阴道横纹肌肉瘤

　　1、发病原因

　　发病因素尚不明了。阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。

　　2、发病机制

　　肿瘤大多为淡红色或灰白色，半透明黏液样，葡萄状或息肉状肿块，质软，水肿状，可伴有出血或溃疡。切面示组织疏松而带黏液状。

　　顕微鏡検査では、典型的な葡萄串型は3つの関連する異なる領域を示します：粘膜下に近い部分は細胞形成層で、より深い部分は原始的な腫瘍細胞からなる細胞領域で、中央は細胞が少ない粘液状の領域です。細胞は未成熟な球状および紡錘状の細胞で、核異型があり、横紋筋母細胞が見られます。

　　その他の各型のRMSは、光顕微鏡および電顕微鏡下の所見、特異的な染色、免疫組織化学、RMS腫瘍マーカー、細胞および分子遺伝学検査は外陰横紋筋腫と同様です。

　　晚期では膀胱陰道瘻が合併することがあります。膀胱陰道瘻は尿瘻の一種です。尿瘻とは、生殖器と泌尿器系の間に形成される異常な通路で、漏尿を示します。生殖器の瘻管は非常に苦痛な損傷性疾患です。尿が自発的に制御できないため、外陰部は長期間尿に浸かっており、女性は肉体的な苦痛だけでなく、集団に近づくことを恐れ、生産活動に参加できないため、精神的な負担も大きいです。膀胱陰道瘻では、瘻孔が尿道内口及び/またはその上に位置する場合、瘻孔が大きいと尿液は完全に陰道から漏れ出し、患者は排尿することができません。瘻孔が小さい場合でも、瘻孔の周囲に肉芽が形成して弁状になると、患者は一部の尿を制御することができますが、膀胱が過度に満たされた場合、尿漏れが発生します。

　　1、症状：陰道横紋筋腫は早期に症状がなく、病状の進行は陰道出血や陰道の塊物として表現されます。粘液性、粘液性の白帯を伴い、時には血性です。乳幼児が泣き叫んだり、小便利をしたり、咳をしたりすると、不規則な陰道分泌物や出血が見られます。外傷の経歴がない場合、RMSの可能性を考慮する必要があります。特に陰道口外にポリープ状の物が突出している場合、成人の女性は月経過多や不規則な陰道出血を示すことが多く、老年女性では更年期後の不規則な陰道出血や臭いのある膿性分泌物が見られます。腫瘍が壊死し破砕すると、陰道から組織片が排出されることがあります。病灶は尿道や膀胱に及び、泌尿系の症状として頻尿、急尿、排尿困難、血尿が現れることがあります。

　　2、所見：最も多く見られるのは陰道の上1/3段で、以前壁が多いです。腫瘍は1個または複数のポリープ状または葡萄状で、大きさは0.2～15cmで、ほとんどが3～5cmです。表面は滑らかで、淡紅色で半透明で、しばしば融合して結節状に分葉状に見られます。また、散在して分布することもあります。質は柔らかく脆く、出血しやすいです。陰道全体を満たすことがありますし、陰道外口に突出することもあります。陰蒂や会陰部を覆います。腫瘍は子宮頸に向上して侵襲することもあり、陰道の両側に拡散することもあります。骨盤検査では、塊物が触れることがあります。地域リンパ節や肺への転移が起こることもあります。

　　3、タイプ：陰道RMSでは、葡萄串型が最も多く、67.1％～78.6％を占めており、次に胚芽型が21.0％～28.4％を占めています。腺腫型は個例報告に限られており、IRSGⅢ期が最も多く、約84.1％に達します。

　　親や保育者は常に赤ちゃんの外陰の清潔を注意し、尿布を迅速に交換し、尿布を交換するたびに赤ちゃんの陰道に赤みや異常な分泌物がないか詳しくチェックする必要があります。

　　陰道横紋筋肉腫の予防方法

　　1、病理学検査

　　顕微鏡下では、腫瘍は上皮表面に腫瘍性の塊として成長し、上皮層の下には致密な未分化腫瘍細胞層が特徴的に見られます。腫瘍細胞核は大きく、多少の嗜酸性胞質が見られます。核分裂相は見られ、横紋が見られる場合もあります。

