蛋白丢失性胃肠病

　　一、发病原因

　　能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多。生理学的研究已证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10％左右从肠道排出，因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。

　　二、发病机制

　　蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：

　　1、胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。

　　2、黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。

　　3、肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。

　　정상적으로는 장관에 스며드는 혈액 단백질의 양이 많지 않으며, 이러한 단백질이 혈류 중 알부민의6％으로, 이는 이러한 혈액 단백질의 매일 분해율의10％에서20%，중에서90% 이상이 소화되고 다시 흡수되기 때문에, 장관의 분해 대사는 혈액 단백질 총 분해 대사에서 중요한 위치를 차지하지 않습니다.

　　단백질 손실성 대장질환에서는 혈액 단백질이 장관에서 손실되는 양이 평상시 손실량을 훨씬 초과합니다. 매일 단백질의 장관 분해율은 혈액 혼합 단백질 총량의40％～60％以上。蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等免疫球蛋白的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血浆浓度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周转率快、半衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM等不易受到影响，本病时仅轻度降低。而纤维蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循环，作为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠蠕动较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢失者，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外，其他血浆成分如铜、钙、铁、脂质等也可从胃肠道丢失。

　　1주로 혈장 알부민과 IgG 감소로, 초기에는 쉽게 피로해지고, 체중 감소, 쇠약, 성 기능 저하가 일반적입니다. 심각한 부족 시에는 피부가 건조해지고, 벗겨지고, 핑크가沉着되며, 때로는 복부 점막이나 머리가 건조하고 쉽게 빠지는 증상이 나타날 수 있습니다. 정신이 집중되지 않고, 기억력이 떨어지고, 쉽게 흥분하고 자극적이며, 심지어 표정이 무성할 수 있습니다. 일부 환자, 특히 아동에서는 성장 발달 장애가 있으며, 심지어 사망할 수도 있습니다.

　　2혈장 단백질, 특히 알부민이 감소하여 혈장 구체 점성압이 낮아지고, 물이 혈관 내에서 조직 간격으로 이동하며, 부가적인 알도스테론 분비가 증가하여 나트륨 칼륨 유지가 일어나기 때문에 전신성 부종이 나타납니다. 전신성 부종이 나타날 때에는 하체 부종이 가장 흔하며, 얼굴, 상지, 또는 복부 부종도 볼 수 있지만 전신성 부종은 드문 경우입니다.

　　1원발성 질환의 임상 表현

　　원발성 질환의 증상과 기호에 따라 다릅니다.

　　2저백질혈증

　　혈장 알부민, γglobulin(IgG, IgM, IgA, 대부분 IgE는 없음), 인간 파라플로빈, 트랜스피린, 리포박터, 혈장銅 블루프로테인 감소.

　　3하체 부종

　　혈장 구체 점성압이 감소하여 혈관에서 조직으로의 액체 유출이 증가하면 전신성 부종은 매우 드물지만, 상지나 얼굴 부종 및(또는) 한쪽 부종은 림프관 확장에서 볼 수 있으며, 혈장 단백질만 줄어들고 알부민 감소가 명확하지 않으면 대부분 증상이 나타나지 않습니다.

　　4、消化不良

　　脂肪和(或)糖类吸收不良，可引起腹泻，脂溶性维生素缺乏的临床表现。

　　5、免疫功能降低

　　淋巴管阻塞，淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。

　　1、针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗，是预防的关键。

　　2、供给充足的营养，增加供给动物蛋白、植物蛋白和新鲜蔬菜。忌食粗糙和刺激性食物忌食过硬过辣、过咸、过热、过分粗糙和刺激性强的食物。

　　3、放松心情，精神紧张是慢性胃炎的促进因素，应予避免。情绪上的不安和急躁，容易引起胃粘膜障碍和胃机能障碍。

　　1、51Cr-氯化琥珀胆碱

　　过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断，虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐，昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。

　　2、α1-抗胰蛋白酶检查

　　肝脏合成的一种糖蛋白，人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5％，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出，它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定，研究者已用随机干燥的粪便中的α1-알파 트립신 농도 측정으로 위장관에서 손실된 단백질의 양을 측정합니다.

