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Malattia di Whipple

  La malattia di Whipple, nota anche come disnutrizione lipidica intestinale, è una malattia sistemica rara, i cui sintomi clinici includono malassorbimento intestinale, febbre, iperpigmentazione cutanea, anemia, ingrossamento dei linfonodi, artrite, dolore articolare, pleurite, endocardite valvolare e sintomi del sistema nervoso centrale.

 

Indice

1.Quali sono le cause dell'insorgenza della malattia di Whipple
2.Quali complicanze può causare la malattia di Whipple
3.Quali sono i sintomi tipici della malattia di Whipple
4.Come prevenire la malattia di Whipple
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la malattia di Whipple
6.Cosa mangiare e cosa evitare per i pazienti con malattia di Whipple
7.Metodi di trattamento convenzionali della malattia di Whipple in medicina occidentale

1. Quali sono le cause dell'insorgenza della malattia di Whipple

  La principale causa patogena della malattia di Whipple è il batterio. Durante la fase attiva della malattia, il campione di biopsia del piccolo intestino oltre a trovare il bastoncelli descritto da Whipple (batteri Gram positivi) include anche batteri a bastoncini, corpuscoli somatici, Streptococcus atipico, α-Streptococcus, Haemophilus, Brucella abortus.}

2. Cosa può causare la malattia di Whipple

  La malattia di Whipple ha molte complicazioni, le complicazioni specifiche sono descritte di seguito.

  1、l'occhio e il sistema nervoso possono verificare congiuntivite, cheratite, uveite, irite, sindrome di paralysis cranialis superior e malattia cerebrale progressiva.

  2、il sistema circolatorio può verificare l'endocardite batterica.

  3、quando si verifica la carenza secondaria della funzione corticosurrenalica, possono verificarsi ipotensione, iponatriemia, iperkaliemia e ipoglicemia. A volte può verificarsi anche pleurite, con pleurisia.

  4、alcuni pazienti possono sviluppare peritonite non specifica, ipoproteinemia ascitica, ingrossamento del fegato, milza e linfonodi.

 

3. Quali sono i sintomi tipici della malattia di Whipple

  I sintomi clinici della malattia di Whipple sono cronici e intermittenti, alcuni pazienti possono morire entro pochi mesi. La maggior parte dei pazienti ha perdita di peso, affaticamento e febbre. La gravità dei sintomi clinici dipende dagli organi colpiti e dalla durata della malattia. La sua manifestazione clinica specifica è descritta come segue.

  1、sistema digestivo

  Dolore addominale occupa82%. La diarrea occupa76%. L'emorragia latente occupa64%. L'ascite occupa15%. La massa addominale occupa135~10Vedere la tabella di sintomi e segni associati, la frequenza di comparsa è del 60-70%,

  2、articolazione

  2/3Sopra i pazienti con artrite. Le caratteristiche dell'artrite sono intermittenti, migratorie, a volte persistono solo1~4Settimane, le grandi e piccole articolazioni possono essere colpite. Le articolazioni colpite si manifestano con dolore, arrossamento e febbre locale. Le epatosi sono più comuni delle epatosi monoarticolari. Le articolazioni più colpite sono le articolazioni del polso, le articolazioni del ginocchio, seguite dalle articolazioni metacarpophalangiche, articolazioni plantare-palmaria, articolazioni della caviglia, articolazioni vertebrali, articolazioni dell'anca, articolazioni della spalla, articolazioni del gomito. Un numero minore di pazienti può sviluppare spondilite anchilosante, che si manifesta con dolore lombare o limitazione del movimento della colonna vertebrale.

  3、occhio e sistema nervoso

  Possono verificarsi congiuntivite, cheratite, uveite, irite, sindrome di paralysis cranialis superior e malattia cerebrale progressiva. Possono anche verificarsi disturbi di orientamento, perdita di memoria e sintomi di paralisi dei nervi cranici. Questi sintomi includono paralisi degli muscoli oculari, nistagmo, paresi facciale. Possono anche verificarsi disturbi mentali e comportamentali anormali. Nella fase finale della malattia può verificarsi la malattia di Wernicke. La neurite periferica si manifesta come anomalia o ipersensibilità sensoriale alle estremità degli arti.

