первичный卵巢ный синдром карциноидов

　　Первая часть. Причина развития

　　Возможно, это доброкачественные畸胎ом, образованные нейроэндокринными клетками эпителия дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, поэтому ovarian карциноидов85％～90% является составной частью畸胎ом.

　　Вторая часть. Механизм развития

　　Внешний вид ovarian карциноидов - это畸胎ом с желтыми солидными узлами, диаметром3～15см, в среднем9см. Под микроскопом клетки tumor имеют одинаковый размер, клетки карциноидов, происходящие из middle intestine, arranged в виде островков или гнезд; клетки карциноидов, происходящие из переднего и заднего отделов кишечника, arranged в виде мелких или полосатых. В электронном микроскопе нейроэндокринные гранулы islandoid карциноидных клеток arranged в виде бублика, а нейроэндокринные гранулы мелких полосатых карциноидов в виде круглых или овальных.

　　первичный ovarian аденома карциноидов в стенке畸胎ом или mucinous tumor формирует солидный tumor или узел. Под микроскопом можно увидеть клетки, производящие слизь, и нейроэндокринные клетки с положительной реакцией на silver, окрашенные с помощью иммунocytoхимического исследования CEA. Chromogranin A и synaptophysin могут отличить эти два типа клеток. Под микроскопом клетки tumor arranged in nests, tracts или в виде гнезд, часто образующие слизистые полости.

　　щитовидной железы типа tumor клеток arranged в виде tracts, островков или смешанного типа. Карциноиды и щитовидная железа перемешаны. Карциноидные клетки имеютargentaffin и嗜银2типов. Иммуногистохимическое окрашивание протеином щитовидной железы и маркерами нейроэндокринных клеток является положительным. В электронном микроскопе можно найти круглые или овальные нейроэндокринные гранулы, диаметром100～400 нм.

　　Органическая структура ovarian карциноидов может быть разделена на следующие типы:

　　1, островковые (происходят из среднего отдела кишечника).

　　2, связанные с зрелыми кисты畸胎ом островковыми карциноидами.

　　3, мелкие островки (происходят из переднего и заднего отдела кишечника).

　　4, связанные с кисты畸胎ом мелких островков.

　　5, щитовидная железа (происходит из щитовидной железы и c-эндодермальных клеток, происходящих из клеток分化ации.

　　6, связанные с зрелыми кисты畸胎ом щитовидной железы.

　　7, муцинозный карциноид (тип клеток杯状 или аденома карциноидов).

　　8, смешанного типа (2или более单纯的 типов в сочетании).

　　Самым частым осложнением этого заболевания является инфекция, основные симптомы: лихорадка, боли в животе, повышение уровня лейкоцитов и различной степени перитонит. Необходимо активно контролировать инфекцию и планировать операцию для обследования. Кроме того, хотя это заболевание является доброкачественным, при длительном безлечии оно может переродиться в злокачественное,恶性的 первичный ovarian syndrome карциноидов часто встречается у пациентов старшего возраста, особенно после менопаузы, tumor в кратчайшие сроки значительно увеличивается, пациенты чувствуют вздутие живота, снижение аппетита, увеличение объема tumor, фиксированность, наличие асцита. При подозрении на малигнизацию необходимо немедленно провести операцию.

　　первичный卵巢ный синдром карциноидов9более 0% в случаях, когда болезнь локализуется в одной яичнике, обычно не метастазирует, средний размер поражения яичника составляет8см, среди которых солидные карциноиды занимают5％～95%.

　　Пациенты с островковыми карциноидами примерно1/3Пациенты с синдромом карциноидов, мелкими полосатыми карциноидами и карциноидами щитовидной железы rarely страдают от синдрома карциноидов.

　　Синдром карциноидов на ранних этапах трудно диагностировать, часто его обнаруживают только после гистологического исследования, а иногда диагностируют только после нескольких лет и выявления метастазов.

