Ung thư cơ xương横 văn âm đạo

　　1Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng. Ung thư cơ xương横 văn âm đạo起源于上皮 间质 của ống müller của tế bào nguyên thuỷ nguyên bào màng tế bào.

　　2Cơ chế phát bệnh

　　Ung thư thường có màu hồng nhạt hoặc trắng xám, trong suốt như dịch mucus, u nang hoặc u polyp, mềm, phù nề, có thể kèm theo chảy máu hoặc loét. Kết quả cắt mặt cho thấy tổ chức mềm và có dịch mucus.

　　Kính hiển vi điển hình của hình dạng nho có thể hiển thị3Các khu vực khác nhau liên quan: gần dưới niêm mạc là lớp hình thành tế bào, sâu hơn là khu vực được组成 bởi tế bào ung thư nguyên thuỷ, trung tâm là khu vực dịch tiết mucus mỏng. Tế bào là tế bào nguyên thuỷ hình tròn và hình trụ, kèm theo bất thường về hình dạng núm, có thể thấy tế bào cơ nguyên thuỷ.

　　Các loại khác nhau của RMS trên kính hiển vi và điện tử, cũng như sắc ký đặc biệt, miễn dịch hóa, dấu hiệu ung thư RMS, kiểm tra di truyền tế bào và di truyền phân tử đều giống như RMS ở cơ quan sinh dục ngoài.

　　Giai đoạn cuối có thể dẫn đến rò âm đạo-bàng quang. Rò âm đạo-bàng quang thuộc loại rò tiểu. Rò tiểu là sự hình thành của đường ống bất thường giữa cơ quan sinh dục và hệ thống tiết niệu, biểu hiện bằng chảy nước tiểu. Rò cơ quan sinh dục là một bệnh lý tổn thương rất đau đớn. Do nước tiểu không thể kiểm soát tự nhiên, bộ phận sinh dục ngoài bị ngâm lâu dài trong nước tiểu, không chỉ mang lại đau đớn thể xác cho phụ nữ, mà bệnh nhân vì sợ tiếp xúc với quần chúng, không thể tham gia sản xuất lao động, gánh nặng tinh thần cũng rất lớn. Rò âm đạo-bàng quang, hố rò nằm ở miệng niệu đạo và/hoặc trên, nếu hố rò lớn, nước tiểu hoàn toàn chảy ra từ âm đạo, và bệnh nhân hoàn toàn không thể tiểu. Nếu hố rò nhỏ, nhưng xung quanh hố rò có肉芽 hình thành thành dạng van, bệnh nhân thường có thể kiểm soát một phần nước tiểu,而当 bàng quang quá đầy, mới có hiện tượng tiểu ra.

　　1Triệu chứng:Ung thư cơ xương横 văn âm đạo ở giai đoạn đầu không có triệu chứng, bệnh tình phát triển thường biểu hiện bằng xuất huyết âm đạo và khối u âm đạo, kèm theo dịch tiết mủ, dịch nhầy trắng, có khi là dịch tiết máu, như trẻ em nhỏ khóc lớn, tiểu tiện hoặc ho, xuất hiện dịch tiết âm đạo không đều hoặc chảy máu, trong trường hợp không có lịch sử chấn thương, nên xem xét khả năng RMS, đặc biệt khi có vật giống polyp nhô ra ngoài âm đạo, phụ nữ lớn tuổi mắc bệnh này thường biểu hiện bằng kinh nguyệt ra nhiều hoặc chảy máu âm đạo không đều, phụ nữ cao tuổi thường biểu hiện bằng chảy máu âm đạo không đều sau khi hết kinh hoặc dịch tiết âm đạo có mùi hôi là dịch tiết mủ máu, khi u ung thư bị hoại tử và bong tróc, âm đạo có thể có tổ chức vụn bị đẩy ra ngoài, bệnh灶 có thể ảnh hưởng đến niệu đạo, bàng quang và xuất hiện các triệu chứng tương ứng của hệ thống tiết niệu, như tiểu nhiều, tiểu gấp, tiểu khó, tiểu ra máu.

