Primäres ovarianer carcinoide Syndrome

　　Eins, Ursachen

　　möglicherweise aus den benignen Teratomen der Epithelzellen der Atemwege und des Gastrointestinaltrakts stammen, daher die ovarianer carcinoide85％～90％ sind Bestandteile der Teratome.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die morphologische Ansicht der ovarianer carcinoide ist die Teratome mit gelben festen Knoten, deren Durchmesser3～15cm, durchschnittlich9cm. Unter dem Mikroskop sind die Tumorzellen gleich groß, die carcinoide Zellen aus dem Mitteldarm sind in isolytische oder Nestformen angeordnet; die carcinoide Zellen aus dem Vorderdarm und dem Hinterdarm sind in kleine oder flüsternde Formen angeordnet. Unter dem Elektronenmikroskop sind die Neuroendokrinpartikel der isolytischen carcinoide Zellen unregelmäßig in Schalllochform, während die Neuroendokrinpartikel der kleinen flüsternden carcinoide runde oder elliptisch sind.

　　Der primäre ovarianer Adenocarcinom bildet in der Wand der Teratome oder der mukösen Tumoren feste Tumoren oder Knoten. Unter dem Mikroskop sind zwei Arten von Zellen sichtbar, die Zellen der Zysten und die neuroendokrinen Zellen mit argentophilen Reaktionen, die mit der Immunzellchemie CEA gefärbt werden. Chromogranin A und Synaptophysin können die oben genannten Zellen unterscheiden. Unter dem Mikroskop sind die Tumorzellen in Nestern, Fäden oder Adenbläschen angeordnet, oft mit der Bildung von Mucuspools.

　　Thyreoidenvergrößerungstypische Tumorzellen sind in Läppchen, isolytisch oder gemischt angeordnet. Carcinoid und Thyreoiden sind gemischt vorhanden. Carcinoidzellen haben argentaffin und argentophil.2Art. Die Immunhistochemie der Thyroglobulin und der Neuroendokrinzellmarker sind positiv. Unter dem Elektronenmikroskop können runde oder elliptische Neuroendokrinpartikel gefunden werden, deren Durchmesser100～400nm.

　　Die histologische Klassifikation der ovarianer carcinoide kann in die folgenden Typen unterteilt werden:

　　1, isolytische (aus dem Mitteldarm abgeleitet).

　　2, mit der reifen Zystenzysten der isolytischen carcinoide

　　3, kleine (vor dem Darm und nach dem Darm abgeleitet).

　　4, mit der Zystenzysten der kleinen carcinoide

　　5, Thyreoidenvergrößerung (aus der Zyste mit der Thyreoiden und c-der Zellteilung des inneren Mesoderms).

　　6, mit der Thyreoidenvergrößerung der reifen Zystenzysten

　　7, mucinous carcinoide (Carcinoid von Zellen der Zysten oder Adenokarzinom).

　　8, gemischt (2eine oder mehrfache reine Typen kombiniert).

　　Die häufigste Komplikation dieser Krankheit ist Infektion, die Hauptsymptome sind Fieber, Bauchschmerzen, Erhöhung der Leukozyten und verschiedene Grade von Peritonitis. Es sollte aktiv die Infektion kontrolliert und die Operation zur Diagnose in einer späteren Phase durchgeführt werden. Zweitens, obwohl die Krankheit eine gutartige ist, gibt es auch die Möglichkeit einer Malignisierung, wenn sie nicht behandelt wird. Die Malignisierung des primären ovarianer carcinoide Syndrome tritt häufig bei älteren Patienten auf, insbesondere nach der Menopause, und die Tumoren wachsen in kurzer Zeit schnell, die Patienten fühlen sich geschwollen, haben kein Appetit, und der Tumorvolumen wird erheblich vergrößert, fest, oft mit ascites. Bei Verdacht auf eine Malignisierung sollte eine Operation durchgeführt werden.

　　Primäres ovarianer carcinoide Syndrome90％ über der Tumorvolumen ein, wenn sie krank werden, sind sie in der Regel auf eine Seite der Eierstöcke beschränkt und metastasieren nicht, die durch die Eierstöcke betroffene Fläche ist im Durchschnitt8cm, davon nehmen die soliden carcinoide Komponenten einen Anteil von5％～95％.

　　Die Patienten mit isolytischen carcinoide sind etwa1/3Patienten mit carcinoide Syndrome, Leberkarzinom und carcinoide Thyreoidenkarzinom haben selten Syndrome der carcinoide.

