Síndrome de intestino curto

　　Existem muitas causas para a síndrome de intestino curto, a síndrome de intestino curto em adultos é devido à ressecção repetida do intestino devido a doenças recorrentes, como doença de Crohn, lesão intestinal radiante ou obstrução intestinal e fístula intestinal recorrentes, ou devido a doenças vasculares como trombose das artérias mesentéricas, torsão intestinal aguda, ou ruptura ou interrupção vascular traumática, onde uma quantidade significativa de intestino é removida devido à necrose isquêmica. Em situações muito raras, erros de cirurgia no tratamento de úlceras gástricas podem levar à ressecção de uma quantidade significativa de intestino devido a isquemia necrótica.-Anastomose de íleo, resultando em sintomas clínicos iatrogênicos semelhantes à ressecção extensa do intestino delgado. Em crianças, os fatores congênitos são mais comuns, como fisura abdominal, obstrução intestinal, enterocolite necrótica que leva ao comprimento insuficiente do intestino para manter a absorção de nutrientes suficiente.

　　1Adultos

　　Existem várias causas para a síndrome de intestino curto em adultos, principalmente devido à trombose ou embolia das artérias mesentéricas, bem como à ressecção extensa do intestino delgado devido à torsão intestinal aguda (75ou mais). As causas da trombose ou embolia das artérias mesentéricas incluem: idade avançada, falência cardíaca congestiva crônica, aterosclerose e doenças valvulares cardíacas, uso prolongado de diuréticos, estado de hipercoagulação, contraceptivos orais; pacientes obesos com cirurgia de by-pass do intestino delgado também podem desenvolver sintomas da síndrome de intestino curto; causas menos comuns da síndrome de intestino curto incluem lesões abdominais, tumores primários ou secundários intestinais, lesões intestinais radiantes; em situações muito raras, erros médicos no tratamento de úlceras gástricas podem levar ao resecção de uma quantidade significativa de intestino devido a isquemia necrótica.-Anastomose de íleo, resultando em sintomas clínicos semelhantes à ressecção extensa do intestino delgado.

　　2Crianças

　　As causas da síndrome de intestino curto em crianças podem ser divididas em causas pré-natais e pós-natais. As principais causas pré-natais são a obstrução intestinal, a malrotação do intestino médio que leva à fixação anormal ou torsão do intestino em posição errada, que pode ocorrer dentro do útero ou em qualquer momento após o nascimento; a enteroenterite necrótica neonatal está aumentando gradualmente e já é considerada a principal causa da síndrome de intestino curto neonatal. Além disso, fatores menos comuns após o nascimento incluem a doença de Hirschsprung que afeta o intestino delgado, trombose ou embolia das artérias mesentéricas, enterite radiante ou doença de Crohn, que também podem causar essa síndrome, mas estão mais comuns em crianças de maior idade.

　　Se os pacientes com síndrome de intestino curto não receberem tratamento nutricional especial, irão gradualmente desenvolver sintomas de desnutrição, incluindo perda de peso, fadiga, atrofia muscular, anemia, hipoproteinemia, anemia, hiperqueratose da pele, cãibras musculares, função de coagulação deficiente e dor óssea, etc. A deficiência de cálcio e magnésio pode aumentar a excitabilidade nervosa e muscular e causar espasmos de mãos e pés. A deficiência crônica de cálcio pode levar à osteoporose.

　　A síndrome de intestino curto tem como complicações a longo prazo a hepatopatia gordurosa, cálculos biliares, cálculos urinários e outros.

　　Os sintomas principais da síndrome de intestino curto são a diarreia inicial e a desordem nutricional grave posterior. Os sintomas da síndrome de intestino curto geralmente podem ser divididos em três estágios: período de descompensação, período de compensação e período de compensação tardio. O período de descompensação é o primeiro estágio, que é o início após a remoção em grande quantidade do intestino delgado, o intestino residual não pode absorver água e nutrientes, e perdeu os fluidos digestivos secretados pelo estômago, fígado, bile e pâncreas, os pacientes podem apresentar diarreia em diferentes graus, a maioria dos pacientes não é muito grave, alguns pacientes podem ter diarreia diária até2L, o conteúdo de potássio no fezes pode atingir20mmol/L, portanto, ocorrem desequilíbrios de água, eletrólitos, ácido-básico e desequilíbrio ácido-básico. O período de compensação também conhecido como segundo estágio, é após o tratamento, o estado de estabilidade interna do corpo é estabelecido, a diarreia diminui, a função do intestino delgado começa a compensar, a função de absorção é aumentada, a perda de líquido intestinal gradualmente diminui, a mucosa intestinal aparece hipertrofia. A duração deste estágio depende do comprimento do intestino residual, se há íleo ceco, a função de compensação intestinal, o mais longo pode atingir2Ano, geralmente6Meses, o período de compensação tardio também é conhecido como terceiro estágio, é o intestino funcional após a compensação tem uma certa função de digestão e absorção. Neste momento, o método e a quantidade de suporte nutricional já estão estabelecidos, mas é necessário continuar a manter a nutrição e prevenir complicações. O processo clínico da síndrome de intestino curto passa por três estágios:

