โรคกลุ่มแบบไตรมานของต่อมไข่เท้าต้นกำเนิด

　　一、发病原因

　　可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85％～90％是畸胎瘤的成分。

　　二、发病机制

　　卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3~15cm，平均9cm。镜下瘤细胞大小一致，来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状；来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小或花带状。电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状，而小花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

　　卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节。镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种，用免疫细胞化学染色CEA。chromograninA和synaptophysin可区别上述两种细胞。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样，常有黏液池形成。

　　甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型。类癌和甲状腺组织混杂存在。类癌细胞有亲银和嗜银2种。免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。

　　卵巢类癌的组织学可分为以下类型：

　　1、岛状（中肠衍化）。

　　2、与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。

　　3、小状（前肠和后肠衍化）。

　　4、与囊性畸胎瘤相关的小状类癌。

　　5、甲状腺肿（来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层）。

　　6และไตรมานของต่อมไทรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดเรียบเนียนของต่อมไข่เท้า

　　7และชนิดไตรมานน้ำตาล (ชนิดตับหรือชนิดตับเม็ด)

　　8และชนิดผสม2โดยเป็นส่วนผสมของชนิดแบบเดียวโดยมากหรือมากกว่า

　　โรคกลุ่มแบบไตรมานของต่อมไข่เท้าต้นกำเนิดง่ายต่อการเกิดอาการเกี่ยวกับความติดเชื้อ

　　โรคกลุ่มแบบไตรมานของต่อมไข่เท้าต้นกำเนิด90％ ในขณะที่มีอาการป่วย จะหายใจอยู่ที่เดียวโดยทั่วไปไม่มีการย้ายยังตำแหน่งอื่น โดยเฉลี่ยของเขตที่ต่อมไข่เท้าเข้าในเป็น8ซม. ในนั้น ส่วนประกอบของไตรมานเป็นสารเนื้อเดี่ยวเป็นส่วนใหญ่ในปริมาณของเนื้องอก5％～95％。

　　ผู้ป่วยไตรมานโกนแบบเกาะประมาณ1/3โรคกลุ่มแบบไตรมาน ผู้ป่วยที่มีซิสเตมะไกลและไตรมานหลังต่อไข่เท้าและไตรมานของต่อมไทรอยด์นั้นไม่มีโรคกลุ่มแบบไตรมานมาก

　　โรคกลุ่มแบบไตรมานไม่ง่ายที่จะระบุในช่วงต้น ส่วนใหญ่จะถูกระบุโดยการเจาะตรวจเนื้อรายงานหลังจากมีการเจาะตรวจเป็นเวลาหลายปีและเมื่อมีการย้ายยังตำแหน่งอื่นก็จะถูกระบุในช่วงหลัง

　　面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）加以认别，临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2~8mg/24h，超过30mg/24h为阳性，5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。

　　60％左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。

　　类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69％～72％，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。

　　近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感，这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY，抑制了肠蠕动所致。

　　原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。

　　卵巢类癌罕见。原发性卵巢类癌者初诊平均年龄是55岁，来自中肠的岛状类癌患者年龄为30～70岁，小梁花带状患者年龄在20～50岁，甲状腺肿类癌患者年龄在30～60岁。一般以与畸胎瘤相关或无关的岛状和甲状腺肿卵巢类癌最多见。

　　预后

　　无转移的类癌病人手术后5年生存率达95％，有区域性淋巴结转移者为83％，有远处转移者为38％。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100％，15年存活率为80％，复发者罕见。

　　原发性卵巢类癌综合征患者需要进行以下检查项目进行诊断。1、测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性。2、肿瘤标志物检查。3、腹腔镜检查，组织病理学检查。

　　为有效预防血象下降，在化学治疗时病人应补充高蛋白质饮食，如牛奶，大豆，瘦肉，猪蹄，海参，鱼，动物肝脏及红枣，花生，核桃，黑木耳，胡萝卜，赤小豆等。中医认为“黑可入肾”，五黑食品可以补肾填髓，有助于血象的提高的。补充高营养流质或办流质饮食，如莲子羹，雪耳羹，牛奶，豆浆，鲫鱼汤等。化学治疗损伤胃肠道黏膜，可出现恶心，呕吐，上腹疼痛，纳差等。此时可进食开胃食品，如山楂，扁豆，山药，白萝卜，香菇等，同时要少食多餐，避免饱食感。

