Les tumeurs de somatostatine inhibiteur de la croissance

　　Les tumeurs de somatostatine inhibiteur de la croissance sont l'une des tumeurs endocrines fonctionnelles les plus rares, et leur cause de développement est toujours en cours d'étude. La sécrétion en grande quantité de somatostatine est la cause fondamentale de cette maladie. La somatostatine a des effets biologiques larges : ① Inhiber la contraction des muscles lisses : estomac, intestin, système biliaire ; ② Inhiber la sécrétion : estomac (y compris l'acide gastrique), pancréas (secretion interne et externe), foie (bile), intestin grêle ; ③ Inhiber l'absorption de l'eau, des sels minéraux et des nutriments (glucose, acides aminés, triglycérides) par l'intestin grêle ; ④ Exciter ou inhiber les neurones intestinaux ; ⑤ Inhiber la prolifération des cellules muqueuses ; ⑥ Réduire le flux sanguin gastro-intestinal ; ⑦ Inhiber la sécrétion des hormones gastro-intestinales : gastrine, CCK, insuline, glucagon, gastro-entérokinine, insulinotropine, motiline, GIP, VIP, PP, NT ; ⑧ Inhiber la sécrétion d'autres hormones : hormone de croissance, hormone stimulante de la thyroïde, renine ; ⑨ Inhiber d'autres aspects : libération de l'acétylcholine dans la plexus nerveux intestinal, coagulation plaquettaire, etc. Une libération en grande quantité sous des conditions pathologiques peut entraîner les symptômes cliniques des tumeurs de somatostatine inhibiteur de la croissance.

　　En raison de la libération en grande quantité de somatostatine par les tumeurs de somatostatine inhibiteur de la croissance, elle provoque des maladies telles que la diarrhée lipidique, le diabète, une hypochlorhydrie et la lithiase biliaire. La somatostatine peut inhiber la libération des hormones peptidiques, ce qui peut entraîner des changements pathophysiologiques généraux dans l'organisme, principalement dans les aspects suivants :

　　1, système nerveux central

　　Inhiber la libération de hormones trophiques hypophysaires, telles que la hormone de croissance, la thyrotrophine, la corticotrophine et la prolactine, etc.

　　2, système gastro-intestinal

　　La somatostatine gastro-intestinale peut inhiber directement la sécrétion d'acide gastrique, l'évacuation gastrique, la motilité du duodénum, la fonction motrice des voies biliaires et des胆囊, ainsi que l'absorption de glucose, d'acides aminés et de triglycérides, etc. La somatostatine a un effet paracrinique local sur le système gastro-intestinal, jouant un rôle de régulation de retour d'information négative dans les processus de digestion et de métabolisme régulés par des peptides.

　　3, système endocrinien

　　La somatostatine peut inhiber fortement la sécrétion des hormones endocrines du système gastro-intestinal, en particulier des hormones endocrines du pancréas, y compris l'insuline, la glucagon, la gastrine, la motiline, la somatostatine, la cholecystokinin, la polypeptide pancréatique et la vasoactive intestinal peptide, etc. Que ce soit des tissus normaux ou des tissus tumoraux, la somatostatine peut inhiber la libération de ces peptides hormones par l'effet spécifique ou récepteur.

　　La complexité et la diversité des manifestations cliniques de la tumeur inhibitrice de la croissance rendent le diagnostic très difficile, en particulier le diagnostic précoce. Si le patient présente simultanément les symptômes de triade diabétique, lithiase biliaire, diarrhée graisseuse, ainsi que les symptômes de malabsorption, carence en acide gastrique, perte de poids, douleurs abdominales ou masses abdominales.

　　1, diabète

　　La plupart des patients atteints de cette maladie développeront le diabète ou une réduction de la tolérance au glucose, allant de l'augmentation mineure du glucose dans le sang à un syndrome de cétose acido-urique significatif. La cause du diabète est la sécrétion en grande quantité de somatostatine par les tissus tumoraux, qui inhibe la libération d'insuline. Certains patients souffrent de diabète en raison de la substitution du pancréas par les tissus tumoraux, ce qui limite fortement la capacité de synthèse d'insuline.

　　2, carence en acide gastrique

　　En raison de l'inhibition de la sécrétion de la gastrine et de la fonction d'acidification gastrique par la somatostatine, tous les patients souffrent d'une carence en acide gastrique, et certains patients souffrent même d'acido-pancréatite. Les symptômes des patients sont des symptômes de malabsorption et une sensation de satiété épigastrique après les repas.

　　3, lithiase biliaire

　　a26à65% des patients développeront la lithiase biliaire, dont environ16% des patients souffrent d'ictère de la peau et de la sclère. Les causes possibles de la formation de calculs biliaires peuvent être l'inhibition de la libération de la cholecystokinine par la somatostatine, l'inhibition de la fonction motrice des voies biliaires et des胆囊, ainsi que des troubles du métabolisme lipidique.

