ヒュッパー病

　　ヒュッパー病の主な原因は細菌です。病気活動期の小腸のバイオプシー標本は、ヒュッパーが記述した桿状菌（グレン阳性桿状菌）だけでなく、棒状菌、類菌体、異型性連鎖球菌、α-連鎖球菌、ハエ菌、類ブレナ菌も発見されます。

　　Whipple病の合併症は多く、具体的な合併症状は以下の通りです。

　　1、眼と神経系は結膜炎、角膜炎、色素膜炎、水晶体炎、核上性眼筋麻痺や進行性脳病などを合併することがあります。

　　2、循環系は細菌性心内膜炎を合併することがあります。

　　二次性の副腎皮質機能低下が発生した場合、低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖などが伴います。時には胸膜炎も発生し、胸水が見られます。

　　一部の患者では非特異的な腹膜炎、低蛋白血症性の腹腔水腫、肝臓、脾臓、リンパ節の腫大が見られます。

　　Whipple病の临床症状は持続的で間欠性で、少数の患者では数ヶ月以内に死亡することがあります。ほとんどの患者には体重減少、疲労、発熱などがあります。症状の重篤度は影響を受けた臓器や病気の経過に依存します。具体的な症状は以下の通りです。

　　1、消化系

　　腹痛は82％、下痢は76％、隠性出血は64％、腹水は15％、腹部の腫瘤は13％が見られます。下痢は患者の主訴で、1日5～10回排便し、水のような便が多く、悪臭を持ち、大量の泡を含む脂肪下痢です。肉眼で血便は少なく、低凝血酶原血症に伴う二次性の吸収不良が原因と考えられます。腹痛は最も一般的な症状で、痙攣性の痛みで、痛みの場所は不定です。厌食は特発性脂肪下痢よりも一般的で、急激な体重減少を伴い、その後重篤な恶病質に繋がることがあります。

　　2、関節

　　2/3以上の患者が関節炎を発症します。関節炎は間欠性、遊走性で、時には1～4週間程度続くことがあります。大関節や小関節が影響を受けます。影響を受けた関節は痛み、赤み、局所の発熱を示します。関節炎の発作は多関節炎が一般的で、時には単関節炎が見られます。最も影響を受けやすい関節は手首関節、膝関節で、次に手のひら関節、手の甲関節、足首関節、脊椎関節、臀部関節、肩関節、肘関節があります。少数の患者では強直性脊椎炎が発生し、腰背部の痛みや脊椎の動きの制限が見られます。

　　3、眼と神経系

　　結膜炎、角膜炎、色素膜炎、水晶体炎、核上性眼筋麻痺や進行性脳病などが見られます。さらに、方向感覚障害、記憶喪失や様々な脳神経麻痺の徴候も発生します。これらの徴候には眼筋麻痺、眼球震顫、顔面麻痺が含まれます。また、精神障害や行動異常も見られることがあります。病気の後期にはWernicke脳病が発生することがあります。周囲神経炎は肢端の感覚異常や過敏性を示します。

　　4、循環系

　　一部の患者では心弁膜症が発生し、二尖弁または大動脈弁領域で収縮期雑音を聞くことができます。三尖弁や肺動脈弁も影響を受けることがあります。発熱と同時に発生した場合、細菌性心内膜炎の合併症を考慮する必要があります。特に拡張期雑音や収縮期雑音の性質が変わった場合、二次性の急性または亜急性細菌性心内膜炎が発生する可能性が高まります。一部の患者では心包炎や心包水腫が発生します。

　　5、その他

　　半数以上の患者は軽い発熱や寒気を感じ、多くの場合は間欠性の低熱で、少数の患者では高熱になることがあります。急性期には持続的な高熱が見られます。

　　ホッパー病は細菌感染と関連しており、したがって、本疾患の予防は感染を避けることにより行われ、本疾患の予防を達成することを目指します。具体的な予防策は以下に述べます。

　　1、発病因子を排除し、減少させ、または避け、生活環境を改善し、良い習慣を身につけ、感染を防ぎ、食事の衛生に注意し、栄養バランスの取れた食事を摂ること。

　　2、運動に注意し、体の抵抗力を高め、過度な疲労や過度な消費を避け、禁煙、禁酒すること。

　　3、早期発見、早期診断、早期治療を行い、病気を克服する自信を持つこと、治療を続けること。

　　ホッパー病の検査には、実験室検査、画像検査、内視鏡検査などが含まれます。具体的な検査方法は以下に述べます。

　　一、実験室検査

　　1、血液検査及び血清マーチ ほぼ全ての患者が貧血があり、低色素性または正色素性貧血、または巨赤血球性貧血ができます。

　　2、便検査 一部の患者で潜血検査が陽性です。脂肪下痢により、便のサッカローズⅢ染色が陽性になります。

　　3、生化学検査 多くの患者が低血カルシウム、コレステロール低下、ビタミンAが低下します。二次性の副腎皮質機能不全がある場合、24時間尿中の17-ホルモンコルチコステロイド、17-ケトコルチコステロイドが低下し、血中カリウムが上昇し、血中ナトリウムが低下します。多くの患者が低アルブミン血症を有します。

