肠性脂质营养不良又称惠普尔病,是一种少见的系统性疾病,其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
肠性脂质营养不良又称惠普尔病,是一种少见的系统性疾病,其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。
惠普尔病主要致病因素是细菌。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-Стрептококки, гемофильные палочки, бруцеллы.
Гастропулпит имеет много осложнений, конкретные осложнения изложены ниже.
1Глаза и нервная система могут осложняться конъюнктивитом, кератитом, увеитом, иритом, параличом глазных мышц и прогрессирующим заболеванием мозга и т.д.
2Система кровообращения может сочетаться с бактериальным эндокардитом.
3При развитии вторичной недостаточности коры надпочечников могут развиваться гипотония, гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия и т.д. Иногда может развиваться плеврит, сопровождающийся плевральным выпотом.
4У некоторых пациентов могут развиваться неспецифический перитонит, асцит с низким содержанием белка, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
Симптомы гастропулпита хронические и эпизодические, некоторые пациенты могут умереть в течение нескольких месяцев. Большинство пациентов имеют потерю веса, утомляемость и лихорадку и т.д. Тяжесть клинических проявлений зависит от пораженных органов и продолжительности病程а. Конкретные клинические проявления изложены ниже.
1Система пищеварения
Процент, боль в животе82Процент, диарея76Процент, скрытое кровотечение64Процент, асцит15Процент, образование живота13Процент, диарея является основным жалобой пациента, ежедневное дефекация5~10Процент, стул водянистый, с зловонным запахом, с содержанием большого количества пены, жировой диарея. Кровавый стул виден реже, возможно, связан с вторичным нарушением свертываемости крови, вызываемым гипопротромбинемией. Боль в животе является наиболее частым симптомом, природа боли спазматическая, местоположение неопределенное. Анорексия встречается реже, чем идиопатическая жировая диарея, и может сопровождаться резким похуданием, что может привести к тяжелому кахексии.
2Суставы
2/3У пациентов с артритом. Артриты проявляются эпизодически, мигрирующе, иногда продолжается всего1~4Неделя, могут быть затронуты крупные и мелкие суставы. Пораженные суставы проявляются болью, припухлостью и местным увеличением температуры. Артриты проявляются чаще полигиартритами, реже моносуставными. Наиболее часто поражаются суставы запястья, коленные, затем суставы кисти, подошвенно-пальцевые, лодыжки, суставы позвоночника, тазобедренные, плечевые, локтевые.
3Глаза и нервная система
Могут возникать конъюнктивит, кератит, увеит, ирит, паралич глазных мышц и прогрессирующее заболевание мозга. также могут развиваться нарушения定向ности, потеря памяти и различные паралитические симптомы черепных нервов. Эти симптомы включают паралич глазных мышц, нистагм, паралич лицевого нерва. также могут возникать психические расстройства и аномалии поведения. В конце病程 может развиться болезнь Верника. Поражение периферических нервов проявляется парестезией или гиперестезией кончиков пальцев.
4Система кровообращения
Некоторые пациенты могут страдать от патологии клапанов сердца, можно услышать систолический шум в области митрального или аортального клапанов. Трикуспидальный и легочный клапаны также могут быть затронуты. При сочетании с лихорадкой следует учитывать возможность бактериального эндокардита. особенно когда слышен диастолический шум или изменяется характер систолического шума, вероятность развития вторичного острого или подострого бактериального эндокардита выше. Некоторые пациенты могут страдать от перикардита или выпота в перикардии.
5Другое
Более половины пациентов могут иметь различной степени лихорадку, озноб,多为间歇ная низкая лихорадка, у少数 пациентов может быть высокая лихорадка, в острой фазе может проявляться持续性 высокой лихорадкой.
Болезнь Хьюппера связана с бактериальной инфекцией, поэтому профилактика этого заболевания заключается в предотвращении инфицирования, чтобы предотвратить заболевание.
1, Устранение и уменьшение или предотвращение факторов, вызывающих заболевание, улучшение условий жизни, развитие хороших привычек, предотвращение инфекций, внимание к гигиене питания, рациональное питание.
2, Увеличение физической нагрузки, улучшение способности организма к борьбе с болезнью, избегание чрезмерного утомления и чрезмерного потребления, отказа от курения и алкоголя.
3, Ранняя диагностика, ранняя терапия, создание уверенности в победе над болезнью,坚持治疗.
Обследование на болезнь Хьюппера включает лабораторные исследования, инструментальные исследования, эндоскопическое исследование и т.д., а конкретные методы исследования изложены следующим образом.
Первое. Лабораторные исследования
1, Общий анализ крови и скорости оседания эритроцитов У подавляющего большинства пациентов есть анемия, которая может быть гипохромной или нормохромной анемией, а также мегалобластной анемией.
2, Анализ кала Часть пациентов имеет положительный тест на скрытую кровь. Из-за липодистрофии кал окрашивается сурдан III в положительный.
