脊髄栓系症候群

　　1、さまざまな先天性脊椎発達異常

　　脊膜腫れ、脊髄裂、脊髄脊膜腫れなどは神経管末端の閉鎖不全が原因で発生します。出生後の多くの症例では、数日以内に修復手術が行われました。その目的は、異常な経路を取る神経組織をできるだけ正常な状態に修復することであり、重要なのは脳脊髄液漏れを防ぐことですが、脊髄硬脊膜管の再建後の癒過程で発生する癒着が脊髄末端の栓付ける原因となります。

　　2、脊髄脂肪腫及び硬脊膜内外脂肪腫

　　神経外胚葉と表皮外胚葉が早すぎる分離が原因で発生します。中胚葉の脂肪細胞が閉鎖されていない神経外胚葉に侵入します。脂肪組織は脊髄の中心部に入ることができますし、分離した椎弓と皮下脂肪組織を通じて接続し、脊髄円锥を固定することができます。また、幼児期以降の症例では、蛛网膜下腔に存在する脂肪が炎症を起こし、神経根の周囲に繊維化、癒着、瘢痕化を引き起こすことで栓付けることがあります。

　　3、潜毛嚢

　　神経外胚葉と表皮外胚葉がよく分化せず、局所で索条状の組織が形成され、皮膚を通じて皮下、脊椎に至ることで脊髄円锥を栓付けることがあります。また、潜毛嚢の壁組織の拡大増殖により皮膚嚢、表皮嚢、奇形胎が発生し、これらは脊髄神経を巻きつけたり引きずったりして栓付けることがあります。

　　4、脊髄縦裂

　　脊椎骨の発達異常と考えられる神経以外の因子が原因で脊髄縦裂が発生する考え方もあります。また、神経の発生異常が原因で脊椎骨の発達異常が引き起こされることもあります。脊髄は左右に分かれ、硬脊膜管が分裂と分裂しないという2種類があります。つまり、Ⅰ型：硬脊膜嚢と双脊髄型、脊髄は縦裂部で繊維、軟骨、骨棘で完全に分かれ、二つに分かれ、それぞれに硬脊膜と蛛网膜があります。脊髄は分離物で引きずられ、症状を引き起こします。Ⅱ型：共脊膜嚢と双脊髄型、脊膜は縦裂部で繊維隔で分かれ、2つに分かれますが、共通の硬脊膜と蛛网膜があり、一般的には症状がありません。

　　5、終絆緊張

      これは成熟していない脊髓末端部の退行性変性過程で終絆形成が障害され、終絆が通常の終絆よりも太くなり、残存部分が脊髓拴系を引き起こすためです。

　　6、神経源腸嚢胞

　　神経源腸嚢胞とは、脊索管の閉鎖不全によって腸管の膜縁が脊椎前方の組織と交通する状態です。脊索管の閉鎖不全と交通の程度によって、脊椎前方の骨の欠損を伴う脊腸漏や脊椎管内外の腸嚢胞などの形態があります。

　　7、腰脊椎脊膜腫出後の粘连などの合併症

     一部の学者によると、このようなものは手術症例の10％から20％を占めることがあります。

　　脊髓栓系综合征の患者は、特に原发性脊髓栓系综合征で先天性奇形が多く見られます。脊椎の奇形としては脊椎裂、脊椎側弯、前突と後突、X型脊椎、半脊椎及び脊椎融合などがあります。仙骨は通常発達不全で、脊椎管の拡大が見られます。下肢の奇形では、高弓足が多く、次に馬蹄内翻足や下肢の発達不全があります。神経系の奇形では、脊膜脊椎腫出、脳水頭、脳性麻痺や脳発達不全などが見られます。皮膚の異常としては皮膚の溝、皮膚の斑点や皮膚の痣、皮膚の瘢痕組織、皮膚の凹み、腰脊椎部の毛が生い茂るなどがあり、皮下脂肪腫や血管腫、その他の系の奇形（口蓋裂、上顎裂など）もあります。

　　一部の学者は、脊髓栓系によって馬尾圆锥部の動きが制限され、一連の临床症状が現れると考え、手術時には脊髓栓系を解除し、馬尾圆锥部を上昇させることは治療的な意味があります。しかし、他の学者は、関与する張力には大きな違いはなく、この静的な伸長がもたらす機械的な影響自体が症状の出現の主な原因ではないとし、その意味は病態によって異なると述べています。日常生活の動作では、脊椎が繰り返し曲がったり伸ばしたりすることで、拘束された脊髓も繰り返し緩みたり緊張したりします。実際には、姿勢による症状の出現や悪化に対して、動的な要因が重要な役割を果たしている患者が多いです。腰脊椎脂肪脊膜腫出の症例では、病態の進行とともに、粘连性の硬膜下炎によって引き起こされる繊維化が生じ、脂肪腫が圆锥部に付着し侵蝕することで、拘束だけでなく、神経根の周囲の拘縮も脊髓の上昇を妨げます。この場合、圆锥部の脂肪腫を切除する手術に依存して圆锥部がほとんど上昇しないことは、大きな意味を持っていません。

　　1、脊髓拴系综合症の食療法は：食事のバランスを取り、果物や野菜などの高繊維食品を多く摂取し、卵や大豆などの高タンパク質食品を多く摂取し、食事は軽やかで、適度な運動を行うことを心がけます。