　　4、免疫学検査 IgG、IgM、IgAが低下し、E-バラの結び目の数が低下し、リンパ芽球化率が低下し、関節リューマチ因子が陰性で、LE細胞が陰性で、抗核抗体が陰性です。

　　5、脳脊液検査　本疾患が神経系に及ぶ場合、脳脊液のスライドにPAS染色を行い、陽性反応が見られたら診断が確定できます。

　　二、画像検査

　　1、消化管バリウム検査 十二指腸や空腸の粘膜の皺が太くなります。後腹膜リンパ節の腫大により、十二指腸襻が大きくなり、胃や輸尿管が移位することがあります。

　　2、CTおよびMRI 中枢神経系の異常も検査できるため、脳が侵された場合には占位性の空洞化領域が見られます。

　　3、胸部X線写真 時には中間隔や肺門リンパ節の腫大の影、肺繊維化が見られ、少数の患者では肺葉の実変や胸水があります。

　　4、骨関節X線写真 関節は通常正常で、時折骨侵襲や関節嚢が狭くなるが、関節僵直は少なく、時には仙骨関節炎が見られ、脊椎炎は稀です。

　　三、内視鏡検査

　　十二指腸や空腸の粘膜に黄色白色の小結節や粒が見られ、大きさは2～3mmで、粘膜の脆性が増加し、白色念珠菌感染に似ています。これらの結節はマクロファージで満たされた粗大な糸状突起が集まって形成されています。十二指腸や空腸の粘膜の生検で、PAS陽性の粒を持つマクロファージの浸潤が見られれば、診断を確立できます。

　　四、顕微鏡検査

　　顕微鏡検査で患者の生検組織に小棒状菌がマクロファージ内に見られ、棒状で3層の膜があり、大きさは1～2μm×0.2μmで、ホッパー菌と呼ばれ、診断の金標準です。顕微鏡でマクロファージ内の細菌の退化も観察できます。

　　ヒュッパー病患者の食事はバランスが取れたものであり、果物や野菜などの高繊維食品を多く摂り、卵や大豆などの高タンパク質食品を多く摂ることが重要です。食事は軽くし、適度な運動を行うことが重要です。タバコや酒、唐辛子、コーヒーなどの刺激的な食事を避ける必要があります。

　　ヒュッパー病患者は還元性と抗酸化性のある食事を摂ることが推奨されます；双岐桿菌を含む腸を滑らかにする食事を摂ることが推奨されます；カリウム含量が高い食事を摂ることが推奨されます。

　　ヒュッパー病患者は強酸性の食事を避け、アレルゲン性の食事を避け、重い湿性の食事を避ける必要があります。

　　ヒュッパー病は薬物治療と对症治療が可能です。具体的な治療方法は以下の通りです。

　　1、抗生物質治療

　　ヒュッパー病は適切な抗生物質治療を受けると、症状はすぐに軽減し、発熱や関節炎は数日で制御できます。まずペニシリンを筋肉注射し、6時間ごとに1回；またはエリスロマイシンを静脈点滴し、1日1回。他の抗生物質、例えばキノリン、アンピシリン（アンピシリン）、ドキシサイクリン（ドキシサイクリン）、サルファメトキサゾールなども選択できます。7～14日間使用し、その後四環素を4回に分けて経口投与します。これらの薬は単独で使用することも、併用で使用することもできます。細菌性心内膜炎が合併している場合、感染が制御されるまで適切な抗生物質を静脈点滴します。

　　2、糖質コルチコイド

　　二次性の副腎皮質機能不全が発生した場合、代替療法を提供する必要があります。

　　3、他のもの

　　脱水が重症の場合は、適切な補正を行い、同時に栄養を強化し、低蛋白血症を補正し、全血または血浆を輸血することができます。長期にわたる吸収不良の患者は、ビタミンK、ビタミンB12、ビタミンDなどの多くのビタミンが欠乏し、同時に低血カルシウム、低血マグネシウム、低血カリウムなどが発生することがあります。これらはすべて適切な補給が必要です。

　　4、細菌性心内膜炎を合併している患者に対して、治療中に心不全が発生した場合、適量のデートリウム（マウンドル）製剤を静脈注射して制御する必要があります。

　　5、関節痛にはインドメタシンなどの治療が可能です。