Sindrome dello short bowel

　　Ci sono molte cause che possono causare la sindrome dello short bowel, la sindrome dello short bowel negli adulti è dovuta a più volte resezione dell'intestino tenue a causa di malattie recidivanti come la malattia di Crohn, lesioni intestinali radianti o ostruzione intestinale ricorrente, fistole intestinali esterne, o a causa di malattie vascolari come l'embolismo delle vene mesenteriche, torsione acuta dell'intestino, o rottura o interruzione vascolare traumatica, con la rimozione di una grande quantità di intestino tenue a causa di necrosi ischemica. In casi molto rari, gli errori di metodo chirurgico nel trattamento delle ulcere peptiche possono portare a una resezione eccessiva dello stomaco.-Anastomosi ileale, che produce sintomi clinici simili a quelli di una resezione intestinale ampia. Nei bambini, la maggior parte dei casi è di natura congenita, come la fissazione addominale, l'atresia intestinale, la colite necrotizzante che causano la lunghezza insufficiente dell'intestino per mantenere un assorbimento di nutrienti sufficiente.

　　1、adulti

　　Ci sono molte cause diverse che possono causare la sindrome dello short bowel negli adulti, principalmente a causa dell'embolismo o della trombosi delle vene mesenteriche, nonché della resezione ampia dell'intestino tenue causata da torsione acuta dell'intestino.75％ o più). Le cause che possono causare l'embolismo o la trombosi delle vene mesenteriche includono età avanzata, insufficienza cardiaca congestizia cronica, aterosclerosi e malattie delle valvole cardiache, l'uso a lungo termine di diuretici, stato ipercoagulabile, contraccettivi orali; i pazienti obesi patologici con chirurgia di bypass aorto-ileo possono sviluppare sintomi della sindrome dello short bowel; le cause meno comuni della sindrome dello short bowel includono lesioni addominali, tumori primari o secondari intestinali, lesioni intestinali radianti; in casi molto rari, gli errori medici nel trattamento delle ulcere peptiche possono portare a una resezione eccessiva dello stomaco.-Anastomosi ileale, che produce sintomi clinici simili a quelli di una resezione intestinale ampia.

　　2、bambini

　　Le cause della sindrome dello short bowel nei bambini si possono dividere in cause pre-natali e post-natali. Le cause principali pre-natali sono l'atresia intestinale, la malrotazione midiana che può causare l'ectopia intestinale o il torsione anormale dell'intestino, che può verificarsi nell'utero o in qualsiasi momento dopo la nascita; l'enterite necrotizzante neonatale sta aumentando gradualmente e viene considerata la principale causa della sindrome dello short bowel neonatale. Inoltre, le cause meno comuni dopo la nascita includono la malattia di Hirschsprung che colpisce l'intestino, l'embolismo o la trombosi delle vene mesenteriche, l'enterite radiante o la malattia di Crohn, che possono anche causare questa sindrome, ma principalmente negli individui di età più avanzata.

　　Se i pazienti con sindrome dello short bowel non ricevono trattamenti nutrizionali speciali, svilupperanno gradualmente sintomi di malnutrizione, inclusi perdita di peso, affaticamento, atrofia muscolare, anemia, ipoproteinemia, ipoproteinemia, iperkeratosi cutanea, spasmi muscolari, funzionalità di coagulazione ridotta e dolore osseo. La carenza di calcio e magnesio può aumentare l'eccitabilità del sistema nervoso e muscolare e causare convulsioni alle mani e ai piedi, e una carenza cronica di calcio può causare osteoporosi.

　　La sindrome dello short bowel include anche complicazioni a lungo termine come epatite grassa, calcoli biliari, calcoli renali e altri.