　　4, douleurs abdominales

　　Le taux de douleurs abdominales est d'environ35%, les mécanismes de développement incluent des troubles de l'absorption nutritionnelle, une motilité gastro-intestinale ralentie, une compression tumorale ou une infection secondaire.

　　5, diarrhée

　　Cette maladie a26% des patients présentent des symptômes de diarrhée, la cause en est l'obstruction de l'absorption des sucres, des graisses et des acides aminés, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité des fèces. Certains patients souffrent de diarrhée graisseuse. Les patients atteints de la tumeur inhibitrice de la croissance souffrant de diarrhée graisseuse représentent environ19%, en raison de la diminution de la fonction exocrine du pancréas du patient, ce qui entraîne une mauvaise digestion et une mauvaise absorption des graisses, entraînant ainsi la maladie.

　　La tumeur inhibitrice de la croissance est caractérisée par une sécrétion facile d'hormones, la cause de son développement n'est pas connue, et le mécanisme de développement n'est pas encore clair. Actuellement, il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques, principalement axées sur le diagnostic et le traitement précoces, ainsi que sur l'hygiène alimentaire.

　　La tumeur inhibitrice de la croissance est une tumeur provenant des cellules D des îles de Langerhans, et ses méthodes de diagnostic et de détection incluent les examens de laboratoire et la détection de localisation.

　　Premièrement, examen de laboratoire

　　1、Analyse du mucus gastrique

　　Faible acide gastrique, voire absence d'acide gastrique.

　　2、Mesure du glucose

　　Augmentation du glucose, ou diminution du test de tolérance au glucose.

　　3、Mesure de base de la somatostatine plasmatique

　　Est la principale base de diagnostic pour cette maladie, tout patient suspecté d'avoir une tumeur inhibitrice de la somatostatine doit être mesuré son niveau de somatostatine plasmatique. Au réveil, le niveau de somatostatine plasmatique des personnes normales

　　4、Test de stimulation

　　Pour les patients suspectés cliniquement d'avoir une tumeur inhibitrice de la somatostatine, mais pour lesquels le niveau de somatostatine plasmatique n'augmente pas, le diagnostic peut être clarifié par un test de stimulation.

　　Deuxièmement, diagnostic de localisation

　　1、Échographie, CT ou IRM

　　En raison de la taille généralement grande de la tumeur, il est souvent possible de découvrir la tumeur primitive pancréatique et les tumeurs métastatiques hépatiques, le taux de diagnostic de localisation est élevé.

　　2、Angiographie selective de l'artère cœliaque

　　Peut afficher les tumeurs pancréatiques hyperplasiques et les foyers de métastase hépatique, avoir une signification diagnostique similaire à l'échographie, la CT et l'IRM, le taux de diagnostic est supérieur85％ Mais tous ces examens ne peuvent déterminer l'existence de la tumeur, mais ne peuvent pas faire de diagnostic qualitatif.

　　3、Examen radiographique du baryum gastro-intestinal ou de la gastro-entérographie hypotensive du duodénum

　　Pour les tumeurs situées dans la déscension du duodénum ou à la tête du pancréas, des déficits d'engorgement, des dilatations des anneaux du duodénum et des traces peuvent être observés, mais cela n'a pas d'aide pour les tumeurs du corps et de la queue du pancréas.

　　Les patients atteints de tumeur inhibitrice de la somatostatine n'ont pas de exigences spéciales pour l'alimentation. Les patients peuvent demander des conseils spécifiques aux médecins en fonction de leurs symptômes différents et élaborer des normes alimentaires spécifiques pour les maladies spécifiques. Le principe consiste à maintenir une alimentation équilibrée et riche en nutriments.

　　La chirurgie est la méthode de traitement de choix pour la tumeur inhibitrice de la somatostatine. Cependant, en raison du taux de métastase élevé des patients atteints de cette maladie, le taux de résection chirurgicale n'est pas très élevé. De plus, étant donné que la plupart des tumeurs des patients sont grandes, elles ne sont souvent pas appropriées pour la résection tumorale, donc la résection pancréatique est l'effet thérapeutique principal.

　　Premièrement, pour les tumeurs du corps et de la queue du pancréas, une pancreatectomie de la partie corporelle et caudale peut être effectuée.

　　Deuxièmement, pour les tumeurs situées à la tête du pancréas, une pancreatectomie partielle ou une pancreatectomie pancréatoduodénale doit être effectuée.

　　Pour les tumeurs gigantesques ou les tumeurs métastatiques hépatiques qui ne peuvent pas être excisées de manière curative, une réduction palliative est souvent utilisée, ce qui peut également atteindre l'objectif de soulager les symptômes et prolonger la vie.