Doença de Whipple

　　A principal causa da doença de Whipple é a bactéria. Durante a fase ativa da doença, a biópsia do intestino delgado, além de encontrar as bactérias cilíndricas descritas por Whipple (bactérias gram-positivas), também pode encontrar bactérias cilíndricas, bactérias coccídeas, estafilococos atípicos, α-Streptococcus, Haemophilus, Brucella.

　　A doença de Whipple tem muitas complicações, e as complicações específicas são descritas como follows.

　　1O sistema ocular e nervoso pode desenvolver conjuntivite, uveíte, uveíte pigmentar, uveíte, paralisia nuclear de músculos oculares e encefalopatia progressiva, entre outros.

　　2O sistema cardiovascular pode desenvolver endocardite bacteriana.

　　3Quando ocorre insuficiência adrenal secundária, pode haver hipotensão, hiponatremia, hiperkalemia e hipoglicemia, entre outros. Às vezes, também pode ocorrer pleurite, com pleurisia.

　　4Alguns pacientes podem desenvolver peritonite não específica, ascite hipoprotrombínica, aumento do fígado, baço e linfonodos.

　　Os sintomas clínicos da doença de Whipple são crônicos e intermitentes, alguns pacientes podem morrer em poucos meses. A maioria dos pacientes tem perda de peso, fadiga e febre, entre outros. A gravidade dos sintomas depende dos órgãos afetados e da duração da doença. A manifestação clínica específica é descrita como follows.

　　1Sistema digestivo

　　Dor abdominal82Porcentagem. Diarreia76Porcentagem. Hemorragia oculta64Porcentagem. A ascite15Porcentagem. O abdômen com massas13Porcentagem. A diarreia é a queixa principal do paciente, defecando diariamente5～10Ocorre diarreia, o que pode ser devido à diarreia, com mau cheiro, contendo uma grande quantidade de espuma, é diarreia lipídica. O sangue nas fezes é raro, pode estar relacionado à hipoprotrombinaemia resultante da malabsorção secundária. A dor abdominal é o sintoma mais comum, com natureza espasmódica, local indeterminado. A anorexia é mais comum na diarreia idiopática, e pode estar associada a perda de peso acentuada, que pode levar a um estado grave de malnutrição.

　　2Articulações

　　2/3A artrite acima mencionada tem características intermitentes e migratórias, às vezes persistindo apenas1～4As articulações grandes e pequenas podem ser afetadas. As articulações afetadas apresentam dor, inchaço e calor local. A artrite é mais comum em artrite poliarticular, raramente em artrite monoarticular. As articulações mais frequentemente afetadas são as articulações do pulso, joelhos, articulações metacarpofalangeanas, articulações palmoplantar, articulações tibiofibulares, articulações vertebrais, articulações coxofemorais, articulações do ombro, articulações do cotovelo. Alguns pacientes podem desenvolver espondilite anquilosante, manifestando-se por dor lombar ou restrição de movimento vertebral.

　　3Olhos e sistema nervoso

　　Pode haver conjuntivite, uveíte, uveíte pigmentar, uveíte, miopia nuclear e encefalopatia progressiva, entre outros. Também podem ocorrer distúrbios de orientação, perda de memória e sinais de paralisia de nervos cranianos. Esses sinais incluem paralisia de músculos oculares, nistagmo, paralisia facial. Também podem ocorrer distúrbios psicológicos e anormalidades de comportamento. No estágio final da doença, pode ocorrer doença de Wernicke. A neurite periférica se manifesta como anomalias sensoriais ou hipersensibilidade nos extremos.

　　4Sistema cardiovascular

　　Alguns pacientes podem desenvolver lesões valvulares cardíacas, podendo ouvir ruídos sístólicos na área da válvula mitral ou aórtica. As válvulas tricúspide e pulmonar também podem ser afetadas. Quando a febre ocorre ao mesmo tempo, deve-se considerar a possibilidade de endocardite bacteriana. Especialmente quando se ouve ruídos diastólicos ou a natureza dos ruídos sístólicos muda, a probabilidade de desenvolver endocardite bacteriana secundária aguda ou subaguda é maior. Alguns pacientes podem desenvolver pericardite ou pleurisia.

　　5、outros

　　Mais de metade dos pacientes podem ter febre de diferentes graus, frio, geralmente febre baixa intermitente, alguns pacientes podem ter febre alta, durante a fase aguda pode ser febre alta contínua.

　　A ocorrência de doença de húper está relacionada à infecção bacteriana, portanto, a prevenção da doença é principalmente através de evitar infecções, para alcançar o objetivo de prevenir a doença. As medidas preventivas específicas são descritas a seguir.

　　1, eliminar e reduzir ou evitar os fatores de risco, melhorar o ambiente de vida, desenvolver hábitos de vida saudáveis, evitar infecções, prestar atenção à higiene alimentar, ajustar a dieta de maneira razoável.

　　2, prestar atenção ao exercício físico, aumentar a capacidade do corpo de resistir à doença, não se sobrecarregar, não se consumir excessivamente, parar de fumar e beber.

　　3, descoberta precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce, estabelecer a confiança de vencer a doença, persistir no tratamento.

　　Os exames de húper doença incluem exames laboratoriais, exames de imagem, exames endoscópicos, etc., e as métodos de exame específicos são descritos a seguir.

　　Primeiro, exames laboratoriais

　　1, exames de sangue completo e VSG Praticamente todos os pacientes têm anemia, pode ser anemia hipocrômica ou anemia normocrômica, também pode ser anemia macrocítica.