　　보다 최근에는, 연구자들이 혈액에서 α1-알파 트립신을 수시로 배설물을 수집하여 이 단백질을 측정하고, α1-알파 트립신 제거율, ml로 표현됩니다/d, 문헌에서 나타났듯이, α1-알파 트립신 무작위 배설물 농도와 제거율 측정 사이에는 상관성이 없으며, 현재는 혈액 α1-알파 트립신 제거율은 위문에서 대장까지의 단백질 손실을 검사하는 데 최상의 방법입니다(성인이나 아동), 하지만 이 방법은 위문에서 대장까지의 단백질 손실을 검사하는 데만 적용됩니다. 왜냐하면 위액의 pH가 <3시간에 이러한 단백질을 측정할 수 없으며, 동시에 태빈에서 α1-알파 트립신 농도는 배설물보다 显著히 높아, 따라서 이 검사는 배설물에서 α1주 이하의婴儿에게는 수행됩니다.

　　설사가 없는 환자에게 α1-알파 트립신 제거율 값>24ml/d; 설사가 있는 환자에게 α1-알파 트립신 제거율>56ml/d, 위장관 단백질 손실이 이상적을 나타냅니다, α1-알파 트립신 제거율과 혈清 알부민 비율은 양호한 부정적 상관성을 가지고 있으며, 혈清 알부민이 <30g/L, α1-알파 트립신>80ml/d, 진단이 명확합니다. 대변의 숨겨진 출혈이 양성일 경우 α1-알부틴 제 제거율이 이상하면, 장출혈로 인해 장의 제거율이 크게 증가할 수 있으므로, 오해의 소지가 있습니다. α1-알부틴 제가 장내 단백질 손실 진단에 대한 감도는58％, 특异性80％.

　　3X선 검사

　　위장선 X선 검사는 구별 진단에 중요한 의미가 있으며, 특히 다음과 같은 X선 증상이 있습니다: 위장黏膜의 점막이 거대하게 두꺼워지고(비장성 분비성 위장병에서 볼 수 있습니다)；흡수 불량의 X선 증상(장내腔 확장, 눈동자 모양 또는 깃털 모양의 바륨 침착, 바륨이 구분된 상태로 분포됨, 다양한 흡수 불량성 단백질 손실성 위장병에서 볼 수 있습니다)；장내 점막이 일반적으로 두꺼워지고(淋巴종, 크론병, 원발성 위장淋巴관 확장증 또는 후천성 위장淋巴관 막힘)；장내 점막이 점결처럼 변하고 후지압 증상이 나타나면(淋巴종, 크론병)，위장선 CT 스캔은 장막淋巴절 종창을 발견하는 데 도움이 됩니다.

　　4양장淋巴절 조직活检

　　다량의 양장淋巴절 조직活检는淋巴종, 지방분말성 위장염, 점막성 위장염, 연골성 위장염, 위장淋巴관 확장증, Whipple병 등의 진단에 의미가 있습니다.

　　5淋巴管造影

　　발족淋巴管造影은先天성 또는 후천성淋巴管 확장을 구별하는 데 큰 도움이 되며, 전자는 주변淋巴管 발달不良과 갈비뼈 유도관 병변이 있고,造影제는 복막 뒤淋巴節에 머무르며, 위장막淋巴계는 충분히 채워지지 않습니다; 후자는造影제는 확장된 위장막淋巴관으로 반류되고, 위장腔이나 복막腔으로 유출될 수 있습니다.

　　6복수 검사

　　복수가 있는 환자는 진단적穿刺을 할 수 있으며, 복수 세포, 단백질, 지방분말, 엔zyme, 악성 세포 등을 검사할 수 있습니다.

　　1. 단백질 손실성 위장병 치료법(아래 자료는 참고용으로 사용, 자세한 사항은 의사와 상담하세요)

　　1와 대추 버섯 볶음:신선한 대추〔조림 옷을 갈아서 깨끗이 씻어)200g, 신선한 버섯(버섯 꼭지를 잘라서 깨끗이 씻어)100g, 신선한 두부350g, 소금, 간장소금, 냄비 기름에 적절한 양을 넣고, 대추를 각각 한 조각씩 자려서 준비합니다.4개, 버섯을 작은 조각으로 자려서 준비합니다.4개, 두부를 작은 조각으로 자려서 준비합니다. 뜨거운 불에炒锅을 두고 뜨겁게 해서, 기름을 넣고 7분의 1 정도 뜨겁게 해서, 간장을 넣고 맛을 내고, 두부를 넣고 약간 볶아서, 물을 넣고, 간장을 넣고, 대추, 버섯을 넣고, 소금을 넣고, 덮어서 볶아줍니다.10분, 간장소금을 맛을 내고, 냄비에 뿌려서 볶아서 풀어놓고, 그 다음에 그릇에 담아서 먹습니다. 식사에 사용하여 위를 튼튼하게 하고, 중장을 튼튼하게 하여요.

