โรคโกเดอนสันสซีคิวม

　　1ทางที่เกี่ยวข้อง

　　มักเห็นว่าโรคนี้เกิดจากความบกพร่องทางฟังก์ชันท่อเลือดเชื้อสายของทางเดินอาหาร ทำให้การกลับรับเซลเลนิเอมของเลือดขึ้น ทำให้เลือดขาวและเลือดคลอริด์ขึ้น ทำให้เกิดการขยายปริมาณเลือดและมีความดันเลือดสูง การปลดปล่อยเรนินลดลง ทำให้กำลังเรนินในเลือดลดลง ด้วยการปลดปล่อยไฟฟ้าบวกที่ลดลง ทำให้เกิดความเส้นชาติของเลือดขาวที่สูง โรคเหตุทางชีวเคมีหลักเกิดจากความเส้นชาติของเลือดขาวที่สูง

　　2ทางที่เกี่ยวข้อง

　　กอร์ดอน และคณะเห็นว่ากลไกที่มีโอกาสเกิดของโรคนี้คือการเพิ่มการกลับรับเซลเลนิเอมและคลอริด์ในท่อเลือดเอ็นทรอน การเพิ่มปริมาณเลือดทำให้การปลดปล่อยเรนินและแอลโดสเตอรอนลดลง และการลดการกลับรับเซลเลนิเอมในส่วนที่เหลือของท่อเลือดเอ็นทรอนทำให้การปลดปล่อยไฟฟ้าบวกและไฮโดรเจนไอออนลดลง ในระยะเวลาที่ยาวของเรนิน-ในขณะที่ระบบเอนดอร์ไทน์ แองไกโตนิกได้ถูกปกป้อง ระดับแอลโดสเตอรอนยังไม่พอที่จะรักษาการคงที่ของแร่ธาตุโกลีเจียม การกินอาหารที่มีน้ำเคืองต่ำและการใช้ยาเพื่อเพิ่มปริมาณน้ำดินมีผลดี การตอบสนองที่เหนือไปของแองไกโตนิน 2 และ นอร์เอปิเนฟรีนต่อการกระตุ้นด้วยความเย็นสนับสนุนว่ามีการขยายปริมาณเลือด ชามเบแลน และคณะเห็นว่าโรคนี้อาจเป็นการทำลายการกลับรับคลอริด์ในเส้นทางท่อเลือดเอ็นทรอน คลอริด์กับเซลเลนิเอม ไม่สามารถกลับรับร่วมกันได้ และไม่สามารถสร้างโหมดฟาโนด์ที่จำเป็นสำหรับการปลดปล่อยไฟฟ้าบวกและไฮโดรเจนไอออน ที่มีผลให้เกิดความเส้นชาติของเลือดขาวที่สูง คลอริด์ที่สูงและเหตุทางชีวเคมีที่มีสารเคมีที่มีความเป็นกรด แฟร์เฟลล์ และคณะเสนอว่ามีความบกพร่องในฟังก์ชันของเซลล์หน้าด้านนอก ซึ่งเห็นว่าการเข้าเซลล์ของไฟฟ้าบวกเป็นปัญหา คิลเลิม กล่าวว่าโปรสเตอรอยด์ (PGE2ระดับที่ต่ำคือหนึ่งในกลไกทางโรคภาพภายในของโรคโกเดอนสันสซีคิวม โดยเห็นว่าโรคนี้เป็นโรคที่มีความหลากหลายทางพันธุกรรม และ O’Shaughnessy ร่วมกันเห็นว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับ17号染色体异常有关。染色体1（PHA2A）、17（PHA2B）和12（PHA2C）三个位点已被确认。但对噻嗪类敏感的NaCl（SLCl2A3）已被除外与本病的关系。

　　戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中，左室衰竭，高血压性视网膜病，高血压肾病，左心室肥厚，进展缓慢的小动脉性肾硬化症、恶性小动脉性肾硬化症、慢性肾功能衰竭等。

　　患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时，本病可有肌无力或麻痹。有时心电图T波明显。少数病例还可见身材矮小、智力障碍者。

　　戈登综合征的主要表现是高血钾，高血氯，酸中毒，低肾素，高血压。

　　据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例，病情轻重不一，临床表现形式不同，一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍，年龄20岁以下者37％有高血压，20岁以上者82％有高血压，另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合征，病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例，男性28例，女性23例，发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁，有家族史的34/44例，有高血压的38例，血压范围140～220/90～120mmHg，血钠水平134～144mmol/L；血钾4.9～9.6mmol/L，多为5.6～8.0mmol/L；血氯102～119mmol/L；HCO3-14～31mmol/L（多为16～20mmol/L）；血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低；血肌酐一般为正常水平；心房利钠肽多为正常水平，部分病例测定了血浆肾素活性（PRA），血浆肾素活性水平较低，给予限盐饮食，以上紊乱可被纠正，门齿异常偶可见到，也偶因高血压而发生脑卒中，上海报道1例48岁男性患者，血压140～170/90～105mmHg，血钾5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L，在限钠饮食后以上异常明显改善。

　　本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。Gordon综合征生化紊乱始于出生时而高血压发生稍晚些。高血压少发于儿童期多发于成人期，预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者的并发症比普通高血压患者的少些，前者寿命往往是正常寿命。

　　1、高血钾是发现本病的线索和诊断的基本条件，宜多次检查血钾。

　　2、高血氯性酸中毒，多数病例血浆碳酸盐浓度降低，动脉血pH也有下降。

　　3、血浆肾素活性明显降低，血浆醛固酮水平多为正常水平，但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比，对高血钾时的标准而言是低的，心房利钠肽正常或轻度升高。

　　4、反映肾功能的血肌酐，尿素氮，内生肌酐清除率常在正常范围，尿浓缩功能正常。

　　限钠饮食或用噻嗪类利尿剂治疗，血压和血电解质紊乱得到改善或纠正。

　　1、戈登综合症适宜吃什么

　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。注意供给高糖高脂饮食，以确保足够热量，减少体内分解代谢所释放的钾。

　　2、戈登综合症最好不要吃什么食物

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡、浓茶等刺激性食物，避免吃香蕉等富含血钾的食物。

　　1、治疗

　　噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平，高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正，甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始，根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。

　　อาหารที่จำกัดนatrium ก็ได้ผลลัพธ์ที่ดี และสามารถปรับปรุงการเกิดประกาศน้ำชาติสูงและประกาศน้ำเหลืองสูงได้

　　2、โรคติดตาม

　　โรคกดดันเลือดของโรคกดดันเกิดขึ้นตั้งแต่ช่วงเกิด และอาการอักเสบเกิดในช่วงเวลาหลังเล็กน้อย โรคกดดันเกิดน้อยในช่วงเด็ก และมากในช่วงผู้ใหญ่ โรคติดตามของโรคกดดันนั้นต่ำกว่าประชาชนทั่วไป โดยทั่วไปมีชีวิตอายุปกติ ผู้ที่มีการตอบสนองต่อยาลดน้ำชาติเซธาซีนอินไฮดรินและมีโรคติดตามน้อยกว่าประชาชนทั่วไป