　　2、Triệu chứng:thường gặp nhất ở phần trên của âm đạo1/3đoạn, chủ yếu ở thành trước, khối u có thể xuất hiện1cái hoặc nhiều hơn,息肉 hoặc tán bi, kích thước 0.2～15cm, hầu hết là3～5cm, bề mặt mịn màng, màu hồng nhạt, bán trong suốt, thường kết hợp thành nốt u và lá, cũng có thể phân tán, chất mềm và dễ vỡ, dễ chảy máu, có thể chiếm đầy cả âm đạo, thậm chí nhô ra khỏi miệng âm đạo, che phủ dương vật và bộ phận âm hộ, khối u cũng có thể xâm lấn lên cổ tử cung hoặc lan ra hai bên âm đạo, khi kiểm tra vùng chậu có thể chạm được khối u, có thể xảy ra sự xâm lấn hạch bạch huyết vùng và di chuyển đến phổi.

　　3、Loại:U RMS âm đạo với hình dạng tán bi phổ biến nhất, chiếm67.1％～78.6％，其次是 u bào hình, chiếm21.0％～28.4％, trong khi đó u bào hình chỉ có một số báo cáo riêng lẻ, giai đoạn IRSG III là phổ biến nhất, chiếm84.1％。

　　Bố mẹ hoặc người chăm sóc phải luôn chú ý đến vệ sinh bộ phận sinh dục của trẻ sơ sinh, thay bỉm kịp thời, mỗi lần thay bỉm phải kiểm tra kỹ lưỡng xem âm đạo của trẻ sơ sinh có đỏ phồng hoặc có dịch bất thường hay không.

　　U xơ cơ âm đạo sau điều trị phải được theo dõi chặt chẽ, đặc biệt là sau khi chẩn đoán.2năm, vì có khả năng tái phát cục bộ rất cao (thời gian tái phát trung bình)16tháng), khuyến nghị kiểm tra mỗi2tháng trong quá trình gây mê, kiểm tra gương âm đạo, nội soi tử cung và siêu âm qua âm đạo, Arndt và đồng nghiệp theo dõi5.8năm, phát hiện có66.6％ có thể được cải thiện bằng hóa trị, phẫu thuật và xạ trị, đối với các trường hợp tái phát u bào hình hoặc u bào tán bi, phẫu thuật là phương pháp điều trị xác định, nhóm sử dụng xạ trị trong các biện pháp cứu trợ có tiên lượng tốt hơn so với các nhóm khác sau tái phát.5Tỷ lệ sống sót hàng năm chủ yếu phụ thuộc vào loại tổ chức u, giai đoạn ban đầu khi chẩn đoán và cách tái phát (tái phát tại chỗ, tái phát ở hạch bạch huyết vùng hoặc tái phát ở xa).

　　1、Kiểm tra bệnh lý học

　　Dưới kính hiển vi, khối u của tế bào ung thư phát triển như một khối u bướu trên bề mặt biểu mô, dưới lớp biểu mô có một lớp tế bào ung thư chưa phân hóa dày đặc là biểu hiện đặc trưng. Nucle của tế bào ung thư lớn,或多或少 có chất nhuộm嗜酸性. Thường thấy hình ảnh phân bào, có hoặc không có sợi vân.

　　2、Kiểm tra hình ảnh học

　　Quét X-quang và quét xương có thể xác định có sự di chuyển của tế bào ung thư đến xương và phổi hay không. Quét CT, giúp bác sĩ đánh giá mức độ xâm lấn của khối u và lập kế hoạch điều trị. Kiểm tra siêu âm là rất cần thiết như một phương tiện hỗ trợ cho CT. Hình ảnh cộng hưởng từ, cung cấp khả năng tương phản tốt cho mô mềm.

