간성 지질 비영양증 또는惠普르병은 드문 시스템성 질환으로, 소장 흡수 장애, 발열, 피부 색소沉着, 빈혈, 림프절 염증, 관절염, 관절통, 간膜炎, 패킹内膜염 및 중추 신경계 증상이临床表现입니다.
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간성 지질 비영양증 또는惠普르병은 드문 시스템성 질환으로, 소장 흡수 장애, 발열, 피부 색소沉着, 빈혈, 림프절 염증, 관절염, 관절통, 간膜炎, 패킹内膜염 및 중추 신경계 증상이临床表现입니다.
惠普르병의 주요 원인은細菌입니다. 질병 활동 기간 중 소장 생검 표본에서惠普르가 설명한 갈색구균(그램양성杆菌) 외에도 지름주균, 유사박테리아, 비형성 막대균, α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
惠普尔病的并发症较多,其具体并发症状如下所述。
1眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。
2循环系统可合并细菌性心内膜炎。
3当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸水。
4个别的患者可能出现非特异性的腹膜炎,低蛋白血症性的腹腔积液,肝脏、脾脏、淋巴结肿大。
Whipple 병의 임상적 특징은 지속적이고 간헐적이며, 일부 환자는 수 개월 내에 사망할 수 있습니다. 대부분의 환자는 체중 감소, 피로와 발열 등이 있습니다. 임상적 표현의 심각성은 영향을 받은 기관과 질병의 길이에 따라 다릅니다. 구체적인 임상적 표현은 다음과 같이 설명됩니다.
1消化계
%. 복통이 차지82%. 설사가 차지76%. 숨겨진 출혈이 차지64%. 복수가 차지15%. 복부 패칭이 차지13%. 설사는 환자의 주요 증상으로, 매일 배설물5~10번, 배설물은 물 같은 모양이며, 악취가 나는 것으로, 많은 기포가 들어있는 지방 대사입니다. 시력 출혈은 드뭅니다. 가능성이 높은 것은 부가적인 흡수 장애로 인한 저혈소판血症과 관련될 수 있습니다. 복통은 가장 일반적인 증상으로, 경련성 통증이며 통증 부위가 불정합니다. 식욕은 자발성 지방 대사가 일반적이며, 급격한 감량과 함께 나타날 수 있으며, 이는 심각한 쇠약으로 이어질 수 있습니다.
2관절
2/3위의 환자는 관절염이 있습니다. 관절염의 특징은 간헐적이고 이동성 있으며, 때로는 단기간 동안만1~4주, 큰 관절과 작은 관절 모두 영향을 받을 수 있습니다. 영향을 받은 관절은 통증, 부종 및 지역적인 발열을 나타냅니다. 관절염 발작은 다발성 관절염이 일반적이며, 단발성 관절염이 드뭅니다. 가장 많이 영향을 받는 관절은 손목 관절, 무릎 관절로, 그 다음은 손가락 관절, 손가락 발가락 관절, 발목 관절, 척추 관절, 고관절, 어깨 관절, 팔뚝 관절입니다. 일부 환자는 강직성 척추염이 발생할 수 있으며, 하背部 통증이나 척추 운동 제한을 나타냅니다.
3안과 신경계
각막염,角膜염,색소막염,유리체염,상성 눈근육 마비와 진행성 신경병 등이 있을 수 있습니다. 방향감각 장애,기억력 소실과 여러 대뇌 신경 마비 증상도 나타날 수 있습니다. 이 증상에는 눈근육 마비,눈 흔들림,면瘫이 포함됩니다. 정신 장애와 행동 이상도 나타날 수 있습니다. 질병의 후기에는 Wernick 뇌병변이 발생할 수 있습니다. 주위 신경염은 지푸리형 감각 이상이나 과민을 나타납니다.
4순환계
일부 환자는 심장막 손상이 발생할 수 있으며, 양심지 또는 대동맥 반지구에 수축기 혼잡음이 들릴 수 있습니다. 삼尖막과 폐동맥 반지구도 영향을 받을 수 있습니다. 발열이 동시에 나타날 때,細균성 심内膜염이 병합된 가능성을 고려해야 합니다. 특히 휴장기 혼잡음이나 수축기 혼잡음의 성질이 변할 때, 두 번째 급성 또는 subacute細균성 심内膜염이 발생할 가능성이 더 큽니다. 일부 환자는 심囊염이나 심囊 내수가 나타날 수 있습니다.
5、기타
반수 이상의 환자는 다양한 정도의 열, 식욕 부진이 있으며, 대부분 간격성 저열이며, 일부 환자는 고열이 있으며, 급성기에는 지속적인 고열을 보일 수 있습니다.
惠普르병은細菌 감염과 관련이 있으므로, 병의 예방은 감염을 피하여 병의 예방 목적을 달성하기 위해 주로 피해야 합니다. 구체적인 예방 조치는 다음과 같습니다.
1발병 요인을 제거하고, 감소시키거나 피하며, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 유지하며, 감염을 피하고, 식사 위생을 주의하고, 균형 잡힌 식사를 조절하십시오.
2신체를 강화하고, 면역력을 높이고, 과도한 피로와 과도한 소모를 피하고, 니코틴과 술을 끊으십시오.
3주의를 기울이고, 빠르게 진단하고, 빠르게 치료를 시작하여 질병을 이겨내는 신념을 키우고, 치료를 지속하십시오.
惠普尔病的 검사는 연구소 검사, 영상학 검사, 내시경 검사 등을 포함하며, 구체적인 검사 방법은 다음과 같습니다.
첫 번째, 연구소 검사
1혈장 검사 및 혈장 급성 几乎所有의 환자는 빈혈이 있으며, 저的血色素성 빈혈이나 정혈색성 빈혈, 또는 대립 red blood cell 빈혈이 될 수 있습니다.
