English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
قصور امتصاص الدهون المعوي، يُعرف أيضًا بمرض هاربور، هو مرض طبي نادر يصيب الجهاز الهضمي، ويزيح عنه الأعراض مثل قصور امتصاص الدهون، ارتفاع درجة الحرارة، تغير لون الجلد، فقر الدم، تضخم الغدد اللمفاوية، التهاب المفاصل، ألم المفاصل، التهاب السرة، التهاب الشغاف القلبي، وأعراض الجهاز العصبي المركزي.
مرض هاربور هو ناتج أساسياً من البكتيريا. خلال فترة نشاط المرض، يمكن العثور على عينات خزعة من الأمعاء الدقيقة غير فقط على البكتيريا الشعاعية التي وصفها هاربور (بكتيريا غرام إيجابية) بل أيضًا على البكتيريا الشبيهة بالعصيات، والبكتيريا المشابهة للبكتيريا، والبكتيريا المختلفة، وα-الستربتوكوك، البكتيريا الدموية، البكتيريا السلبية للصبغة.
يكون لدي مرض هاربيل الكثير من التشخيصات المصاحبة، ويمكن توضيح التشخيصات المصاحبة التالية.
1يمكن أن تحدث التهابات العين والجهاز العصبى مثل التهابات القزحية والشبكية والتهابات الأنسجة الالوانية والتهابات الجسم الزجاجى والشلل العصبى السفلى مع مرض الدماغ التدريجى.
2يمكن أن يحدث التهاب الأغشية القلبية البكتيرية في الجهاز الدورى.
3عند ظهور فشل الغدة الكظرية الثانوية، يمكن أن يحدث انخفاض ضغط الدم، وانخفاض مستوى الصوديوم، وإرتفاع مستوى البوتاسيوم، وانخفاض مستوى الجلوكوز. يمكن أن تحدث التهابات الصدر أيضًا، مما يؤدي إلى السائل في الصدر.
4بعض المرضى قد يظهر لديهم التهاب البطن غير المحدد، والتراكم البروتينى في البطن، وتورم الكبد والكبدة والغدد اللمفاوية.
تظهر أعراض مرض هاربيل في شكل متقطع وغير مستقر، ويمكن أن يموت بعض المرضى في غضون أشهر قليلة. معظمهم يعانون من فقدان الوزن، والشعور بالتعب والحمى. يختلف شدة الأعراض بناءً على الأعضاء المتأثرة والمدي لمرض المرضى. ويمكن توضيح الأعراض التى تظهر بشكل دقيق كما يلي.
1الجهاز الهضمى
%، يمكن أن تشكل الألم البطنى82%، يمكن أن تشكل الإسهال76%، يمكن أن تشكل النزيف الخفي64%، يمكن أن تشكل السائل البطني15%، يمكن أن تشكل الكتل البطنية13%، الإسهال هو الشكوى الرئيسية للمرضى، ويتم التبرز يوميًا5～10مرة، والبراز يبدو مثل السائل، ويكون له رائحة سيئة، ويكون دسمًا بالكثير من الفقاعات. يمكن أن يكون الدم في البراز نادرًا، وقد يكون ذلك مرتبطًا بالانخفاض في مستوى البروتين البروتينات الذائبة المباشرة الناتجة عن عدم القدرة على الهضم. يمكن أن يكون الألم البطنى أكثر شيوعًا، ويكون الألم من النوع التشنجي، ولا يمكن تحديد مكان الألم. يمكن أن يكون فقدان الشهية أكثر شيوعًا من السمنة المزمنة، ويمكن أن يكون مصحوبًا بفقدان مفاجئ للوزن، مما يؤدي إلى نقص الشهية الحاد.
2المفاصل
2/3بعض المرضى لديهم التهاب المفاصل. تتكون خصائص التهاب المفاصل من فترات متقطعة ومتحركة، أحيانًا تستمر فقط1～4الجسم، يمكن أن تؤثر على المفاصل الكبيرة والصغيرة. يمكن أن تظهر المفاصل المتأثرة بآلام، وتورم وإحتباس الحرارة المحلى. يمكن أن تكون هجمات الالتهاب في المفاصل متعددة المفاصل، ويمكن أن تحدث هجمات مفصلية واحدة نادرة. يمكن أن تكون المفاصل الأكثر تأثرًا مفصل الكوع، ومفصل الركبة، ومن ثم مفصل اليد، ومفصل القدم، ومفصل الساق، ومفصل العمود الفقري، ومفصل الورك، ومفصل الكتف، ومفصل الذراع. قد يحدث بعض المرضى التهاب العمود الفقري الراشح، مما يؤدي إلى آلام في أسفل الظهر أو تحديد حركة العمود الفقري.