　　短肠综合征主要临床表现为早期的腹泻和后期的严重营养障碍。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期即第一阶段，是指大量小肠被切除后的早期，残留的肠道不但不能吸收水与营养，还丧失了胃、胆道、胰腺分泌的消化液，患者可能出现不同程度的腹泻，多数患者并不十分严重，少数患者每天腹泻量可高达2L，稀便中含钾量可达20mmol/L，因此出现水、电解质、酸碱紊乱及酸碱平衡失调。代偿期也称为第二阶段，是经过处理后，机体的内稳态得以稳定，腹泻次数减少，小肠的功能也开始代偿，吸收功能有所增强，肠液的丧失逐渐减少，肠黏膜出现增生。这一阶段的时间长短随残留小肠的长度、有无回盲部，肠代偿功能而定，最长可达2年，一般在6个月左右。代偿后期也称为第三阶段，是肠功能经过代偿后具有一定的消化吸收功能。此时，营养支持的方式与量已定型，但需要继续维持营养，预防并发症。短肠综合征的临床过程经历三个阶段：

　　1、急性期：一般表现为术后1～3个月，因大量腹泻导致液体和电解质丢失，平衡紊乱，严重者可能危及患者生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5升甚至5升，除腹泻外尚有乏力，少尿及脱水，电解质缺乏，酸碱平衡紊乱，低钙低镁抽搐等表现。

　　2、适应期：为一初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，通常延续数月至1年，这一阶段腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良，消瘦，严重者可能出现低蛋白血症和水肿，也可能因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症，周围神经炎，凝血障碍性出血倾向，贫血及骨软化等。

　　3、稳定期：一般经过术后1年左右时间才呈现稳定状态，由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可以维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素、钙和其他微量元素缺乏的表现，回肠切除过多，患者可能出现维生素B12的缺乏症，部分患者可能无法达到完全经口营养的阶段，需要借助家庭胃肠外营养。

　　短肠综合征严重影响患者的日常生活，因此应积极预防。在手术过程中应尽量避免过多切除小肠，这是预防短肠综合征发生的关键。一旦发生，应积极进行康复治疗、预防并发症的发生。　

　　短肠综合征的诊断主要依赖于病史和临床表现。主要的临床检查手段有以下几种：

　　1、常规血液检查：患者可能患有缺铁性贫血或巨细胞性贫血。

　　2、血液生化检查：可有电解质紊乱及酸碱平衡失调，负氮平衡；血浆蛋白，脂类降低，类脂含量增多。

　　3、凝血酶原检查：可降低。

　　4、小肠对糖，蛋白质，脂肪吸收试验检查：均可降低。

　　5、必要时可做胰腺功能检查及尿草酸排泄测定。

　　6、疑有小肠污染综合征可作小肠液细菌培养和计数，如超过107/ml者为阳性。

　　7、X线钡餐检查：可明确残留小肠的长度，肠内容物通过的时间，肠黏膜皱襞的情况，多次检查可作对比观察。

　　短肠综合征早期患者多不能经口饮食，需用肠外营养供给能量。当肠道进入代偿期，腹泻量得以控制，肠功能初步恢复时，可开始使用少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂，再随病人适应、吸收的情况逐渐加量。持续滴入有利于吸收，减少推入法所导致的肠蠕动加快。预计肠内营养给予时间超过4周，或病人难以耐受放置鼻肠管的不适，可进行经皮内镜下胃置管造口或经皮内镜下空肠置管。同时，营养状态逐渐改善后，可逐渐减少肠外营养，直至全部应用肠内营养。待肠内营养能很好适应后，在根据病人残留肠段的长度和代偿的情况，肠内营养的基础上增加专门的口服营养，并注意添加维生素、微量元素和补充电解质。由肠内营养过渡到日常饮食同样需循序渐进,不可急于求成。肠道代偿至能耐受肠道营养而不需肠外营养的时间大致是3～6个月，也可能需要更长的时间。

　　1、肠道功能初步恢复时，宜选用低蛋白、低脂肪流食，如稀米汤、稀藕粉、果汁水、维生素糖水、胡萝卜水等，每次50~100ml，每日3~6次。

　　2、肠道功能进一步恢复，可选用营养均衡型肠道营养制剂，如安素、立适康等。

　　3、患者忌(少)用食物：高脂、高纤维、辛辣刺激性食物，如动物脂肪、芹菜、菠菜、韭菜、葱、蒜、辣椒等。

　　短肠综合征的治疗应根据其临床分期采用不同的治疗策略：急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主；适应期为肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗；维持期使病人逐步过渡到肠内营养为主。

