短肠综合征

　　Причины синдрома короткого кишечника разнообразны, синдром короткого кишечника у взрослых вызывается многократной резекцией тонкой кишки из-за рецидивирующих заболеваний, таких как болезнь Крона, радиационные повреждения кишечника или рецидивирующая кишечная обструкция, кишечная fistula, а также из-за сосудистых заболеваний, таких как тромбоз сосудов брыжейки, острый спаечный колит, или травматическое разрыв или прерывание сосудов, что приводит к удалению большого участка тонкой кишки из-за ишемической некроза. В редких случаях: медицинские ошибки при лечении гастрита, при котором желудок-Анастомоз илеоцекального отдела, вызывающий клинические симптомы, схожие с обширной резекцией тонкой кишки. У детей в основном врожденные факторы, такие как гастротравма, атрезия тонкой кишки, некротический энтероколит, вызывающий недостаток длины тонкой кишки для поддержания достаточного всасывания питательных веществ.

　　1Дети

　　Множественные различные причины могут вызвать синдром короткого кишечника у взрослых,主要是 из-за тромбоза или эмболии сосудов брыжейки, а также резекции большого участка тонкой кишки, вызываемой острым спаечным колитом (75％ или более). Факторы, вызывающие тромбоз или эмболию сосудов брыжейки, включают: старость, длительное наличие сердечной недостаточности с застоем, атеросклероз и заболевания сердца клапанов, длительное применение диуретиков, гиперкоагуляцию, пероральные контрацептивы; у пациентов с патологической肥胖手术后 может развиться синдром короткого кишечника; менее частыми причинами короткого кишечника являются травмы живота, первичные или вторичные опухоли кишечника, радиационные изменения в кишечнике; в редких случаях: медицинские ошибки при лечении гастрита, при котором желудок-Анастомоз илеоцекального отдела, вызывающий клинические симптомы, схожие с обширной резекцией тонкой кишки.

　　2Дети

　　Причины синдрома короткого кишечника у детей можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные причины включают атрезию тонкой кишки, аномальное положение или поворот тонкой кишки, вызванное不良ым вращением средней кишки, которые могут возникнуть в утробе матери или в любое время после рождения; в новорожденном возрасте постепенно увеличивается количество случаев некротического энтероколита, который уже считается主要原因 синдрома короткого кишечника у новорожденных. Кроме того, после рождения менее частыми факторами являются врожденная гипертония толстого кишечника, которая влияет на тонкую кишку, тромбоз или эмболия сосудов брюшной полости, радиационный энтерит или болезнь Крона, которые также могут вызвать этот синдром, но они в основном встречаются у детей старшего возраста.

　　Если пациенты с синдромом короткого кишечника не получают специфического питания и поддерживающей терапии, у них постепенно развиваются симптомы недостаточности питания, включая потерю веса, слабость, атрофию мышц, анемию, гипопротеинемию, анемию, чрезмерное ороговение кожи, спазмы мышц, плохую свертываемость крови и боли в костях. Недостаток кальция и магния может вызвать усиление нервной и мышечной возбудимости, судороги рук и ног, а длительный дефицит кальция может привести к остеопорозу.

　　Долгосрочные осложнения короткого кишечника включают жировой гепатоз, желчные камни, камни мочевыводящих путей и т.д.

　　Основные клинические проявления короткого кишечника - это ранний диарея и поздний серьезный дефицит питания. Симптомы короткого кишечника, как правило, можно разделить на три этапа: этап декомпенсации, этап компенсации и后期 компенсации. Этап декомпенсации, или первый этап, это ранний период после удаления большого количества тонкого кишечника, оставшийся кишечник не только не может всасывать воду и питательные вещества, но и теряет секрецию digestive жидкостей, вырабатываемых желудком, желчным путями и поджелудочной железой, пациенты могут проявлять различной степени диарею, большинство пациентов не очень серьезно, а у некоторых пациентов ежедневный объем диареи может достигать2L, содержание калия в жидких фекалиях может достигать20mmol/L, поэтому возникают нарушения воды, электролитов, кислотно-щелочного баланса и失衡 кислотно-щелочного баланса. Период компенсации также известен как второй этап, когда после обработки внутренняя стабильность организма стабилизируется, количество диареи уменьшается, функции тонкого кишечника начинают компенсироваться, функция всасывания усиливается, потеря кишечной жидкости постепенно уменьшается, эпителий кишечника начинает разрастаться. Длительность этого этапа зависит от длины оставшегося тонкого кишечника, наличия или отсутствия илеocecal отдела, функции кишечника, максимальная продолжительность可达2Год, в общем, в6Месяцев. Поздний период компенсации также известен как третий этап, когда функции кишечника после компенсации имеют определенную функцию пищеварения и всасывания. В этот момент способ и количество поддержки питания уже определены, но необходимо продолжать поддерживать питание и предотвращать развитие осложнений. Клинический процесс короткого кишечника проходит три этапа:

　　1Стадия острого периода: в общем, после операции1–3Месяцев, из-за обильной диареи происходит потеря жидкости и электролитов,失衡, у тяжелых пациентов может угрожать жизни пациента2–3Неделя достигает пика, каждый день теряется жидкость с фекалиями2.5Подъем даже5Подъем, кроме диареи, также есть слабость, олигурия и дегидратация, дефицит электролитов, нарушение кислотно-щелочного баланса, гипокальциемия, гипомагниемия и судороги и т.д.

　　2Стадия адаптации: это начальный этап перорального потребления и постепенного увеличения объема потребления, который часто продолжается несколько месяцев1Год, в этот период диарея значительно уменьшается,失衡 воды и электролитов ослабевает, наиболее выраженными клиническими проявлениями являются недостаточность питания, похудание, у тяжелых пациентов可能出现 гипопротеинемия и отеки, также могут возникать симптоматические нарушения зрения в ночное время, невриты, кровотечения с нарушением свертываемости, анемия и остеомаляция и т.д.

　　3Стадия стабилизации: в общем, после операции1Приблизительно через год достигает стабильного состояния, так как оставшиеся отделы кишечника уже могут максимально компенсировать, состояние постепенно стабилизируется, и пациент может поддерживать относительно нормальный семейный образ жизни, но могут наблюдаться симптомы дефицита липорастворимых витаминов, кальция и других микроэлементов, чрезмерное удаление илеума может привести к дефициту витамина B12Недостаток, часть пациентов не может достичь стадии полного перорального питания, и им приходится прибегать к парентеральному питанию.

　　Короткий кишечник严重影响患者的日常生活， поэтому необходимо активно предотвращать. В процессе операции следует尽量避免 чрезмерного удаления тонкого кишечника, что является ключом к предотвращению развития короткого кишечника. В случае возникновения состояния необходимо активно восстанавливать здоровье и предотвращать развитие осложнений.　

　　Диагноз короткого кишечника в основном основан на анамнезе и клинических проявлениях. Основные клинические методы исследования включают следующие:

　　1Общий анализ крови: пациент может иметь анемию, связанную с дефицитом железа, или мегалобlastic анемию.

　　2、血液生化检查：可有电解质紊乱及酸碱平衡失调，负氮平衡；血浆蛋白，脂类降低，类脂含量增多。

　　3、凝血酶原检查：可以降低。

　　4、小肠对糖，蛋白质，脂肪吸收试验检查：均可降低。

　　5、必要时可以进行胰腺功能检查和尿草酸排泄测定。

　　6、怀疑有小肠污染综合征可以进行小肠液细菌培养和计数，如果超过107/мл является положительным.

　　7、X-线钡餐检查：可以明确残留小肠的长度，肠内容物通过的时间，肠黏膜皱襞的情况，多次检查可作对比观察。

　　У пациентов с ранним коротким кишечником часто не хватает возможности питаться через рот, и им нужно供给肠外营养来提供能量。Когда кишечник переходит в компенсационную фазу, количество диареи под контролем, и функция кишечника постепенно восстанавливается, можно начинать использовать небольшое количество, изотоническое, легкоусваиваемое энтеральное питание, и постепенно увеличивать его количество в зависимости от адаптации и всасывания пациента. Постоянное введение способствует всасыванию и уменьшает ускорение перистальтики, вызванное методами推入. Ожидается, что время энтерального питания будет превышать4недели, или если пациент не может терпеть дискомфорт от放置鼻肠管， можно провести пункционную эндоскопическую гастростомию или пункционную эндоскопическую энтеростомию. В то же время, по мере улучшения состояния питания пациента, можно постепенно уменьшать объем парентерального питания,直至 полностью перейти на энтеральное питание. После того как энтеральное питание хорошо адаптируется, в зависимости от длины оставшегося кишечника и компенсаторных способностей пациента, можно добавить специализированные пероральные питательные вещества на основе энтерального питания, и следует добавить витамины, микроэлементы и補充电解质. Переход от энтерального питания к обычному рациону также должен быть постепенным, не следует спешить. Время, необходимое для компенсации кишечника до тех пор, пока он может терпеть энтеральное питание без парентерального питания, составляет примерно3–6месяц, возможно, потребуется и дольше времени.