3العين والجهاز العصبى
يمكن أن تكون هناك التهابات القزحية والشبكية والتهابات الأنسجة الالوانية والتهابات الجسم الزجاجى والشلل العصبى السفلى مع مرض الدماغ التدريجى. يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات التوجيه والفقدان للذاكرة واعراض الشلل العصبى لأعصاب الدماغ. تشمل هذه الاعراض الشلل العصبى للأعصاب العينية، والرعشة العينية، و الشلل الوجهى. يمكن أن تحدث أيضًا اضطرابات النفسية والسلوك غير الطبيعى. يمكن أن تحدث مرض ويرنيك في مراحل لاحقة من المرض. يمكن أن تظهر التهابات الأعصاب المحيطية كشلل في الأطراف أو الحساسية الزائدة.
4النظام الدورى
بعض المرضى قد يحدث لهم مرض في صمام القلب، ويمكن سماع ضجيج انقباضى في منطقة صمام التاجى أو صمام الفالو. يمكن أن تؤثر صمامات التريكوسبيد والفالو على الصمام الأبهرى. عند ظهور الحمى في نفس الوقت، يجب النظر في إمكانية وجود التهاب الأغشية القلبية البكتيرية. خاصة عندما يحدث تغيير في طبيعة الضجيج التمددى أو الضجيج الانقباضى، فإن احتمال حدوث التهاب الأغشية القلبية البكتيرية الثانوية الحاد أو الحاد هو أكبر. قد يظهر بعض المرضى التهاب البطن القلبية أو السائل البطني.
5، أخرى
أكثر من نصف المرضى قد يكون لديهم درجات مختلفة من الحمى والبرد، غالباً ما تكون حرارة منخفضة ومتقطعة، ويمكن أن تكون حرارة عالية في عدد قليل من المرضى، يمكن أن تكون حرارة مستمرة في المرحلة الحادة.
مرض Whipple له علاقة بالعدوى البكتيرية، لذا فإن الوقاية من المرض تعتمد على تجنب العدوى لتحقيق هدف الوقاية من المرض. وتكون التدابير الوقائية المحددة كما يلي.
1، القضاء على أو تقليل أو تجنب عوامل الإصابة، تحسين بيئة السكن، تطوير عادات حياتية جيدة، منع العدوى، الاهتمام بالصحة الغذائية، تنويع النظام الغذائي.
2، الاهتمام بالتمارين الرياضية، زيادة قدرة الجسم على مقاومة المرض، تجنب الإرهاق الزائد والاستهلاك الزائد، التوقف عن التدخين والشرب.
3، اكتشاف مبكر، تشخيص مبكر، علاج مبكر، بناء ثقة في مواجهة المرض، والاستمرار في العلاج.
يتم فحص مرض Whipple يشمل الفحوصات المخبرية والفحوصات التصويرية والفحوصات بالمنظار، ويكون التحقق من ذلك كما يلي.
أولاً، الفحوصات المخبرية
1، فحص الدم والسريع يكون تقريبًا كل مريض مصاب بالأنيميا، يمكن أن تكون فقر الدم منخفض الهيموجلوبين أو فقر الدم الطبيعي، أو فقر الدم الأكبر.
2، فحص البراز بعض المرضى يمكن أن يكون لديهم نتيجة إيجابية لاختبار الدم المختفي. بسبب الإسهال الدهني، يمكن أن تكون الدبرة ملونة بالسودان الثلاثي.
3، الفحوصات البيولوجية معظم المرضى يعانون من انخفاض في مستوى الكالسيوم في الدم، انخفاض في الكوليسترول، انخفاض في بيتا كاروتين. عند وجود نقص في وظيفة الكبد الكورتيكويدية الثانوية،24في الساعات17-كورتيكوسترين17-تنخفض الكورتيكوستيرويدات الكيتونية، يرتفع مستوى البوتاسيوم، ينخفض مستوى النatrium. معظم المرضى يمكن أن يكون لديهم نقص البروتين الأبيض.
4، الفحوصات المناعية يمكن أن تنخفض IgG، IgM، IgA، E-عدد الكرات الوردية تنخفض، معدل تحويل الخلايا اللمفاوية تنخفض، عامل الروماتويدي السلبي، خلايا LE السلبية، وأنتي جسيمات النواة السلبية.
5، فحص السائل الشوكي عندما يتعرض الجهاز العصبي للمرض، يمكن إجراء تلوين PAS للرشح الدماغي الشوكي، وإذا تم العثور على إيجابية يمكن إجراء تشخيص دقيق.
ثانيًا، الفحوصات التصويرية
1، الفحص بالرصاص في الجهاز الهضمي يظهر أن المعدة والمعدة الدقيقة تحتوي على تجاعيد سميكة في المعدة، ويمكن أن يؤدي تضخم الغدد اللمفاوية في الجزء الخلفي من البطن إلى تضخم في فجوة المعدة، وتحريك المعدة والuréتر.
2، التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن استخدامها أيضًا للتحقق من التغيرات في الجهاز العصبي المركزي، حيث يمكن أن تظهر مناطق فراغية تشغيلية عند وجود تلف في الدماغ.
3، صورة الصدر يمكن رؤية ظلال تضخم الغدد اللمفاوية في الحجاب الحاجز أو مفتاح الرئة، وتصلب الرئة، ويمكن أن يكون هناك عدد قليل من المرضى يعانون من تجمعات رئوية صلبة وفرط السوائل في الصدر.
