폐 불발 또는 불완전 발달

　　1. 발병 원인

　　胚胎 발달 과정에서 특정 단계에서 폐 원이 발달 장애를 겪어 폐 불발과 폐 불완전 발달이 발생합니다. 대부분은 다른 발달 장애와 동반되며, 일반적으로 기도,支气管, 폐 동맥의 불완전 발달과 부족, 척추 발달 이상 등이 있습니다. 또한, 내장 기관이 흉막과 흉부막을 통해 흉막腔으로 이동하는 것도 있으며, 이러한 이상은 폐와 흉막腔 공간을 다투는 것입니다.先天性 갈비막 체疝의아이들은50％～80％이 폐 기능 부전으로 사망합니다. 주로先天性 폐 불완전 발달로 인해 발생합니다.

　　2. 발병 기제

　　폐 불발 또는 폐 불완전 발달은 다음과 같은 병리 유형으로 나눌 수 있습니다:

　　1폐 불발 또는 불완전 발달은 폐 실질 발달 장애로, 대표적인 유형은 폐 조직이 발달하지 않고先天性 갈비막 체疝, 폐 동맥 부족, 구형 폐와 기도 이상 등이 있습니다.

　　2폐 잎이 없는 경우, 한 잎 또는 여러 잎이 없습니다. 일반적으로 오른쪽 중간 잎과 오른쪽 하부 잎이 없습니다. 중간막이 질환측으로 이동하며, 질환측의 남은 폐는 다른 이상을 동반합니다.

　　3一侧 폐가 없는 경우, 한쪽 폐 원이 발달 장애가 있으며, 기도가 막혀 있을 수 있으며, 먼쪽에는 폐 조직과 폐 혈관이 없습니다. 또한 일부는 기도가 좁아지고 먼쪽 폐 조직이 폐기종이 되며, 이는 기도가 좌支气管을 통해 폐 혈관이 없는 폐 조직으로 가서 형성된 주 기도가 없고, 이로 인해 폐 부족이 발생합니다. 왼쪽이 오른쪽보다 많으며, 이는 남은 폐가 호흡을 대신할 수 없기 때문에, 어린이기에 사망하는 경우가 많으며, 일부는 몇몇은 살아갈 수 있습니다.60세 이상이며 명확한 임상 증상이 없습니다.

　　4두 폐가 없는 경우, 태아기에 폐 원이 발달하지 않으며, 발병이 드뭅니다. 태아는 심장 등의 장기를 이상이 있는 경우가 많으며, 대부분 자궁 내에서 사망流产합니다. 일부는 출생 후 호흡을 노력하며, 생명을 유지할 수 없습니다.

　　생존자는 성장 발달이 뒤쳐지고, 만성 기도염, 폐 섬유증 증가, 폐 기능 장애, 폐 심장병 및 신경계 합병증(지능 저하, 뇌성麻비증 등)이 남겨집니다.

　　1지능 저하:발달 기간 동안 일반 지능 기능이 동일 연령 수준보다 명확히 낮으며, 적응 행동 장애를 동반한 질환 그룹입니다. 인지 지수(IQ)가 인구 평균 이하입니다2.0 표준 편차(인구의 IQ 평균이 정해져}}100, 하나의 표준 편차의 IQ 값이15），일반적으로 IQ가70(또는75）지능이 평균보다 눈에 띄게 낮습니다.

　　2、뇌성마비:일반적으로 출생 전부터 출생 후 한 달까지 다양한 이유로 인한 진행성이 없는 뇌 손상이나 뇌 발달 이상으로 인한 중추 신경계 운동 장애를 의미합니다.

　　반복되는 호흡기 감염은 진료의 주요 원인이며, 단侧 폐 발달 부족 환자는 가벼운 호흡곤란을 느낄 수 있으며, 체력과 견딜 수 있는 능력이 약하며, 일부 환자는 주순환에서의 측지 순환으로 인해咯血할 수 있습니다. 호흡기 감염이 병합된 경우 호흡곤란이 심화되고, 발진, 호흡음이 거칠고, 성장 및 발달이 지연됩니다. 심장, 골격 또는 다른 장기 이상이 있는 경우, 해당 증상이 있을 수 있습니다. 환자의 흉곽은 이상이 없으며, 양측 대칭이나 거의 대칭입니다. 병侧의 호흡 운동은 약하며, 호흡음은 약하거나 사라질 수 있습니다. 쳥진은 실성음이거나 너무 가볍습니다. 특정한 특성이 없으며, 흉곽 이상이 동반된 경우에는 해당 증상이 있을 수 있습니다. 폐葉가 없는 환자는 증상이 적으며, 질병이 은밀하게 진행되며, 검사를 하지 않으면 쉽게 오해될 수 있습니다. 위와 같은 유형의 경우, 폐 감염이 동반된 경우 병侧에서 호흡음이 거칠고 소리가 나는 경우가 있습니다.

　　불명확한 이유로 반복되는 호흡기 감염이 있으면先天性 폐 발달 부족이 있는지 고려해야 합니다. 진단은 매우 조심스럽게 해야 하며, 최선의 방법은 X선 검사입니다. 진단이 불확실하다면 기도造影 또는 폐동맥 주입 스캔을 시행하면 일반적으로 원인을 명확히 할 수 있습니다.