　　1、肠道功能初步恢复时，宜选用低蛋白、低脂肪流食，如稀米汤、稀藕粉、果汁水、维生素糖水、胡萝卜水等，每次50~100мл, ежедневно3~6次。

　　2、肠道功能进一步恢复，可选用营养均衡型肠道营养制剂，如安素、立适康等。

　　3、患者忌(少)用食物：高脂、高纤维、辛辣刺激性食物，如动物脂肪、芹菜、菠菜、韭菜、葱、蒜、辣椒等。

　　短肠综合征的治疗应根据其临床分期采用不同的治疗策略：急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主；适应期为肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗；维持期使病人逐步过渡到肠内营养为主。

　　一、非手术治疗

　　1、急性期：

　　(1）维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养：应仔细记录24HОбъем出入水量、连续的血浆电解质检查结果、体重下降情况，为补充水、电解质和营养物质提供依据。术后24–48HДополнительная жидкость должна состоять主要是 из физиологического раствора натрия хлорида и раствора глюкозы, также можно вводить определенное количество аминокислот и водорастворимых витаминов. Принципиально供给氮源，应从小量开始，逐步增加氨基酸的摄入量，以逐步纠正负氮。每天补充6–8L жидкость, электролиты должны быть определены в зависимости от результатов мониторинга. После операции2–3дней можно начать полное парентеральное питание (TPN), компоненты должны включать сахар, белки, жиры, электролиты, жирорастворимые витамины A, D, E и водорастворимые витамины (B1B2PP, B6、фолиевая кислота, B12、C), микроэлементами и т.д. Необходимое количество калорий и белков должно быть тщательно рассчитано в зависимости от веса пациента, клинического состояния и уровня активности. Калории в основном обеспечиваются глюкозой и жирами, избыточное потребление глюкозы может быть преобразовано в жировые отложения в печени, что увеличивает риск прогрессирования печеночной недостаточности.

　　(2）Профилактика инфекций: для предотвращения возможности энтерального инфицирования следует выбирать антибиотики, активные в отношении анаэробных и анаэробных бактерий. При持续性 лихорадки у пациента необходимо провести УЗИ или КТ, чтобы рано обнаружить абсцесс живота и эффективно его лечить.

　　(3）Контроль диареи: голодание и парентеральное питание могут подавить моторику и секрецию желудочно-кишечного тракта, замедлить опорожнение желудочно-кишечного тракта, тем самым уменьшить тяжесть диареи. В случае schwerer diaree, которая трудно контролировать, можно использовать соматостатин и синтетические аналоги, такие как octreotide50 мг2–3раз/d, подкожное введение может明显 подавить секрецию желудочно-кишечного тракта, уменьшить диарею и потерю электролитов.

　　(4）Ингибирование избыточного секреции соляной кислоты: послеоперационное избыточное выделение соляной кислоты можно подавить с помощью H2блокаторы рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как фамотидин, лосек и т.д., также могут предотвратить стрессовые язвы и язвы анастомозов.

　　2、适应期：

　　начинается компенсаторные изменения в оставшемся кишечнике, частота диареи уменьшается. В этот период важно обеспечить достаточное поступление питательных веществ, постепенно заменяя парентеральное питание питанием через кишечник, чтобы предотвратить снижение активности ферментов в刷状缘 эпителия тонкого кишечника. Обычно сначала можно использовать элементарное питание в качестве переходного этапа. Пациентам необходимо использовать трубку с наружным диаметром1–2мм диаметра силиконового管的硅胶管径并作胃肠道插管，如果事先已经进行了空肠穿刺置管，则可以通过此途径进行喂养。输注从1/4концентрация начинается, каждый час25мл. Постепенно увеличивайте концентрацию и объем, не加重腹泻. Обычно можно использовать капельницу под действием силы тяжести. Использование коммерческого элементарного питания очень удобно, каждая80 г растворяется в300 мл воды, каждая1мл жидкости, каждая4.184кДж, доза питательного раствора для взрослых может достигать2000～3000 мл. С увеличением дозы элементарного питания, постепенно уменьшайте и в конечном итоге отменяйте парентеральное питание. Некоторые компоненты элементарного питания, такие как глутамин, играют важную роль в адаптации и компенсации оставшегося тонкого кишечника. В этот период необходимо продолжать мониторинг соответствующих лабораторных исследований.