4، صورة X للعظام والمفاصل عادة ما تكون مفاصل العظام طبيعية، ويمكن أن تكون هناك هجوم عظمي نادر، انضغاط المفاصل، وتكون مفاصل الشدادة نادرة، أحياناً يمكن أن تظهر التهاب مفاصل العانة، والتهاب العمود الفقري نادر.
ثلاثة، الفحص بالمنظار
يمكن رؤية عقد صغيرة بيضاء أو صفراء أو جسيمات على سطح المعدة أو الأمعاء الدقيقة، طولها2～3ملليمتر، تزيد من هشاشة المعدة، تشبه عدوى الفطريات البيضاء. هذه العقد تتكون من تجمعات من الشعيرات الكبيرة المليئة بالماكلوما. يمكن إجراء تشخيص دقيق إذا تم العثور على خلايا ماكلوما تحتوي على جسيمات إيجابية للPAS في خزعة المعدة أو الأمعاء الدقيقة.
أربعة، التحليل الإلكتروني
التحليل الإلكتروني للمستنسخة البشرية للمرضى يظهر وجود بكتيريا مشبعة على شكل ريشة داخل خلايا الماكلوما، تكون على شكل ريشة، تحتوي على ثلاث طبقات، طولها1～2μm × 0.2μm، أي بكتيريا Whipple، هي المعيار الذهبي للتحديد. يمكن أيضًا رؤية تدهور البكتيريا داخل الخلايا الخبيثة بالمتضخم.
يجب أن تكون وجبات مرضى مرض Whipple متوازنة، ويجب أن تتناول الفواكه والخضروات التي تحتوي على الألياف العالية، ويجب أن تتناول البيض والفول السوداني التي تحتوي على البروتين العالي. يجب أن تكون الوجبات خفيفة، ويمكن القيام بالتمارين البدنية بكمية معقولة. يجب تجنب التدخين والكحول والقهوة وأطعمة أخرى محفزة.
يجب أن تكون وجبات مرضى مرض Whipple غنية بالمواد التي تحتوي على مركبات الأكسدة وال مضادات الأكسدة؛ يجب أن تحتوي وجباتهم على الأطعمة التي تحتوي على بكتيريا القولون مثل البكتيريا القولونية؛ يجب أن تحتوي وجباتهم على الأطعمة التي تحتوي على كمية عالية من المعادن مثل البوتاسيوم.
يجب على مرضى مرض Whipple تجنب الأطعمة الحامضة؛ تجنب الأطعمة المسببة للحساسية؛ تجنب الأطعمة الرطبة الثقيلة.
يمكن علاج مرض Whipple بالعلاج الدوائي والعلاج الداعم، والطرق المحددة للعلاج المذكورة أدناه.
1، العلاج بالمضادات الحيوية
مرض Whipple يمكن أن يتم تقليل الأعراض السريرية بسرعة بعد العلاج بالأدوية المضادة للبكتيريا المناسبة، يمكن السيطرة على الحمى والتهاب المفاصل في غضون أيام قليلة. يُفضل البنسلين الحقن العضلي، كل6ساعة1مرات؛ أو الحقن الوريدي للميثوكسيسلين1مرات/يوم. يمكن استخدام أنواع أخرى من المضادات الحيوية مثل الكلورامفينيكول وامبيسيلين (أمبيسيلين) وداكسيسيكلين (داكسيسيكلين) وتريميثوبريم سلفايزول، ويمكن استخدامها جميعاً.7～14يوم. بعد ذلك، يتحول إلى التتراسايت4مرة أوصي
2، الكورتيكوستيرويد
، إذا ظهر فشل الكبدة الأدرينالية الثانوية، يجب إعطاء العلاج الاستبدادي.
3، أخرى
إذا كان الجفاف شديداً، يجب التصحيح بشكل مناسب، مع تعزيز التغذية، تصحيح نقص البروتين، يمكن نقل الدم الكامل أو البلازما. يمكن أن يؤدي المرضى الذين يعانون من امتصاص سيء طويل الأمد إلى نقص الفيتامين ك والفيتامين ب12، نقص الفيتامين د والعديد من الفيتامينات الأخرى، بالإضافة إلى نقص الكالسيوم والMagnesium والبوتاسيوم، يجب تقديم التعويض المناسب.
4، في حالة ظهور فشل القلب في مرضى الإندماج البكتيري في内膜 القلب خلال عملية العلاج، يجب إعطاء الكوليكين (الخشخيش) بالحقن الوريدي في كمية مناسبة للتحكم.
5، يمكن علاج آلام المفاصل باستخدام الأندروجينات مثل الأندروجينات المضادة للالتهابات.
نوصي: النقاط السوداء-متلازمة الورم المتعدد في الجهاز الهضمي , السيلان البارد والرطب , الورمات肛门ية , تصلب الشرايين التاجي في الجهاز الهضمي السفلي , .انسداد أو تكون الجلطات في الشريان الوركي السفلي , متلازمة انسداد وهمي للقولون الشديد