　　3、Kiểm tra khác

　　Kiểm tra miễn dịch hóa học, dấu hiệu ung thư, kiểm tra di truyền phân tử.

　　1、Cháo gà bắc cá chép thịt nạc:枸杞子30克，甲魚1只（約500克），瘦豬肉150克。先放甲魚在熱水中遊動，使其排尿後，殺死切開，去內臟，洗淨切塊，加清水適量，與枸杞子、瘦豬肉共燉爛熟，分2～3次服完。

　　2、枸杞海參瘦肉煎：枸杞子15克，海參250克，瘦豬肉100克。先將海參浸透，剖洗乾淨，然後與瘦豬肉均切成片狀，加水適量共煮至爛熟，調味食用，分次服完。

　　3、香菇蟲草燉雞：香菇20克，冬蟲夏草15克，未下蛋母雞1只（約10m克）。香菇去蒂，並去雞毛及頭腳和內臟，納香菇、冬蟲夏草入雞腹，竹針縫口，加水適量慢火燉2小時，調味服食，可分2～3次服完。

　　4、牛奶蛋清蓮子糊：鮮牛奶250毫升，鮮雞蛋2個，石蓮子50克。將石蓮子磨粉，加水適量煮蓮子粉成糊狀，放入冰糖或白砂糖調味，再放入牛奶和雞蛋清攪拌均勻，煮沸即可服食。每日或隔日1lần.

　　5、內金谷薑兔肉湯：鶏內金12克，谷芽30克，生薑3片，兔肉100克。加水適量共燉湯，少量鹽調味，喝湯吃肉。每日或隔日1lần.

　　6、砂仁淮山燉猪肚：砂仁15克，淮山药50克，猪肚1只。砂仁打破，猪肚洗淨並去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人猪肚內，加水適量，慢火燉至猪肚熟爛，少量鹽調味，喝湯或佐膳。

　　7、燕窩燉洋參：燕窩6克，西洋參9克。燕窩用温水泡後去燕毛，西洋參切片，加清水適量，隔水燉12小時後服用。

　　8、梨汁蔗濃荸荠露：雪梨汁1份，甘蔗汁2份，荸荠1份。三者和均冷服，或加熱後溫服。

　　9、黃芪枸杞燉水魚：黃芪30克，枸杞子20克，水魚1只（約500克）。用紗布包黃芪，去魚鱗及內臟，洗淨切塊。加水適量燉熟爛，去黃芪渣，油、鹽少许調味分次服用。

　　10、龜蹄蔘湯：龜1只（約150克～250克），猪蹄250克，人蔘10克。先用沸水燙龜使其排盡尿液，斷去頭爪，去除內臟，洗淨後與猪蹄均切塊。加水適量，慢火燉熟爛，分次服用。

　　一、陰道橫紋肌肉瘤中醫治療

　　1、辯證選方

　　術後用苍術16，丹參20，生地12，山藥15，升麻18，黃芪12，龍骨16，佛手12，每日1劑水煎服，以增強免疫力，促進傷口癒合，提高生存質量。

　　傷口癒合後可用：半枝蓮50，石上柏60，雲伏16，法半夏15，竹茹12，女貞子15，熟地12，红花6，甘草8，每日1劑，水煎服，連服5日，然後再服上方4日，有助於提高療效。

