Maladie de Whipple

　　La principale cause pathogène de la maladie de Whipple est une bactérie. Pendant la période d'activité de la maladie, les échantillons de biopsie intestinale peuvent non seulement découvrir les bacilles décrits par Whipple (bactéries à Gram positives), mais aussi les bacilles, les cellules bactériennes similaires, les streptocoques atypiques et α-Streptococcus, Haemophilus, Brucella species.

　　Whipple's disease has many complications, and the specific complications are described as follows.

　　1Eye and nervous system may be complicated by conjunctivitis, keratitis, uveitis, vitreitis, superior oblique muscle palsy, and progressive encephalopathy, etc.

　　2Circulatory system may be complicated by bacterial endocarditis.

　　3When secondary adrenal cortex insufficiency occurs, it may be accompanied by hypotension, hyponatremia, hyperkalemia, and hypoglycemia. Sometimes pleurisy may also occur, accompanied by pleural effusion.

　　4Some patients may develop nonspecific peritonitis, hypoalbuminemic ascites, enlargement of the liver, spleen, and lymph nodes.

　　The clinical symptoms of Whipple's disease are prolonged and intermittent, and a few patients may die within a few months. The vast majority have weight loss, fatigue, and fever, etc. The severity of clinical manifestations depends on the organs involved and the duration of the disease. The specific clinical manifestations are described as follows.

　　1Digestive system

　　％, abdominal pain accounts for82％, diarrhea accounts for76％, hidden hemorrhage accounts for64％, ascites accounts for15％, abdominal mass accounts for13％, diarrhea is the main complaint of the patient, defecation every day5～10The stool is watery and has a foul odor, and it is steatorrhea containing a large amount of foam. Gross hematochezia is rare and may be related to low prothrombinemia caused by secondary malabsorption. Abdominal pain is the most common symptom, with spasm-like pain and uncertain location. Anorexia is more common than idiopathic steatorrhea, and it can be accompanied by rapid weight loss, which can lead to severe cachexia.

　　2Joint

　　2/3Above patients have arthritis. The characteristics of arthritis are intermittent and migratory, sometimes lasting only1～4All joints, large and small, can be involved. Affected joints may show pain, redness, and local fever. Arthritis attacks are usually polyarticular, with occasional monarticular attacks. The most commonly affected joints are the wrist joint, knee joint, followed by metacarpophalangeal joint, palmoplantar joint, ankle joint, spinal joint, hip joint, shoulder joint, and elbow joint. A few patients may develop ankylosing spondylitis,表现为 lower back pain or limited spinal movement.

　　3Eye and nervous system

　　May include conjunctivitis, keratitis, uveitis, vitreitis, superior oblique muscle palsy, and progressive encephalopathy.定向力障碍、记忆力丧失和各种脑神经麻痹体征也可能发生。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。精神障碍和行为异常也可能出现。在病程后期，Wernick脑病也可能发生。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。

　　4Circulatory system

　　Certain patients may develop valvular heart disease, and systolic murmurs can be heard in the mitral or aortic valve areas. The tricuspid and pulmonary valves may also be involved. When fever occurs simultaneously, the possibility of bacterial endocarditis should be considered. Especially when diastolic murmurs or changes in the nature of systolic murmurs are heard, the possibility of secondary acute or subacute bacterial endocarditis is greater. Some patients may develop pericarditis or pericardial effusion.

　　5、autres

　　Plus de la moitié des patients peuvent présenter une fièvre de divers degrés, de la寒意, principalement de la fièvre basse intermittente, quelques patients peuvent avoir une fièvre élevée, pendant la période aiguë, elle peut se présenter sous forme de fièvre élevée persistante.

　　L'apparition de la maladie de Whipple est liée à l'infection bactérienne, donc la prévention de la maladie repose principalement sur l'éviter les infections pour atteindre le but de prévention de la maladie. Les mesures spécifiques de prévention sont décrites ci-dessous.

　　1, éliminer et réduire ou éviter les facteurs déclenchants de la maladie, améliorer l'environnement de vie, adopter de bonnes habitudes de vie, prévenir les infections, prêter attention à l'hygiène alimentaire, ajuster rationnellement l'alimentation.

　　2, attention à l'exercice physique, à l'augmentation de la capacité de résistance de l'organisme, éviter le surmenage, la surconsommation, arrêter de fumer et de boire.

　　3, découverte précoce, diagnostic précoce, traitement précoce, renforcer la confiance en la victoire sur la maladie, persévérer dans le traitement.

　　Les examens de la maladie de Whipple incluent les examens de laboratoire, les examens radiologiques, les examens endoscopiques, etc., et les méthodes spécifiques d'examen sont décrites ci-dessous.

　　Un, examen de laboratoire

　　1, analyse de sang et de sedimentation Presque tous les patients ont une anémie, qui peut être une anémie hypochromique ou normochromique, ou une anémie macrocytaire.

　　2, examen des selles Certains patients peuvent avoir un test de occultation positif. En raison de la diarrhée grasse, le boulon de sucre III dans les selles est positif.

　　3, examen biochimique La plupart des patients ont une hypocalcémie, une diminution du cholestérol, et une diminution de la caroténoïde. Lorsqu'il y a une insuffisance corticosurale secondaire,24heures d'urine17-Hydrocortisone,17-La cortisone cétone diminue, le potassium sanguin augmente, et le sodium sanguin diminue. La plupart des patients peuvent avoir une hypoprotéinémie.

