附睾奇形

　　1. 病因

　　胚芽の第6週に中肾管と中肾副管が形成され、これらの管は男女の生殖道に発展します。胚芽の生殖腺が睾丸に分化しテストステロンを生成すると、雄性ホルモンの作用により中肾管は徐々に男性の生殖管に発展します。中肾管の先端部分は附睾の付属部になり、中肾小管から派生した精巣輸出管が、その下方に位置する中肾管が増大し曲がりくねって形成した附睾管と共に附睾の頭部を構成します。残りの附睾管は附睾の体と尾を形成します。

　　先天性附睾奇形の原因はまだ明らかでない。隠睾患者は多くの場合附睾奇形を合併しているため、その発生は胚胎形成過程での内分泌機能異常と関連している可能性がある。テストステロンレベルが低いため、中肾小管や中肾管が発達しないまたは発達不全になることで、さまざまなタイプの附睾奇形が形成される。中肾管が全く発達しない場合、先天性附睾や精嚢の欠如につながる。発達が特定の部位で中止すると、その部位の閉鎖が形成される。附睾管が屈曲して巻きつく障害があると、附睾が明らかに長くなり、長い環状の附睾奇形が発生する。

　　二、発病機構

　　附睾は睾丸を結ぶ精液の排出管道で、細長く平らな形状で、睾丸の後外側に位置する。10～15本の睾丸の輸出管が圆锥形に屈曲し、末端が4～6cmの長さで高度に屈曲した附睾管に合流する。Turckが94例の非隠睾患者（疝痛、鞘膜積液、精索静脈瘤など）に対して陰嚢検査を行い、83.9％の附睾頭と附睾尾が睾丸に附着していることを発見し、附睾の体と睾丸の間にはある程度の距離があり、一般的には指先が収まる程度で、附睾と睾丸が完全に密着しているのは12.5％に過ぎない。

　　附睾奇形は主に附睾の発達障害と睾丸への附着異常を示す。前者には附睾の欠如、頭部の嚢性変化、中間部や尾部の発達不全、繊維索状の閉鎖、附睾が明らかに長い環状に見えることが含まれる。附睾の欠如は以下のように分類される：

　　1、中肾管が全く発達しない。精嚢や射精管も欠如する。

　　2、中肾管が発達せず、附睾の体尾部が欠如し、同時に精嚢も欠如する。

　　3、中肾管が附睾管に成長せず、直接精嚢や射精管に成長し、睾丸の輸出管が精嚢に接続される。

　　4、附睾がなく、精嚢が睾丸に接続していない。その近端が盲端である。附睾の異常附着には、附睾と睾丸が完全に分離した場合と部分分離がある。後者は附睾頭が睾丸に接続していない、附睾が睾丸の下極に附着していないなどである。

　　1971年にScorerとFarringtonが初めて附睾奇形を分類して以来、多くの異なる分類方法が報告されている。1990年にKoffとScaletsckyはScorerの分類方法にいくつかの修正を行った。附睾奇形を5つのカテゴリーに分類する：

　　Ⅰ型：長い環状の附睾：附睾が長い環状に見え、睾丸の大きさと比較して明らかに長くなる。さらに以下の4型に分類される：①睾丸の大きさの2倍以上；②2～3倍；③3～4倍；④4倍以上。

　　Ⅱ型：附睾と睾丸が分離：分離部位と程度に応じて、以下の3つの状況に分類される：①尾部分離のみ；②頭尾部が睾丸から分離し、比較的近い距離；③頭尾部が睾丸から分離し、遠い距離。

　　Ⅲ型：附睾と睾丸が角度を成す。①単なる角度；②附睾狭窄を伴う。

　　Ⅳ型：附睾の閉塞または附睾、精管のどこかの部分での連続性の中断。

　　Ⅴ型：長い睾丸の絞り。

　　上述の異なる種類の附睾奇形は、同じ患者で複数の種類が同時に存在することがあります。Koffの資料によると、長い巻き目状の附睾奇形は隠睾や異位睾丸で最もよく見られ、約79.3％を占めており、附睾と睾丸が分離していることが45.1％、附睾と睾丸が角度を取っていることが8.5％、附睾または精管が閉塞していることが3.7％、長い睾丸の絞りが1.2％です。Koffの分類法はすべての附睾奇形をカバーするとは限りません。関連する資料を総合的に考慮し、附睾奇形の様々なタイプを要約します。

　　1、精液嚢腫：睾丸や附睾の部位に精子が発生する良性嚢腫で、膨らみ上がった腫瘍はほとんど砂糖の塊ほどの大きさで、人々はそれを「第三の睾丸」と称しています。幸いなことに、このような状況は非常に稀です。もしこの腫瘍を取り除きたいと考えている場合、医師が手術で摘出することができます。睾丸や陰嚢の部位での外傷を避けること、規則正しい性生活を送ること、長時間の性欲の高まりを避けることが重要です。