　　2、專方驗方

　　(1）外洗方

　　①三品方：白砒45g, minh mão60g, băng tiêu7.2g, mộc hương3.6g. Nghiền thành bột trộn đều làm5đồng tiền, dày2mm, nặng 0.2g) của ba món bánh, khử trùng bằng tia cực tím dự trữ, bệnh nhân nằm trên giường kiểm tra phụ khoa, khử trùng âm đạo, trước tiên dùng que bông vaseline bảo vệ phần không bị tổn thương của âm đạo và vòm âm đạo. Dán ba món bánh trên mô uất,5～7ngày có mô đã chết rơi ra, chờ ba món bánh hấp thụ sau khi tổn thương rơi ra, thay gạc thuốc “băng tử fèn” (bá cǎo, bá huā dìng, cǎo hé chái, huáng bá, cǎo lián cǎo mỗi30g, một ít băng tiêu, nghiền thành bột, khử trùng dưới áp lực cao); nên dùng sau khi hành kinh5～7ngày đến trước ngày hành kinh5ngày dùng thuốc; phương pháp này diệt trùng,抗癌,消肿,祛瘀. Người có tổn thương nghiêm trọng gan thận hông bị cấm sử dụng.

　　② Băng hổ san1hào:黄柏64％， băng phấn13％， rắn hổ7％， băng hàn3％， băng tiêu 0.7％， mộc hương 0.12.3％, nghiền bột qua100 lưới, trộn đều dự trữ, dùng bông lông无菌, thấm thuốc bột1g khoảng, dùng kẹp dài gửi vào vị trí tổn thương trong âm đạo; bệnh nhẹ1tuần1lần, bệnh nặng1tuần thuốc trên2～3lần. Trong thời gian điều trị tránh quan hệ tình dục.

　　(2）Bài thuốc trị liệu nội

　　① Viên ức chế ung thư: sinh mã tiền,天花粉, trọng lầu mỗi5斤, gan cam1斤, mã tiền bỏ vỏ, rán qua dầu hào đến chín giòn, cùng với ba vị thuốc khác làm thành bột mịn, thêm bột tinh bột đánh thành viên, mỗi viên 0.3g, trong ngày lấy3lần; từ đầu mỗi3viên, không có tác dụng phụ tăng thêm mỗi5viên, không phân kỳ điều trị, uống liên tục. Nhiều người thể lực tăng cường, tăng cấn ăn; uống quá liều hoặc quá lâu, có triệu chứng chân tay chặt, hết sau khi ngừng thuốc, phương pháp này giải độc,消肿, hóa ứ.

　　② Bài thuốc phấn bán夏: bán夏 lượng thích hợp, làm thành viên uống; uống, mỗi ngày3lần, tổng lượng khoảng sinh dược60g có tác dụng khử nhiệt giải độc抗癌 rõ ràng.

　　(3）Phòng và điều trị các phản ứng phụ của hóa trị,放疗 sau thường dễ xuất hiện một loạt các phản ứng phụ; như đau cục bộ, dính, tổn thương mô, giảm tế bào máu toàn thân, giảm tiểu cầu, rối loạn chức năng tiêu hóa, tổn thương gan thận, tổn thương hệ thần kinh, v.v., sử dụng bài thuốc y học cổ truyền để phòng và điều trị các phản ứng phụ này có hiệu quả tốt, bài thuốc sau có thể chọn sử dụng.

　　① Thang参芪防毒: hoàng kỳ, dương châm mỗi3Og. Ngũ vị tử, bổ골脂, chảo bái术 mỗi15g, mai đong20g, tái dương, fú ling, chanh, thanh bán夏 mỗi12g, sắc nước, mỗi ngày một liều chia2～3ngày uống, bắt đầu uống từ 3 ngày trước khi hóa trị. Sản phẩm này có tác dụng nâng cao thể trạng, kháng ung thư, bổ âm养血, hành khí khử ẩm, dưỡng tỳ hòa dạ dày cầm nôn, hóa ứ tan kết, có thể ngăn ngừa và điều trị các phản ứng phụ của hóa trị, giúp hóa trị hoàn thành suôn sẻ.