　　대부분의先天性 이상아들은 출생 후 치료가 불가능하므로, 이들 아이들이 출생하지 않도록 예방하는 것이 매우 중요합니다. 주로 결혼 전 건강 검사와 출산 전 진단 두 단계로 이루어집니다. 이는 전면적이고 체계적인 건강 검사이며, 전면적인 신체 검사, 유전 건강 상담 및 결혼 후 성생활 관련 지식 설명 등을 포함합니다. 유전 상담과 유전학 검사는 중요한 내용입니다.

　　1、X선 검사:一侧의 폐가 발달하지 않았을 때, X선 촬영 영상에서 병侧 흉막의 밀도가 일관되게 두꺼워지며, 내부에는 공기가 차지한 폐 조직 및 기도 영상과 혈관 텍스처의 흔적이 부족합니다. 심장과 중간막 구조가 병侧로 이동하며, 병侧의 가로막은 명확하게 보이지 않습니다. 대조적으로 정상적인 폐는 여러 정도의 대체성 폐 기종을 보이며, 이로 인해 가로막이 내려가고 가로막이 평평해집니다. 과도하게 팽창한 폐는 중간막 천식을 형성할 수 있으며,脊椎가 반구체 변형이 있으면 진단에 매우 도움이 됩니다. 일부 폐가 부족하게 발달한 경우, X선 촬영 영상에서 폐 조직이 공기가 차지한 것을 보여줄 수 있지만, 혈관 텍스처가 적을 수 있으며, 이로 인해 건강한 쪽의 기도 염증이나 기도 확장으로 오해될 수 있습니다. 특히 주의해야 합니다.

　　2、기도造影:병侧 주支气管이 없음을 보여줄 수 있으며, 기도가 직접 다른 쪽의 주支气管과 연결되거나, 주支气管이 발달不良이거나 변형되었거나, 기도 분기의 수가 적을 수 있습니다. 폐혈관造影 검사에서 병侧 폐동맥 주干部가 발달不良이거나 없음을 볼 수 있으며, 진단을 명확히하는 데 도움이 됩니다.

　　3、폐동맥 주입 스캔:병侧에서 폐혈류가 감소하거나 명확히 감소합니다.

　　일、폐가 발달하지 않거나 부족한 식요법

　　1以及川贝雪梨猪肺汤

　　取猪肺120克，洗净切片，放开水中煮5分钟，再用冷水洗净。将川贝母9克洗净打碎；雪梨连皮洗净，去蒂和梨心，梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内，文火煮2小时，调味后按量饮用。

　　2以及杏仁雪梨山药糊

　　取杏仁10克，雪梨1个，山药、淮山米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸泡，去皮，洗净；雪梨去皮，洗净，取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放入搅拌机内，搅拌成泥状。用清水适量，把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状，倒入沸水锅内（沸水约100毫升），不断搅拌，煮熟即可。按量食用。

　　3以及冬菇雪耳猪胰汤

　　4以及其他：돼지 콩이를 가져와1개, 돼지 고기6그램, 푸른 표고 버섯15그램, 설9그램. 먼저 푸른 표고 버섯을 깨끗이 씻어净화합니다；설이 열리면 깨끗이 씻어 소다를 제거하고, 돼지 콩이, 돼지 고기도 깨끗이 씻어薄片을 써야 합니다. 그런 다음 푸른 표고 버섯, 설이 냄비에 넣고, 적당한 양의 물을 넣고, 큰 불로 끓여서 큰 불에서 끓여서 약 불로 끓입니다20분, 돼지 콩이, 돼지 고기, 다시 끓여 맛을调味하면 됩니다. 양에 따라 마시세요.

　　2、폐 발달不全이나 발달不全을 치료할 때 무엇을 먹으면 좋습니다

　　1、신선한 과일과 채소를 많이 먹으세요. 예를 들어 배, 포도, 대추, 무화과, 오렌지, 당근, 지추, 응추, 응어리, 응귀 등.

　　2、황기, 샤시, 양서, 백합,杏, 천베이 등 황기화하고, 위양기를 보충하는 한약을 많이 먹으세요.

　　3、폐 발달不全이나 발달不全을 치료할 때 무엇을 먹지 않는 것이 좋습니다

　　1、가루죽을 피하십시오. 예를 들어 고춧가루 등.

　　2、담배와 술을 피하십시오.

　　치료

　　알 수 없는 증상이 없는 폐 발달不全은 어떤 치료도 받지 않아도 됩니다. 반복적인咯血나 폐 감염, 심지어 발달 지연이 있고, 기존 폐에 기관지나 혈관 변형이 있는 경우, 폐소절이나 전체 폐 절제술을 시행해야 합니다. 하지만 전체 폐 절제술은 매우 조심스럽게 해야 하며, 건강한 쪽의 폐 기능이 완전히 정상이어야 합니다. 그렇지 않으면 장애를 유발하거나, 심지어 사망에 이를 수 있습니다. 수술 중에는 해부학적 변형에 특별한 주의를 기울여야 하며, 주변 장기를 손상하지 마세요. 심장이나 대혈관이 발달이 이상한 경우, 수술 전에 충분히 평가하고, 필요할 때 수술 중에 동시에 교정을 시행하세요.