　　1Período agudo: geralmente após a cirurgia1～3Mês, devido à diarreia em grande quantidade, resultando na perda de líquido e eletrólitos, desequilíbrio, em casos graves, pode ameaçar a vida do paciente2～3Semana atingindo o pico, todos os dias perdendo líquido pelo fezes2.5Aumento até5Aumento, além da diarreia, há fraqueza, oligúria e desidratação, deficiência de eletrólitos, desequilíbrio ácido-básico, hipocalcemia e hipomagnesemia, etc.

　　2Período de adaptação: é um estágio inicial de ingestão oral e aumento gradual da ingestão, geralmente dura vários meses1Ano, neste período, a diarreia diminui significativamente, o desequilíbrio de água e eletrólitos é aliviado, o sintoma mais proeminente é a desnutrição, perda de peso, em casos graves, pode ocorrer hipoproteinemia e edema, também pode ocorrer cegueira noturna, neurite periférica, tendência a hemorragia disfunção de coagulação, anemia e osteomalácia devido à deficiência de vitaminas e minerais.

　　3Período de estabilidade: geralmente após a cirurgia1Aproximadamente 1 ano para apresentar um estado estável, devido ao intestino residual já ser capaz de compensar o máximo, a condição gradualmente se estabiliza, pode manter uma vida familiar relativamente normal, mas ainda pode haver a manifestação de deficiência de vitaminas lipossolúveis, cálcio e outros minerais, a remoção excessiva do íleo, os pacientes podem apresentar deficiência de vitamina B12A deficiência, parte dos pacientes não pode alcançar o estágio de nutrição oral completa, e precisa de nutrição parenteral gastrointestinal doméstica.

　　A síndrome de intestino curto afeta gravemente a vida diária do paciente, portanto, deve ser prevenida ativamente. Evitar a remoção excessiva do intestino delgado durante a cirurgia é a chave para a prevenção da síndrome de intestino curto. No caso de ocorrer, deve ser tratado ativamente para a recuperação e a prevenção de complicações.　

　　O diagnóstico de síndrome de intestino curto depende principalmente do histórico e da manifestação clínica. As principais formas de exame clínico são as seguintes:

　　1Exame de sangue geral: o paciente pode ter anemia ferropénica ou anemia macrocítica.

　　2、exame bioquímico do sangue: pode haver desequilíbrio de eletrólitos e desequilíbrio ácido-básico, desequilíbrio negativo de nitrogênio; a proteína plasmática, os lipídios diminuem, o conteúdo de lipídeos aumenta.

　　3、exame do fator de coagulação: pode diminuir.

　　4、exame de absorção de açúcar, proteína e gordura do intestino delgado: pode diminuir.

　　5、se necessário, pode ser feito exame de função pancreática e medição da excreção de oxalato na urina.

　　6、suspito de síndrome de contaminação intestinal pode ser feito cultivo e contagem de bactérias no líquido intestinal, se for superior a107/ml é positivo.

　　7、exame de bariatria com bário: pode determinar claramente a extensão do intestino residual, o tempo de passagem do conteúdo intestinal, a situação das pregas mucosas intestinais, e várias verificações podem ser feitas para observação comparativa.

　　Os pacientes com síndrome de intestino curto no estágio inicial geralmente não podem comer por via oral, precisam de nutrição parenteral para fornecer energia. Quando o intestino entra no período de compensação, a diarreia é controlada, a função intestinal começa a se recuperar, pode começar a usar uma pequena quantidade de nutrição enteral hipertônica e fácil de absorver, e gradualmente aumentar a quantidade conforme a adaptação e a absorção do paciente. A infusão contínua é benéfica para a absorção, reduzindo a aceleração do peristaltismo causada pelo método de injeção. A previsão do tempo de administração de nutrição enteral é superior a4semanas, ou se o paciente não suportar a dispepsia de inserção de tubo nasogástrico, pode ser realizada a ostomia endoscópica percutânea ou a ostomia endoscópica percutânea no intestino delgado. Ao mesmo tempo, à medida que o estado nutricional melhora gradualmente, pode-se reduzir gradualmente a nutrição parenteral até que seja completamente aplicada a nutrição enteral. Quando a nutrição enteral puder ser bem adaptada, com base na extensão do intestino residual e na situação de compensação do paciente, pode-se adicionar oralmente suplementos nutricionais específicos com atenção para adicionar vitaminas, microelementos e suplementar eletrólitos. A transição de nutrição enteral para dieta diária também deve ser gradual, não devendo ser precipitada. O tempo aproximado de transição da nutrição enteral para a dieta diária é3～6mês, pode ser necessário um tempo ainda maior.

