o tumor supressor de crescimento é um tumor derivado das células D das ilhotas de Langerhans, também conhecido como síndrome do tumor supressor de crescimento. A somatostatina é um peptídeo14aminoácidos compostos de peptídeos, inicialmente descoberto em1968ano, foi isolado pela primeira vez do hipotálamo de ratos, e foi descoberto que pode inibir a liberação de hormônio do crescimento, e foi nomeado inibidor de liberação de hormônio do crescimento. Atualmente, foi descoberto que a somatostatina existe no hipotálamo, células D do pâncreas, estômago, duodeno e intestino delgado, e pode inibir amplamente a liberação de vários tipos de substâncias peptídicas. Portanto, esse hormônio não pode apenas inibir o sistema endócrino e o sistema exócrino, mas também inibir a peristalse intestinal e a contração da vesícula biliar, portanto, também é chamado de hormônio inibidor. O tumor supressor de crescimento é um dos tumores endócrinos funcionais mais raros, até agora, os dados internacionais ainda não chegaram a50 casos, ainda não há relatórios de literatura na China. A idade de desenvolvimento da doença é maior, desde26até84anos, média51anos. Pacientes do sexo masculino e feminino são praticamente iguais.
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o tumor supressor de crescimento
- Índice
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1.Quais são as causas de desenvolvimento do tumor supressor de crescimento?
2.O tumor supressor de crescimento é fácil de causar quais complicações?
3.Quais são os sintomas típicos do tumor supressor de crescimento?
4.Como prevenir o tumor supressor de crescimento?
5.Quais exames de laboratório o tumor supressor de crescimento precisa fazer?
6.O que os pacientes com tumor supressor de crescimento devem comer ou evitar?
7.Métodos convencionais de tratamento西医 para o tumor supressor de crescimento
1. Quais são as causas de desenvolvimento do tumor supressor de crescimento?
O tumor supressor de crescimento é um dos tumores endócrinos funcionais mais raros, e sua causa de doença ainda está sob investigação. A secreção de uma quantidade significativa de somatostatina é a causa raiz da doença. A somatostatina tem efeitos biológicos amplos: ① inibir a contração muscular lisa: estômago, intestino, sistema biliar; ② inibir a secreção: estômago (inclusive ácido gástrico), pâncreas (secreção interna e externa), fígado (bile), intestino delgado; ③ inibir a absorção de água, eletrólitos e nutrientes (glucose, aminoácidos, triglicerídeos) no intestino delgado; ④ excitar ou inibir neurônios intestinais; ⑤ inibir a proliferação de células epiteliais mucosas; ⑥ reduzir o fluxo sanguíneo gastrointestinal; ⑦ inibir a secreção de hormônios gastrointestinais: gastrina, CCK, insulina, glucagon, polipéptido intestinal, motilina, GIP, VIP, PP, NT; ⑧ inibir a secreção de outros hormônios: hormônio do crescimento, tireotropina, renina; ⑨ inibir outros aspectos: liberação de acetilcolina no plexo nervoso intestinal, coagulação plaquetária, etc. Sob condições patológicas, a liberação em grande quantidade, causando os sintomas clínicos do tumor supressor de crescimento.
2. O tumor supressor de crescimento é fácil de causar quais complicações?
Devido ao tumor supressor de crescimento liberar uma quantidade significativa de somatostatina, pode causar síndromes complexas como diarreia lipídica, diabetes, baixo ácido gástrico e cálculos biliares. A somatostatina pode inibir a liberação de hormônios peptídicos, causando mudanças patofisiológicas amplas no organismo, principalmente nos seguintes aspectos:
1, sistema nervoso central
Inibir a liberação de hormônios estimuladores da pituitária, como hormônio do crescimento, tireotropina, adrenocorticotropina e prolactina, entre outros.
2, sistema gastrointestinal
A somatostatina gastrointestinal pode inibir diretamente a secreção de ácido gástrico, a evacuação gástrica, a motilidade duodenal, a função motora das vias biliares e do fígado, bem como a absorção de glicose, aminoácidos e triglicerídeos. A somatostatina tem efeito paracrina no local gastrointestinal, exercendo regulação de feedback negativo no processo de digestão e metabolismo regulado por péptidos.
3, sistema endócrino
A somatostatina pode inibir significativamente o sistema gastrointestinal, especialmente a liberação de hormônios endócrinos pancreáticos, incluindo insulina, glucagon, gastrina, motilina, somatostatina, colecistocinina, polipéptido pancreático e vasoativo intestinal, entre outros. Tanto o tecido normal quanto o tecido tumoral podem inibir a liberação desses péptidos hormonais através de ação específica ou de receptores.
3. Quais são os sintomas típicos do tumor supressor do crescimento?
A complexidade e a diversidade das manifestações clínicas do tumor supressor do crescimento tornam o diagnóstico muito difícil, especialmente o diagnóstico precoce. Se o paciente tiver simultaneamente os sintomas de tríade diabetes, cálculos biliares e diarreia de gordura, bem como sintomas como dispepsia, hiposecreção de ácido gástrico, perda de peso, dor abdominal ou massas abdominais.
1, diabetes
A maioria dos pacientes com esta doença desenvolve diabetes ou redução da tolerância à glicose, a gravidade varia de aumento leve de glicose no sangue até cetoacidose significativa. A causa do diabetes é a secreção em grande quantidade de somatostatina pelo tecido tumoral, que suprime a liberação de insulina. Alguns pacientes têm sua capacidade de síntese de insulina significativamente limitada devido à substituição do pâncreas pelo tecido tumoral.
