Syndrome carcinoïde ovarien primaire

　　Premièrement, cause de développement

　　Peut être formé par des tératomes bénins provenant de cellules neuroendocrines des épithéliums respiratoires et gastro-intestinaux, par conséquent, le carcinome ovarien primordial85Les patients atteints de carcinome cardiaque sont souvent atteints à un stade avancé de la maladie, avec une incidence90％ est composé de tératomes.

　　Deuxièmement, mécanisme de développement

　　L'aspect macroscopique du carcinome ovarien primordial est des nodules jaunes solides dans les tératomes, de diamètre3～15cm, avec une moyenne9cm. Au microscope, les cellules tumorales ont la même taille, les cellules carcinoïdes du mésentère sont alignées en îles ou en grappes ; les cellules carcinoïdes provenant de l'œsophage antérieur et du rectum sont alignées en petites ou en bandes fleuries. Au microscope électronique, les grains neuroendocriniens des cellules carcinoïdes îsoïdales sont irreguliers en forme de balle de bouchon, tandis que les grains neuroendocriniens des carcinomes carcinoïdes minuscules sont ronds ou ovoïdes.

　　Les cellules tumorales primitives ovarienes primordiales forment des masses solides ou des nodules dans les parois des tératomes ou des tumeurs mucineuses. Au microscope, on trouve deux types de cellules : les cellules caliciformes sécrétant du mucus et les cellules neuroendocrines réagissant positivement à l'argent, qui peuvent être distinguées par la coloration immunocytochimique CEA. chromograninA et synaptophysin. Au microscope, les cellules tumorales sont alignées en grappe, en corde ou en forme d'alvéole, souvent formant des pools de mucus.

　　Leucocytes. Les cellules carcinoïdes ont une réaction argentique et argentique.2espèces. La coloration immunohistochimique de la thyroglobuline et des marqueurs neuroendocriniens est positive. Sous le microscope électronique, on peut trouver des grains neuroendocriniens circulaires ou ovoïdes, de diamètre100～400nm.

　　L'histologie du carcinome ovarien primordial peut être divisée en types suivants :

　　1, îsolaire (dérivé du mésentère).

　　2, carcinome carcinoïde îsolaire associé à un tératome kystique mûr.

　　3, carcinome carcinoïde minuscule (dérivé du fore et du rectum).

　　4, carcinome carcinoïde minuscule associé à un tératome kystique.

　　5, goitre ( provenant de cellules thyroïdiennes et c-cellules différenciées endodermales).

　　6, goitre associé à un tératome kystique mûr.

　　7, carcinome mucineux (type de cellules cuboïdes ou carcinome adenocarcinome).

　　8, type mélangé (2ou plus de combinaisons de types simples).

　　La complication la plus courante de cette maladie est l'infection, les symptômes principaux incluent fièvre, douleurs abdominales, augmentation des leucocytes et inflammation péritonéale de divers degrés. Il est nécessaire de contrôler l'infection activement et d'opter pour une exploration chirurgicale à une date ultérieure. De plus, bien que cette maladie soit de nature bénigne, si elle n'est pas traitée en temps opportun, il existe un risque de transformation maligne. Le syndrome carcinoïde ovarien primaire présente un risque de transformation maligne plus élevé chez les femmes âgées, surtout après la ménopause, où le tumor peut augmenter rapidement en courte période, les patients peuvent ressentir des ballonnements, une perte d'appétit, une augmentation significative de la taille du tumor, une fixation fréquente et une accumulation d'exsudat péritonéal. Les patients suspectés d'avoir une transformation maligne doivent être traités chirurgicalement en temps opportun.

　　Syndrome carcinoïde ovarien primaire90％ de la taille du tumor, les cas de maladie qui atteint une seule ovaire à l'apparition sont généralement limités, et la portée de l'atteinte ovarienne moyenne8cm, où les composants carcinoïdes solides représentent5Les patients atteints de carcinome cardiaque sont souvent atteints à un stade avancé de la maladie, avec une incidence95％.

　　Les patients atteints de carcinome carcinoïde îsolaire sont environ1/3Les patients atteints de syndrome carcinoïde, de carcinome carcinoïde de type réticulaire et de carcinome carcinoïde thyroïdien ont rarement le syndrome carcinoïde.

　　Le syndrome carcinoïde est difficile à identifier à un stade précoce, la plupart des cas sont reconnus après diagnostic histologique, et parfois, il est confirmé après plusieurs années de métastase.

　　面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-Rougeur faciale est un symptôme précoce commun du syndrome de carcinome, principalement basé sur l'histoire et la détermination de l'urine5-Acide indoléacétique (24HIAA） pour l'identifier, cliniquement, la détermination5-h urinaire2～8La concentration de HIAA, la valeur normale est/24mg30mg/24h, au-delà de5-h est positif,

　　6L'augmentation de HIAA peut être un signe que la tumeur a une activité de sécrétion.

　　％ environ des patients atteints de syndrome de carcinome présentent des diarrhées aqueuses éphémères, avec une urgence intestinale, qui se produisent souvent le matin, et les diarrhées apparaissent souvent pendant la période de rougeur faciale.69Les patients atteints de carcinome cardiaque sont souvent atteints à un stade avancé de la maladie, avec une incidence72％～

　　Récemment, il a été signalé que les patients atteints de carcinome présentent des douleurs intestinales sévères et une sensation de compression, ce qui pourrait être dû à la production de peptides hormones intestinaux YY par la tumeur, qui inhibe la peristaltisme intestinal.