　　1Quando a função intestinal começa a se recuperar, é aconselhável usar alimentos de baixo teor proteico e baixo teor de gordura, como sopa de arroz diluída, farinha de quibe diluída, suco de frutas, água de açúcar de vitaminas, água de cenoura, etc., cada vez50~100ml, diariamente3~6vez.

　　2、a função intestinal é ainda mais restaurada, pode ser usado um fármaco de nutrição intestinal equilibrada, como Ansol, Lisikang, etc.

　　3、alimentos a evitar (usar pouco): alimentos ricos em gordura, fibra, picantes e irritantes, como gordura animal, salsinha, espinafre, aipo, cebola, alho, pimenta, etc.

　　O tratamento da síndrome de intestino curto é adotado diferentes estratégias de tratamento de acordo com a fase clínica: no período agudo, a nutrição parenteral para manter o equilíbrio hídrico-eletrólitico; no período de adaptação, a combinação de nutrição parenteral e gradualmente aumentar a nutrição enteral; no período de manutenção, fazer os pacientes gradualmente passar a nutrição enteral como principal.

　　1. Tratamento não cirúrgico

　　1、período agudo：

　　(1Manter o equilíbrio de água, eletrólitos e ácido-básico e a nutrição do corpo: deve ser cuidadosamente registrado24A entrada e saída de água, os resultados da análise contínua de eletrólitos no plasma, e a perda de peso, fornecem base para a suplementação de água, eletrólitos e nutrientes. Após a cirurgia24～48Os líquidos adicionados devem ser principalmente soro fisiológico e solução de glicose, também pode ser fornecido uma quantidade determinada de aminoácidos e vitaminas solúveis em água. Em princípio, a fornecimento de nitrogênio deve começar com pequenas quantidades, gradualmente aumentar a ingestão de aminoácidos, para que a deficiência de nitrogênio seja corrigida gradualmente. A suplementação diária6～8L líquido, a dose de eletrólitos deve ser determinada com base nos resultados do monitoramento. Após a cirurgia2～3dia pode começar a nutrição parenteral total (TPN), os componentes devem incluir açúcar, proteínas, gorduras, eletrólitos, vitaminas lipossolúveis A, D, E e vitaminas hidrossolúveis (B1、B2、PP, B6、ácido fólico, B12、C), minerais e outros. A quantidade de calor e proteínas necessárias deve ser calculada cuidadosamente com base no peso, estado clínico e nível de atividade do paciente. O calor é fornecido principalmente por açúcares e gorduras, e o excesso de açúcares pode ser convertido em depósitos de gordura no fígado, agravando o risco de falência hepática.

　　(2）Prevenção e tratamento de infecções: para a possibilidade de infecção originária do intestino, deve-se escolher antibióticos que combatem bactérias anaeróbicas e aeróbicas. Quando o paciente tiver febre persistente, deve-se fazer uma ultrassonografia ou TC o mais rápido possível para detectar cistos abdominais e tratá-los de maneira eficaz.

　　(3）Controle de diarreia: a jejum e a nutrição parenteral podem inibir a peristalse e a secreção gastrointestinal, atrasar o esvaziamento gastrointestinal, e assim aliviar a gravidade da diarreia. Para os casos graves de diarreia que são difíceis de controlar, pode-se usar somatostatina e seus derivados sintéticos, como octreotide50mg,2～3vez/d, a injeção subcutânea pode inibir significativamente a secreção gastrointestinal, aliviar a diarreia e reduzir a perda de eletrólitos.

　　(4）Inibir a produção excessiva de ácido gástrico: após a cirurgia, a produção de ácido gástrico é excessiva, pode-se usar H2bloqueadores de receptores ou inibidores de bomba de protones como famotidine, lansoprazole e outros, também podem prevenir úlceras estressantes e úlceras de anastomose.