  4、sistema circolatorio

  Alcuni pazienti possono sviluppare lesioni valvolari cardiache, con rumori di scomparsa settoriale nella regione della valvola mitrale o aortica. La valvola tricuspidale e la valvola polmonare possono anche essere colpite. Quando si verifica contemporaneamente la febbre, dovrebbe essere considerata la possibilità di endocardite batterica concomitante. Soprattutto quando si sentono rumori di dilatazione o la natura dei rumori di contrazione cambia, l'incidenza di endocardite batterica secondaria acuta o subacuta è maggiore. Alcuni pazienti possono sviluppare pericardite o raccolta di liquido pericardico.

  5、altro

  Più della metà dei pazienti può avere febbre di diversa entità, freddo freddo, la maggior parte è febbre intermittente bassa, in pochi casi può essere febbre alta, in fase acuta può manifestarsi come febbre persistente alta.

 

4. Come prevenire la malattia di Whipple

  La malattia di Whipple è legata all'infezione batterica, quindi la prevenzione della malattia è principalmente attraverso l'evitare l'infezione, al fine di prevenire la malattia. Le misure preventive specifiche sono descritte di seguito.

  1, eliminare e ridurre o evitare i fattori scatenanti la malattia, migliorare l'ambiente di vita, abituarsi a uno stile di vita sano, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene alimentare, bilanciare l'alimentazione.

  2, prestare attenzione all'esercizio fisico, aumentare la capacità di resistenza dell'organismo, non essere troppo affaticati, non essere troppo consumati, smettere di fumare e bere.

  3, scoprire presto, diagnosticare presto, trattare presto, costruire la fiducia nella vittoria sulla malattia, insistere sul trattamento.

5. Quali esami di laboratorio devono essere eseguiti per la malattia di Whipple

  La diagnosi della malattia di Whipple include esami di laboratorio, esami di imaging, esami endoscopici ecc., i metodi di esame specifici sono descritti di seguito.

  Uno, esami di laboratorio

  1, esame ematologico e VES Quasi tutti i pazienti hanno anemia, può essere anemia ipochromica o anemia normochromica, può essere anche anemia macrocitica.

  2, esame fecale Alcuni pazienti possono avere test delle feci positivi. A causa della diarrea grassa, le feci si tingono positivamente con Sudan III.

  3, esame biochimico La maggior parte dei pazienti ha ipocalcemia, il colesterolo è basso, il beta-carotene è basso. Quando c'è una carenza secondaria di funzione corticosurrenalica,24ore urine17-Cortisolo idrossi-17-Il cortisolo cetonico diminuisce, il potassio nel sangue aumenta, il sodio nel sangue diminuisce. La maggior parte dei pazienti può avere ipoproteinemia.

  4, esame immunologico Può esserci una diminuzione di IgG, IgM, IgA, E-Il numero di玫瑰花结 si riduce, la frequenza di trasformazione dei linfoblasti diminuisce, il fattore reumatoide è negativo, le cellule di LE sono negative, gli anticorpi antinucleo sono negativi.

  5, esame del liquor spinale Quando la malattia colpisce il sistema nervoso, può essere eseguita la colorazione PAS delle lastre del liquor spinale, se si trovano scoperte positive si può stabilire la diagnosi.

  Due, esame di imaging

  1, esame del bario gastrointestinale Mostra l'ispessimento delle rughe mucose duodenali e ileali. A causa dell'ingrandimento dei linfonodi retroperitoneali, può causare l'aumento del duodeno, lo spostamento dello stomaco e dell'uretere.

  2, TC e RM Può anche essere utilizzato per esaminare le lesioni del sistema nervoso centrale, quando il cervello è coinvolto, può mostrare aree di dissestamento occupazionale rare.

  3, radiografia del torace In questo periodo è possibile vedere ombre di ingrandimento dei linfonodi mediastinici o delle porte polmonari, fibrosi polmonare, in pochi pazienti ci sono ipostesi polmonari e pleurisia.