　　4, examen immunologique Il peut y avoir une diminution des IgG, IgM, IgA, E-Le nombre de roses formées diminue, le taux de transformation des lymphoblastes diminue, les facteurs rhumatismaux sont négatifs, les cellules LE sont négatives, et les anticorps antinucléaires sont négatifs.

　　5, examen du liquide céphalo-rachidien　Lorsque la maladie touche le système nerveux, le frottis du liquide céphalo-rachidien peut être coloré au PAS, et un diagnostic peut être posé si des découvertes positives sont faites.

　　Deux, examen radiologique

　　1, examen radiographique digestif avec baryté Il montre une hypertrophie des plis mucocutanés du duodénum et de l'intestin grêle. En raison de l'augmentation des ganglions lymphatiques postérieurs à l'abdomen, il peut y avoir une augmentation du péristaltisme du duodénum, un déplacement de l'estomac et de l'uretère.

　　2, CT et IRM Il peut également être utilisé pour examiner les lésions neurologiques centrales, et lorsque le cerveau est touché, il peut montrer des zones hypodensées occupées.

　　3, radiographie thoracique On peut voir des ombres de ganglions lymphatiques médians ou des ganglions lymphatiques hilaires, de la fibrose pulmonaire, et chez quelques patients, une consolidation lobaire et une hydrothorax.

　　4, radiographie des os et des articulations Les articulations montrent généralement des résultats normaux, mais occasionnellement, il y a une invasion osseuse, une rétrécissement de la cavité articulaire, et rarement une raideur articulaire, parfois une arthrite sacro-iliaque peut être visible, et une spondylarthrite est rare.

　　Trois, examen endoscopique

　　Des nodules ou des grains jaunes et blancs sont visibles sur la muqueuse du duodénum et de l'intestin grêle, de taille de2～3mm, la fragilité muqueuse augmente, similaire à une infection de candidose blanche. Ces nodules sont formés par l'agglomération de poils grossiers remplis de macrophages. Une biopsie de la muqueuse du duodénum ou de l'intestin grêle, si elle révèle une infiltration de macrophages positifs au PAS, peut établir le diagnostic.

　　Quatre, examen microscopique électronique

　　L'examen microscopique électronique de la biopsie tissulaire du patient montre des bacilles en forme de bâtonnet dans les macrophages, en forme de bâton, avec trois membranes, de taille de1～2μm × 0.2μm, c'est-à-dire le bacille de Whipple, est l'or du diagnostic. L'échographie peut également observer la dégeneration des bactéries dans les macrophages.

　　Les patients atteints de la maladie de Whipple doivent avoir une alimentation équilibrée, manger plus de fruits et légumes riches en fibres, plus d'œufs et de haricots riches en protéines. Privilégier une alimentation légère et pratiquer une activité physique modérée. Éviter le tabagisme, l'alcool, les aliments épicés et les boissons caféinées irritantes.

　　Les patients atteints de la maladie de Whipple devraient manger des aliments à propriétés réductrices et antioxydantes, des aliments riches en bifidobactéries pour adoucir le transit intestinal, des aliments riches en potassium.

　　Les patients atteints de la maladie de Whipple doivent éviter les aliments acides forts, les aliments allergéniques et les aliments humides lourds.

　　La maladie de Whipple peut être traitée par médicaments et traitement symptomatique, les méthodes spécifiques sont décrites ci-dessous.

　　1、traitement antibiotique

　　La maladie de Whipple peut être rapidement atténuée par une traitement antibiotique approprié, la fièvre et l'arthrite peuvent être contrôlées en quelques jours. La pénicilline intramusculaire est la première option, administrée toutes les6heures1fois; ou la rifampicine administrée par perfusion intraveineuse1fois/jours. D'autres antibiotiques tels que la chloramphénicol, l'amoxicilline (amoxicilline), la doxycycline (doxycycline) et la sulfaméthoxazole peuvent être utilisés.共用7～14jours. Ensuite, passez à la tétracycline divisée4prise orale. Les médicaments mentionnés ci-dessus peuvent être utilisés seuls ou en association. Lorsqu'une endocardite bactérienne est présente, une administration intraveineuse de grandes doses d'antibiotiques efficaces doit être faite jusqu'à ce que l'infection soit contrôlée.

　　2、glucocorticoïdes

　　Si une insuffisance corticosurrénale secondaire se manifeste, une thérapie de remplacement doit être administrée.

　　3、autres

　　Si la déshydratation est sévère, une correction appropriée doit être apportée, en même temps que le renforcement de l'alimentation, la correction de l'anémie hypoprotéinémique, le sang entier ou le plasma peuvent être administrés. Les patients avec une absorption prolongée médiocre peuvent souffrir de carence en vitamine K, en vitamine B12、le déficit en vitamine D et d'autres vitamines, accompagné de faiblesse de la calcémie, de la magnésémie et de la potassiumémie, doit être complété de manière appropriée.

　　4、chez les patients atteints d'endocardite bactérienne, en cas de failure cardiaque pendant le traitement, des préparations de digitoxine (digitalis) appropriées doivent être administrées par voie intraveineuse pour le contrôle.

　　5、douleurs articulaires qui peuvent être traitées par indométacine et d'autres médicaments.