　　2、脊髓拴系综合症を避けるために生冷食品は避け、タバコやアルコール、香辛料やコーヒーなどの刺激的な食品を控え、唐辛子や生の大根などの刺激的な食品や香辛料を控え、生冷食品は避けてください。

　　1、MRIは脊椎栓系症候群の診断における最も優れたおよび首选の検査手段です。低位の脊髓圆锥だけでなく、脊椎栓系症候群を引き起こす原因を明確にすることができます。

　　MRIが脊椎栓系症候群の診断における利点：

　　(1)MRIは脊髓圆锥の位置および肥大した終絞を鮮明に示し、通常、腰2椎体下縁より低い脊髓圆锥および終絞直径が2mm以上であることが異常とされています。脂肪腫および終絞脂肪浸潤の解像度が高く、T1加重像およびT2加重像では高信号です。矢状面成像では圆锥と脂肪腫の関係を確定できます。MRIは脊柱裂、分裂脊髓奇形、脊髓空洞などの他の異常も発見できます。

　　(2)非侵襲性。

　　MRIは脊椎栓系症候群の診断においてもいくつかの欠点があります。例えば：①骨の表示が悪く、骨変形と腫瘍、脊髓圆锥および脊神経根の関係を区別する際にCT脊髓造影よりも明確ではありません；②術後の随访では脊髓圆锥の位置の変化に対して不感覚です。

　　2、CT椎管造影

　　CT脊髓造影は脂肪腫、脊髓圆锥、馬尾神経および硬脊膜の関係を示し、手術経路の策定に指導作用があります。また、CTは骨変形、脊柱裂、椎管内腫瘍なども示すことができます。しかし、CTは脊椎栓系症候群の診断の感度および信頼性がMRIに劣り、CT椎管造影は侵襲性の検査であるため、典型的な脊椎栓系症候群患者ではMRI診断が十分です。MRIおよびCTにはそれぞれ長所および短所があり、複雑な脊椎栓系症候群やMRI診断が疑わしい場合には、MRIおよびCT椎管造影を併用する必要があります。

　　3、X線平片

　　MRIおよびCT椎管造影が本症の主な診断方法となったため、X線平片および通常の椎管造影は少なく用いられています。現在、X線平片検査は脊柱側弯奇形の有無を確認し、手術前の椎体定位を確認するためにのみ用いられています。

　　4、他の検査

　　(1)神経電生理検査：脊椎栓系症候群の診断および術後の神経機能回復を判断する手段として用いられます。Hansonらは脊椎栓系症候群患者の尾骨反射の電生理状況を測定し、尾骨反射の潜伏期の短縮が脊椎栓系症候群の電生理的特徴の一つであると発見しました。Boorは二次性脊椎栓系症候群患者の脛後神経SSEPsを測定し、SSEPsが低下または陰性であり、再手術で緩解後、脛後神経のSSEPsが上昇し、終絞手術後の神経機能の回復を確認しました。

　　(2)超音波検査：年齢

　　(3)膀胱機能検査：膀胱内圧測定、膀胱鏡検査および尿道括約筋筋電図検査を含みます。脊椎栓系症候群の患者では、括約筋-膀胱筋の協調失調、膀胱内圧の上昇（痙攣性）または低下（低張性）および膀胱残余尿量の変化などの異常が見られます。手術前、手術後それぞれ膀胱機能検査を行うことで、手術の効果を判定するのに役立ちます。

　　1、日常生活で栄養バランスの取れた食事に注意し、果物や野菜などの高繊維食品を多く摂取し、卵や大豆などの高タンパク質食品を多く摂取し、軽く消化しやすい食事を取ることを心がけ、生冷辛い刺激的な食品を避け、喫煙や飲酒、コーヒーなどの刺激的な飲料を避ける。

　　2、疲労を避け、夜更かしを避け、楽観的な心持ちを保ち、対症療法を積極的に採用することが望ましい。

　　診断の向上、手術器具の改良、麻酔の安全性の向上、显微外科手術の継続的な展開により、現在、脊髄栓系症候群の手術治療の時間が大幅に早まっています。脊髄栓系治療の唯一の手段は手術解離であり、手術の目的は骨髄腫、繊維分離、硬脊膜袖、繊維神経血管束及其粘着を除去し、脊髄の栓系を解除し、局所の歪みと圧迫を矯正し、損傷部位の微循環を回復し、神経機能の最大限の回復を促進することです。一部の学者は、脊髄栓系症候群の患者が持続的な立ち位置や腰部の曲げ伸ばし動作が脊髄に潜在的な損傷を与え、症状を悪化させる可能性があると述べています。実験および手術を通じて、脊髄循環障害が発病の重要な原因であることが発見されました。栓系を解離した後、脊髄局所の血流が明らかに改善しました。多くの医師は、重篤な脳水頭症や他の重篤な合併症がある子供を除いて、診断が確定されたら、手術治療を速やかに実施し、越早く手術するほど良いと主張しています。一部の学者は、子供と成人の手術患者の随访比較を通じて、子供のグループは成人のグループよりも手術後の効果が良いとし、脊髄栓系症候群の無症状者も手術を受けるべきであり、神経組織の欠血変性を防ぐためです。しかし、多くの医師は、他の症状が現れる前に慎重に観察し、症状が現れたら手術を速やかに実施することを推奨しています。