　　② Nước uống dưỡng máu tăng bạch cầu: dương châm, hoàng kỳ, tái dương, shu di, nữ贞 tử, gà máu thông, đất linh âm mỗi15g, khô bái术, bổ골脂 mỗi10g, nung shan jia, shēng gan cao mỗi6g, khô shan zhi, khô shén qu là mỗi9g, âm hư tăng sinh địa, quỳ vân mỗi15g; tăng thêm bá chỉ, thiền mao mỗi12g; tăng thêm dương viễn nhân, đêm giao thân mỗi12g; tăng thêm hoàng bá, trạch xà mỗi10g、bổ khí dưỡng tỳ, bình phong âm dương, hoạt mạch giải độc, công dụng của nó là sử dụng cho chứng giảm bạch cầu do hóa trị.

　　3và các phương pháp khác

　　(1phương pháp xoa bóp: thoa kem dầu tumeric, mỗi lần sau khi xạ trị, thoa kem này lên vùng xạ trị để khô, dặn bệnh nhân mặc quần lót rộng để tránh chặt da; áp dụng cho cháy da do xạ trị.

　　(2phương pháp tiêm thuốc cổ truyền

　　① Nước giải khử hạt hướng dương, mỗi lần4ml, mỗi ngày1lần, tiêm cơ30 ngày là một liệu trình, có công hiệu thanh nhiệt lợi ẩm, giải độc tiêu sưng.

　　②10% dầu bupleurum thêm vào âm đạo sau khi khử trùng, sử dụng5ml bơm cao áp nối với kim. Dựa trên khối u, tiêm điểm tại khối u, mỗi tuần2lần, mỗi lần5～10% dầu bupleurum4～8ml, sau khi tiêm, dựa trên tình trạng rụng, hư, mới của khối u, ngừng dùng thuốc, có tổ chức u ác tính rụng hư; có công hiệu tiêu độc tiêu sưng.

　　II. Phương pháp điều trị y học hiện đại u xơ cơ âm đạo

　　1và điều trị phẫu thuật

　　(1cho những khối u ác tính ở trên đoạn âm đạo1/3thực hiện cắt bỏ tử cung hoàn toàn, cắt bỏ phần lớn âm đạo và cắt rửa hạch chậu.

　　(2cho những khối u ác tính ở dưới âm đạo1/3thực hiện cắt bỏ âm đạo ngoài, dưới âm đạo (nếu cần phần niệu đạo), cắt rửa hạch bẹn hai bên (nếu cần hạch chậu).

　　(3cho những khối u ác tính ở giữa âm đạo hoặc đa trung tâm, thực hiện cắt bỏ tử cung hoàn toàn, cắt bỏ âm đạo hoàn toàn và cắt rửa hạch bẹn, hạch chậu.

　　(4cho những khối u ác tính ảnh hưởng đến niệu đạo, bàng quang hoặc trực tràng, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ cơ quan chậu trước hoặc sau và cắt rửa hạch bẹn hoặc hạch bẹn và hạch chậu. Đồng thời,重建 niệu đạo, bàng quang nhân tạo hoặc hậu môn nhân tạo.

　　(5cho bệnh nhân trẻ em hoặc trẻ có yêu cầu sinh sản, sau khi mổ bỏ âm đạo, sử dụng da dán để重建 âm đạo.

　　(6một lần duy nhất phẫu thuật cắt bỏ根治 là phương pháp nhanh chóng và确实 nhất để điều trị u xơ cơ, bệnh nhân có bệnh lý rõ ràng sau lần mổ đầu tiên và không có hiệu quả điều trị hoàn toàn sau hóa trị hoặc xạ trị trong sáu tháng sau hóa trị hoặc xạ trị, nên khuyến khích phẫu thuật lần hai, cắt bỏ bệnh lý tại các vị trí này.

　　2và hóa trị (phát xạ)

　　(1hóa trị:

　　trước đây hóa trị chỉ được sử dụng để loại bỏ các khối u dư sau phẫu thuật. Để duy trì chức năng cơ quan và cải thiện tiên lượng, hiện nay sử dụng hóa trị đa thuốc trước mổ để giảm phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, tiếp tục hóa trị sau mổ. Do một số bệnh nhi đến khám đã có di căn xa, và hầu hết các khối u tái phát sau khi mổ2năm trong đó hóa trị rất quan trọng, thường phải sử dụng liên tục2năm hoặc2năm hoặc hơn

　　① Nhóm nghiên cứu u xơ cơ Mỹ (IRS): Bệnh nhân giai đoạn I-III sau khi sinh thiết khối u42ngày hoặc sau khi mổ21ngày bắt đầu hóa trị. Bệnh nhân giai đoạn IV sau khi chẩn đoán sẽ được hóa trị.

