Enfermedad de Whipple

　　La principal causa de la enfermedad de Whipple es la bacteria. Durante la fase activa de la enfermedad, la biopsia del intestino delgado, además de encontrar las bacterias bacilares descritas por Whipple (bacilos gram positivos), también se pueden encontrar bacterias cilíndricas, cuerpos coccoides, estafilococos atípicos y α-estafilococos, hemófilos, bacterias brucelosis.

　　La enfermedad de Whipple tiene muchas complicaciones, y se describen las complicaciones específicas a continuación.

　　1、el sistema ocular y nervioso puede complicarse con conjuntivitis, queratitis, uveítis, uveítis posterior, parálisis ocular superior y enfermedad cerebral progresiva.

　　2、el sistema circulatorio puede complicarse con endocarditis bacteriana.

　　3、cuando se presenta una deficiencia secundaria de la función de la corteza suprarrenal, puede acompañarse de hipotensión, hiponatremia, hiperkalemia y hipoglucemia. A veces también puede ocurrir pleuresitis, acompañada de líquido pleural.

　　4、algunos pacientes pueden presentar peritonitis no específica, ascitis hipoprotéinica, hinchazón del hígado, bazo y ganglios linfáticos.

　　Los síntomas clínicos de la enfermedad de Whipple son crónicos y intermitentes, algunos pacientes pueden morir en pocos meses. La mayoría tienen pérdida de peso, fatiga y fiebre. La gravedad de los síntomas clínicos depende de los órganos afectados y la duración de la enfermedad. Los síntomas clínicos específicos se describen a continuación.

　　1、sistema digestivo

　　％. El dolor abdominal ocupa82％. La diarrea ocupa76％. La hemorragia oculta ocupa64％. La ascitis ocupa15％. Los tumores abdominales ocupan13％. La diarrea es la principal queja del paciente, defecación diaria5～10Las heces son acuáticas y tienen un mal olor, son diarrea grasa con mucha espuma. La sangre visible en las heces es rara, y puede estar relacionada con una baja concentración de protrombina debido a una malabsorción secundaria. El dolor abdominal es el síntoma más común, el dolor es espasmódico y el lugar del dolor es inestable. La anorexia es más común en la diarrea grasa idiopática y puede estar acompañada de pérdida de peso rápida, lo que puede llevar a una desnutrición grave.

　　2、articulación

　　2/3La artritis de los pacientes mencionados anteriormente es. Las características de la artritis son intermitentes y migratorias, a veces solo1～4La articulación grande y pequeña pueden estar involucradas. Las articulaciones afectadas presentan dolor, enrojecimiento y fiebre local. La artritis se manifiesta más comúnmente como artritis poliarticular, raramente como artritis monoarticular. Las articulaciones más comúnmente afectadas son las articulaciones del codo, las articulaciones de la rodilla, seguidas de las articulaciones metacarpofalángicas, las articulaciones palmo-plantares, las articulaciones de tobillo, las articulaciones vertebrales, las articulaciones de la cadera, las articulaciones del hombro, las articulaciones del codo. Algunos pacientes pueden desarrollar espondilitis anquilosante, que se manifiesta como dolor lumbar o limitación del movimiento vertebral.

　　3、ojos y sistema nervioso

　　Puede haber conjuntivitis, queratitis, uveítis, uveítis posterior, parálisis ocular superior y enfermedad cerebral progresiva. También pueden ocurrir trastornos de orientación, pérdida de memoria y signos de parálisis de los nervios craneales. Estos signos incluyen parálisis de los músculos oculares, nistagmo, parálisis facial. También pueden aparecer trastornos mentales y anormalidades de comportamiento. En la fase tardía de la enfermedad, puede ocurrir enfermedad de Wernicke. La neuritis periférica se manifiesta como trastornos sensoriales o hipersensibilidad en los extremos.