　　2、画像検査

　　胸部X線検査と骨のスキャンで骨転移や肺転移の有無を判断できます。CTスキャンでは医師が腫瘍の侵犯範囲を評価し、治療計画を立てることができます。超音波検査はCTの補助として非常に重要です。磁気共鳴画像診断は優れた軟組織対照を提供できます。

　　3、他の検査

　　免疫組織化学、腫瘍マーカー、分子遺伝学検査。

　　1、枸杞甲魚瘦身肉湯：枸杞子30グラム、甲魚1匹（約500グラム）、瘦身肉150グラム。まず甲魚を熱湯に放り込み、尿を出させた後、殺し、内臓を取り除き、洗浄して切り刻み、適量の水を加えて枸杞子、瘦身肉と共に煮込み、柔らかくなったら分けて召し上がれ。

　　2、枸杞海参瘦身肉煎：枸杞子15グラム、海参250グラム、瘦身肉100グラム。まず海参を浸透させ、洗浄し、次に瘦身肉も適量の水で煮込み、柔らかくなったら味付けして召し上がれ。分けて召し上がれ。

　　3、シイタケ虫草煮鶏：シイタケ20グラム、冬虫夏草15グラム、未産卵の母鳥1羽（約10メートル）。シイタケの根を取り除き、鶏の毛と頭足および内臓を取り除き、シイタケ、冬虫夏草を鶏の腹に入れ、竹針で口を縫い合わせ、適量の水で適量の火で2時間程煮込み、味付けして召し上がれ。2～3回分に分けて召し上がれ。

　　4、ミルク卵白蓮子粉：新鮮ミルク250ミリリットル、新鮮卵2個、石蓮子50グラム。石蓮子を粉砕し、適量の水で蓮子粉を煮て濃縮させ、砂糖または白砂糖で味付けし、ミルクと卵白を加えてよく混ぜ合わせ、沸騰させたら召し上がれ。毎日または隔日1回。

　　5、内金谷姜兔肉汤：鶏内金12g、穀芽30g、生姜3片、兎肉100g。適量の水を加えて共に鍋で煮込み、少々の塩で味付けして、湯を飲んだり、肉を食べます。毎日または隔日1回です。

　　6、砂仁淮山猪肚湯：砂仁15g、淮山藥50g、猪肚1匹。砂仁を割り、猪肚を洗って脂肪を取り除き、砂仁と淮山藥を猪肚の中に詰め込みます。適量の水を加えて、弱火で煮て柔らかくし、少々の塩で味付けして、湯を飲んだり、副食として食べます。

　　7、燕窝蒸し西洋参：燕窝6g、西洋参9g。燕窝を温水で浸して燕毛を取り除き、西洋参をスライスし、適量の水を加えて、蒸し12時間後に服用します。

　　8、梨汁蔗浆荸荠露：雪梨汁1本、甘蔗汁2本、荸荠1本。これらを均等に混ぜて冷めて服用します、または加熱して温めて服用します。

　　9、黄耆枸杞鍋水魚：黄耆30g、枸杞子20g、水魚1匹（500g程度）。黄耆を布で包み、魚の皮と内臓を取り除き、洗ってから切り刻みます。適量の水を加えて、ゆでて柔らかくし、黄耆の残りを取り除き、油、塩少々で味付けして分次に服用します。

　　10、亀蹄人参湯：亀1匹（150g～250g程度）、蹄1本（250g）、人参10g。まず沸騰した水で亀を火傷させ、尿を排出させ、頭や足を切り落とし、内臓を取り除き、洗ってから蹄と一緒に切り刻みます。適量の水を加えて、弱火でゆでて柔らかくし、分次に服用します。

　　一、陰道横紋筋腫の漢方医学治療

　　1、証候選方

　　手術後は、蒼術16、丹参20、生地12、山藥15、升麻18、黄耆12、龍骨16、佛手12、毎日1帖、湯煎して服用します、免疫力を高め、傷口の治癒を促進し、生存の質を向上させます。