　　I期: Hóa trị VA (Vinca alkaloid và Actinomycin D)1năm - Actinomycin D (Kết晶 sinh học) 0.015mg/(kg?d), tiêm tĩnh mạch, liên tục5ngày, mỗi9tuần lặp lại1lần. Vinca alkaloid2mg/m2trước khi tiêm Actinomycin D (Kết晶 sinh học), tiêm tĩnh mạch5tuần, mỗi tuần1lần.

　　II期, III期: Hóa trị VAC (Vinca alkaloid, Actinomycin D và Cytoxan)2năm - Vinca alkaloid1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1ngày, mỗi tuần1Lần; Actinomycin D (Kết晶 sinh học) 0.015mg/（kg/d），静脉注射，疗程第1～5天，每4tuần lặp lại1次；环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第1天，每4tuần lặp lại1次，同时美司钠（巯乙磺酸钠）解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星（阿霉素）（30mg/（m2？d），静脉注射，×2）或/和顺铂（90mg/m2，静脉注射）。

　　Ⅳ期：IE（异环磷酰胺加依托泊苷）化疗12周后再用VAC方案――异环磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷（鬼臼乙叉甙）100mg/（m2/d），静脉注射，疗程第1～5天，每3tuần lặp lại1次，共4次，同时美司钠（巯乙磺酸钠）解毒。而后予VAC方案。

　　②国际儿童肿瘤协会SIOP：

　　Ⅰ期pTl：用VA方案化疗――长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天；放线菌素D（更生霉素）1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。

　　Ⅰ期pT3、Ⅱ期：IVA方案――长春新碱、放线菌素D（更生霉素）和异环磷酰胺[V1.5mg/（m2/d1），A1.5mg/（m2/d1），Ⅰ3g/（m2/d1～3）]。如果该化疗方案效果欠佳，则予VCE――长春新碱、卡铂和替尼泊苷（鬼臼噻吩，VM26）（V1.5mg/（m2/dl），C600mg/（m2/d3），VM26150mg/（m2/d4）。共4～6个疗程。

　　Ⅲ期、Ⅳ期：CEIVAE方案即IVA，CEV（卡铂500mg/（m2/d1）、表柔比星150mg/（m2/d1）和长春新碱1.5mg/（m2/d1），IVE[长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷（鬼臼乙叉甙）200mg/（m2/d1-3）]交替使用。共4个疗程。

　　另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组（CWS）、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。Raney等曾报道用VACEI长春新碱、放线菌素D（更生霉素）、多柔比星（阿霉素）、依托泊苷（鬼臼乙叉甙）和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤，3Tỷ lệ sống sót hàng năm là91％。

　　③对刚诊断为IV期和腺泡型/未分化的患者，用拓扑特肯其有效率达58％（Ruymam，2000），所以正在进行的IRSV的研究中采用VTC（长春新碱、托泊替康和环磷酰胺），或VCPT长春新碱和依利诺蒂根（CPT-11）来治疗IV期和腺泡型/未分化患者。

　　④二线化疗和补救化疗：对于多种化疗后复发的患者，由于对化疗药物的耐受性下降同时多药耐药所以没有理想的化疗药物。复发后再次用药需根据最初治疗来帮助选择用药，一般选最初治疗时有效的药物结合未用过的药物。例如VAC化疗后复发用VadrC（adr为多柔比星），VadrC化疗后复发的可用异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷（鬼臼乙叉甙），但对复发者均可用依利诺蒂根，因为即使托泊替康（拓扑特肯）耐药的患者，依利诺蒂根仍有效。

