อาการผิดรูปของอุดหลอดหลังไต

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　วันเดือน6วันเดือน เครือข่ายเอนโดเมิร์ก และเครือข่ายเอนโดเมิร์กข้างของจะก่อตัวขึ้น ทางด่วนเหล่านี้จะพัฒนาเป็นทางเพศชายและหญิงของมนุษย์ ขณะที่กลุ่มเซลล์ที่เป็นเปลือกหุ้มตับหลอดทรวงของตัวอ่อนพัฒนาเป็นไตอุลรีเมนและผลิตเอสโทรเจน ทางเอนโดเมิร์กจะพัฒนาเป็นทางเพศชายภายใต้ผลกระทบของเอสโทรเจน ส่วนหัวของทางเอนโดเมิร์กจะเปลี่ยนเป็นของตัวอุดหลอด ทางออกของไตอุลรีเมนที่เกิดจากทางเอนโดเมิร์กเล็กๆ และทางเอนโดเมิร์กที่ขยายออกมาที่มีทรวงเหนือเป็นเอกลักษณ์ของตัวอุดหลอดศูนย์กลาง ทางอุดหลอดที่เหลือจะเป็นตัวอุดหลอดกายและหาง

　　先天性附睾畸形病因尚不清楚。由於隱睾病人多合併附睾畸形，故其發生可能與胚胎發育過程中內分泌功能失調有關。因睾酮水平低下，中腎小管及中腎管不發育或發育不全，而形成各種類型的附睾畸形。如中腎管完全不發育，則可導致先天性附睾、輸精管缺如。若發育在某一部位中止，則形成該部閉鎖。當附睾管曲折盤繞障礙時，可出現附睾明顯延長，發生長襻形附睾畸形。

　　二、發病機制

　　附睾為連接睾丸的排精管道，外形細長扁平，位於睾丸的後外側。10～15根睾丸輸出管迂曲成圆锥狀，末端匯合成一根長4～6cm且高度迂曲的附睾管。據Turck對94例非隱睾者，如癥、鞘膜積液、精索靜脈曲張等，進行陰囊探查，發現83.9％的附睾頭與附睾尾附著於睾丸，而附睾體與睾丸之間有一定距離，一般可容納一指尖，附睾與睾丸完全緊貼者僅佔12.5％

　　附睾畸形主要表現為附睾發育障礙和與睾丸附著異常。前者包括附睾缺如，頭部囊性變，中部、尾部不發育，呈維繩狀閉鎖，附睾明顯變長呈長襻形等。附睾缺如又可分為：

　　1、中腎管完全不發育，輸精管、精囊及射精管一并缺如。

　　2、中腎管發育不全，附睾體尾部缺如，同時伴有輸精管缺如。

　　3、中腎管未發育成附睾管，而直接衍變成輸精管、精囊和射精管，睾丸輸出管與輸精管相連。

　　4、無附睾，輸精管不與睾丸連接，其近端呈盲端。附睾附着異常包括附睾與睾丸完全分離和部分分離，後者指附睾頭與睾丸不連接，附睾不附著於睾丸下極等。

　　自1971年Scorer及Farrington首次对附睾畸形进行分类以来，已报道了许多不同的分类方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基础上进行了一些修改。将附睾畸形分为5類：

　　Ⅰ型：長襻形附睾：附睾呈長襻狀，與睾丸大小比較明顯變長，又分4型：①較睾丸大小長2倍；②2～3倍；③3～4倍；④4倍以上。

　　Ⅱ型：附睾與睾丸分離：按分離的部位和程度，此型又可分為如下3種情況：①僅有尾部分離；②頭尾部均與睾丸分離，但相距較近；③頭尾部均與睾丸分離，相距較遠。

　　Ⅲ型：附睾與睾丸成角。①單純成角；②伴隨附睾狹窄。

　　Ⅳ型：附睾闭锁或附睾、输精管的任何部位连续性中断。

　　Ⅴ型：较长的睾丸系膜。

　　上述不同类型的附睾畸形，在同一病人中可有几种类型同时存在，Koff的资料表明长襻形附睾畸形在隐睾及异位睾丸中最常见，约占79.3％，附睾与睾丸分离为45.1％，附睾与睾丸成角为8.5％，附睾或输精管闭锁为3.7％，较长的睾丸系膜为1.2％。Koff分类方法尚不能包括所有附睾畸形，综合有关资料，归纳附睾畸形的各种类型。

