蹄鉄形の腎臓は比較的よくある先天性奇形で、毎500～1000尸検中に一例が見られ、男性が女性よりも多く、割合は約4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。
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蹄鉄形の腎臓
1. 蹄铁肾的发病原因有哪些？
蹄铁肾是两肾下极（90％以上为下极（在身体中线融合形成蹄铁形）。一般学者认为这种肾脏的形态异常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极，构成峡部。峡部由肾实质（或多或少）及结缔组织构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反。肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉。输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。
2. 蹄铁肾容易导致什么并发症？
蹄铁肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例蹄铁肾患者，其中约1/3患者至少有一个其他系统的异常，许多新生儿及稍大的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿，主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等，肛门直肠的异常也较常见。还有约20％的患儿有18三体综合症，60％的女性患儿有唐氏综合症（Turner综合症）、双角子宫或阴道纵隔；40％的男性患者发生尿道下裂或睾丸下降不全等，超过一半的患者伴有膀胱输尿管反流；蹄铁肾可以单独发生，或与其他泌尿系统畸形如尿道下裂、输尿管重复畸形、肾囊肿以及其他畸形如骨骼、心血管、直肠肛门等同时存在，可合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤。
3. 蹄铁肾有哪些典型症状？
蹄铁肾的临床表现最常见的有三类：
1第一类是脐部疼痛包块。
2第二类是胃肠功能紊乱症状，如腹痛、便秘。
3第三类是泌尿系统的并发症，如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现，或被误诊为腹部其他疾病，如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。
4. 如何预防蹄铁肾？
蹄铁肾是一种先天性疾病。先天性疾病中，较为常见的是染色体病、神经管缺陷、蹄铁肾和代谢性遗传病。临床上表现为发育畸形、功能障碍、智力发育不全。如果能对先天性疾病进行产前诊断，就可以防止患儿出生，这对家庭和社会都有极大的好处。
5. 蹄铁肾이 필요한 검사는 무엇인가요?
본 질환을 진단하기 위해 요도造影을 사용하며, 요도造影 영상에서 양쪽 신장의纵轴과 척추와의 각도(신장 척추角)가 아래쪽으로 향하고, 일반적인 경우와는 달리 위쪽으로 향하지 않습니다. 때로는 일쪽 신장 기능이 약하거나 기술 조건이 좋지 않아 형상이 나타나지 않으면, 형상이 나타난 쪽을 신장 회전 부족으로 오해할 수 있습니다. 진단을 고려할 때 이 점을 유의해야 합니다.
1요도 평면 사진 및造影:양쪽 신장 이미지가 척추에 가까워지고, 낮은 위치에 있으며, 장轴가 평행하거나 상단이 밖으로 젖혀져 있고, 하단이 안쪽으로 접근하는 경우,蹄铁肾을 의심할 수 있습니다. 때로는 결합된 신장 하단의峡부 테두리가 보일 수 있습니다. 요도造影은 진단을 명확히 할 수 있으며, 가장 명확한 증상은 하단 신장 잔이 중선을 향해 있고, 피에몬과 신장 잔의 장轴 상단이 밑쪽으로 내려가고 내쪽으로 접근하여 역삼각형 모양을 형성하며, 요도는 중선에 접근합니다.
2B超:양쪽 신장 하단의 결합을 명확히 보여줍니다.峡부는 하부 정맥과 상부 대동맥 앞쪽을 가로지르고 있습니다.
3CT:양쪽 신장 하단 결합 부위를 직접 보여줍니다. 즉,峡부는主动脈 앞쪽을 가로지르며, 신장 회전이 잘못되었기 때문에 신장 잔이 신장 앞쪽에 위치하고, 피우리는峡부 양쪽 앞쪽으로 내려가지만,蹄铁肾의 위치는 일반적으로 낮습니다. 진단을 위해 낮은 위치까지 스캔해야 합니다.
4MR과 방사성 물질:또한 양쪽 신장 하단의 결합 상태를 가로 방향에서 보여줍니다.
6. 蹄铁肾 환자의 식이 금지와 추천
蹄铁肾의 식이 보건에 주의해야 할 문제는 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:
1식이 추천
고영양, 섬유질이 풍부한 음식을 많이 먹습니다.
2식이 제한
고취하고 자극적인 음식을 피하고, 강한 차를 적게 마시고, 채소, 두부 등 결석을 쉽게 유발하는 음식을 적게 먹고, 담배와 술을 피합니다.
7. 蹄铁肾의 전통적인 western 치료 방법
이 질환의 신장 기능은 일반적으로 명확한 이상이 없으며, 합병증이 없을 때는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 감염, 축적, 결석, 또는 심한 압박 증상이 있을 때는 상황에 따라 적절한 치료 조치를 취합니다. 오랫동안蹄铁肾이 수술이 필요한지, 언제 수술을 할지에 대해 논란이 있었습니다. 현재 일반적인 견해는 신장 기능이 정상적이고 합병증이 없을 때는 특별한 조치가 필요하지 않습니다. 합병증이 있을 때는 합병증(신장 수액 축적, 尿도 결석, 尿도 감염이 빈번하거나 종양이 있을 때)을 교정하기 위해 수술을 받습니다. 이는峡부 절단, 피에몬과 피우리 토닝, 결석 제거술 등을 포함합니다.