　　4、sistema circulatorio

　　En algunos pacientes puede ocurrir una lesión de la válvula cardíaca, se puede escuchar un ruido sístólico en la región de la válvula mitral o aórtica. También pueden afectarse las válvulas tricuspidales y pulmonares. Cuando se presenta fiebre al mismo tiempo, debe considerarse la posibilidad de endocarditis bacteriana. Especialmente cuando se escucha un ruido diastólico o cuando cambia la naturaleza del ruido sístólico, la posibilidad de una endocarditis bacteriana secundaria aguda o subaguda es mayor. Algunos pacientes pueden presentar pericarditis o acumulación de líquido pericárdico.

　　5、otros

　　Más del 50% de los pacientes pueden tener fiebre de diferentes grados, temor al frío, la mayoría son fiebre baja intermitente, algunos pueden ser fiebre alta, en el período agudo puede manifestarse como fiebre alta persistente.

　　La aparición de la enfermedad de Whipple está relacionada con la infección bacteriana, por lo que la prevención de esta enfermedad principalmente a través de evitar la infección, para lograr el objetivo de prevenir la enfermedad. Las medidas de prevención específicas se describen a continuación.

　　1、Eliminar y reducir o evitar los factores desencadenantes de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar hábitos de vida saludables, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene alimentaria, ajustar razonablemente la dieta.

　　2、Prestar atención al ejercicio físico, aumentar la capacidad del cuerpo para combatir enfermedades, no trabajar demasiado, no consumir demasiado, dejar de fumar y dejar de beber.

　　3、Descubrir temprano, diagnosticar temprano, tratar temprano, establecer la confianza en la victoria sobre la enfermedad, adherirse al tratamiento.

　　El examen de la enfermedad de Whipple incluye el examen de laboratorio, el examen de imagenología, el examen endoscópico, etc., y los métodos de examen específicos se describen a continuación.

　　Uno, examen de laboratorio

　　1、Examen de sangre completa y velocidad de sedimentación del eritrocito Casi todos los pacientes tienen anemia, puede ser anemia hipohemática o anemia normohemática, también puede ser anemia macrocitaria.

　　2、Examen de heces Algunos pacientes pueden tener prueba de oculto positiva. Debido a la diarrea grasa, el almidón de la heces se tiñe de positivo.

　　3、Examen bioquímico La mayoría de los pacientes tienen hipocalcemia, disminución del colesterol, disminución de la beta-caroteno. Cuando hay deficiencia secundaria de la función suprarrenal,24En la orina de 24 horas17-Corticosterone hidroxilada,17-La corticosterone cetonada disminuye, el potasio en sangre aumenta, el sodio en sangre disminuye. La mayoría de los pacientes pueden tener hipoproteinemia.

　　4、Examen inmunológico Puede haber disminución de IgG, IgM, IgA, E-El número de formaciones de rosas disminuye, la tasa de conversión de linfoblastos disminuye, el factor reumatoide es negativo, las células LE son negativas, los anticuerpos antinucleares son negativos.

　　5、Examen del líquido cefalorraquídeo　Cuando la enfermedad afecta al sistema nervioso, se puede realizar la tinción PAS del frotis del líquido cefalorraquídeo, si hay hallazgos positivos, se puede establecer el diagnóstico.

　　Dos, examen de imagenología

　　1、Estudio de bario del tracto gastrointestinal Se muestra que las pliegues de la mucosa del duodeno y del intestino delgado se han engrosado. Debido a la hinchazón de los ganglios linfáticos retroperitoneales, puede causar el aumento del arco del duodeno, el desplazamiento del estómago y la uretera.

　　2、CT y MRI También se puede utilizar para inspeccionar las lesiones del sistema nervioso central, cuando se ve afectada la cabeza, se puede mostrar una zona de desventaja ocupacional.

　　3、Radiografía de tórax En este momento, se pueden ver sombras de hinchazón de los ganglios linfáticos del mediastino o de la puerta de la pleura, fibrosis pulmonar, en algunos pacientes hay neumonía lobular y derrame pleural.

