陰道内胚窦腫

　　一、発病原因

　　陰道内胚窦腫は胚細胞から発生する可能性があり、Norrisはそれを中腎癌と呼びます。この腫瘍は、生殖細胞の移行の決定期に胚の組織導体が欠けており、結果として生殖細胞が陰道の上段に誤って移行することで発生すると推測されています。

　　二、発病機構

　　腫瘍は腫瘍状または質が脆い脳髄様または葡萄状の腫物です。

　　顕微鏡下での陰道内胚窦腫の組織学的構造は、卵巣の内胚窦腫と同様です。形態は多様で、細胞は卵形または多面体形で、核が大きく、突起があります。有糸分裂像は立方形または平らな形です。基本的な特徴は以下の通りです：

　　1、典型的なSchiller-Duval（S-D）小体：これは「腎小球血管襪」のような構造やネズミの内胚窦構造に似たものです。

　　2、網状構造があります。

　　3、透明球があります。

　　4、抗アミラーゼPAS陽性および嗜酸性的な基底膜様構造を持っています。

　　免疫組織化学でAFP（甲胎蛋白）を測定できます。これは、この腫瘍が甲胎蛋白を分泌するという意味です。

　　陰道内胚窦腫は患者に淋瘍節転移を引き起こす可能性があり、血液を介して肺に転移することができます。感染症を合併することもありますし、大出血が発生することもあります。したがって、この病気は早期治療が重要です。

　　早期の症例では無症状であり、腫瘍の進行とともに無痛性の異常な陰道出血が発生し、尿布に血がついたり、陰道から分泌物が排出されることがあります。麻酔下での陰道検査では、陰道内に質が脆く、茎がなく、直径が最小2cmから最大10cmまで変化する腫瘍が見つかり、大部分が上段の陰道後壁に位置し、10％から15％が子宮から来ていることがあります。悪性度が高いです。

　　臨床分期

　　原発部位が異なるため、すべての生殖細胞腫瘍に適した分期システムを構築することは難しいです。阴道内胚層嚢腫に特化した分期システムはまだありませんが、临床上はBrodeurが作成した生殖細胞腫瘍分期システムが常用されています。この分期は原発腫瘍の切除可能さ、地域性リンパ節転移の程度、遠隔転移の有無に基づいています。当時このシステムが作成された際には、腫瘍マーカーは通常の検査ではありませんでした。したがって、このシステムには腫瘍マーカーが含まれていません。しかし、実際にはAFPは阴道内胚層嚢腫の分期に非常に有益です。現在、臓器の保護が重視されるため、化学療法が採用されていますが、腫瘍の切除可能さに基づく分期システムは時代遅れとなっています。

　　予後

　　陰道内胚層嚢腫は悪性度が高く、予後が悪いです。この腫瘍は非常に稀であるため、大規模な5年生存資料はありません。中央生存期間は11ヶ月で、2年以内に10％から15％が死亡します。再発者は12ヶ月以内に多く発生します。50例の報告では、3例が5年以上生存しており、最も長いのは23年です。近年、5年生存率は18％に達しました（Aartsen、1993年）。この腫瘍は甲胎蛋白（AFP）を分泌するため、血清甲胎蛋白の値を検出することで治療効果の監視および腫瘍の再発の指標として使用されます。

　　血清AFPの測定

　　糖鎖に結合したアスパラギン酸アミノ酸の血清AFPは、特に肝細胞癌および内胚層嚢腫の悪性腫瘍に対して最も信頼性の高い腫瘍マーカーであり、異なる腫瘍から生成されたAFPはその糖鎖構造の違いにより、Lectin親和電泳法で異なる異構体に分けることができます。試薬にはconA、LCA、E-PHAおよびalloAが含まれます。血清のAFPはConAによって二つに分けられます。それはconA非反応型（C1）およびconA反応型（C2）です。子宮肝様腺癌、陰道内胚層嚢腫および卵巣内胚層嚢腫はC1およびC2を検出できますが、胎盤血中ではC1の少量のみが検出されます。LCAによって三つに分けられます。それはL1、L2およびL3です。陰道内胚層嚢腫はL2およびL3を含みます。これら四つの組織由来のAFPの異構体はすべて異なります。E-PHAによってP2、P3、P4、P5および亜型P3fが測定できます。陰道内胚層嚢腫はP2、P3f、P4およびP5を示し、その異構体のスペクトルは卵巣内胚層嚢腫と明らかに異なります。alloAによって二つの主要な部分、A1およびA3および亜型A1sが検出できます。陰道内胚層嚢腫はA3、A1およびA1sを示し、他の由来のAFPとは明らかに異なります。したがって、血清AFPの異構体のスペクトルをLectin親和電泳で検出することで、AFPの由来部位を特定し、血清AFPを測定することで治療効果を評価し、治療後の再発を監視することができます。

