Syndrome court intestin

　　Il y a de nombreuses causes du syndrome de l'intestin court, le syndrome de l'intestin court chez l'adulte est dû à la résection multiple de l'intestin grêle en raison de maladies récurrentes, telles que la maladie de Crohn, les lésions intestinales radioactives ou les obstructions intestinales récurrentes, les fistules intestinales extrinsèques, ou à des maladies vasculaires telles que l'embolie de la mésentère, une torsion intestinale aiguë, une rupture ou une interruption vasculaire traumatique, et une grande partie de l'intestin grêle est enlevée en raison de la nécrose ischémique. Dans des cas rares, une erreur de technique chirurgicale dans le traitement des ulcères gastro-dénués peut entraîner la section du stomac.-Anastomose de l'iléon, produisant des symptômes cliniques similaires à ceux de l'excision extensive de l'intestin grêle. Chez les enfants, il s'agit principalement de facteurs congénitaux, tels que la diastase abdominale, l'atresie intestinale, et l'entérite nécrotique-colitique qui entraînent une longueur insuffisante de l'intestin pour assurer une absorption suffisante de nutriments.

　　1、adulte

　　Il existe plusieurs causes différentes du syndrome de l'intestin court chez l'adulte, principalement dues à l'embolie veineuse ou à la thrombose de la mésentère, ainsi qu'à l'excision extensive de l'intestin grêle due à une torsion intestinale aiguë.75％ ou plus). Les facteurs qui peuvent entraîner l'embolie veineuse ou la thrombose de la mésentère incluent: l'âge avancé, la présence à long terme d'une insuffisance cardiaque congestive, l'athérosclérose et les maladies des valves cardiaques, l'utilisation à long terme de diurétiques, un état de coagulabilité élevée, les pilules contraceptives orales; les patients obèses pathologiques peuvent également présenter des symptômes du syndrome de l'intestin court après une chirurgie de court-circuit entre l'iléon et le jéjunum; les causes moins fréquentes du syndrome de l'intestin court incluent les lésions abdominales, les tumeurs primaires ou secondaires de l'intestin, les lésions intestinales radioactives; dans des cas rares, une erreur médicale dans le traitement des ulcères gastro-dénués peut entraîner la section du stomac.-Anastomose de l'iléon, produisant des symptômes cliniques similaires à ceux de l'excision extensive de l'intestin grêle.

　　2、enfant

　　Les causes du syndrome de l'intestin court chez l'enfant peuvent être divisées en causes prénatales et postnatales. Les principales causes prénatales sont l'atresie intestinale, l'rotation intestinale déficiente causant une fixation ectopique ou une torsion anormale de l'intestin, qui peut se produire dans l'utérus ou à tout moment après la naissance; l'entérite nécrosante néonatale augmente progressivement pendant la période néonatale et est considérée comme la principale cause du syndrome de l'intestin court chez les nourrissons. D'autres facteurs moins fréquents après la naissance incluent la maladie de Hirschsprung touchant l'intestin, l'embolie veineuse ou la thrombose de la mésentère, l'entérite radioactive ou la maladie de Crohn, qui peuvent également causer ce syndrome, mais principalement chez les enfants d'un âge plus avancé.

　　Si les patients atteints du syndrome de l'intestin court ne reçoivent pas un traitement de soutien nutritionnel spécial, ils présenteront progressivement des symptômes de malnutrition, y compris une perte de poids, de la fatigue, une atrophie musculaire, une anémie, une hypoalbuminémie, une peau sèche, des spasmes musculaires, une mauvaise fonction de coagulation et des douleurs osseuses. La carence en calcium et en magnésium peut augmenter l'excitabilité des nerfs et des muscles, et la carence en calcium à long terme peut entraîner une ostéoporose.

　　Les complications à long terme du syndrome de l'intestin court incluent la stéatose hépatique, les calculs biliaires, les calculs urinaires, etc.

