原発性卵巣癌類症候群

　　一、発病原因

　　呼吸器や消化管上皮成分の神経内分泌細胞からの良性癇腫の形成が原因で、したがって卵巣癌類は85％～90％が癇腫の成分である。

　　二、発病機構

　　卵巣癌類の大体観は、直径3～15cm、平均9cmの黄色実性結節を持つ癇腫で、鏡下では瘤細胞は一様な大きさで、中腸からの類癌細胞は島状や巣状に並ぶ；前腸や後腸からの類癌細胞は小さなまたは花びら状に並ぶ。電子顕微鏡下では、島状の類癌細胞の神経内分泌粒子は不規則なへら型に、小花びら状の類癌の神経内分泌粒子は円形または卵形である。

　　卵巣原発性腺癌は、奇形胎腫や粘液性腫瘍の壁内で実性の腫瘤や結節を形成します。顕微鏡では、粘液を分泌する杯状細胞と嗜銀反応陽性の神経内分泌細胞の2種類があります。免疫細胞化学染色でCEAを使用し、chromograninAとsynaptophysinで上記の2種類の細胞を区別します。顕微鏡では、腫瘍細胞が群れ、索または腺泡様に並んでおり、粘液池が形成されることがよくあります。

　　甲状腺腫型の腫瘍細胞は梁、島状または混合型で並んでいます。癌と甲状腺組織が混在しています。癌細胞には親銀と嗜銀の2種類があります。免疫組織化学染色で甲状球蛋白および神経内分泌細胞マーカーが陽性です。電子顕微鏡で円形または卵形の神経内分泌顆粒が見られ、直径は100～400nmです。

　　卵巣癌の組織学的な分類は以下の通りです：

　　1、島状（中腸の分化）。

　　2、成熟囊性奇形胎腫に関連する島状癌。

　　3、小状（前腸と後腸の分化）。

　　4、囊性奇形胎腫に関連する小状癌。

　　5、甲状腺腫（甲状腺とc-細胞の分化を持つ内胚層から発生）。

　　6、成熟囊性奇形胎腫に関連する甲状腺腫。

　　7、粘液癌（杯状細胞型または腺癌）。

　　8、混合型（2つのまたはそれ以上の単純な型の組み合わせ）。

　　この病気では最も一般的な合併症は感染で、主な症状には発熱、腹痛、白血球の上昇およびさまざまな程度の腹膜炎があります。感染を積極的に制御し、手術の探査を延期する必要があります。また、この病気は良性の変化に属しますが、治療が遅れれば悪性化する可能性もあります。特に年配者や更年期後の原発性卵巣癌症複合症の悪化は多く、腫瘍は短期間で急速に大きくなり、患者は腹部の膨満感、食欲不振を感じ、腫瘍の体積が顕著に大きくなり、固定され、多くの場合腹水があります。悪性化の疑いがある場合は、手術を迅速に行う必要があります。

　　原発性卵巣癌症複合症は、90％以上の発症例で一側の卵巣に限られており、一般的には転移しません。卵巣が侵される範囲は平均8cmで、その中で実性の癌症成分は腫瘍の体積の5％～95％を占めます。

　　島状の癌症患者の約1/3が癌症複合症を発症し、小樑花帯狹の癌症患者や甲状腺腫の癌症患者は癌症複合症をほとんど発症しません。

　　癌症複合症は初期に認識しにくく、多くの場合、組織学的な診断後に認識されます。時には診断の数年後に転移が確認され、最終的に診断されます。

　　顔面の赤みは癌症複合症の初期の一般的な症状であり、主に病歴と尿中の5-ヒドロキシインドールアセチル（5-HIAA）の測定に基づいて認識されます。臨床では、24時間尿の5-HIAA含有量を測定し、正常値は24時間あたり2～8mgで、24時間あたり30mgを超えると陽性とされます。5-HIAAの上昇は、腫瘍が分泌活動を持っている兆候と考えられます。

　　約60％の類癌症候群患者が発作性の水様下痢を経験し、急迫感があり、朝に頻繁に起こります。下痢は顔面赤潮の間に現れることが多いです。

　　類癌患者の心臓受累は疾病の後期に多く、発症率は69％～72％です。主に心臓弁膜に影響を与え、三尖弁閉鎖不全や肺動脈狭窄が多く、聴診で雑音が聞こえ、最終的には右心不全に至ることがあります。二次元的エコー心臓検査で診断ができます。