　　2와 대추 닭:닭1개(무게 약750g, 죽을 때, 털과 내장을 제거하고, 입과 발을 잘라내고, 닭악을 깨끗이 씻어净화하고, 닭고기를 물에 씻어서 건져서 준비합니다), 대추(깨끗이 씻어서 물에 담그고)2시간)60g, 양파, 생강, 황酒后, 간장, 간장소금, 간장소금에 적절한 양을 넣고, 뜨거운 불에炒锅을 두고 뜨겁게 해서, 기름을 넣고 8분의 1 정도 뜨겁게 해서 닭고기를 넣고, 대추를 넣고, 생강 조각, 양파 조각, 황酒后, 소금을 넣고, 약간의 불로 익혀줍니다.2시간이 지나면 닭고기를 꺼내서 조각으로 자려서 닭 모양으로 배치하고, 대추를 올려놓고, 내장에서 양파 조각과 생강 조각을 뺀 후, 간장을 넣고, 물淀粉으로 끓여져 닭고기 위에 뿌리면 됩니다. 식사에 사용하여 위를 튼튼하게 하고, 심장과 간을 튼튼하게 하며, 기력을 보충하고, 생수를 만들어줍니다.

　　3、冬瓜汤原料：火腿50克，冬瓜250克，精盐、味精各适量。将火腿肉50克，用温水洗净，放碗中，上笼蒸半小时；冬瓜去皮、籽及瓤，洗净。将火腿肉切成3厘米长、1。5厘米宽的薄片，冬瓜切成4厘米长、1。5厘米宽的条块。将冬瓜块放锅内，加水足量，用旺火烧沸，改用中火，烧至七成熟，放入火腿片，并放精盐，烧至冬瓜熟，用味精调味即可。有利于养胃，益脾，利水。

　　4、参蔑烧鲤鱼：鲜人参100克；黄茂饮片20克，加水浸1小时；鲤鱼1条(重约750克)，剖杀，去鳃、鳞、鳍及内脏，洗净；香菇30克加水泡涨；调料适量。在鱼身两面斜切成十字花刀；鲜人参切成斜片；香菇一切两半。将炒锅置旺火上，放入花生油烧至六成热，下鲤鱼炸成金黄色，烹上黄酒，捞出沥去油。在炒锅旺火上，放猪油、白糖炒成枣红色时，加葱段、大蒜，然后加清汤，下炸好的鲤鱼，并加入人参片、黄芪片，烧沸后用小火偎，至汤汁变浓。将鱼捞出放在盘上。将黄芪片、人参片、香菇放锅内，稍煮后，调人精盐、味精、酱油，用湿淀粉勾芡，淋上猪油；浇在鱼上，即可食用。人参片一并吃下。用于佐餐食用，有利于补中气、益脾胃。

　　5황기 닭가슴살粥：생 황기12그램, 생 벼밥, 보리콩 각10그램, 닭가슴살 가루7그램, 금주과 빵1개,糯米80그램. 생 황기를 물에 끓여20분, 액을 추출하여 벼밥, 보리콩,糯米을 볶아粥으로 만들고, 닭가슴살 가루를 넣으면 됩니다. 장을 튼튼하게 하고 단백질을 보충하는 데 도움이 됩니다.

　　2. 단백질 손실성 장관 질환에서 좋은 음식은 무엇인가요?

　　1비타민C가 풍부한 채소와 과일을 많이 먹어야 합니다.

　　2고단백질, 고지방, 고열량, 저탄수화물, 거침이 적고 소화가 쉬운 음식을 제공해야 합니다. 다양한 비타민 및 철, 칼륨, 나트륨,塩소 등을 보충해야 합니다. 예를 들어, 육류, 고기, 간, 전곡, 감자, 아보카도 등 식품에서 섭취할 수 있습니다.