　　В процессе постепенного восстановления аппетита пациента, следует как можно скорее восстановить пероральное питание. можно предложить низкожировую диету с высоким содержанием белка и适量的碳水化合物， с низким содержанием渣滓. Постарайтесь сделать еду вкусной и приятной, ешьте часто, но маленькими порциями. Важно уделять внимание технике кормления, так как это может привести к事半功倍的效果， особенно в случае младенцев и детей младшего возраста. Для предотвращения недостатка жировой пищи можно использовать среднецепочечные жирные кислоты (MCT), так как они могут быть абсорбированы без необходимости образования микелл (micelle formation).

　　если понос уже под контролем, можно постепенно увеличивать обычное количество жиров и добавлять липазу для улучшения пищеварения и всасывания. У таких пациентов лактоза трудно переваривается и всасывается, поэтому молочные продукты следует постепенно увеличивать.

　　если у пациента все еще есть избыточное выделение сока желудка, можно продолжать давать циметидин, используя это лекарство для снижения выделения сока желудка и концентрации гидрония в просвете тонкой кишки, что помогает улучшить всасывание жиров, белков и углеводов.

　　в этот период также необходимо дополнительно補充 витамины, особенно липосольuble витамины и витамин B12Пациенты часто страдают от дефицита кальция, поэтому рекомендуется дополнительное補充, также应注意补充镁 и железо и другие. можно принимать препараты, содержащие множество витаминов и минералов. Если у пациента есть синдром кишечной контаминации, можно дать пероральные широкого спектра антибиотики. В этот период также необходимо особенно уделять внимание осложнениям парентерального питания, таким как сепсис, вызываемый загрязнением катетера, гепатоз, вызываемый чрезмерной нагрузкой на печень, и чрезмерный рост бактерий в тонкой кишке, которые необходимо активно предотвращать и лечить.

　　3Период поддержания:

　　в этот период функция оставшейся тонкой кишки уже достигла максимальной компенсации, обычно она может терпеть пероральное питание, не нужно ограничивать жиры и разделять жидкости и твердые вещества. Но все же есть30% пациентов в этот период имеют синдром мальабсорбции, необходимо регулярно определять концентрацию витаминов, минералов и микроэлементов в плазме и проводить补充调节治疗. Если после нехирургического лечения не достигается эффект у пациентов с синдромом короткой кишки,则需要考虑 хирургическое лечение.

　　Второй этап: хирургическое лечение

　　если после лечения препаратами, питанием, реабилитацией и ТПН у пациента все еще остается серьезный синдром короткой кишки или длительное время не улучшается адаптация тонкой кишки, можно рассмотреть хирургическое лечение. Цель хирургического лечения - увеличить способность кишечника к всасыванию за счет увеличения площади всасывания или замедления времени транспортировки кишечного содержимого (замедление эвакуации пищи)。

　　1и т.д., операции для уменьшения транспортировки кишечного содержимого:

　　(1Операция по обратному положению сегмента тонкой кишки: обратноеpositionирование и анастомозирование участка тонкой кишки, чтобы обратноеpositionирование кишечника было направлено в обратном направлении, что может замедлить транспортировку кишечного содержимого и изменить мышечную электромиографию, что способствует всасыванию питательных веществ. Идеальная длина обратногоpositionирования сегмента тонкой кишки у взрослых составляет10–15см., у младенцев3см., обратный кишечник является дистальным отделом тонкой кишки. Когда у пациента остается слишком короткий сегмент тонкой кишки, чтобы обеспечить10см. кишечника для обратного положения, не рекомендуется проводить данную операцию.