　　Le syndrome de cancer ovarien primordial et sa syndrome sont difficiles à diagnostiquer avant l'intervention chirurgicale et sont sujets à des erreurs de diagnostic, la plupart nécessitent un diagnostic histologique pour être reconnus.

　　L'âge moyen au diagnostic des patients atteints de cancer ovarien primordial est55ans, l'âge des patients atteints de carcinome isolaire provenant de l'intestin moyen est30～70 ans, l'âge des patients atteints de fleur en tresse est20～50 ans, l'âge des patients atteints de carcinome thyroïdien est30～60 ans. En règle générale, les carcinomes ovariens isolés et les goitres qui ne sont pas associés aux tératomes sont les plus courants.

　　Prévision

　　Les patients atteints de carcinome ovarien primordial sans métastase après la chirurgie5L'espérance de vie atteint95％, ceux avec une métastase ganglionnaire régionale sont83％, ceux avec une métastase à distance sont38％. Les carcinomes ovariens primordiaux局限于一侧 sont10L'espérance de vie est de100％,15L'espérance de vie est de80％，les récidives sont rares.

　　Les patients atteints du syndrome de cancer ovarien primordial de type carcinoïde doivent subir les suivants examinations pour le diagnostic.1、Détermination24h dans l'urine5-La concentration de HIAA dépasse30mg/24h est positif.2、Examen des marqueurs tumoraux.3、Examen laparoscopique, examen histopathologique.

　　Pour prévenir efficacement la diminution des cellules sanguines, le patient doit suivre une alimentation riche en protéines pendant la chimiothérapie, comme le lait, les haricots rouges, la viande maigre, les pieds de porc, les concombres de mer, les poissons, les organes internes des animaux et les datiles, les arachides, les noix de pécan, le noir de shiitake, le carotte, le haricot rouge, etc. La médecine traditionnelle chinoise considère que 'le noir peut entrer dans les reins', les cinq aliments noirs peuvent renforcer les reins et le moelle, ce qui aide à augmenter les cellules sanguines. Ajouter des fluides nutritifs ou des aliments liquides, tels que les soupes de lotus, les soupes d'oreille de renard, le lait, le lait de soja, le bouillon de carpe, etc. La chimiothérapie endommage la muqueuse gastro-intestinale, peut entraîner des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales supérieures, une perte d'appétit, etc. À ce moment-là, il est possible de manger des aliments qui ouvrent l'appétit, tels que les fruits de la montagne, les doliques, le yam, le radis blanc, les champignons, etc., en même temps, il est préférable de manger souvent mais en petites quantités pour éviter le sentiment de satiété.

　　I. Traitement général

　　1Éviter les examens corporels inappropriés et les fluctuations émotionnelles pour prévenir une augmentation soudaine de la libération endogène de catécholamines.

　　2、禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。

　　Deuxième section : traitement médicamenteux

　　Indications : patients souffrant de symptômes légers de syndrome carcinoïde à un stade précoce

　　1、联合应用H1et H2récepteur antagoniste

　　A、5-HT antagoniste acide mámic acidométhylamide：2mg1～3fois/d, par voie orale.

　　B、5-HT antagoniste cyproheptadine：2～8mg, chaque4～6heures par voie orale1fois.

　　C、甲基多巴：250～500mg，3～4fois/d. Peut inhiber5-HT synthèse.

　　2、色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸

　　2～4g/d.

　　Peut complètement soulager la diarrhée.

　　3、α-adrénaline antagoniste (phentolamine)

　　25～50mg，1～3fois/d.

　　Traite la rougeur cutanée, et inhibe également l'éruption de syndrome carcinoïde par l'antiprotamine et l'antiprostaglandine.

　　4、生长激素抑制因子类药物奥曲肽

　　2fois/d.

　　Inhibe spécifiquement la sécrétion de nombreux peptides endogènes, contrôle la diarrhée et la rougeur.

　　5、干扰素α

　　300 millions U/d, en continu5Jours, puis chaque semaine1，3，5Administration en ordre.

　　Troisième section : traitement chirurgical

　　Pour les carcinomes primaires sans métastase, l'excision chirurgicale est la plus idéale, et elle peut atteindre l'objectif de guérison définitive à un stade précoce.

　　1、塬发性卵巢类癌：Excision de l'ovaire et des trompes de Fallope.

　　2、并发症

　　L'utilisation de l'anesthésique et la compression du tumor peuvent provoquer une crise carcinoïde – hypotension sévère et spasme trachéal.

　　3、注意事项

　　Il est nécessaire de préparer les articles de secours et de mettre en place des mesures pertinentes avant l'opération.

　　4、麻醉：Utilisation de sodium thiopental, pancuronium (pancuronium) et monoxyde d'azote (NO

　　5、抗血清素药物：Cyproheptadine（cyproheptadine）.

　　Il faut éviter au maximum l'utilisation de médicaments catécholamines pendant l'opération.

　　Quatrième section : chimiothérapie

　　Utilisé pour contrôler les symptômes de carcinome primitif avancé qui ne peut pas être enlevé.

　　1、常用药物：5-fluorouracil（5-Fu）400mg/m2，加链佐星（链脲霉素）500mg/m2、连续5Jours, intervalle6Chaque semaine à nouveau.

　　2、注意事项

　　Pour les patients souffrant de syndrome carcinoïde aigu, il est recommandé de réduire la dose et de prolonger le temps de traitement.