　　短肠综合征主要临床表现为早期的腹泻和后期的严重营养障碍。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期即第一阶段，是指大量小肠被切除后的早期，残留的肠道不但不能吸收水与营养，还丧失了胃、胆道、胰腺分泌的消化液，患者可出现不同程度的腹泻，多数患者并不十分严重，少数患者每天腹泻量可高达2L，稀便中含钾量可达20mmol/L，因此出现水、电解质、酸碱紊乱及酸碱平衡失调。代偿期也称第二阶段，是经处理后，机体的内稳态得以稳定，腹泻次数减少，小肠的功能亦开始代偿，吸收功能有所增强，肠液的丧失逐渐减少，肠黏膜出现增生。这一阶段时间的长短随残留小肠的长度、有无回盲部，肠代偿功能而定，最长可达2年，一般在6个月左右。代偿后期也称第三阶段，是肠功能经代偿后具有一定的消化吸收功能。此时，营养支持的方式与量已定型，但需要继续维持营养，预防并发症。短肠综合征的临床过程经历三个阶段：

　　1、急性期：一般表现为术后1～3个月，因大量腹泻导致液体和电解质丢失，平衡紊乱，严重者危及患者生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5升甚至5升，除腹泻外尚有乏力，少尿及脱水，电解质缺乏，酸碱平衡紊乱，低钙低镁抽搐等表现。

　　2、适应期：为一初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，常延续数月至1年，该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良，消瘦，严重者出现低蛋白血症和水肿，也可因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症，周围神经炎，凝血障碍性出血倾向，贫血及骨软化等。

　　3、稳定期：一般经过术后1年左右时间才呈现稳定状态，由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可以维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素、钙和其他微量元素缺乏的表现，回肠切除过多，患者可能出现维生素B12的缺乏症，部分患者不可能达到完全经口营养的阶段，需要借助家庭胃肠外营养。

　　短肠综合征严重影响患者的日常生活，因此应积极预防。在手术过程中尽量避免过多切除小肠是预防短肠综合征发生的关键。一旦发生，应积极进行康复治疗、预防并发症的发生。　

　　短肠综合征的诊断主要依赖于病史和临床表现。主要的临床检查手段有以下几种：

　　1、血常规检查：患者可能有缺铁性贫血或巨细胞性贫血。

　　2、les tests de biochimie sanguine peuvent montrer des déséquilibres électrolytiques et acido-basiques, un déficit en azote négatif ; la protéine plasmatique, les lipides diminuent, et la teneur en lipides est accrue.

　　3、les tests de prothrombine peuvent diminuer.

　　4、les tests d'absorption de sucre, de protéines et de graisses dans l'intestin peuvent tous diminuer.

　　5、si nécessaire, des tests de fonction pancréatique et des mesures des excrétions urinaires d'acide oxalique peuvent être effectués.

　　6、si un syndrome de contamination intestinale est suspecté, une culture bactérienne et un comptage des liquides intestinaux peuvent être effectués, et si le nombre dépasse107/ml est positif.

　　7、examen radiographique avec baryum : il peut déterminer la longueur restante de l'intestin grêle, le temps de passage des contenus intestinaux, l'état des plis muqueux intestinaux, et des examens répétés peuvent être utilisés pour des observations comparatives.