　　一、非手术治疗

　　1、急性期：

　　(1（）维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养：应仔细记录24L'acqua in entrata e in uscita, i risultati delle analisi elettrolitiche del plasma continuo, e la perdita di peso forniscono una base per l'aggiunta di acqua, elettroliti e nutrienti. Dopo l'intervento24～48L'infusione aggiuntiva dovrebbe essere principalmente soluzione fisiologica e soluzione di glucosio, ma può anche includere una certa quantità di aminoacidi e vitamine solubili in acqua. In linea di principio, la fornitura di azoto dovrebbe iniziare da piccole quantità, aumentare gradualmente l'apporto di aminoacidi, e correggere gradualmente il deficit di azoto. Ogni giorno, l'infusione supplementare6～8L liquido, la dose di elettroliti deve essere stabilita in base ai risultati della monitoraggio. Dopo l'intervento)}2～3giorni può iniziare la nutrizione parenterale totale (TPN), i componenti devono includere zucchero, proteine, grassi, elettroliti, vitamine liposolubili A, D, E e vitamine idrosolubili (B1、B2、PP, B6、acido folico, B12、C), microelementi, ecc. La quantità di calorie e proteine necessarie deve essere calcolata attentamente in base al peso del paziente, al suo stato clinico e alla quantità di attività. Le calorie sono principalmente fornite da glucosio e grassi, e un'eccessiva assunzione di glucosio può essere convertita in grassi e depositata nel fegato, aumentando il rischio di insufficienza epatica.

　　(2）Prevenire le infezioni: per prevenire la possibilità di infezioni enteriche, è necessario scegliere antibiotici che siano efficaci contro i batteri anaerobi e aerobi. Quando il paziente ha una febbre persistente, è necessario eseguire una ecografia o una TC precocemente, per rilevare precocemente le emorragie addominali e trattarle efficacemente.

　　(3）Controllare la diarrea: laastinenza e la nutrizione parenterale possono inibire il movimento e la secrezione gastrointestinale, ritardare l'evacuazione gastrointestinale, riducendo così la gravità della diarrea. Nei casi di diarrea grave e difficile da controllare, è possibile utilizzare somatostatina e analoghi sintetici come octreotide50mg,2～3volta/d, l'iniezione sottocutanea può inibire significativamente la secrezione gastrointestinale, ridurre la diarrea e ridurre la perdita di elettroliti.

　　(4）Inibire l'eccessiva produzione di acido gastrico: la produzione di acido gastrico dopo l'intervento è eccessiva, può essere utilizzato H2inibitori del recettore H2 o inibitori della pompa protonica come il famotidine, lo lansoprazolo e altri, possono anche prevenire l'ulcera da stress e l'ulcera di anastomosi.

　　2、fase di adattamento：

　　comincia a manifestarsi cambiamenti di compensazione residua dell'intestino tenue, il numero di attacchi di diarrea tende a ridursi. Durante questo periodo, la priorità è garantire un'integrazione nutrizionale sufficiente, sostituendo gradualmente la nutrizione enterale con la nutrizione parenterale, per prevenire la riduzione dell'attività enzimatica del margine microvillare dell'intestino tenue. Generalmente è possibile utilizzare alimenti elementari come transizione. I pazienti devono utilizzare tubi esterni1～2mm di diametro del tubo di silicone e fare un intervento di tubiculazione gastrointestinale, se è stato già eseguito un intervento di punzone del tenue con impianto di tubo, allora è possibile nutrirsi attraverso questo percorso. L'iniezione inizia1/4concentrazione inizia, ogni ora25ml. Incrementare gradualmente la concentrazione e la capacità senza aggravare la diarrea. Generalmente è sufficiente l'infusione per gravità. È molto conveniente utilizzare alimenti elementari commerciali, ogni80g si dissolve in300ml di acqua, ogni1ml produce calore4.184kJ, la dose di soluzione nutritiva per gli adulti può raggiungere2000～3000ml. Con l'aumento della dose di alimentazione elementare, ridurre gradualmente fino a eliminare completamente la nutrizione parenterale. Alcuni aminoacidi contenuti negli alimenti elementari, come la glutammina, hanno un ruolo molto importante nel promuovere l'adattamento e la compensazione residua dell'intestino tenue. Durante questo periodo, dovrebbero essere effettuati monitoraggi di laboratorio relativi a vari progetti.