　　1、B超検査：陰道内の腫物の大きさ、形状などを示すが、陽性率は低く、Handelが報告した3件の症例のうち2件でB超検査が陰性だった。

　　2、CT検査：陰道に占位性病変があり、膀胱、大腸、リンパ節または遠位の臓器に転移がないかを示す。

　　3、MRI検査：MRIが提供する画像はCTおよびB超よりもより正確で完全で、腫瘍の位置、大きさおよび範囲をよりよく示すことができます。腫瘍の边缘を正確に示し、無傷で電離放射線のないため、特に乳幼児の骨盤検査に適しています。CT検査よりもソフト組織の対照性が優れている。

　　4、膀胱鏡検査：膀胱および尿道が腫瘍に侵されるかどうかを示すことができる。

　　5、陰道鏡検査：画像診断の結果が陽性でなくても、乳幼児の不明原因の陰道出血がある場合、陰道鏡検査を行い、陰道壁から生じた外生性の脆弱な腫物が見られ、陰道検査および陰道鏡検査時に腫物が見つかった場合、組織の生検を行う。

　　1、黄耆土茯苓粥

　　材料：生黄耆30g、土茯苓50g、粳米20g。

　　作り方：まず、生黄耆、土茯苓を煎じて汁を取り、洗い流した粳米に加えて粥を炊く。気を充実させ、湿を利し、毒を解する効果があり、外陰の悪性腫瘍が破裂し治りにくい人に適している。

　　2、苡仁蓮子羹

　　材料：苡仁50g、蓮子20g、红枣

　　作り方：まず、蓮子を煮込んで柔らかくし、红枣、苡仁粉を加えて15分間煮込む。朝晩2回分に分けて服用し、気を充実させ、血を補い、脾胃を強化し、湿を利し、体を強くし、癌を予防する効果がある。

　　3、栗子黄魚

　　材料：黄魚2匹、栗子10個、葱、姜、蒜、酒、酱油、塩、油、味噌の適量。

　　作り方：栗子を殻を剥き、洗い流す。炒り锅に油を熱し、魚を両面に煎じて、取り出して準備する。葱の細切り、姜の末、片栗粉を炒め合わせ、湯を加え、栗子、塩、酱油を入れ、魚を湯に放ち沸騰させ、泡を取り除き、熟し切るまで煮る。味噌を加えて完成。

　　効能：脾胃を強化し、血流を良くし、腫れを消す。黄魚は性味が平甘で、利水腫を軽減し、栗子は性味が温甘で、胃を養い、脾胃を強化し、血流を良くし、出血を止める。

　　4、紅燒冬瓜

　　材料：冬瓜300g、食用油12ml、酱油15ml、片栗粉30g、塩9g、明油6ml、葱の細切り、姜の末、蒜の適量。

　　作り方：冬瓜の皮を剥き、種と果肉を取り除き、塊に切って鍋に入れ5分間煮込み、水切りをする。酱油、塩、葱の細切り、片栗粉、姜の末、水を温めてよく混ぜ合わせ、調味汁として使う。鍋に油を入れ、強火で熱し、調味料を炒め合わせ、冬瓜を入れ再び炒め合わせ、明油を加えて翻身させる。

　　効果：熱を冷ます、水を利きます。冬瓜は微寒で甘味があり、淡味であります。辛温な葱、生姜、蒜を少し加えて、熱を冷ます、体液を生じさせ、解毒を利く、血圧を下げ、血糖を下げる効果があります。

　　5、炒菜花

　　主材料：菜花150g、胡萝卜15g、キュウリ15g、豆油15ml、精盐、味素、花椒粒、香油を適量。

　　作り方：菜花を小さく切って、胡萝卜を菱形のスライスにします。両方を熱湯で緑がりにし、冷水で冷やして水切りをします。キュウリをスライスにして、盘中に並べます。炒り上げた花椒油をかけ、少し煮込み、精盐、味素、香油で和えます。

　　効果：気を補い、脾胃を強化します。菜花は甘味があり、性味は平らかで、中間を補い、気を補います。キュウリは甘味があり、冷涼で熱を冷ます、胡萝卜は性味が平らかで甘味があり、脾胃を強化し、気血を補います。

　　6、鶏丁炒蒟蒻

　　主材料：若鶏1羽、新鮮な蒟蒻10個、キノコ5g、葱、生姜、醤油などの調味料を適量。

　　作り方：鶏を殺し、毛を剥ぎ、胸肉を切り丁にします。新鮮な蒟蒻を洗って皮を剥き、スライスにします。キノコを洗って、水で茹でて取り出します。鍋に香油を適量入れ、鶏丁を炒め、蒟蒻、キノコ、調味料を加えて炒め合わせます。肉が熟したら完成です。

　　効果：気を補い、体液を生じさせ、陰を潤し、熱を冷ます。鶏肉は栄養豊富で、抗癌効果のある成分を含んでいます。蒟蒻は冷涼で甘味があり、熱を冷ます、陰を潤し、抗癌作用があります。キノコには強い抗癌作用があります。