2, hiposecreção de ácido gástrico
Devido à supressão da secreção de gastrina e da função de secreção ácida do estômago pela somatostatina, todos os pacientes desenvolvem hiposecreção de ácido gástrico, alguns pacientes até desenvolvem agenesia de ácido gástrico. Os pacientes apresentam sintomas de dispepsia e sensação de plenitude no abdômen superior após a refeição.
3, cálculos biliares
tem26até65% dos pacientes desenvolvem cálculos biliares, dos quais aproximadamente16% dos pacientes apresentam icterícia da pele e da esclera. A razão para a formação de cálculos biliares pode ser que a somatostatina suprime a liberação da colecistocinina, suprime a função motora das vias biliares e do fígado, e há disfunção do metabolismo de gorduras.
4, dor abdominal
A taxa de ocorrência de dor abdominal é de aproximadamente35%, os mecanismos de desenvolvimento incluem disfunção de absorção nutricional, peristalse gastrointestinal lenta, compressão tumoral ou infecção secundária.
5, diarreia
Esta doença tem26% dos pacientes apresentam diarreia, a razão é devido à disfunção de absorção de açúcar, gordura e aminoácidos, resultando em aumento da pressão osmótica no fezes. Alguns pacientes são devido à existência de diarreia de gordura. A porcentagem de pacientes com tumor supressor do crescimento que desenvolvem diarreia de gordura é aproximadamente19%, devido à queda da função exócrina do pâncreas do paciente, resultando em má digestão e absorção de gorduras, portanto, desenvolvendo a doença.
4. Como prevenir o tumor supressor do crescimento?
O tumor supressor do crescimento tem como principal característica a secreção de hormônios, a etiologia é desconhecida, a mecanismo de desenvolvimento ainda não está claro, atualmente não há medidas preventivas específicas, a atenção é dada principalmente ao diagnóstico e tratamento precoces, e atenção à higiene alimentar.
5. Quais exames de laboratório precisam ser feitos para o tumor supressor do crescimento?
O tumor supressor do crescimento é um tumor derivado das células D do pâncreas, e seus métodos de exame e diagnóstico incluem exames laboratoriais e diagnóstico de localização.
Um, exames laboratoriais
1、Análise de suco gástrico
Pouca acidez gástrica ou falta de acidez gástrica.
2、Medição de glicose
Aumento da glicose, ou teste de tolerância à glicose diminuído.
3、Medição de somatostatina plasmática basal
É a base principal para o diagnóstico da doença, qualquer paciente suspeito de ter tumores de somatostatina deve medir seus níveis de somatostatina plasmática. No estado de jejum matinal, os níveis normais de somatostatina de uma pessoa são
4、Teste de estimulação
Para pacientes que suspeitam de ter tumores de somatostatina clinicamente, mas cujos níveis de somatostatina plasmática não aumentam, pode ser feito um teste de estimulação para aprimorar o diagnóstico.
Dois, diagnóstico de localização
1、Ultrassonografia, CT ou MRI
Devido ao tamanho geralmente grande do tumor dessa doença, é possível encontrar tumores primários pancreáticos e tumores metastáticos hepáticos, com alta taxa de diagnóstico de localização.
2、Angiografia abdominal selectiva
Pode mostrar tumores de riqueza vascular pancreática e metástases hepáticas, de significado diagnóstico para a doença semelhante ao ultra-som, CT e MRI, com taxa de diagnóstico maior85%。Mas esses exames podem apenas determinar a existência do tumor, mas não podem fazer um diagnóstico qualitativo.
3Exames de bário gastrointestinal ou duodenografia com baixa tensão
Para tumores localizados no segmento descendente do duodeno ou na cabeça do pâncreas, podem ser observadas deficiências de enchimento, aumento do anel duodenal e pressão, mas não ajudam para tumores no corpo e cauda do pâncreas.
6. Regras de dieta para pacientes com tumores de somatostatina
Os pacientes com tumores de somatostatina não têm requisitos especiais para a dieta. Os pacientes podem consultar os médicos de acordo com diferentes sintomas e desenvolver padrões de dieta específicos para diferentes doenças. O princípio é manter uma dieta equilibrada e nutritiva.
7. Métodos convencionais de tratamento西医 para tumores de somatostatina
A cirurgia é o método de tratamento de choice para tumores de somatostatina. No entanto, devido à alta taxa de metástase dos pacientes com essa doença, a taxa de ressecção cirúrgica não é muito alta. Além disso, devido ao grande tamanho do tumor de muitos pacientes, a reseção tumoral é frequentemente inapropriada, então a ressecção pancreática é o tratamento cirúrgico principal.
Para tumores no corpo e cauda do pâncreas, pode ser realizada cirurgia de ressecção do corpo e cauda do pâncreas.
Para tumores localizados na cabeça do pâncreas, deve ser realizada cirurgia de ressecção subtotal do pâncreas ou cirurgia de ressecção pancreatoduodenal.
Para tumores gigantes ou tumores metastáticos hepáticos que não podem ser removidos cirurgicamente, pode ser adotada cirurgia de redução paliativa, que também pode alcançar o objetivo de aliviar os sintomas e prolongar a vida.
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