　　Nel processo di recupero dell'appetito del paziente, dovrebbe essere presto ripristinato l'alimentazione orale. È possibile fornire una dieta a basso contenuto di grassi e ad alto contenuto di proteine con una quantità adeguata di carboidrati e basso contenuto di scarti. Cerca di renderla deliziosa e gustosa, con piccoli pasti frequenti. Presta attenzione alla tecnica di alimentazione, che può ottenere un effetto a volte doppio con metà dello sforzo, specialmente nei bambini e nei neonati. Per prevenire un'integrazione insufficiente di grassi, è possibile utilizzare acidi grassi a catena media (MCT) al posto dei grassi usuali, poiché questi ultimi non richiedono la formazione di micelle per essere assorbiti.

　　Se la diarrea è stata controllata, è possibile aumentare gradualmente la quantità di grassi solitamente utilizzati, e aggiungere pancreatin per aiutare la digestione e l'assorbimento. Questi pazienti non riescono a digerire e assorbire il lattosio, quindi i latticini devono essere aumentati gradualmente.

　　Se il paziente ha ancora una produzione eccessiva di acido gastrico, può continuare a somministrare cimetidina, utilizzando questo farmaco per ridurre la produzione di acido gastrico e la concentrazione di ioni idrogeno nel lume intestinale, che aiuta a migliorare l'assorbimento di grassi, proteine e carboidrati.

　　In questa fase, è anche necessario supplementare vitamine, in particolare vitamine liposolubili e vitamina B12。I pazienti sono generalmente suscettibili di carenza di calcio, dovrebbe essere aggiunto in aggiunta, altri come magnesio e ferro也应注意补充。可以服用含有多种维生素和矿物质的药物制剂。如有小肠污染综合征，可给予口服广谱抗生素治疗。同时此期亦应特别注意肠外营养所致的并发症如输液管污染导致的脓毒血症、肝负荷过重所致的肝病、小肠细菌过度增殖等，需积极预防并治疗。

　　3、 fase di mantenimento:

　　In questa fase, la funzione dell'intestino residuo è stata compensata al massimo, di solito può tollerare l'alimentazione orale, senza limitare i grassi e separare i liquidi dai solidi. Tuttavia, ci sono ancora30％ dei pazienti ha manifestato sintomi di malassorbimento in questa fase, è necessario misurare regolarmente la concentrazione di vitamine, minerali e microelementi nel plasma e fornire trattamenti di supplementazione e regolazione. Se la sindrome di intestino corto non può essere curata con trattamenti non chirurgici, è necessario considerare il trattamento chirurgico.

　　Secondo, il trattamento chirurgico

　　Quando i pazienti, dopo il trattamento con farmaci, cibo, recupero nutrizionale e TPN, continuano a presentare una sindrome di intestino corto grave o cambiamenti adattativi intestinali senza miglioramento a lungo termine, si può considerare il trattamento chirurgico. L'obiettivo del trattamento chirurgico è aumentare l'area di assorbimento intestinale o rallentare il tempo di trasporto intestinale (ritardare l'espulsione dei cibi) per aumentare la capacità di assorbimento dell'intestino.

　　1、 tecniche chirurgiche per rallentare la trasportazione intestinale:

　　(1）Inversione del tratto intestinale tenue: invertire e anastomizzare un tratto di intestino tenue, in modo che l'intestino invertito presenti un movimento peristaltico inverso, può rallentare la trasportazione intestinale e modificare l'attività elettromiografica, favorendo l'assorbimento dei nutrienti. La lunghezza ideale del tratto invertito dell'intestino tenue per gli adulti è10～15cm, nei bambini è3cm, l'intestino invertito è l'intestino tenue terminale. Quando la porzione residua di intestino del paziente è troppo breve per fornire10cm di intestino per invertire, non è consigliabile eseguire questa operazione.

　　(2）Intercettazione del colon: sfruttando il movimento peristaltico lento del colon e la scarsità di impulsi peristaltici intestinali, il colon è interposto tra l'intestino tenue e il colon ileale, prolungando il tempo di trasporto intestinale. I metodi di chirurgia includono2tipi, il primo è il colon interposto in senso diretto, secondo le segnalazioni internazionali11bambini, di cui4esempi con un buon effetto; il secondo è il colono interposto in senso inverso, come l'intestino interposto dell'intestino tenue, l'effetto non è certo. La lunghezza del colon interposto non ha uno standard, la gamma è8～24cm è adatto.