　　1、治療

　　他の稀な病気と同様に、利用可能な症例が少ないため、まだその病気の生物学行動を完全には理解できていません。したがって、現在までに理想的な治療法はありません。現在の症例から見ると、この病気は周囲の組織に直接侵襲することができますし、血液やリンパを通じて遠方に転移することもできます。予後は悪く、治療していない症例は症状が現れた2～4ヶ月後に死亡することが多いです。

　　1965年以前は、手術と（または）放射線治療が行われ、どちらも効果が悪かったです。根治的手术治疗法の範囲は、子宮切除術から全体の骨盤清掃術まであり、性機能と生殖能力を失うことがあります。時には膀胱や大腸を失うこともあります。長期的な放射線治療は、卵巣機能の破壊、骨盤骨の成長異常、股骨头壊死、骨髄破壊などの合併症を引き起こすことがあります。また、新しい腫瘍の発生を引き起こすこともあります。

　　1970年から、化学療法薬は内胚葉腫瘤の治療全体の一部として使用されています。VAC療法は現在、最も効果的な化学療法とされています。現在推奨される治療法は、保守的手术治疗法（局所切除術または子宮部分切除術）と化学療法の組み合わせで、予後を改善し、合併症の発生率を減少させ、子宮の生育機能を保存します。保守的手术治疗法は、子宮壁に残存する腫瘍細胞を除去し、化学療法をより効果的になります。子宮壁に残留する腫瘍組織があれば、術後の効果的な化学療法であっても局所再発が容易になります。

　　Hwangは、保守的手术治疗法は少なくとも部分子宮切除術を行うべきと考えており、単なる腫瘍切除術は効果的な化学療法であっても局所再発を防ぐことはできません。血清AFPのレベルは、診断と再発の監視に有効な指標です。

　　報告称仅用化疗获得较好疗效，Bochner报道了一位患有陰道內胚層嚢腫的16個月女嬰，采用PEB方案治疗两个疗程，盆腔CT检查显示肿瘤明显缩小，继续进行两个疗程的化疗，陰道鏡检查发现陰道后壁有一小残留肿瘤，活检显示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT显示在陰道壁仍有小残留肿块，进行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片显示仅见纤维化组织，未见肿瘤细胞，随访6年未见复发，他认为术前行化疗可以减少肿瘤的負擔，使保守性手术更加可行，协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案（分别为PVB方案和PEB方案）使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发（表2），Hander报道了一例出生15個月的女嬰，临床出现无诱因的无痛性陰道出血，B超检查未发现异常，CT显示陰道有2.5cm×3cm的肿块，并怀疑侵蚀骨盆壁，胸部及腹部CT未发现转移灶，血清AFP为8913ng/ml，在全麻下进行膀胱鏡，陰道鏡检查并行活检，快速冰冻切片显示陰道葡萄状肉瘤，常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为陰道內胚層嚢腫，给予诱导化疗（cisplatin，etoposide，bleo-mycin）3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤，化疗4个月后AFP升高，CT检查发现子宫与陰道交界处有一2cm的肿块，进行陰道肿瘤完全切除，再给予5个疗程的化疗，血清AFP降到正常，MRI检查未见肿块残留，两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用长春新碱，放線菌素D和環磷酰胺进行化疗，血清AFP暂时降为正常，化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示肿瘤增大，给予异環磷酰胺，碳化铂，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）1个疗程的补救化疗，并行前陰道清廓術，包括輸卵管卵巢切除術，經腹全子宮切除術，全陰道切除術，次膀胱切除術及全尿道切除術，手术期间进行盆腔放射療法，用乙狀結腸重建陰道，部分乙狀結腸修补膀胱，盲腸用作尿道，术后给予大剂量的化疗药物碳化铂，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）及苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素），并输入以前冷冻的自体外周血幹細胞，AFP一直正常，随访6年仍无肿瘤复发。

　　Youngは6例の患者について報告しました。手術治療の後、長春新碱、放線菌素D、環磷酰胺の治療が行われ、そのうち2人は放射線治療も受けました。すべての患者は手術後2～9年間生存しており、したがって、保守的手術の後の化学療法、放射線療法の有無に関わらず、この種の腫瘍を効果的に制御することができます。

　　2、予後

　　陰道内胚層嚢腫は高度に悪性度が高く、予後が悪いです。この腫瘍は非常に稀であり、したがって大量の5年生存データはまだ存在しません。中央生存期間は11ヶ月で、2年以内に10％～15％が死亡し、再発者は多くが12ヶ月以内に再発します。50例の報告では、3例が5年以上生存しており、最も長い生存期間は23年です。近年、5年生存率は18％に達しました（Aartsen、1993）。この腫瘍は甲胎蛋白（AFP）を分泌するため、血清甲胎蛋白の値を検査することで治療効果と腫瘍再発を監視する指標として使用されます。