2배변 검사 부분 환자는 숨겨진 출혈 검사가阳性일 수 있습니다. 지방사가로 인해 배변에 수단 Ⅲ 염색이阳性일 수 있습니다.
3면역학 검사 대부분의 환자는 저혈칼슘, 콜레스테롤 감소, 베타카로틴 감소가 있으며, 부수성肾上腺 피부질功能不全이 있을 때24시간尿中17-羟皮质酮、17-코르티솔이 감소하고, 혈장 칼륨이 증가하고, 혈장 나트륨이 감소합니다. 대부분의 환자는 저백蛋血症가 있을 수 있습니다.
4면역학 검사 IgG, IgM, IgA가 감소할 수 있으며, E-화단결절 수가 감소하고淋巴母세포 변화율이 하락하며, 관절염 요인 음성, LE 세포 음성, 핵抗体 음성.
5뇌脊수 검사 이 병이 신경계에 영향을 미울 때, 뇌脊수의 스크래치를 PAS 염색할 수 있으며, 양성 발견이 있으면 진단을 확정할 수 있습니다.
두 번째, 영상학 검사
1消化관 바리움 검사 일본장 및 양자장 점막의 점막 주름이 두터워짐. 배후 벽의淋병절막이 부어 올라서서 일본장 결합이 커지고, 위 및 요도가 이동할 수 있습니다.
2CT 및 MRI 중추 신경계 장애를 검사하는 데도 사용될 수 있으며, 뇌가 영향을 받을 때, 점위성 희박 구역을 보일 수 있습니다.
3폐 사진 시간이 지남에 따라 가슴 통계나 폐문淋巴结의 종창 부피가 커지고, 폐 섬유화가 있으며, 일부 환자는 폐의 실질화 및 체액이 있을 수 있습니다.
4골 관절 X선 이미지 관절은 대부분 정상적이며, 기본적으로 뼈 침습, 관절 구액 공간이 좁아짐, 관절 고정이 드뭅니다. 때로는 골수와 관절의 염증을 보일 수 있으며,脊椎염은 드뭅니다.
세 번째, 내시경 검사
일본장과 양자장 점막에 황색 및 흰색 작은 결절이나 입자가 있으며, 크기는2~3mm이며, 점막이 약해짐, 백색念珠菌 감염과 유사합니다. 이 결절은 거대세포가 가득 차 있는 두터운 깃털 모양의 세포 집합으로 형성됩니다. 일본장 또는 양자장 점막 생검에서 PAS 양성 점막 세포 침윤이 있을 경우 진단을 확정할 수 있습니다.
사흘 전자현미경 검사
환자의 생검 조직을 전자현미경 검사하여 거대세포 내에 작은 막대기 모양의 세균이 있음을 볼 수 있습니다. 원추형으로, 세 겹의막이 있으며, 크기는1~2μm×0.2μm,즉惠普르균,은 진단의 금표준입니다. 전자현미경으로는 macrophage 내 세균의退化도 관찰할 수 있습니다.
惠普르병 환자의 식사는 균형을 이루어야 하며, 과일과 채소 등 고섬유 음식을 많이 먹고, 달걀과 대두 등 고단백 식품을 많이 먹어야 합니다. 식사는 가벼워야 하며, 적절한 운동을 해야 합니다. 니코틴과 술, 고장이 되는 음식, 커피 등 자극성 음식을 피해야 합니다.
惠普르병 환자는 환원성 및 항산화성이 있는 음식을 먹고, 양균균이 있는 변비 통로를 개선하는 음식을 먹고, 칼륨이 많은 음식을 먹고요.
惠普르병 환자는 강한 산성의 음식을 먹지 마시고, 알레르기 성 음식을 먹지 마시고, 습한 중량의 음식을 먹지 마시고요.
惠普르병은 약물 치료 및 대증 치료를 할 수 있으며, 구체적인 치료 방법은 다음과 같습니다.
1、항생제 치료
惠普尔병이 적절한 항생제 치료를 받으면 증상이 빠르게 완화되고, 발열과 관절염은 몇 일 안에 통제될 수 있습니다. 최선의 선택은 펜실린을 근육 내 주사하는 것이며, 매6chasa1р; 또는 에리스로마이신静脈点滴1р/dnya. 다른 항생제로는 클로로메타돈, 아밀시린(아밀시린) 및 도시사이클린(도시사이클린) 및 트리메토플린 등을 선택할 수 있습니다. 공용7~14dnya. 그런 다음 테트라사이클린 분4rازovu orali. 위의 약물은 단독으로 사용할 수 있으며, 결합하여 사용할 수도 있습니다. 합병성細균성 심内膜염이 있을 때에는 효과적인 항생제를 대량으로静脈 주사하여 감염이 통제될 때까지 주어야 합니다.
2、suhrichnyje kortikosteroidy
sekundarnyje adrenalnyje dysfункциi vynikdy nyzhajut zamishnennu terapiyu.
3、기타
심한 수분실이 있으면 적절한 교정을 주어야 하며, 영양을 강화하고 저백질혈증을 교정하려면 전혀 피혈이나 피액을 주는 것이 좋습니다. 장기간 흡수가 나빠지는 환자는 비타민K, 비타민B12、비타민D를 포함한 다양한 비타민 결핍, 동시에 저혈칼륨, 저혈마그네슘 및 저혈칼륨 등이 나타날 수 있으며, 적절한 보충을 해야 합니다.
4、합병성細균성 심内膜염 환자에서 치료 중에 심부전이 발생하면, 적절한 양의 디우마린(망초) 제제를静脈 주사하여 통제해야 합니다.
5、관절 통증은 인도미세신 등을 치료할 수 있습니다.
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