　　(3）Riparazione delle valvole ileali o delle sospensioni muscolari: i pazienti con resezione ampia dell'intestino tenue e della regione ileo-cecale hanno una prognosi molto pessima, questa procedura è principalmente progettata per questo tipo di casi. Generalmente, il sito dell'intervento è alla fine dell'intestino tenue residuo, inclusi valvole a forma di pappagallo simili a ileostomia, taglio della muscolatura longitudinale per permettere la contrazione senza resistenza del muscolo circolare, tunnel sottintestinale e tecnica di sovrapposizione dell'intestino tenue terminale. Queste tecniche producono spesso un grado di ostruzione intestinale meccanica, che riduce la trasportazione intestinale e può prevenire la crescita eccessiva di batteri intestinali causata dal reflusso retrogrado dei contenuti del colon.

　　2、metodi chirurgici per aumentare la superficie superficiale dell'intestino: }}

　　(1)Procedura di riduzione e allungamento dell'intestino: una delle modifiche adattative dopo la resezione ampia dell'intestino è l'espansione del segmento residuo dell'intestino, che porta a un accumulo di contenuti intestinali e a una crescita eccessiva di batteri, aggravando la malassorbimento. Pertanto, il segmento dilatato dell'intestino dovrebbe migliorare la peristalsi dell'intestino. Il metodo proposto da Bianchi prevede di tagliare un segmento di intestino in due lungo l'asse, prestando attenzione a separare le vene mesenteriche per mantenere il flusso sanguigno di ciascuno, cucire separatamente in due tubi sottili, il diametro dei quali è la metà di quello dell'intestino originale e la lunghezza è il doppio. Questo metodo chirurgico è adatto ai pazienti con dilatazione intestinale, specialmente i bambini, ma ha complicazioni potenziali come la multipla aderenza e la stenosi delle anastomosi.

　　(2）Crescita della mucosa intestinale nuova: si fa un'incisione sull'intestino delgado, poi si utilizza un sigma intatto come patch, o si utilizza la mucosa del sigma, il levoplasto o il materiale protesico per riparare la lacuna del muro intestinale in toto, la mucosa cresce dal margine dell'intestino delgado e copre la mucosa del sigma. Le enzimi di digestione e assorbimento si producono sulla mucosa nuova, e la quantità di secrezione è uguale alla mucosa del sigma intestinale. Ma questo metodo è stato utilizzato solo negli esperimenti sugli animali, e il processo chirurgico è influenzato dalla posizione dell'intestino, del materiale di riparazione e del fattore di crescita, ecc.

　　3、trapianto di intestino

　　Il trapianto di intestino è il metodo più ideale ed efficace per trattare la sindrome dell'intestino corto, adatto ai pazienti che devono dipendere permanentemente dal TPN. Tuttavia, a causa del tasso di mortalità relativamente alto e delle complicazioni come le reazioni di rigetto, non può ancora essere ampiamente utilizzato in ambito clinico. All'estero, è stato eseguito questo intervento su alcuni casi, alcuni autori hanno eseguito il trapianto di intestino-Trapianto congiunto di fegato, il tasso di successo dell'intervento chirurgico non è ancora ideale. Un gruppo di medici negli Stati Uniti71Rapporti di casi, dopo l'intervento chirurgico2Anni di follow-up, ci sono51％ dei casi sono sopravvissuti, alcuni dei quali hanno rimosso l'intestino trapiantato e (o) continuano a dipendere dal TPN. Molti problemi relativi al trapianto di intestino devono ancora essere esplorati.

　　Ci sono molte tecniche chirurgiche per la sindrome dell'intestino corto, tra cui la riduzione e la piegatura del piccolo intestino, la tecnica di Kimura, la stimolazione elettromagnetica del piccolo intestino, la riperforazione dell'intestino cavo, la dilatazione in serie del piccolo intestino, ognuna delle quali ha le sue indicazioni. Ma ogni tipo di tecnica ha molte complicazioni complesse e i risultati non sono costanti, quindi dovrebbe essere considerato attentamente prima di essere eseguita.