　　傷口がきれた後は使用できます：半枝蓮50、石上柏60、雲茯苓16、法半夏15、竹茹12、女真子15、熟地12、红花6、甘草8、毎日1帖、湯煎して服用します、5日間連続して服用し、その後4日間上記の処方を服用します、効果を高めるのに役立ちます。

　　2、特別な方

　　（1）外用湯

　　三品方：白砒45g、明矾60g、雄黄7.2g、没药3.6g。細かく粉砕し、5分硬貨の大きさ（厚み2mm、重さ0.2g）の三品餅を作成し、紫外線消毒して準備します。患者は婦科検査床に横になり、陰道を消毒し、まずボツリンオイルの絞り布条で陰道及び穹窿部の破損していない部分を保護します。腫瘍に三品餅を貼り付け、5～7日後に壊死組織が剥がれ落ち、三品餅が吸収された後、組織が剥がれる前に中薬の「双紫粉」（紫草、紫花地丁、草河車、黄柏、草蓮草各30g、冰片少々、細かく圧力消毒）を交換します。月经後5～7日から月经前5日までに薬を使用してください；消毒、抗がん、腫瘍を消す、血行を良くする方法です。重篤な肝機能や腎機能障害がある場合は使用を避けてください。

　　黄蜈散1号：黄柏64％、軽粉13％、蜈蚣7％、冰片3％、麝香0.7％、雄黄12.3％、それぞれ細かく粉砕し、100目の筛で均等にし、準備します。無菌の尾針で、薬粉1g程度を長い挟子で、陰道の病変部位に送ります；軽症では1週間に1回、重症では1週間に2～3回、薬を塗ります。治療中は性生活を避けるようにしてください。

　　（2）内治方

　　①抑癌錠：生馬钱子、天花粉、重楼各5斤、甘草1斤、馬钱子去皮、香油で炒って酥脆にし、他の3種の薬と共に細かく粉砕し、スターチで錠剤に成形します。毎錠0.3g、一日3回内服します。初めは一日3錠、不良反应がなければ一日5錠に増やします。疗程に関係なく、継続服用します。多くの患者が体力が増し、食欲が増します。薬の過剰摂取や長期服用により、手足が締め付けられる症状が現れることがありますが、服用を中止すると消失します。本方は解毒消肿化瘀の効果があります。

　　②掌葉半夏方：掌葉半夏適量、内服錠剤に製剤します。口服、毎日3回、合計生薬60gに相当します。明らかな清热解毒抗癌作用があります。

　　（3）放射線療法、化学療法の毒副作用の予防と治療方悪性腫瘍の化学療法、放射線療法の後は、局所の痛み、粘连、組織の壊死、全身の血液細胞、血小板の減少、消化機能の乱れ、肝機能、腎機能の損傷、神経系の損傷など、多くの毒副作用が現れることがあります。これらの毒副作用を予防し、治療するための中草薬方剤を使用すると良い効果があります。以下の方剤が選択できます。

　　①参芪防毒湯：黄耆、党参各30g。五味子、補骨脂、炒白朮各15g、麦冬20g、当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g、湯煎し、毎日一帖を2～3回分口服します。化学療法の3日前から服用し始めます。本剤は扶正抗癌、補陰養血、行気燥湿、健脾和胃止吐、化瘀散結の機能を持ち、化学療法による毒副作用を防止し、化学療法が円滑に進行するようにします。

　　②養血昇白湯：党参、黄耆、当归、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g、焦白朮、補骨脂各10g、炙山甲、生甘草各6g、焦山植、焦神曲各9g、陰虚の場合は生地、鍾乳石各15gを加えます；陽虚の場合は巴戟、仙茅各12gを加えます；心血不足の場合は酸枣仁、夜交藤各12gを加えます；湿热の場合は黄柏、澤瀉各10gを加えます；本方は補気健脾、調節陰陽、活血解毒の効果があり、化学療法による白血球減少症に使用されます。

　　3、他の治療法

　　（1）塗擦法：蒼朧油軟膏を塗擦し、放射線治療の後、この軟膏を放射線照射部位に塗り乾燥させ、患者に広い内股を着用して皮膚に密着しないよう指示します；放射線治療による皮膚の焼傷に適用されます。