　　Die Syndrome der carcinoide ist früh schwer zu erkennen, wird in den meisten Fällen erst nach der histologischen Diagnose erkannt und wird manchmal erst nach Jahren der Metastasierung diagnostiziert.

　　面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。

　　60％左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。

　　类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69％～72％，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。

　　近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

　　原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。

　　卵巢类癌罕见。原发性卵巢类癌者初诊平均年龄是55岁，来自中肠的岛状类癌患者年龄为30～70岁，小梁花带状患者年龄在20～50岁，甲状腺肿类癌患者年龄在30～60岁。一般以与畸胎瘤相关或无关的岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

　　预后

　　无转移的类癌病人手术后5年生存率达95％，有区域性淋巴结转移者为83％，有远处转移者为38％。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100％15年存活率为80％，复发者罕见。

　　原发性卵巢类癌综合征患者需要进行以下检查项目进行诊断。1、测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性。2、肿瘤标志物检查。3、腹腔镜检查，组织病理学检查。

　　为有效预防血象下降，在化学治疗时病人应补充高蛋白质饮食，如牛奶，大豆，瘦肉，猪蹄，海参，鱼，动物肝脏及红枣，花生，核桃，黑木耳，胡萝卜，赤小豆等。中医认为“黑可入肾”，五黑食品可以补肾填髓，有助于血象的提高的。补充高营养流质或办流质饮食，如莲子羹，雪耳羹，牛奶，豆浆，鲫鱼汤等。化学治疗损伤胃肠道黏膜，可出现恶心，呕吐，上腹疼痛，纳差等。此时可进食开胃食品，如山楂，扁豆，山药，白萝卜，香菇等，同时要少食多餐，避免饱食感。

　　一、一般治疗

　　1、Um unangemessene Untersuchungen und emotionale Schwankungen zu vermeiden und eine erhöhte exogenelle Katecholaminfreisetzung zu verhindern.

　　2、禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。

　　II. Medikamentöse Therapie

　　Anwendungsgebiete: Patienten mit leichten Symptomen des frühen Karzinoidsyndroms

　　1、联合应用H1und H2Rezeptorantagonisten

　　A、5-HT-Antagonist Metyrapon：2mg，1～3mal/d，oral.

　　B、5-HT-Antagonist Cyproheptadine：2～8mg，jede4～6Stunden oral1mal。

　　C、甲基多巴：250～500mg，3～4mal/d. Kann unterdrücken5-HT-Synthese.

　　2、色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸

　　2～4g/d。

　　Kann Durchfall vollständig lindern.

　　3、α-Adrenerginblocker（Phentolamin）

　　25～50mg，1～3mal/d。

　　Behandlung von flushing, gleichzeitig durch Antileukotrien und Antiprostaglandine die Attacken des Karzinoidsyndroms unterdrücken.

　　4、生长激素抑制因子类药物奥曲肽

　　2mal/d。

　　Spezifisch viele Sekretionen endogener Peptide unterdrücken, Durchfall und flushing kontrollieren.

　　5、干扰素α

　　300万U/d, kontinuierlich5Tagen, thereafter einmal wöchentlich1、3、5Reihenfolge der Gabe.

　　III. Chirurgische Behandlung

　　Für primäre Karzinoider ohne Metastasen ist die chirurgische Entfernung die beste Methode, und in den frühen Stadien kann die Radikalkur erreicht werden.

　　1、塬发性卵巢类癌：Ovarien und Eileiter werden entfernt.

　　2、并发症

　　Die Verwendung von Anästhetika während der Operation und der Druck auf das Tumorareal können Karzinoidkrise – schweren Hypotension und Trachealkrämpfen – verursachen.

　　3、注意事项

　　Vor der Operation sollten Rettungsgüter vorbereitet und Maßnahmen erlassen werden.

　　4、麻醉：Thiopental, Pancuronium（pancuronium）und Stickstoffmonoxid（NO

　　5、抗血清素药物：Cyproheptadine（cyproheptadine）。

　　Während der Operation sollte das Vermeiden von Katecholaminen so weit wie möglich versucht werden.

　　IV. Chemotherapie

　　Für die symptomatische Kontrolle primärer Karzinoider in fortgeschrittenem Stadium, bei denen das Tumorareal nicht entfernt werden kann.

　　1、常用药物：Fluorouracil（5-Fu）400mg/m2、链脲霉素（500mg/m2、连続5Tagen, Intervall6Wöchentlich wiederholt.

　　2、注意事项

　　Für Patienten mit Karzinoidsyndrom in der akuten Exazerbationsphase sollte die Dosis reduziert und die Gabezeit verlängert werden.