　　1. การรักษาทั่วไป

　　1เพื่อป้องกันการปล่อยความรู้สึกและอารมณ์ที่ไม่เหมาะสม และป้องกันไม่ให้เกิดการปล่อยโครมาฟีโนมีนอิสระภายในเกินความเหมาะสม

　　2、ห้ามใช้ยาที่มีสารกลุ่มอาหารของอาหารเพิ่มเติม และยาปราบเอนไซม์แมมโออ็อกซิดาเซซ์และแอลกอฮอล์

　　บทที่สอง、การรักษาด้วยยา

　　บริโภคภาวะ: ผู้ป่วยที่มีอาการโรคไตร์คาร์ซิโนโดยเล็กน้อย

　　1、ใช้ร่วมกันH1และH2รับเอง

　　A、5-HT แอนติแอกโนน มามิลโนน2mg1~3ครั้ง/d รับประทาน

　　B、5-HT แอนติแอกโนน2~8mg ต่อ4~6ชั่วโมง รับประทาน1ครั้ง。

　　C、เมทิลโดปา:250～500mg,3~4ครั้ง/d สามารถกักขวาง5-HT สังเคราะห์

　　2、ยาปราบเอนไซม์ของฮอร์โมนไทโรซิน (5-ไฟโนล-1-ไอโรโปรพีโนล)

　　2~4g/d

　　สามารถรับมือปัญหาท้องท้องได้ทั้งหมด

　　3、ยาปราบฮอร์โมนเอพีแอร์โนโลปีน (โฟเธโรลามิด)

　　25~50mg,1~3ครั้ง/d

　　รักษาการเปลือยเลือกเลือน และในขณะเดียวกันก็ป้องกันการปะทุของโรคไตร์คาร์ซิโนโดยผ่านการป้องกันเอนไซม์และฮอร์โมน

　　4、ยาปราบทางเจาะจงของฮอร์โมนเจริญเติบโตออกทูตรีโปทีริล

　　2ครั้ง/d

　　กักขวางการปล่อยของโปรตีนหลายชนิดที่เกิดขึ้นในร่างกายเอง ควบคุมการท้องท้องและเพลิงทอง

　　5、อินทริฟีออนอัลφα

　　300 แสนU/d ต่อเนื่อง5วัน หลังจากนั้นให้ยาทุกสัปดาห์1,3,5ให้ยาตามลำดับ

　　สาม、การรักษาด้วยการผ่าตัด

　　การผ่าตัดเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดสำหรับโรคไตร์คาร์ซิโนต้นตอที่ไม่มีการแพร่กระจาย ในช่วงต้นก็สามารถทำได้ทั้งหมดหรือรักษาได้ทั้งหมด

　　1、โรคไตร์คาร์ซิโนของมดลูกต้นตอทำการเอาอวัยวะมดลูกและท่อมดลูกออก

　　2、ภาวะเสริม

　　การใช้ยาประหลาดในระหว่างการผ่าตัดและการบางทีทำร้ายต่อตัวรักษาตัวที่มีมะเร็งอาจเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจลดหลังการผ่าตัดและการหายใจอักเสบ

　　3、คำเตือน

　　ก่อนการผ่าตัดควรเตรียมของเครื่องยนต์ช่วยชีวิตและจัดตั้งมาตรการที่เกี่ยวข้อง

　　4、การใช้ยาประหลาดใช้ซูลฟาเทตามิล (sulfatopramine) และปานคูโรนิอุม (pancuronium) และออกซิเจน (NO)

　　5、ยาป้องกันซีรอทอนินซายโปเปทาดีน (cyproheptadine)

　　ในระหว่างการผ่าตัดควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาคอร์ติโคไทด์

　　สี่、การบำบัดเฉพาะตัว

　　ใช้ในการควบคุมอาการของโรคไตร์คาร์ซิโนที่ไม่สามารถถอดออกและเป็นตัวกำเนิดต้นตอของโรค

　　1、ยาที่ใช้บ่อย5-ฟลูอร์ูโรอูราซิล (5-Fu)400mg/ม2，เพิ่มคาลิโครมีน (คาลิโครมีน)500mg/ม2แบ่งเวลา5วัน6เฉยๆ อีกครั้งในสัปดาห์

　　2、คำเตือน

　　ควรลดปริมาณยาและขยายระยะเวลาในการให้ยาสำหรับผู้ป่วยโรคไตร์คาร์ซิโนมา