　　Les patients atteints de syndrome de court intestin dans les stades précoces ne peuvent souvent pas manger par la bouche et ont besoin de nutrition extracorporelle pour fournir de l'énergie. Lorsque l'intestin entre dans la phase de compensation, la quantité de diarrhée est contrôlée, et la fonction intestinale commence à se rétablir, on peut commencer à utiliser de petites quantités de nutriments intestinaux hypertoniques et faciles à absorber, puis augmenter progressivement la dose en fonction de l'adaptation et de l'absorption du patient. Une perfusion continue est favorable à l'absorption et réduit l'accélération de la peristaltisme intestinale due à la méthode de perfusion. Il est prévu que le temps de perfusion de la nutrition intestinale dépasse4semaines, ou si le patient ne supporte pas l'inconfort de la pose de la sonde naso-entérique, une gastrostomie percutanée endoscopique ou une enterostomie percutanée endoscopique peut être réalisée. En même temps, après que l'état nutritionnel commence à s'améliorer, la nutrition extracorporelle peut être réduite progressivement jusqu'à l'utilisation complète de la nutrition intestinale. Une fois que la nutrition intestinale est bien adaptée, en fonction de la longueur restante de l'intestin et de la capacité de compensation du patient, des nutriments oraux spéciaux peuvent être ajoutés sur la base de la nutrition intestinale, et il est nécessaire d'ajouter des vitamines, des micro-éléments et de compléter les électrolytes. Le passage de la nutrition intestinale à la alimentation quotidienne doit être progressif, sans se précipiter. Le temps nécessaire pour que l'intestin puisse tolérer la nutrition intestinale sans nécessiter de nutrition extracorporelle est généralement3～6mois, mais peut nécessiter plus de temps.

　　1Lorsque la fonction intestinale commence à se rétablir, il est préférable d'utiliser des aliments liquides faibles en protéines et en graisses, tels que des bouillons de riz dilués, des pâtes de lotus diluées, des eaux de fruits, des eaux de vitamines sucrées, des eaux de carotte, etc., chaque fois50~100ml, chaque jour3~6fois.

　　2、l'amélioration de la fonction intestinale peut permettre l'utilisation de préparations nutritionnelles équilibrées pour la nutrition intestinale, telles que Ansol, Lishegang, etc.

　　3、les aliments à éviter (ou à utiliser en petite quantité) : les aliments riches en graisses, en fibres, irritants et刺激性，comme les graisses animales, les épinards, les choux, les choux chinois, l'oignon, l'ail, le piment, etc.

　　Le traitement du syndrome de court intestin est basé sur des stratégies de traitement différentes en fonction de la phase clinique : la phase aiguë se caractérise par une nutrition extracorporelle et le maintien de l'équilibre hydro-électrolytique ; la phase adaptative combine la nutrition extracorporelle avec une augmentation progressive de la nutrition intestinale ; la phase de maintien permet aux patients de passer progressivement à la nutrition intestinale.

　　一、非手术治疗

　　1、phase aiguë :

　　(1De maintenir l'équilibre hydrique, électrolytique, acido-basique et nutritionnel du corps : il faut enregistrer soigneusement24Les quantités d'entrée et de sortie d'eau, les résultats des analyses de l'électrolyte du plasma continu, et la perte de poids fournissent des bases pour l'ajout d'eau, d'électrolytes et de nutriments. Après la chirurgie24～48Les liquides supplémentaires doivent principalement être des solutions salines physiologiques et des solutions de glucose, et une certaine quantité d'acides aminés et de vitamines hydrosolubles peuvent également être administrées. En principe, l'apport en azote doit commencer par une petite quantité, augmenter progressivement la quantité d'acides aminés, et corriger progressivement le déficit en azote. Chaque jour, il faut补充6～8L liquide, les électrolytes doivent être déterminés en fonction des résultats de la surveillance. Après l'opération,2～3jours, on peut commencer la nutrition parentérale totale (TPN), la composition doit comprendre du sucre, des protéines, des graisses, des électrolytes, des vitamines liposolubles A, D, E et des vitamines hydrosolubles (B1、B2、PP, B6、acide folique, B12、C), les micro-éléments, etc. Les calories et les protéines nécessaires doivent être calculés en fonction du poids, de l'état clinique et de l'activité du patient. Les calories sont principalement fournies par le glucose et les graisses, et une quantité excessive de glucose peut se transformer en graisse et s'accumuler dans le foie, aggravant le risque d'insuffisance hépatique.

