdominal.

　　Alguns casos de crianças têm malformações congênitas, como fenda palatina, língua grande, desenvolvimento anormal das orelhas, ausência do rim suprarrenal direito, omphalocele, malformações cardiovasculares ou malformações renais, etc.

　　A manifestação macroscópica do tumor está relacionada aos componentes de tecido intersticial, como tecido ósseo, tecido cartilaginoso ou tecido fibroso, geralmente, o tumor se eleva em forma de nódulo áspero ou lobado na superfície hepática, com limites claros, metade com cápsula, consistência relativamente dura, cor do tumor de marrom-avermelhado a cinza, seção uniforme e uniforme, pode ocorrer hemorragia, necrose e calcificação, geralmente não associada a cirrose hepática.

　　A etiologia ainda não é clara, de acordo com o método de prevenção geral de tumores, entender os fatores de risco de tumores e formular estratégias de prevenção e controle pode reduzir o risco de tumores. A prevenção da ocorrência de tumores tem2Um traço básico, mesmo que o tumor já esteja começando a se formar no corpo, eles também podem ajudar o corpo a melhorar a resistência. Essas estratégias incluem:

　　1Evitar a invasão de substâncias prejudiciais (fatores promotores de câncer) é ajudar-nos a evitar ou minimizar o contato com substâncias prejudiciais.

　　2Aumento da imunidade do corpo para resistir ao tumor pode ajudar a aumentar e fortalecer a luta do sistema imunológico do corpo contra o tumor.

　　Os pacientes de hepatoblastoma devem prestar atenção à suplementação de proteínas de alta qualidade na dieta, proteínas animais preferem galinha, peixe, leite, proteínas vegetais preferem feijão, podem ser usados ginseng, ginseng ocidental, Huangqi, jujube, peixe, tartaruga, longan, etc., para promover a proliferação celular; os pacientes de quimioterapia frequentemente têm uma tendência à anemia, deve-se fornecer alimentos ricos em ferro aos pacientes; os pacientes com câncer precisam diariamente5~10A vitamina C, para apoiar as funções dos glóbulos brancos e vermelhos, e prevenir os efeitos colaterais dos medicamentos de quimioterapia, é necessário consumir alimentos ricos em vitaminas, pode beber chá verde em abundância, para aumentar a eficácia da quimioterapia para matar células cancerosas.

   　Um, tratamento

　　A cirurgia de remoção é o tratamento mais eficaz, frequentemente complementado por quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia. Se a hepatoblastoma puder ser removida, a prognosis é melhor do que o câncer de hepatocélula primário, aproximadamente1/3pacientes podem sobreviver5Ano. O hepatoblastoma geralmente não está associado à cirrose hepática, e o tumor é geralmente único, com cápsula completa, pode ser removido por resectomia de três lobos esquerdos ou direitos, a quantidade máxima removível pode alcançar75％， portanto, deve-se adotar uma atitude ativa no tratamento da doença, buscando a remoção completa.57Relatados, dos quais o hepatoblastoma16Exemplo, todos foram removidos com sucesso, sem morte operatória.11Exemplo já viveu por6Ano. A sobrevida mais longa1Exemplo11mês de um bebê do sexo masculino, um grande tumor hepático direito, submetido à reseção de hemi-hepatectomia direita, peso do tumor810g, diagnóstico patológico de hepatoblastoma, vivendo até hoje16Ano.

　　Para tumores grandes ou com metástases secundárias, a quimioterapia sistêmica pós-operatória pode aumentar a sobrevida pós-operatória do paciente. A quimioterapia é principalmente a combinação de adriamicina e cisplatina, com efeito bom. Outros medicamentos incluem vinblastina, cyclofosfamida e 5-fluorouracilo (5-Fu) e outros. A resectação lobular pulmonar é possível para lesões de metástase isoladas no pulmão, pode prolongar a sobrevida. Para pacientes com metástases bilaterais ou múltiplas no pulmão, pode ser aplicada quimioterapia sistêmica, com eficácia recente melhor.

　　Dois, prognóstico

　　Se o tumor for único, de pequeno tamanho, localizado superficialmente e sem metástases extragerais, a remoção cirúrgica pode ser curativa. Cerca de metade dos pacientes já perderam a oportunidade de tratamento cirúrgico no momento do diagnóstico, e os prognósticos dos que podem ser removidos também são ruins, a hepatoblastoma é insensível tanto à radioterapia quanto à quimioterapia, portanto, o prognóstico da doença é ruim. Para os casos de malignidade baixa e sem metástases de hepatoblastoma fetal e misto em estágio inicial, a sobrevida a longo prazo após a remoção cirúrgica15％~37Tratamento combinado após a remoção do tumor, a taxa de sobrevida a longo prazo foi relatada como alcançando8％.290％. Relatados por Gao, variando de1965~1980 anos de cirurgia de remoção), estágio intermediário (1980~1991Ano de cirurgia de remoção+quimioterapia pós-operatória), estágio tardio (1991~1995Ano de quimioterapia pré-operatória+Cirurgia+Cirurgia). Taxa geral de remoção cirúrgica em estágios inicial e intermediário são37.5％,30％, geral1Taxa de sobrevida sem tumores anuais25％ e30％. Taxa geral de remoção a longo prazo62.5％,1Taxa de sobrevida sem tumores anuais50％。Os dados mostram que a taxa de sobrevida a longo prazo aumentou devido ao uso de quimioterapia pré-operatória, aumentando o número de casos de tumores avançados removidos; acredita-se que fortalecer a quimioterapia pré-operatória para tumores de estágios III e IV é crucial para aumentar a taxa de remoção e melhorar o prognóstico geral da doença.