　　4、Imágenes X de hueso y articulación La articulación generalmente muestra normalidad, raramente hay invasión ósea, estrechamiento de la cavidad articular, y la rigidez articular es rara, a veces se puede mostrar artritis sacroilíaca, la espondilitis es rara.

　　Tres, inspección endoscópica

　　En la mucosa del duodeno y del intestino delgado se pueden ver nódulos o gránulos amarillos y blancos, de tamaño2～3mm, la fragilidad de la mucosa aumenta, similar a la infección por Candida albicans. Estas nudosidades están compuestos por la agregación de vellosidades gruesas llenas de macrófagos. La biopsia de mucosa del duodeno o del intestino delgado, si se encuentra la infiltración de macrófagos positivos para PAS, puede establecer el diagnóstico.

　　Cuatro, inspección microscópica electrónica

　　La inspección microscópica electrónica del tejido biopsiado del paciente muestra bacterias en forma de palo en el interior de los macrófagos, que son cilíndricas, con tres membranas, de tamaño1～2μm × 0.2μm, es decir, el bacilo de Whipple, es el estándar de oro para el diagnóstico. El microscopio electrónico también puede observar la regresión de las bacterias en las macrófagos.

　　La dieta de los pacientes con enfermedad de Whipple debe ser equilibrada, comer más alimentos ricos en fibra como frutas y verduras, comer más alimentos ricos en proteínas como huevos y granos de soja. Prestar atención a la dieta ligera, realizar una cantidad adecuada de ejercicio. Evitar fumar, beber alcohol, evitar alimentos picantes, café y otros alimentos irritantes.

　　Los pacientes con enfermedad de Whipple deben comer alimentos con propiedades reductoras y antioxidantes; comer alimentos que contengan bifidobacterias y otros alimentos que aflojen el intestino; comer alimentos ricos en potasio.

　　Los pacientes con enfermedad de Whipple deben evitar alimentos ácidos; evitar alimentos alergénicos; evitar alimentos húmedos y pesados.

　　La enfermedad de Whipple puede tratarse con medicamentos y tratamiento sintomático, y los métodos específicos de tratamiento se describen a continuación.

　　1、tratamiento con antibióticos

　　La enfermedad de Whipple puede aliviarse rápidamente con un tratamiento adecuado de antibióticos, la fiebre y la artritis pueden controlarse en pocos días. La penicilina inyectada intramuscularmente es la primera opción, cada6hora1vez; o la infusión intravenosa de eritromicina,1vez/días. Otros antibióticos como la cloranfenicol, ampicilina (ampicilina), doxiciclina (doxiciclina) y sulfametoxazol, etc., también pueden elegirse. Se utilizan en conjunto7～14días. Después de eso, se cambia a tetraciclina dividida4tomar por vía oral. Los medicamentos mencionados anteriormente pueden utilizarse de manera individual o en combinación. Cuando se desarrolla endocarditis bacteriana concurrente, se debe administrar una infusión intravenosa de antibióticos efectivos a grandes dosis hasta que se controle la infección.

　　2、glucocorticosteroides

　　Si aparecen síntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria, se debe administrar terapia de reemplazo.

　　3、otros

　　Si la deshidratación es grave, se debe corregir adecuadamente, al mismo tiempo que se fortalece la nutrición, se corrige la anemia proteínica, se puede infundir sangre entera o plasma. Los pacientes con malabsorción crónica pueden causar deficiencia de vitamina K, vitamina B12、la deficiencia de múltiples vitaminas como la vitamina D, y también pueden aparecer hipocalcemia, hipomagnesemia y hipokalemia, etc., todas deben recibir suplementos adecuados.

　　4、para los pacientes con endocarditis bacteriana concurrente, si se desarrolla fallo cardíaco durante el tratamiento, se debe inyectar una cantidad adecuada de preparados de digoxina (Digitalis) por vía intravenosa para controlar el estado.

　　5、la dolor en las articulaciones puede ser tratado con indometacina, etc.