  4, radiografia delle ossa e delle articolazioni Le articolazioni mostrano spesso normalità, occasionalmente ci sono invasioni ossee, restringimento della cavità articolare, e artrosi rigidità è rara, a volte può mostrare artrite sacro-iliaca, la spondilite è rara.

  Tre, esame endoscopico

  Sulla mucosa duodenale e ileale sono visibili piccoli noduli o granuli giallo-bianchi, di dimensioni di2~3mm, aumentata fragilità mucosa, simile all'infezione da Candida albicans. Questi noduli sono costituiti da集聚 di capelli grossolani riempiti di macrofagi. Biopsia della mucosa duodenale o ileale, se si trova un'infiltrazione di macrofagi positivi per PAS, si può stabilire la diagnosi.

  Quattro, esame al microscopio elettronico

  L'esame al microscopio elettronico dell'aspirato biologico del paziente mostra la presenza di bacterioidi all'interno dei macrofagi, che appaiono come bastoncelli, con tre membrane, di dimensioni di1~2μm×0.2μm, noto come batterio di Whipple, è lo standard d'oro per la diagnosi. L'elettroforesi può anche osservare la degenerazione dei batteri all'interno delle cellule macrofagiche.

 

6. Diete preferite e proibite dei pazienti con malattia di Whipple

  La dieta dei pazienti con malattia di Whipple dovrebbe essere equilibrata, mangiare più frutta e verdura e altri cibi ricchi di fibra, mangiare più uova, soia e altri cibi ricchi di proteine. Prestare attenzione a una dieta leggera, fare una moderata attività fisica. Evitare fumo, alcol, peperoncino, caffè e altri cibi irritanti.

  I pazienti con malattia di Whipple dovrebbero mangiare cibi con proprietà riducenti e antiossidanti; mangiare cibi contenenti bifidobatteri e altri cibi lassativi; mangiare cibi ricchi di potassio.

  I pazienti con malattia di Whipple dovrebbero evitare di mangiare cibi acidi; evitare di mangiare cibi allergenici; evitare di mangiare cibi umidi e pesanti.

7. Metodo di trattamento convenzionale della malattia di Whipple in medicina occidentale

  La malattia di Whipple può essere trattata con farmaci e trattamenti sintomatici, il metodo specifico di trattamento è descritto di seguito.

  1、trattamento antibiotico

  La malattia di Whipple può essere alleviata rapidamente con un trattamento antibiotico appropriato, la febbre e l'artrite possono essere controllate entro pochi giorni. La penicillina iniezione intramuscolare è la scelta preferita, ogni6ore1volta; o la somministrazione endovenosa di eritromicina,1volta/giorni. Altri antibiotici come la cloramfenicolo, l'amoxicillina (amoxicillina), la doxiciclina (doxiciclina) e la sulfametossazolo, tra gli altri, possono essere scelti. In comune7~14giorni. Poi cambia per tetracicline divise4assumere per via orale. Questi farmaci possono essere utilizzati singolarmente o in combinazione. Quando si verifica l'endocardite batterica concomitante, si dovrebbe somministrare una grande dose di antibiotici efficaci per via endovenosa fino a quando l'infezione viene controllata.

  2、corticosteroidi

  Se si verifica una insufficienza funzionale secondaria dell'adrenalina, dovrebbe essere somministrato il trattamento sostitutivo.

  3、altro

  Se la disidratazione è grave, dovrebbe essere corretta in modo appropriato, contemporaneamente rafforzare l'alimentazione, correggere l'anemia proteica, può somministrare il sangue intero o il plasma. I pazienti con assorbimento a lungo termine inadeguato possono causare la vitamina K, la vitamina B12、la carenza di vitamina D e altre vitamine, insieme a ipocalcemia, ipomagnesemia e ipokaliemia, dovrebbero essere integrate in modo appropriato.

  4、nei pazienti con endocardite batterica concomitante, se si verifica l'insufficienza cardiaca durante il processo di trattamento, si dovrebbe somministrare una quantità adeguata di preparati digitalici ( digitale) per controllare per via endovenosa.

  5、il dolore articolare può essere trattato con indometacina e altri farmaci.

 

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