　　2、período de adaptação：

　　a ocorrer mudanças compensatórias no intestino residual, a frequência de diarreia tende a diminuir. Neste período, o foco é garantir a ingestão nutricional suficiente, gradualmente substituindo a nutrição enteral pela nutrição venosa, para prevenir a redução da atividade enzimática da margem microvillada do intestino delgado. Geralmente, pode-se usar a dieta de elementos como transição. O paciente deve usar tubos externos1～2mm de diâmetro do tubo de sílica e é feito um tubo gastrointestinal, se já tiver sido feito um cateter de jejunostomia, então pode-se usar este caminho para alimentação. A infusão começa1/4concentração começa, a cada hora25ml. Aumento gradual da concentração e volume, sem agravar a diarreia. Geralmente, a infusão gravitacional é suficiente. A dieta de elementos comercial é conveniente, cada80g dissolvido em300ml de água, cada1ml produzem calor4.184kJ, a dose da solução nutricional para adultos pode alcançar2000～3000ml. À medida que a dose da dieta de elementos aumenta, gradualmente reduza até a última vez que a nutrição venosa é removida. Alguns aminoácidos contidos em algumas dietas de elementos, como a glutamina, desempenham um papel muito importante no promove a adaptação compensatória residual do intestino. Neste período, ainda deve-se monitorar os projetos de análise relevantes.

　　Durante o processo de recuperação da apetência do paciente, deve-se restabelecer a ingestão por via oral o mais cedo possível. Pode-se fornecer uma dieta de baixa fibra com alta proteína, baixa gordura e carboidratos em quantidade adequada. Tente torná-la deliciosa e saborosa, com pequenas porções e várias refeições. Preste atenção à técnica de alimentação, que pode obter um efeito multiplicador, especialmente importante para bebês e crianças. Para evitar a deficiência de ingestão de gordura, pode-se usar ácidos graxos de cadeia média (MCT) em vez de gorduras comuns, pois os primeiros não precisam formar micelas (micelleformation) para serem absorvidos.

　　Se a diarreia já for controlada, pode-se gradualmente aumentar a ingestão normal de gorduras e adicionar pancreática lipase para ajudar na digestão e absorção. Esses pacientes têm dificuldade em digerir e absorver lactose, portanto, os produtos lácteos devem ser aumentados gradualmente.

　　Se o paciente ainda tiver excesso de secreção de ácido gástrico, pode continuar a administrar cimetidina, utilizando este medicamento para reduzir a secreção de ácido gástrico e a concentração de íons hidrogênio no lúmen intestinal, o que ajuda a melhorar a absorção de ácidos graxos, proteínas e carboidratos.

　　Neste período, também deve ser prestada atenção à suplementação de vitaminas, especialmente vitaminas lipossolúveis e vitamina B12Os pacientes geralmente são susceptíveis à deficiência de cálcio, devendo ser suplementados adicionalmente, outros como magnésio e ferro também devem ser observados. Medicamentos contendo várias vitaminas e minerais podem ser tomados. Se houver síndrome de contaminação intestinal, pode ser administrado tratamento com antibióticos de amplo espectro por via oral. Além disso, neste período,也应特别注意肠外营养所致的并发症，如输液管污染导致的脓毒血症、肝负荷过重所致的肝病、小肠细菌过度增殖等，需积极预防并治疗。

　　3、维持期：

　　Neste período, a função do intestino delgado residual já foi compensada ao máximo, geralmente pode suportar a dieta oral, sem a necessidade de limitar a gordura e separar líquidos e sólidos. No entanto, ainda há30% dos pacientes apresentaram sintomas de má absorção neste período, é necessário medir regularmente a concentração de vitaminas plasmáticas, minerais e trace元素的浓度并给予补充调节治疗。如果经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征，则需要考虑手术治疗。

　　Dois: Tratamento cirúrgico

　　Os pacientes que, após o tratamento com medicamentos, alimentos, recuperação nutricional e TPN, ainda apresentam síndrome de intestino curto grave ou mudanças adaptativas intestinais prolongadas sem melhoria, podem considerar o tratamento cirúrgico. O objetivo do tratamento cirúrgico é aumentar a área de absorção intestinal ou diminuir o tempo de transmissão intestinal (aumentar o tempo de eliminação de alimentos) para aumentar a capacidade de absorção do intestino delgado.

　　1、减慢肠运输的相关手术方式：

　　(1A cirurgia de inversão do segmento intestinal do intestino delgado: invertir e anastomose um segmento de intestino delgado, para que o intestino delgado invertido apresente peristalse inversa, que pode diminuir a transmissão intestinal e alterar a atividade elétrica muscular, o que é benéfico para a absorção de nutrientes. O comprimento ideal do segmento invertido do intestino delgado para adultos é10～15cm, no bebê é3cm, o segmento intestinal invertido é o intestino delgado terminal. Quando o segmento intestinal residual do paciente é muito curto e não pode fornecer10cm de segmento intestinal para inversão, não é apropriado realizar essa cirurgia.