　　(2）Điều trị bằng bức xạ：}}

　　Điều trị bằng bức xạ là phương pháp rất quan trọng trong việc điều trị u xơ cơ mềm ở trẻ em và một số u mềm không biệt hóa, đối với các vị trí không thể loại bỏ hoàn toàn u còn sót lại sau phẫu thuật, bức xạ có thể tiêu diệt các tế bào u còn sót lại mà phẫu thuật đơn thuần không thể loại bỏ. Có thể sử dụng ống chứa âm đạo (cây que) hoặc bức xạ từ âm đạo đến bàng quang, u ngoại sinh có thể được điều trị bằng bức xạ giữa mô. U ở đoạn dưới âm đạo hoặc bệnh lý toàn bộ âm đạo có thể được điều trị bằng que âm đạo hoặc bức xạ giữa mô. Nếu u chỉ ở một bên âm đạo và lớn, có thể tiến hành bức xạ giữa mô để làm giảm kích thước u sau đó chọn que âm đạo để bức xạ, đồng thời thực hiện che chắn铅 đúng cách cho các部位 không cần bức xạ. Điểm tham khảo liều lượng thường chọn ở cơ sở của u. Đối với u xơ cơ mềm, liều lượng bức xạ tối thiểu của u là4000cGy. Còn trẻ em lớn hơn nên nhận4500cGy. Kích thước u >5cm, liều lượng bức xạ nên là5000~5500cGy. Đối với trẻ em ở giai đoạn I, II, điều trị bằng bức xạ và hóa trị có thể tiến hành đồng thời, trong khi trẻ em ở giai đoạn III, IV, để đánh giá hiệu quả điều trị hóa trị và giảm viêm loét và các tổn thương khác, nên lùi điều trị bằng bức xạ đến6tuần mới tiến hành. Đối với trẻ em bị u cục bộ, nên mỗi4tuần lặp lại1lần điều trị hóa trị “VAC”方案, nếu trong2lần điều trị hóa trị “VAC” sau, u giảm kích thước50% hoặc cao hơn, thì có thể再用2lần điều trị “VAC”. Hiệu quả điều trị được ước tính thông qua sinh thiết lặp lại, nếu phát hiện u cục bộ vẫn tiếp tục tồn tại, thì ở tuần16tuần bắt đầu điều trị bằng bức xạ.

　　Gần đây, phương pháp cấy phóng xạ đã được áp dụng thực tế, đặc biệt phù hợp với trẻ em bị u nhỏ, ở các vị trí quan trọng như đầu và cổ, bàng quang, âm đạo, chi, v.v. Do kiểm soát liều lượng phóng xạ chặt chẽ, tổ chức xung quanh bị ảnh hưởng nhẹ, do đó mức độ tổn thương sẹo thấp.

　　Đối với bệnh u xơ cơ mềm di căn, trong điều kiện tủy xương có thể chịu đựng được, có thể tiến hành điều trị bằng bức xạ truyền thống đồng thời cho âm đạo và bệnh灶 di căn. Từ hóa trị18.5bắt đầu điều trị bằng bức xạ. Phạm vi điều trị bức xạ nên bao gồm bệnh灶 ban đầu cộng thêm2cm ranh giới, nếu có sự di chuyển của hạch bạch huyết cục bộ, thì bao gồm các hạch này. Vùng âm đạo bắt đầu kết hợp điều trị bằng bức xạ từ tuần50.4Gy liều phóng xạ, trong khi đó phổi nên được giới hạn trong14.4Gy, các bệnh灶 tủy xương không thể điều trị bằng phóng xạ. Đối với bệnh u xơ cơ mềm ở đường sinh dục nữ, cố gắng sử dụng bức xạ ngắn sau khi di chuyển buồng trứng. Nếu liều lượng phóng xạ của buồng trứng là1～4Gy, không ảnh hưởng đến chức năng sinh sản, nhưng nếu lớn hơn5Gy, thì phải di chuyển vị trí.