　　近年、類癌患者が重い排便時の痛みや圧迫感を経験することが報告されています。これは、腫瘍が腸ホルモンペプチドYYを生成し、腸蠕動を抑制しているためかもしれません。

　　原発性卵巣類癌およびその症候群は手術前には診断が難しく、誤診も多く、多くの場合、組織学的診断が行われることで初めて認識されます。

　　卵巣類癌は稀です。原発性卵巣類癌の初診時の平均年齢は55歳で、中腸の島状類癌患者は30～70歳、小梁花帯状患者は20～50歳、甲状腺腫類癌患者は30～60歳です。一般的に、奇形胎腫に関連するかどうかに関係なく、島状および甲状腺腫卵巣類癌が最も多く見られます。

　　予後

　　転移がない類癌患者の5年生存率は95％、地域性リンパ節転移を持つ患者は83％、遠隔転移を持つ患者は38％です。片側に限られた原発性卵巣類癌の10年生存率は100％、15年生存率は80％、再発は稀です。

　　原発性卵巣類癌症候群の診断に必要な検査項目は以下の通りです。1、24時間尿中の5-HIAAの含有量が30mg/24時間を超えると陽性とされます。2、腫瘍マーカー検査。3、腹腔鏡検査、組織病理学的検査。

　　血球数の低下を効果的に予防するため、化学療法中には患者が高タンパク質の食事を摂取することを推奨します。例えば、ミルク、大豆、瘦肉、蹄、海参、魚、動物の肝臓、红枣、落花生、胡桃、黑木耳、キャベツ、赤小豆などです。漢方医学では「黒は腎に到達する」とされ、五黒食品は腎を補うことで骨髄を充填し、血球数の向上に役立ちます。高栄養の流質食や粉ミルクなどの流質食を追加で摂取することもできます。化学療法は消化管粘膜に損傷を与え、嘔吐、嘔吐、上腹部の痛み、食欲不振などの症状が現れることがあります。この時は、開きやすい食品、例えば、山椒、扁豆、山药、白萝卜、キノコなどを摂取し、少食多餐を心がけ、満腹感を避けることが重要です。

　　一、一般的な治療

　　1、不適切な体格検査や感情の変動を避け、突発的な内源性的カテコラミン放出の増加を防ぐ。

　　2、アドレナリン能活性薬、モノアミン酸化酵素阻害剤、アルコールを避ける。

　　二、薬物療法

　　適応症：早期の類癌症候群の症状が軽い患者

　　1、H1およびH2受容体拮抗薬の併用

　　A、5-HT受容体拮抗薬マミタミド：2mg、1～3回/d、経口投与します。

　　B、5-HT受容体拮抗薬シプロヘプタジン：2～8mg、4～6時間ごとに口服します。

　　C、メチルドパ：250～500mg、3～4回/d。5-HTの合成を抑制します。

　　2、トリプトファンヒドロキシラーゼ阻害薬チロシン

　　2～4g/d。

　　下痢を完全に緩和します。

　　3、αアドレナリン受容体拮抗薬（フェントラミン）

　　25～50mg、1～3回/d。

　　皮膚の発赤を治療し、同時に抗アナフィラキシンおよび抗プロスタグランジンによって類癌症候群の発作を抑制します。

　　4、成長ホルモン抑制因子のオクチレト

　　2回/d。

　　多くの内源性ペプチドの分泌を特異的に抑制し、下痢と発赤を制御します。

　　5、インターフェロンα

　　300万U/d、連続5日間投与し、その後每周1、3、5の順序で投与します。

　　三、手術療法

　　転移のない原発性類癌に対しては、手術切除が最も理想的であり、早期に根治的な目的を達成できます。

　　1、原発性卵巣類癌：卵巣および输卵管を切除します。

　　2、合併症

　　麻酔の使用量や腫瘍への圧迫が類癌危象（重症低血圧および気管収縮）を引き起こす可能性があります。

　　3、注意事項

　　手術前に救急物資の準備および関連する措置を講じる必要があります。

　　4、麻酔：スルホノブタル（sulphonabutazone）、パンクルロニウム（pancuronium）および一酸化窒素（NO）を使用します。

　　5、セロトニン受容体拮抗薬：シプロヘプタジン（cyproheptadine）。

　　手術中はできるだけコフェリンアミン系薬物を使用しないようにします。

　　四、化学療法

　　切除不能の晚期原発性類癌の症状をコントロールするために使用されます。

　　1、常用薬：5-Fu（5-フッ化ウラシル）400mg/m2、ストレプトゾチン（ストレプトゾシン）500mg/m2、連続5日間投与し、6週間の間隔で再び使用します。

　　2、注意事項

　　急性発作期の類癌症候群患者に対しては、投与量を減らし、投与時間を延ばす必要があります。