　　(2）Prévenir et traiter les infections: pour prévenir la probabilité d'infection intestinale, il est recommandé de choisir des antibiotiques contre les anaérobies et les bactéries aérobies. Lorsque le patient a une fièvre persistante, il est nécessaire de procéder à une échographie ou une tomodensitométrie pour détecter rapidement les abcès abdominaux et traiter efficacement.

　　(3）Contrôler la diarrhée: l'abstinence alimentaire et la nutrition parentérale peuvent inhiber la motilité gastro-intestinale et la sécrétion, ralentir l'évacuation gastro-intestinale, et ainsi atténuer l'intensité de la diarrhée. Dans le cas où la diarrhée est sévère et difficile à contrôler, on peut utiliser la somatostatine et ses analogues synthétiques tels que l'octreotide50mg,2～3fois/d, l'injection sous-cutanée peut inhiber significativement la sécrétion gastro-intestinale, soulager la diarrhée et réduire la perte d'électrolytes.

　　(4）Inhiber l'excès d'acide gastrique: après l'opération, la sécrétion d'acide gastrique est excessive, on peut utiliser H2les antagonistes des récepteurs H2 ou les inhibiteurs de la pompe à protons tels que le famotidine, le lansoprazole, etc., peuvent également prévenir les ulcères de stress et les ulcères de suture.

　　2、adaptation:

　　l'apparition de changements compensatoires dans les intestins résiduels, la fréquence des diarrhées tend à diminuer. Pendant cette période, il est important de garantir une nutrition suffisante tout en remplaçant progressivement la nutrition intraveineuse par la nutrition intraluminale pour prévenir une diminution de l'activité enzymatique de la marge microvillée de l'intestin grêle. Généralement, les alimentations élémentaires peuvent être utilisées comme transition. Le patient doit utiliser un diamètre externe1～2mm de diamètre de tube en silicone et effectuer une gastroentérostomie, si le patient a préalablement subi une gastrostomie et un tubage, il peut être nourri par ce moyen. L'injection commence1/4concentration commence, chaque heure25ml. En augmentant progressivement la concentration et la capacité sans aggraver la diarrhée. Généralement, l'infusion par gravité est suffisante. L'utilisation des alimentations élémentaires commerciales est très pratique, chaque80g dissous dans300ml d'eau, chaque1ml pour produire de la chaleur4.184kJ, la dose de nutriment pour adulte peut atteindre2000～3000ml. Avec l'augmentation de la dose des alimentations élémentaires, la réduction progressive jusqu'à l'abandon total de la nutrition veineuse. Certains des acides aminés contenus dans les alimentations élémentaires, tels que l'acide glutamique, jouent un rôle très important dans la promotion de l'adaptation et de la compensation des intestins résiduels. La surveillance des analyses pertinentes doit toujours être effectuée pendant cette période.

　　Au cours du processus de récupération de l'appétit des patients, il est conseillé de restaurer rapidement l'alimentation orale. On peut fournir une alimentation à faible teneur en fibres, riche en protéines et en glucides en quantité modérée. Il est souhaitable de la rendre délicieuse et de la servir en petites portions. L'importance de la technique d'alimentation ne doit pas être sous-estimée, car elle peut avoir un effet事半功倍, surtout chez les nourrissons et les jeunes enfants. Pour prévenir une insuffisance d'apport en graisses, on peut utiliser des acides gras à chaîne moyenne (MCT) à la place des graisses habituelles, car ils peuvent être absorbés sans former de micelles.

　　Si la diarrhée est contrôlée, la quantité de graisse habituelle peut être augmentée progressivement, et la lipase pancréatique peut être ajoutée pour aider à la digestion et à l'absorption. Ces patients ont une mauvaise digestion et absorption du lactose, donc les produits laitiers doivent être augmentés progressivement.