3, Биохимическое исследование Большинство пациентов имеют низкий уровень кальция в крови, снижение уровня холестерина, снижение уровня каротина. При вторичной недостаточности коры надпочечников:24Часа мочи17-Гидрокортикол,17-Кетокортикол выysihaetsya, уровень калия повышается, уровень натрия понижается. Большинство пациентов могут иметь гипоальбуминемию.
4, Иммунологическое исследование Возможно снижение IgG, IgM, IgA, E-Число розеток снижается, процент лимфобластной трансформации снижается, ревматоидный фактор отрицательный, LE-клетки отрицательные, антиядерные антитела отрицательные.
5, Обследование спинномозговой жидкости При поражении нервной системы можно провести PAS-окраску мазка спинномозговой жидкости, и при обнаружении положительных результатов можно установить диагноз.
Два. Инструментальные исследования
1, Рентгенография желудочно-кишечного тракта с барием Покажет утолщение складок слизистой оболочки двенадцатиперстной и тонкой кишки. Из-за увеличения подреберных лимфатических узлов может увеличиться двенадцатиперстная кишка, а также сместится желудок и мочеточник.
2, Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография Также можно использовать для проверки центральной нервной системы, при поражении мозга можно увидеть зоны дефицита, занимающие место.
3, Рентгенография грудной клетки В этот момент можно увидеть тени увеличенных hilarных или медиастинальных лимфатических узлов, фиброз легких, у少数 пациентов есть инфильтрация долей легких и плевральный выпот.
4, Рентгенография костей и суставов Суставы обычно нормальные,偶尔 наблюдается костная инвазия, сужение суставной полости, а стереотипные суставы встречаются редко, иногда можно увидеть сакроилеит, аспондилит встречается редко.
Три. Эндоскопическое исследование
На слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки видны желтовато-белые мелкие узелки или частицы, размером2~3мм, увеличенная хрупкость слизистой оболочки, напоминающая инфекцию Candida albicans. Эти узелки состоят из скопления крупных ворсинок, наполненных макрофагами. Биопсия слизистой оболочки двенадцатиперстной или тонкой кишки, при обнаружении инфильтрации макрофагов с положительными PAS-кристаллами, может установить диагноз.
Четыре. Электронная микроскопия
При электронной микроскопии биопсийного материала пациента можно увидеть внутри макрофагов короткие палочки, которые呈杆状,имеют три слоя мембраны и размером1~2μm×0.2μm, то есть Хелмобактер хельмолитикум, является золотым стандартом для диагностики. Электронная микроскопия также может наблюдать регрессию бактерий в макрофагах.
Пациенты с болезнью惠普ер должны следить за均衡ным питанием, есть больше фруктов и овощей с высоким содержанием клетчатки, больше яиц и бобовых с высоким содержанием белка. Следует следить за легким питанием и выполнять适量的 физические упражнения. Избегать курения, алкоголя, острой пищи, кофе и других раздражающих продуктов.
Пациенты с болезнью惠普ер должны есть продукты с восстановительными и антиоксидантными свойствами; есть продукты, содержащие бифидобактерии и улучшающие перистальтику кишечника; есть продукты с высоким содержанием калия.
Пациенты с болезнью惠普ер должны избегать употребления продуктов с высоким содержанием кислоты, продуктов, вызывающих аллергию, и продуктов с влажной тяжестью.
Болезнь惠普ер может быть лечена медикаментозно и симптоматически, методы лечения описаны ниже.
1Антибиотикотерапия
Болезнь惠普ер может быстро улучшиться после соответствующего лечения антибиотиками, лихорадка и артрит могут быть под контролем в течение нескольких дней. Предпочтительным методом является внутримышечное введение пенициллина, каждые6часов1раз; или внутривенное введение эритромицина1раз/дней. Другие антибиотики, такие как хлорамфеникол, амоксициллин (амоксициллин), доксициклин (доксициклин) и сульфаметоксазол и другие, также могут быть использованы. Общее количество7~14дней. Затем перейти на тетрациклин4Внутрь. Указанные препараты можно использовать в отдельности, а также в комбинации. При бактериальном эндокардите необходимо вводить внутривенно высокодозированные эффективные антибиотики до полного контроля инфекции.
2Глюкокортикоиды
Если возникает вторичная недостаточность надпочечников, необходимо использовать заместительную терапию.
3Другое
Если дефицит жидкости серьезный, необходимо провести соответствующую коррекцию, а также укрепить питание, корректировать гипопротеинемию, можно вводить цельную кровь или плазму. Пациенты с хронической недостаточностью всасывания могут страдать от дефицита витамина K, витамина B12Недостаток витамина D и других витаминов, а также возможны низкий уровень кальция, магния и калия в крови, все это требует соответствующей補充.
4Для пациентов с бактериальным эндокардитом, в случае развития сердечной недостаточности в процессе лечения, необходимо внутривенно вводить适量的 сердечных гликозидов (дигиталис) для контроля.
5Для лечения болей в суставах можно использовать индометацин и другие препараты.
рекомендую: Melanosis-胃肠多发性息肉综合征 , 寒湿泄泻 , 肛肠息肉 , 急性肠系膜上动脉梗死 , 急性肠系膜上动脉栓塞或血栓形成 , 急性结肠假性梗阻综合征