　　(2Операция по интерпозици结肠: используя медленную перистальтику толстой кишки и редкие случаи удара сегмента кишки, толстую кишку интерпозируют между тонкой и подвздошной кишкой, чтобы удлинить время транспортировки кишечного содержимого. Методы операции включают2видов, одним из которых является колоно-интерпозиция в направлении прямого движения, о чем сообщается за рубежом11детей, среди которых4пациентов дали хорошие результаты; вторым методом является колоно-интерпозиция в обратном направлении, подобно интерпозицией тонкой кишки, результаты не определены. Длина结肠, интерпозированного в толстую кишку, не имеет стандартов, диапазон составляет8–24см.

　　(3Операция по再造 тонкой кишки и анального сфинктера: пациенты с обширной резекцией тонкой кишки и удалением аппендикса имеют очень плохой прогноз, данная операция разработана именно для таких случаев. Обычное место операции находится в конце оставшейся тонкой кишки, включая соскообразный клапан, подобный операции по созданию анастомоза иссеченной тонкой кишки, разрезы поперечной мышцы для без阻抗ного сокращения кольцевой мышцы, туннель под слизистой оболочкой тонкой кишки и техника фимбриации дистального отдела тонкой кишки и т.д. Эти методики часто вызывают определенную степень механической обструкции кишечника, замедляя транспортировку кишечного содержимого, и могут предотвратить чрезмерный рост бактерий в тонкой кишке из-за рефлюкса содержимого толстой кишки.

　　2, операции по увеличению поверхности кишечника:

　　(1) Операция по сжатию и удлинению тонкого кишечника: одним из адаптивных изменений после обширной резекции кишечника является расширение оставшихся сегментов кишечника, что приводит к застоям содержимого кишечника и чрезмерному росту бактерий, что加重ает дисбактериоз, поэтому сжатые и расширенные сегменты кишечника должны улучшить перистальтику тонкого кишечника. Метод, предложенный Bianchi, заключается в том, чтобы разрезать сегмент тонкого кишечника по длине на две части, при этом следует обратить внимание на разделение кровеносных сосудов брыжейки, чтобы обеспечить各自的 кровоснабжение, и сшить их в две тонкие кишки, диаметр которых в два раза меньше, чем у исходной кишки, а длина в два раза больше. Этот метод подходит для пациентов с расширением кишечника, особенно для детей, но у него есть потенциальные осложнения, такие как множественные спайки и сужение в месте吻合ки.

　　(2）Рост нового эпителия тонкого кишечника: сделайте разрез на тонком кишечнике, затем используйте неповрежденный толстый кишечник в качестве補片, или используйте коллагенозную мембрану толстого кишечника, мышечный лоскут брюшной стенки или искусственные материалы для ремонта в месте полного дефекта стенки кишечника. Эпителий растет из края разреза тонкого кишечника и покрывает эпителий толстого кишечника. Ферменты для пищеварения и всасывания образуются на новом эпителии и их количество может быть равно количеству эпителия тонкого кишечника. Но этот метод пока используется только в экспериментах на животных, и процесс операции также зависит от местоположения тонкого кишечника, материалов для ремонта и факторов роста.

　　3, трансплантация тонкого кишечника:

　　Трансплантация тонкого кишечника является наиболее идеальным и эффективным методом лечения короткого кишечника, он подходит для пациентов, которые都需要 постоянно зависеть от TPN. Но из-за высокой смертности и осложнений, таких как排斥ение, он все еще не может быть широко применен в клинической практике. В国外 уже был проведен этот операция для некоторых случаев, и некоторые авторы провели трансплантацию тонкого кишечника-Хирургическая трансплантация печени, успех операции еще не идеален. Группа США71Сообщений, после операции2Год отслеживания, есть51％ случаев все еще живы, некоторые из которых уже удалили трансплантированный тонкий кишечник и (или) все еще зависят от TPN. Много проблем в трансплантации тонкого кишечника все еще требует обсуждения.

　　Есть множество различных хирургических методов для короткого кишечника, таких как операция по сжатию и складыванию тонкого кишечника, операция Kimura, электростимуляция тонкого кишечника, операция по повторному прохождению кишки, операция по удлинению тонкого кишечника и т.д., у каждого из которых есть свои показания. Но у каждого метода также есть множество сложных осложнений и их эффект не постоянен, поэтому следует тщательно рассмотреть, прежде чем выполнять операцию.