　　(2A cirurgia de colonopexia: aproveitando a característica de peristalse lenta e a少见 do impulso de peristalse do segmento intestinal, o cólon é interposto entre o jejuno e o íleon, prolongando o tempo de transmissão intestinal. Os métodos cirúrgicos incluem2tipos, o primeiro é a colonopexia de peristalse direta, conforme relatado no exterior11bebês, dos quais4pacientes apresentaram um efeito bom; o segundo é a colonopexia de peristalse inversa, sem efeito garantido. A长度 do colon interposto não tem padrão, variando de8～24cm é apropriado.

　　(3A cirurgia de reconstrução da valva ileal ou do esfíncter: os pacientes que submeteram-se a uma cirurgia de extirpação extensa do intestino delgado, onde também foi removido o apêndice, têm um prognóstico muito ruim. Este procedimento é projetado principalmente para esses casos. Geralmente, o local da cirurgia está na extremidade do intestino delgado restante, incluindo um flap em forma de pomo semelhante ao de uma colostomia, a incisão da musculatura longitudinal para permitir a contração isométrica do músculo esquelético, o túnel submucoso do intestino delgado e a técnica de invaginação do intestino delgado terminal. Essas técnicas geralmente causam algum grau de obstrução intestinal mecânica, que ajuda a diminuir a transmissão intestinal e pode prevenir o crescimento bacteriano excessivo do intestino delgado devido ao refluxo retrogrado do conteúdo do cólon.

　　2、Métodos cirúrgicos para aumentar a superfície da parede intestinal:

　　(1）Cirurgia de redução e alongamento do intestino delgado: Uma das mudanças adaptativas após a ressecção ampla do intestino é a expansão do segmento residual, resultando em estase de conteúdo intestinal e crescimento bacteriano excessivo, agravando a má absorção. Portanto, o segmento intestinal estenado e dilatado deve melhorar a peristalse do intestino. O método proposto por Bianchi é cortar um segmento do intestino delgado ao longo do eixo longitudinal e separar os vasos mesentéricos para manter o suprimento sanguíneo de cada um, coser separadamente em duas pequenas tubulações, cujo diâmetro é metade do tubo original e a duplicação da comprimento. Este método cirúrgico é adequado para pacientes com expansão intestinal, especialmente crianças, mas tem possíveis complicações, como adesões múltiplas e estenose no local de anastomose.

　　(2）O crescimento de novas mucosas intestinais: Fazer uma incisão no íleo, em seguida, usar um cólon intacto como um enxerto, ou usar o mesotélio do cólon, o músculo cutâneo abdominal ou materiais protéticos para reparar a deficiência completa da parede intestinal. As mucosas crescem a partir da margem da incisão do íleo e cobrem a mucosa do cólon. As enzimas de digestão e absorção são produzidas nas novas mucosas, e sua quantidade de secreção pode ser igual à mucosa do íleo original. No entanto, esse método ainda é usado apenas em experimentos animais, e o processo cirúrgico também é influenciado pelo local do intestino, materiais de reparo e fatores de crescimento, etc.

　　3、Transplante de intestino:

　　O transplante de intestino é o método mais ideal e eficaz para o tratamento do síndrome de curto intestino, adequado para pacientes que precisam depender permanentemente de TPN. No entanto, devido ao alto índice de mortalidade e às complicações como rejeição, ainda não pode ser amplamente aplicado em clínicas. No exterior, alguns casos já foram submetidos a essa cirurgia, alguns autores realizaram transplantes de intestino-Transplante combinado de fígado, a taxa de sucesso da cirurgia ainda não é ideal. Um grupo de Estados Unidos71relatados, após a cirurgia2Anos de acompanhamento, há51％ dos casos ainda estão vivos, alguns dos quais já removeram o intestino transplantado e (ou) ainda dependem de TPN. Muitos problemas no transplante de intestino ainda precisam ser explorados.

　　Existem muitos métodos cirúrgicos para o síndrome de curto intestino, como a cirurgia de redução e dobra do intestino delgado, a cirurgia Kimura, a estimulação elétrica do intestino delgado, a cirurgia de reanulação do intestino delgado, a cirurgia de alongamento sequencial do intestino delgado, etc., todos com suas indicações. Mas cada método tem muitas complicações complexas e seus resultados não são constantes, portanto, deve-se considerar cuidadosamente antes de serem realizados.