　　（2）漢方注射法

　　①核葵注射剤、每次4ml、毎日1回、筋肉注射、30日間为一疗程、清热利湿、解毒消肿の効果があります。

　　②消毒された陰道に10％の鸦胆子油を加え、5mlの高圧注射器に針を接続します。病灶に応じて、腫瘍部位に注射点を設け、週に2回、各5～10％の鸦胆子油4～8mlを注射します。注射後、病灶の脱落、壊死、新生状況に応じて、薬の使用を中止し、脱落した壊死した癌組織を取り除き、腐りを取り除いて新たなものを生じさせる効果があります。

　　二、陰道横紋筋腫の西洋医学的治療方法

　　1、手術療法

　　（1）陰道上段の1/3に癌腫が存在する場合、全子宮、大部分の陰道切除術および盆腔リンパ節掃除術が可能です。

　　（2）癌灶が陰道の下1/3に位置している場合、外陰、陰道下段（必要に応じて部分尿道）切除術および両側腹股沟リンパ節（必要に応じて骨盤リンパ節）廓清術を行う。

　　（3）癌灶が陰道の中間部に位置している場合または多中心性の場合、子宮全体、陰道全体、および腹股沟、骨盤リンパ節廓清術を行う。

　　（4）癌灶が尿道、膀胱、または直腸に侵犯している場合、前腹膜または後腹膜の器官切除術および骨盤または腹股沟リンパ節廓清術を行う。人工尿道、人工膀胱、または人工肛門の再建術も行う。

　　（5）子供や若い生殖能力を持つ患者に対して、陰道切除後、皮膚移植で陰道を再建する。

　　（6）一期的な根治的切除手術は、横紋筋腫の治療において最も速く、最も確実な方法であり、初回手術後で視覚的に見える病変が存在する場合や、化学療法・放射線療法の6ヶ月以内に完全な治療効果が得られない場合、または化学療法・放射線療法を開始した後で病変が進行した場合、再手術を推奨し、これらの部位の病変を根治的に切除する。

　　2、化学療法（放射線療法）

　　（1）化学療法：

　　これまでの化学療法は、術後の残留病変の除去にのみ用いられていた。臓器機能を維持しつつ予後を改善するために、現在、術前の多種の化学療法が行われ、完全切除を避ける手術を減らし、術後も化学療法を継続している。多くの患者が診断時には遠隔転移が存在し、多くの腫瘍の再発は手術後2年以内に起こるため、化学療法は非常に重要であり、通常2年またはそれ以上続けられる。

　　①アメリカ横紋筋腫研究グループ（IRS）：I～Ⅲ期の患者は、腫瘍バイオプシー後42日以内または手術後21日以内に化学療法を開始。

　　Ⅰ期：VA（バルカンシンとアクトニジンD）療法を1年間行うーアクトニジンD（再生菌素）0.015mg/（kg/日）、静脈注射、連続5日、9週ごとに1回繰り返す。バルカンシン2mg/m2、静脈注射、アクトニジンD（再生菌素）を投与する前の5週間、週1回。

　　Ⅱ期、Ⅲ期：VAC（バルカンシンとアクトニジンDとイリノフォサム）療法を2年間行うーバルカンシン1.5mg/m2、静脈注射、療法期間第1日、週1回；アクトニジンD（再生菌素）0.015mg/（kg/日）、静脈注射、療法期間第1～5日、4週間ごとに1回；イリノフォサム2.2g/m2、静脈注射、療法期間第1日、4週間ごとに1回、同時にメスナ（メチルチオサラリン酸ナトリウム）で解毒。腺泡型/非分化型ではアドリアマイシン（アドリミツン）（30mg/（m2/日）、静脈注射、×2）または/およびシルバラート（90mg/m2、静脈注射）を追加。

　　Ⅳ期：IE（イリノフォサムとエトポシドの併用療法）を12週間経過後、VAC（バルカンシンとアクトニジンDとイリノフォサム）療法を用いるーイリノフォサム1.8g/m2/日とエトポシド（インドールエトポシド）100mg/（m2/日）、静脈注射、療法期間第1～5日、3週間ごとに1回、合計4回、同時にメスナ（メチルチオサラリン酸ナトリウム）で解毒。その後、VAC療法を行う。