　　3영양이 풍부하고 소화가 쉬운 부드러운 음식, 예를 들어 면, 밥 쌀, 우유 등 아침 식사를 먹어야 합니다.

　　4고기, 간, 海苔,木耳,菠菜,油菜 등을 충분히 섭취할 수 있습니다.50세 미만의 성인이 일일 필요량.20밀리그램의 철 필요량.

　　3. 단백질 손실성 장관 질환은 어떤 음식을 먹지 않아야 하나요?

　　1빵가루 음식을 적게 먹어야 합니다. 이런 음식들은 소화가 어렵고 장관 부담을 증가시키며, 많이 먹으면 소화불량이 발생하고 혈중 지질이 증가하여 건강에 해로울 수 있습니다.

　　2식초 음식을 적게 먹어야 합니다. 이 음식들은 많은 소금과 일부 발암물질을 포함하고 있어 많이 먹지 않는 것이 좋습니다.

　　3생식물과 자극성이 강한 음식을 적게 먹어야 합니다. 생식물과 자극성이 강한 음식은 장관 점막에 강한 자극을 미치며, 설사나 장관 염증을 쉽게 유발할 수 있습니다.

　　4) 술을 적게 마시고, 고추, 페퍼 등 치료한 식사를 적게 먹으십시오.

　　5) 산성 식사를 피하십시오, 산도가 높은 과일, 예를 들어, 바나나, 레몬, 오렌지 등.

　　1. 수술 치료

　　단백질 손실성 장질환은 임상综合征으로, 다양한 원인에 따라 여러 가지 효과적인 치료 조치를 취해야 합니다. 증상 치료는 저염 식사,利尿제 등을 포함하며, 인간 혈액 알부민의静注은 일시적인 효과만 있습니다.

　　1) 원인 치료 원인을 명확히 한 후 원발성 질환을 치료합니다. 단백질 손실성 장질환을 일으키는 원인을 완전히 치료하지 않으면 병이 치료될 가능성이 없습니다. 원인이 명확해지면 즉시 해당 치료를 제공해야 합니다. 특히, 이 질환을 일으키는 일부 원인은 수술 치료가 필요합니다. 예를 들어, 악성 종양, 수축성 심낭염, 거대한 두꺼운 위염 등이 있습니다. 원인이 명확하지 않거나 원인을 효과적으로 치료할 수 없을 때만 증상적 지원 치료를 사용할 수 있습니다.

　　2) 증상적 지원 치료 저백혈증으로 인해 부종이나 serous cavity effusion이 발생한 경우, 적절히利尿제를 사용하고 인간 혈액 알부민을 보충할 수 있습니다;비타민 결핍과 함께 지방 섞음이 있는 경우, 효소제와 비타민을 보충할 수 있습니다. (1) 식사: 고단백 고칼로리 식사를 제공해야 하며, 고수종자는 소금 제한 식사를 제공해야 합니다;淋巴管闭塞증 환자는 낮은 지방이나 중맥 단사산甘油(MCT) 치료를 제공해야 하며, 장肠道淋巴管的 부담을 줄이기 위해 사용할 수 있습니다. (2) 효소제: 보호성 및 배설성 효소제를 병용할 수 있으며, 스플린론과 테트라지아제 등을 사용할 수 있으며, 필요에 따라 강력한 효소제를 사용할 수 있으며, 부종을 줄이고 복부 수종을 줄이기 위해 사용할 수 있습니다. (3) 저백혈증을 교정하십시오: 이전에 설명한 바와 같이, 인간 혈액 알부민의静注은 일시적인 효과만 있으며, 일반적으로 저백혈증을 교정하기 위해 인간 혈액 알부민을 투여하는 것만으로는 권장하지 않으며, 대신病因 치료와 식사 조절을 통해 혈浆 단백질 농도를 높이는 것이 좋습니다. (4) 감염자는 항생제를 사용하십시오: 비타민 결핍자는 비타민 복합체를 보충하십시오, 경련이 있으면 칼슘, 마그네슘 등을 보충하십시오.

　　2. 수술 치료

　　Localized resection of the lesion can be performed for restrictive protein-losing enteropathy, such as lymphangiectasis limited to a segment of the small intestine, partial resection of the small intestine can be performed.