　　2、陰嚢水嚢腫：睾丸奇形が一つのまたは二つの睾丸の薄膜層の間の組織水が過剰に生成されたために引き起こされます。時には一度の睾丸の損傷や睾丸炎の後に行われることがありますが、ほとんどの場合、原因を見つけることができません。陰嚢に腫れ上がり、時には嚢腫がサッカーボールほど大きくなることもありますが、痛みは感じません。医師の治療法：過剰な組織水を吸引する小さな麻酔手術を一度行うことができます。さらに、医師は液体が漏れる陰嚢の小さな穴を手術で縫合する必要があります。

　　附睾奇形の患者は何の不快も感じず、临床上は隠睾や男性不妊で診療に来院します。

　　体格検査では、附睾頭嚢腫以外の奇形は明らかな異常所見がなく、多くは隠睾や男性不妊の際の手術探査時に診断されます。一般的には、どんな症状もなく、男性不妊の調査や隠睾の手術治療時に発見され、しばしば精管奇形と合併しています。

　　男の子の親は、子供の陰嚢を慎重にチェックする必要があります。一般的には、陰嚢の両側でピーナッツ大の睾丸を触れることができます。触ると実物感があります。陰嚢が空虚で睾丸を触れず、または一つしか触れない場合、すぐに病院に行って診療を受ける必要があります。現在では、2歳以降に隠睾の手術を処理することが考えられており、最も遅くても10歳までに手術を行わないと、精子の機能に影響を与える可能性があります。

　　子供が隠睾であることが発見された場合、すぐに正式な病院の専門科を受診する必要があります。治療方法には、薬物療法と手術療法がありますが、どの治療方法を選択するにしても、子供が2歳になるまでに行う必要があります。なぜなら、2歳を超えると、患児の睾丸組織に病理的変化が生じるからです。

　　B超、CTなどの画像診断は、附睾奇形の診断に役立ちません。

　　隐睾患者は、陰嚢が空虚で内に睾丸がないため診療に来院することが多いです。また、疝気を主訴に診療に来院する人や、両側の隠睾や結婚後の不妊のため検査に来院する人もいます。診断は一般的に困難ではありませんが、触れない睾丸の隠睾と睾丸欠如の区別には注意を払う必要があります。なぜなら、後者は手術を必要としないからです。

　　もし患者の染色体がXY型であれば、血清卵胞刺激ホルモン（FSH）が上昇し、血清テストステロン（T）が低下し、テストステロンのレベルが黄体生成ホルモン（HCG）の刺激に反応しない場合、これは両側の睾丸欠如であり、手術探査は必要ありません。

　　一方で、一方の睾丸欠如に対して手術前の診断が難しい場合、ホルモン試験は正常です。生殖腺静脈造影、腹腔鏡検査、超音波、CTスキャンが診断に役立ちますが、必要に応じて手術探査を行う必要があります。

　　1、手術中の患者は、軽い食事や傷口の回復に役立つ食事を選ぶべきです。例えば：卵、鰤、石斑魚など。

　　2、刺激の強い香辛料や食べ物をできるだけ控える。例えば：玉ねぎ、胡椒、唐辛子、花椒、芥菜、茴香など。

　　一、予防

　　形の原因はまだ明らかではありませんが、先天的な病気として予防します。

　　二、手術治療

　　附睾奇形が生育に影響を与えない場合、治療は必要ありません。節段性附睾閉塞は附睾管精嚢管吻合術で治療できます。拡大10～20倍の手術顕微鏡下で、SilberとWagenknechtの2つの附睾精嚢管吻合法が選択されます。その主な違いは、Silber法では拡張した附睾管と精嚢管の端から端への吻合を取りますが、Wagenknecht法では拡張した附睾管と精嚢管の端から側への吻合を取ります。拡張した附睾管を切開し、附睾管断端から流出する液体を取り、精子を探し出し、精子が存在することを確認した後、11-0の無傷ニットン糸で附睾管と精嚢管粘膜を吻合し、一般的には4～6針の間断缝合を行い、その後、9-0の無傷ニットン糸で附睾被膜と精嚢管筋層を吻合します。

　　附睾頭嚢腫は穿刺吸引液注入硬化剤の治療法が取れるが、再発率が高いため、安全性や信頼性が低い手術方法よりはるかに安全で信頼性が低いため、現在はあまり使用されていません。附睾欠如者は自体が治療ができず、主に生育問題を解決することに焦点を当てています。患者の精巣生精機能が正常であれば、補助生殖治療が可能です。附睾奇形合併陰嚢下垂者は、早期に精巣固定を行う必要があります。