　　②国際子どもがん協会SIOP：

　　Ⅰ期pT1：VA計画で化疗を行います。つまり、オキサリプラチン1.5mg/m2、静脈注射、治療の初日；アドリアマイシン1.5mg/m2、静脈注射、治療の初日、合計2回の治療周期。

　　Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA計画、つまりオキサリプラチン、アドリアマイシンおよびイミプラミン[V1.5mg/（m2/d1）、A1.5mg/（m2/d1）、I3g/（m2/d1～3）]。この化疗計画が効果が悪い場合、VCE（オキサリプラチン、カ铂およびテニボプシド、ゲインボウシフェン、VM26）（V1.5mg/（m2/dl）、C600mg/（m2/d3）、VM26150mg/（m2/d4）を適用します。合計4～6回の治療周期。

　　Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE計画、つまりIVA、CEV（カ铂500mg/（m2/d1）、エピルビシン150mg/（m2/d1）およびオキサリプラチン1.5mg/（m2/d1），IVE[オキサリプラチン、イミプラミンおよびエトポシド（ゲインボウエタックス）200mg/（m2/d1-3）]を交互に使用します。合計4回の治療周期。

　　また、ドイツの軟部組織肉腫協力研究グループ（CWS）、イタリアの軟部組織肉腫協力研究グループなどがあります。各研究グループが異なる横紋筋腫分類および化疗方針を使用するため、結果を比較することはできません。Raneyらは、VACEI（オキサリプラチン、アドリアマイシン、アドリアマイシン、エトポシド、イミプラミン）を使用して局所中等度のリンパ腫を治療し、3年生存率が91％であると報告しました。

　　③IV期と腺泡型/分化不全型と診断されたばかりの患者に対して、トポテカンを使用すると、効果率は58％に達します（Ruymam，2000）。したがって、現在進行中のIRSV研究では、VTC（オキサリプラチン、トポテカン、メトトレキサート）またはVCPT（オキサリプラチン、エリスロチノール）を使用して、IV期と腺泡型/分化不全型の患者を治療しています。

　　④二线化疗と救急化疗：多くの化疗後の再発患者に対して、化疗薬の耐性が低下し、多剤耐性があるため、理想的な化疗薬はありません。再発後の再治療は、最初の治療に基づいて薬剤の選択を助ける必要があります。一般的には、最初の治療で効果があり、使用されていない薬剤を選択します。例えば、VAC化疗後の再発に対してVadrC（adrはアドリアマイシン）を使用し、VadrC化疗後の再発に対してイミプラミン、カ铂、エトポシド（ゲインボウエタックス）を使用できますが、再発者全員に対してエリスロチノールが使用できます。なぜなら、トポテカン（トポテコール）に耐性を持つ患者でも、エリスロチノールは効果があるからです。

　　（2）放射線療法：

　　放射線療法は、子供の筋腫や一部の未分化软組織肉腫の治療に非常に重要な方法であり、手術で完全に切除できない残留腫瘍の部位に対して、放射線療法は単なる手術では切除できない残存腫瘍細胞をさらに殺灭することができます。陰道の柱状容器（栓）や陰道骨盤内照射が使用可能で、外生性腫瘍には組織内埋植照射が適用されます。陰道の下段の腫瘍や全陰道の病変は、陰道栓や組織内埋植照射が使用されます。腫瘍が陰道の一方に限られており、腫瘍が大きい場合、腫瘍を縮小するために組織内埋植照射を行い、その後、陰道栓照射を選択し、照射しない部位には適切な鉛板を設置します。照射量の参考点は、一般的に腫瘍の底部を選択します。筋腫の場合、最低の腫瘍放射線療法量は4,000cGyであり、年齢の高い子供は4,500cGyを受けます。腫瘍の直径が5cmを超える場合、放射線療法量は5,000～5,500cGyとなります。I、II期の子供は放射線療法と化学療法を同時に行うことができますが、III期、IV期の子供は、化学療法の効果を評価し、粘膜炎や他の損傷を軽減するために、放射線療法を6週間後に遅らせます。限局性腫瘍の子供は、4週間ごとに「VAC」療法を1回行い、2回の「VAC」化学療法の後、腫瘍が50％以上縮小した場合、さらに2回の「VAC」療法を行います。効果は繰り返しバイオプシーで評価し、局所の腫瘍が持続している場合、16週目から放射線療法を開始します。