　　3、các phương pháp điều trị đặc biệt khác

　　(1）Chữa liệu miễn dịch và gen: Để tránh hiện tượng ức chế tủy xương, sau khi hóa trị liều cao24～48Chích dưới da yếu tố kích thích tăng sinh bào gốc granuloctye, cho đến khi số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối vượt quá1000/μl, nhưng yếu tố kích thích sự tạo nhân bào cầu granuloctyte có thể tăng cường tổn thương tế bào gốc do hóa chất gây ra. Breitfeld và đồng nghiệp (2001) Khuyến nghị tăng cường khả năng sửa chữa tổn thương của tế bào gốc bởi cách mã hóa DNA của enzym sửa chữa DNA di truyền.-2) Hóa trị liều cao có thể cải thiện thời gian sống sót của bệnh nhân tái phát.

　　(2）Cấy ghép tế bào gốc: Hiện đang đánh giá hiệu quả của việc cấy ghép tế bào gốc tự thân đối với u xơ cơ, phương pháp này cho phép chúng ta sử dụng liều hóa trị lớn hơn so với liều thông thường. Trước khi bắt đầu hóa trị, lấy tế bào gốc của bệnh nhân và bảo quản; sau khi hóa trị kết thúc, truyền trở lại vào cơ thể bệnh nhân.

　　4、Liệu pháp kết hợp:Đối với trẻ em bị u xơ cơ giai đoạn I, II, sau khi chẩn đoán rõ ràng, nên phẫu thuật sớm, sau phẫu thuật tiến hành hóa xạ trị dựa trên loại và giai đoạn cụ thể. Đối với u xơ cơ giai đoạn III, IV, sau khi chẩn đoán, có thể bắt đầu sử dụng hóa trị kết hợp để chuẩn bị cho phẫu thuật. Đến khi hóa trị14tuần sau tiến hành phẫu thuật切除. Sau phẫu thuật, sử dụng liệu pháp VAC và VDC thay phiên nhau trong hai năm.

　　Ba, Dự báo:

　　U RMS âm đạo có dự báo tốt, sau khi chẩn đoán2năm, vì có khả năng tái phát cục bộ rất cao (thời gian tái phát trung bình)16tháng), khuyến nghị kiểm tra mỗi2tháng trong tình trạng gây mê để kiểm tra kính lúp âm đạo, nội soi tử cung và siêu âm qua âm đạo.10Tỷ lệ sống sót hàng năm là90％. Loại tổ chức học không phải là yếu tố dự báo của RMS âm đạo.

　　1、Loại tổ chức học:Kích thước u

　　2、Giai đoạn chẩn đoán ban đầu:Tuổi khi chẩn đoán1～9Năm tuổi so với9Năm tuổi có dự báo tốt.

　　3、Di căn:Những người có di căn xa khi khám bệnh có dự báo rõ ràng hơn những người không có di căn xa. Di căn xa có dự báo xấu hơn so với di căn cục bộ.

　　4、Phân giai đoạn:Những người bệnh RMS âm đạo trong nghiên cứu IRS III và IV có5Tỷ lệ sống sót và tỷ lệ sống sót khỏi bệnh do điều trị đều cao hơn nhiều so với nghiên cứu IRSI và II.

　　5、Phản ứng điều trị sớm:Những người thiếu phản ứng tốt với hóa xạ trị ở giai đoạn đầu, dự báo xa có kết quả xấu. Người bệnh giai đoạn IV, trong3Trước khi hóa trị trong một chu kỳ18Những người khỏi bệnh hoàn toàn trước 3 tuần,3Tỷ lệ sống sót hàng năm cao hơn nhiều3Những người sau khi hóa trị trong một chu kỳ hoàn toàn khỏi bệnh.