　　面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。

　　60％左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。

　　类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69％～72％，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。

　　近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

　　原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。

　　卵巢类癌罕见。原发性卵巢类癌者初诊平均年龄是55岁，来自中肠的岛状类癌患者年龄为30～70岁，小梁花带状患者年龄在20～50岁，甲状腺肿类癌患者年龄在30～60岁。一般以与畸胎瘤相关或无关的岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

　　预后

　　无转移的类癌病人手术后5年生存率达95％，有区域性淋巴结转移者为83％，有远处转移者为38％。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100％，15年存活率为80％，复发者罕见。

　　原发性卵巢类癌综合征患者需要进行以下检查项目进行诊断。1、测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性。2、肿瘤标志物检查。3、腹腔镜检查，组织病理学检查。

　　为有效预防血象下降，在化学治疗时病人应补充高蛋白质饮食，如牛奶，大豆，瘦肉，猪蹄，海参，鱼，动物肝脏及红枣，花生，核桃，黑木耳，胡萝卜，赤小豆等。中医认为“黑可入肾”，五黑食品可以补肾填髓，有助于血象的提高的。补充高营养流质或办流质饮食，如莲子羹，雪耳羹，牛奶，豆浆，鲫鱼汤等。化学治疗损伤胃肠道黏膜，可出现恶心，呕吐，上腹疼痛，纳差等。此时可进食开胃食品，如山楂，扁豆，山药，白萝卜，香菇等，同时要少食多餐，避免饱食感。

　　一、一般治疗

　　1、避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。

　　2Запрещены стимуляторы адреналина, ингибиторы моноаминоксидазы и этанол.

　　Второй, лекарственная терапия

　　Показания: пациенты с легкими симптомами синдрома карциноидов на ранних сроках

　　1О комбинированном применении H1и H2антагонисты рецепторов

　　A,5-HT антагонист мамилодиксил метаамид:2мг,1～3Раз/d, внутрь.

　　B,5-HT антагонист сайпрон:2～8мг, каждый4～6Часов, по1Раз. Внутрь

　　C, метилдопа:250～500 мг,3～4Раз/d. Может подавлять5-HT синтез.

　　2О ингибиторах гидроксилирования триптофана хлористый фенилalanин

　　2～4g/d.

　　Может полностью облегчить понос.

　　3О α-адреналовых антагонистах (фентоламин)

　　25～50 мг,1～3Раз/d.

　　Лечит приливы, одновременно подавляя приливы через антагонисты брадикинина и антагонисты простагландинов.

　　4О факторах ингибирования роста гормонов ауректин

　　2Раз/d.

　　Специфически подавляет секрецию многих эндогенных пептидов, контролирует понос и приливы.

　　5Интерферон α

　　300 тысяч U/d, продолжительно5Дней, затем每周1,3,5Постепенное введение.

　　Третий, хирургическое лечение

　　Для не метастазирующего原发性 карциноида наилучшим вариантом является оперативное удаление, которое может достичь цели радикального излечения на ранних сроках.

　　1О原发性卵巢 карциноиде:Осуществлять удаление яичников и маточных труб.

　　2Компликации

　　Использование анестетиков в дозе для анестезии и сжатие опухоли во время операции могут вызвать катастрофу карциноидов -严重的 гипотонию и спазм трахеи.

　　3Внимание

　　До операции следует подготовить материалы для спасения и разработать соответствующие меры.

　　4Анестезия:Применение тиопентала натрия, панкuronия (pancuronium) и оксида азота (NO

　　5Антисеротониновые препараты:Сайпрон (ципроheptadine).

　　В процессе операции следует по возможности избегать использования препаратов катехоламинов.

　　Четыре, химиотерапия

　　Используется для контроля симптомов острого рака карциноидов, не поддающегося удалению.

　　1Обычные лекарства:5-фторурацил (5-Fu)400 мг/м2Добавить струмизол (стрептозотокин)500 мг/м2Продолжительно5Дней, интервал6Еженедельно повторять.

　　2Внимание

　　Для пациентов с синдромом карциноидов в острой фазе следует уменьшить дозу и продлить время введения.