　　近年、放射線埋植物の方法が実際に応用されています。特に頭頸部、膀胱、陰道、四肢などの重要部位の小さな腫瘍に適しています。放射線の摂取量が厳しく制御されているため、周囲の組織への影響が軽く、并发性の繊維化が低いです。

　　転移性の筋腫に対して、骨髄の耐性がある場合、陰道と転移部位に対して同時に伝統的な放射線療法を行うことができます。化学療法の18.5週目から放射線療法を併用し、放射線療法の範囲は原発部位に2cmの境界を加えたものとし、局所リンパ節に転移がある場合はこれらのリンパ節も含めます。陰道には50.4Gyの放射線療法を施し、肺は14.4Gyに限定し、骨髄の病変は放射線療法を行いません。女性の生殖道筋腫の場合、卵巣転位後は短距離照射を試みます。卵巣の照射量が1～4Gyの場合は生殖機能に影響を与えませんが、5Gyを超える場合は転位が必要です。

　　3、他の特殊療法

　　（1）免疫と遺伝子治療：骨髄の抑制を防ぐために、高用量化学療法の24～48時間後、皮下注射で粒球系クロン刺激因子を投与し、中性球の絶対数が1,000個/μlを超えるまで行います。しかし、粒球系クロン刺激因子は、烷化剤による幹細胞の損傷を増加させる可能性があります。Breitfeldら（2001年）は、DNA修復酵素の遺伝子をコードする遺伝子を転移することで、幹細胞が烷化剤の損傷を修復する能力を増加させることを提案しました。免疫調節剤アデシバインターフェロン（IL-2）と高用量化学療法を組み合わせることで、再発患者の生存期間を改善することができます。

　　(2)幹細胞移植：現在、自体幹細胞移植が横紋筋腫に対して有効であるかどうかを評価しています。この方法により、通常の投与量よりも大幅に高い化学療法が可能です。化学療法の前に、患者の自分自身の幹細胞を取り出し、保存し、化学療法が終了した後に患者の体内に戻します。

　　4、併用療法：I、II期の横紋筋腫の子供に対して、診断が明確になった後はできるだけ早く手術を行い、手術後は具体的な種類とステージに応じて放射線療法や化学療法を行います。III、IV期の横紋筋腫については、診断が確定した後は手術の準備のために早期に併用化学療法を開始します。化学療法の14週目に手術切除を行います。手術後はVACおよびVDC治療法を交互に2年間使用します。

　　第3章、予後：

　　陰道横紋筋腫の予後は良いです。診断後2年以内に局所再発が非常に可能性が高い（中位再発16ヶ月）ため、2ヶ月ごとに麻酔下行った陰道鏡検査、子宮鏡検査、経陰道超音波検査を受けることを推奨します。10年生存率は90％です。組織学的なタイプは陰道RMSの予後因子ではありません。

　　1、組織学的なタイプ：腫瘍の大きさ

　　2、最初の診断時のステージ：診断時の年齢が1～9歳の患者は、9歳の患者よりも予後が良いです。

　　3、転移：診察時の遠隔転移がある場合、遠隔転移がない場合よりも予後が明らかに悪いです。遠隔転移は局所転移よりも予後が悪いです。

　　4、ステージ：IRSⅢとⅣ研究における陰道RMS患者の5年生存率と病気緩和生存率は、IRSIとⅡ研究よりも著しく高いです。

　　5、早期の治療反応：初期の放線療法に対して良性反応がない場合、長期予後が不良です。第IV期患者は、3サイクルの化学療法の前にすでに完全に緩和された者（18週前に完全に緩和された者）は、3サイクルの化学療法後に完全に緩和された者よりも3年間の総生存率が明らかに高いです。