　　2, exame de fezes Alguns pacientes têm teste de ocultação de sangue positivo. Devido à diarreia de gordura, a coloração do suado de fezes é positiva.

　　3, exames bioquímicos A maioria dos pacientes tem hipocalcemia, queda de colesterol, queda de caroteno. Quando há deficiência funcional adrenal secundária,24na urina em uma hora17-Cortisol hidroxi17-Cortisol cetonico cai, o potássio do sangue aumenta, o sódio do sangue cai. A maioria dos pacientes pode ter hipoproteinemia.

　　4, exames imunológicos Pode haver queda de IgG, IgM, IgA, E-O número de formação de rosas cega diminui, a taxa de conversão de linfoblastos diminui, o fator reumatóide negativo, o E cell negativo, o anticorpo nuclear negativo.

　　5, exame do líquor cefalorraquidiano　Quando a doença afeta o sistema nervoso, pode ser feita a coloração de PAS do esfregaço do líquor cefalorraquidiano, se houver achado positivo, pode ser estabelecido o diagnóstico.

　　Segundo, exames de imagem

　　1, exame de bário digestivo Mostra o engrossamento das plicaturas mucosas duodenais e jejunais. Devido ao agrandamento dos linfonodos retroperitoneais, pode haver aumento do duodeno, deslocamento do estômago e ureter.

　　2, tomografia computadorizada e ressonância magnética Também pode ser usado para verificar lesões neurológicas centrais, quando o cérebro está afetado, pode mostrar áreas de rarefação ocupacionais.

　　3, radiografia de tórax Pode haver sombras de agrandamento de linfonodos mediastínicos ou hila pulmonar, fibrose pulmonar, alguns pacientes têm consolidação lobular e líquor pleural.

　　4, radiografia de ossos e articulações Os ossos e articulações geralmente mostram normalidade, raramente há invasão óssea, nariz estreito e articulações rígidas são raras, às vezes podem mostrar artrite sacroilíaca, espondilite rara.

　　Terceiro, exame endoscópico

　　Pequenos nódulos ou grânulos amarelados-brancos podem ser vistos na mucosa duodenal e jejunal, do tamanho de2～3mm, com aumento da fragilidade da mucosa, semelhante à infecção por Candida albicans. Esses nódulos são formados por agregados de cerdas grossas cheias de macrófagos. A biópsia da mucosa duodenal ou jejunal, se houver infiltração de macrófagos positivos para PAS, pode estabelecer o diagnóstico.

　　Quarto, exame de microscopia eletrônica

　　A análise de microscopia eletrônica da biópsia de tecido do paciente mostra bactérias cilíndricas pequenas dentro dos macrófagos, com três membranas, do tamanho de1～2μm × 0.2μm, conhecido como bactéria de Whipple, é o padrão ouro para o diagnóstico. O microscópio eletrônico de varredura também pode observar a regressão bacteriana dentro dos macrófagos.

　　Os pacientes com doença de Whipple devem ter uma dieta equilibrada, comer mais frutas e vegetais ricos em fibras, comer mais ovos, feijão e outros alimentos ricos em proteínas. Prestar atenção à dieta leve, fazer exercícios moderados. Evitar fumar, beber álcool, café e outros alimentos irritantes.

　　Os pacientes com doença de Whipple devem comer alimentos com propriedades redutivas e antioxidantes; comer alimentos que contenham bifidobactérias e outros alimentos que ajudam a regular o trânsito intestinal; comer alimentos ricos em potássio.

　　Os pacientes com doença de Whipple devem evitar alimentos ácidos fortes; evitar alimentos alergênicos; evitar alimentos úmidos e pesados.

　　A doença de Whipple pode ser tratada com medicamentos e tratamento sintomático, e o método específico de tratamento é descrito a seguir.

　　1、tratamento com antibióticos

　　A doença de Whipple pode ser aliviada rapidamente com tratamento adequado com antibióticos, e os sintomas febris e artríticos podem ser controlados em alguns dias. A penicilina injeção intramuscular é a primeira escolha, a cada6horas1vezes; ou gotas intravenosas de eritromicina1vezes/dias. Outros antibióticos, como cloranfenicol, ampicilina (ampicilina), doxiciclina (doxiciclina) e sulfametoxazol, também podem ser usados. Compartilhado7～14dias. Em seguida, mude para a tetraciclina4tomada oral. Os medicamentos mencionados podem ser usados isoladamente ou em combinação. No caso de endocardite bacteriana mista, deve ser administrado infusão intravenosa de antibióticos de alta dose e eficácia até que a infecção seja controlada.

　　2、corticosteroides

　　Caso haja insuficiência adrenal secundária, deve ser administrado tratamento substitutivo.

　　3、outros

　　Se a desidratação for grave, deve ser corrigida apropriadamente, ao mesmo tempo em que a nutrição é fortalecida, a anemia proteica corrigida, e pode ser administrado sangue total ou plasma. Pacientes com má absorção crônica podem desenvolver deficiência de vitamina K, vitamina B12、a deficiência de várias vitaminas, como vitamina D, pode causar hipocalcemia, hipomagnesemia e hipokalemia, que devem ser suplementadas adequadamente.

　　4、no caso de pacientes com endocardite bacteriana mista, caso haja falência cardíaca durante o tratamento, deve ser administrado via venosa a quantidade apropriada de preparados digitálicos (digitalis) para controle.

　　5、dores nas articulações podem ser tratadas com indometacina e outros.