　　Si le patient a toujours une sécrétion excessive d'acide gastrique, le mémantine peut être continué, utilisant ce médicament pour réduire la sécrétion d'acide gastrique et la concentration d'ions hydrogène dans l'intestin grêle, ce qui aide à améliorer l'absorption des acides gras, des protéines et des glucides.

　　Cette période doit également faire attention à l'apport de vitamines, en particulier les vitamines liposolubles et la vitamine B12。Les patients sont généralement sujettes à une carence en calcium, et une supplémentation supplémentaire est recommandée, d'autres comme le magnésium et le fer devraient également être pris en compte. Les médicaments contenant plusieurs vitamines et minéraux peuvent être pris. Si le syndrome de contamination intestinale est présent, un traitement par antibiotiques à large spectre peut être administré par voie orale. Pendant cette période, il faut également faire attention aux complications de la nutrition extravasculaire telles que la sepsémie due à la contamination des cathéters intraveineux, la maladie hépatique due à un surcharge hépatique, et la prolifération excessive de bactéries intestinales, qui doivent être prévenues et traitées activement.

　　3、Phase de maintenance:

　　Lorsque la fonction de l'intestin résiduel est compensée au maximum, elle peut généralement tolérer une alimentation orale, sans limiter les graisses et séparer les liquides et les solides. Mais il y a30％ des patients présente des symptômes d'absorption déficiente à cette période, il est nécessaire de mesurer régulièrement les concentrations de vitamines, minéraux et micro-éléments dans le plasma et de les suppléer et de traiter. Si le syndrome de courte intestin ne peut pas être traité par des méthodes non chirurgicales, il faut envisager un traitement chirurgical.

　　Deuxièmement, le traitement chirurgical

　　、Traitement chirurgical: Aucun des patients ne présente des symptômes d'absorption déficiente à ce stade, il est nécessaire de mesurer régulièrement les concentrations de vitamines, minéraux et micro-éléments dans le plasma et de les suppléer et de traiter. Si le syndrome de courte intestin ne peut pas être traité par des méthodes non chirurgicales, il faut envisager un traitement chirurgical.

　　1、les techniques de réduction du transport intestinal: Lorsque les patients ne sont pas améliorés longtemps après le traitement par médicaments, nourriture, nutrition et TPN et que le syndrome de courte intestin est sévère ou que les changements d'adaptabilité intestinale sont prolongés, la traitement chirurgical peut être envisagé. L'objectif du traitement chirurgical est d'augmenter la surface d'absorption intestinale ou de ralentir le temps de transport intestinal (retarder l'évacuation des aliments) pour augmenter la capacité d'absorption de l'intestin.

　　(1）La technique de reversibilité du segment intestinal: En inversant et anastomosant un segment d'intestin grêle, le segment intestinal inversé présente une peristaltisme inverse, ce qui peut ralentir le transport intestinal et modifier l'activité métabolique musculaire, favorisant l'absorption des nutriments. La longueur idéale du segment inversé chez l'adulte est10～15cm, chez les bébés est3cm, le segment inversé est le segment terminal de l'intestin grêle. Lorsque le segment intestinal résiduel du patient est trop court pour ne pas fournir10cm de segments intestinaux pour l'inversion, cette opération n'est pas recommandée.

　　(2）La technique de position intercalaire colique: Utilisant les caractéristiques de la peristaltisme lent du côlon et la rareté des impacts de peristaltisme segmentaire, le côlon est placé entre l'iléon et le jéjunum pour allonger le temps de transport intestinal. Les méthodes chirurgicales incluent2types, l'un est la position intercalaire colique de la même direction peristaltique, signalé à l'étranger11bébés, dont4exemples d'effets bénéfiques; le deuxième est la position intercalaire de la colite inverse, similaire à l'intestin grêle intercalaire, dont l'effet n'est pas confirmé. La longueur de l'intestin colique intercalaire n'a pas de norme, la gamme est8～24cm est recommandé.

　　(3）La reconstruction des valves ou des muscles sphinctériens intestinaux: Les patients qui ont subi une résection extensive de l'intestin grêle et qui ont également perdu la partie terminale de l'intestin grêle ont un pronostic très mauvais. Cette technique chirurgical est principalement conçue pour ce type de cas. Le site chirurgical généralement utilisé est à la fin de l'intestin grêle restant, y compris une valve en forme de bec semblable à une ostomie iléale, la section transversale des muscles longitudinaux permet une contraction sans résistance de la musculature circulaire, un tunnel sous-muqueux de l'intestin grêle et une technique de pliage terminal de l'intestin grêle. Ces techniques génèrent généralement un degré de obstruction intestinale mécanique, ralentissant le transport intestinal, et peuvent également prévenir la croissance excessive de bactéries intestinales due au reflux rétrograde des contenus coliques.

　　2、Méthodes chirurgicales pour augmenter la surface de la muqueuse intestinale :

　　(1) Chirurgie de réduction et d'allongement de l'intestin grêle : l'une des modifications adaptatives après une résection extensive de l'intestin est l'expansion des segments intestinaux restants, ce qui entraîne un stase des contenus intestinaux et une croissance excessive des bactéries, aggravant ainsi la malabsorption. Par conséquent, les segments intestinaux dilatés devraient améliorer la motilité intestinale. La technique proposée par Bianchi consiste à couper un segment d'intestin en deux le long de l'axe longitudinal, en prenant soin de séparer les vaisseaux péritonéaux pour maintenir leur apport sanguin, puis à coudre séparément pour former deux intestins fins, dont le diamètre est la moitié de celui de l'intestin original et la longueur deux fois plus grande. Cette méthode chirugicale est adaptée aux patients avec une dilatation intestinale, en particulier les enfants, mais elle comporte des complications potentielles, telles que des adhésions multiples et des sténoses à la jonction.

　　(2）Croissance de la nouvelle muqueuse intestinale : une incision est faite sur l'iléon, puis une patche de côlon intact est utilisée pour créer un patch, ou utiliser la muqueuse péritonéale, le muscle de la paroi abdominale ou les matériaux prothétiques pour réparer une déficit de paroi intestinale complète. La muqueuse pousse à partir de l'extrémité de l'iléon et couvre la muqueuse colique. Les enzymes de digestion et d'absorption sont produites sur la nouvelle muqueuse et leur quantité peut être égale à celle de la muqueuse iléale originale. Mais cette méthode n'est utilisée que dans des expériences animales, et le processus chirurgical est influencé par la localisation de l'intestin, les matériaux de réparation et les facteurs de croissance.

　　3、Transplantation intestinale :

　　La transplantation intestinale est la méthode la plus idéale et la plus efficace pour traiter le syndrome de l'intestin court, adaptée aux patients qui ont besoin de dépendre à long terme de la TPN. Mais en raison du taux de mortalité élevé et des complications telles que les réactions d'agression, elle ne peut pas encore être largement utilisée en clinique. Elle a été appliquée à certains cas à l'étranger, certains auteurs ont pratiqué la transplantation intestinale-Transplantation hépatique conjointe, le taux de succès chirurgical n'est pas encore idéal. Un groupe d'Américains71rapports de cas, après la chirurgie2Années de suivi, il y a51％ des cas sont toujours en vie, certains ont même eu le greffon intestinal supprimé et/ou dépendent toujours de la TPN. De nombreux problèmes dans le transplantation intestinale doivent encore être explorés.

　　Il existe de nombreuses méthodes chirugicales pour le syndrome de l'intestin court, telles que la réduction et le plissement de l'intestin grêle, la technique de Kimura, l'électrostimulation intestinale, la ré-circulation des intestins, l'allongement séquentiel de l'intestin grêle, etc., chacune ayant ses indications. Mais chaque méthode chirurgicale comporte de nombreuses complications complexes et ses résultats ne sont pas constants, donc il faut bien réfléchir avant de procéder.