　　1、精液囊肿：呆在睾丸或者附睾部位的精子发生的良性囊肿，膨胀隆起的肿块大多如一块方糖那么大，人们戏称它为第三个睾丸，幸好这种情况非常罕见。假如你执意要消除掉那些肿块，医生可以为你手术摘除。避免睾丸及阴囊部位外伤。有规律地过性生活，避免长时间性冲动。

　　2、阴囊水囊肿：由睾丸畸形包在某一个或两个睾丸的薄膜层之间组织水制造过剩引起。有时会发生在一次睾丸受伤或睾丸炎之后，但大多数情况根本找不出任何原因。阴囊出现膨胀隆起，有时囊肿甚至能够达到一个足球那么大，但是感觉并不疼痛。医生治疗：可以通过一次微不足道的麻醉小手术把多余的组织水吸干，此外医生要把那些渗漏出液体的阴囊小洞手术缝合。

　　附睾畸形患者无任何不适，临床上常以隐睾或男性不育而就诊。

　　体格检查除附睾头囊肿外，其他畸形均无明显异常体征，多在隐睾或男性不育进行手术探查时被确诊。一般无任何临床症状，多是通过男性不育调查和治疗隐睾手术时发现，常合并有输精管畸形。

　　男孩子的父母应认真检查孩子的阴囊。一般在阴囊两侧都能模到花生粒大小的睾丸，摸时有实物感。如果阴囊空虚，不能摸及睾丸，或只有一个，应立即去医院诊治。目前认为，2岁以后可进行隐睾手术处理，最迟不能超过10岁，否则就可能影响精子的功能。

　　一旦发现孩子是隐睾，必须立即到正规医院的专科治疗，方法包括药物和手术治疗。但不管何种治疗方法，都必须在孩子两岁内进行。因为超过2岁，患儿的睾丸组织就会发生病理变化。

　　การตรวจวิทยาศาสตร์เช่น B-ultrasound หรือ CT ไม่ช่วยในการวินิจฉัยอาการทางอุลตรานิ่ม

　　ผู้ป่วยที่มีอาการอุลตรานิ่มมักมาเข้ารับการรักษาเพราะมีหลังหมดความเปล่าเปล่า ภายในไม่มีเพศเรียนมาเข้ารับการรักษา ยังมีผู้ป่วยที่มาเข้ารับการรักษาด้วยอาการอาการหน้าที่หลอดอาหาร หรือเพราะมีอุลตรานิ่มทั้งสองข้าง หรือไม่มีบุตรหลังจากการแต่งงานที่มาเข้ารับการตรวจสอบ การวินิจฉัยโดยทั่วไปไม่มีความยากลำบาก แต่สำหรับการแยกเจาะจงระหว่างอุลตรานิ่มที่ไม่สามารถต่อต้านได้และการขาดเพศเรียน ควรให้ความสำคัญ เพราะอุลตรานิ่มที่ขาดเพศเรียนไม่จำเป็นต้องผ่าตัด

　　หากผู้ป่วยมีครอมโซมที่เป็นชนิด XY ฮอร์โมนฟอสฟาต และฮอร์โมนตะวันออกนี้ขยาย ฮอร์โมนตะวันออกนี้ลดลง และระดับของฮอร์โมนตะวันออกนี้ไม่มีการตอบสนองต่อฮอร์โมนที่กระตุ้นฝอยเซลล์ แล้วเป็นการขาดมดลูกทั้งสองซ้าย ไม่จำเป็นที่จะตรวจสอบทางผ่าตัด

　　สำหรับผู้ป่วยที่มีการขาดมดลูกหนึ่งซ้ายก่อนการผ่าตัดมีความยากที่จะตรวจสอบ การทดสอบฮอร์โมนเป็นปกติ ภาพกราฟิกเลือดทางหลอดเลือดของระบบฝอยเซลล์ การตรวจสอบหลอดเท้าล่า การสแกนบีเอม และการสแกนซีที อาจช่วยในการตรวจสอบ ในกรณีที่จำเป็นยังต้องทำการตรวจสอบทางผ่าตัด

　　1、ในระหว่างการผ่าตัด ผู้ป่วยควรเลือกอาหารที่มีสีน้ำตาลและช่วยการรักษาแผลตัว อาทิ ไข่ ปลาทิ้ง ปลาดิน ปลาทะเล

　　2、หลังจากที่มีการผ่าตัด ผู้ป่วยควรเลือกอาหารที่มีสีน้ำตาลและช่วยการรักษาแผลตัว

　　1. การป้องกัน

　　สาเหตุของการป่วยที่ยังไม่เป็นที่ทราบ และหลังจากนั้นทำการป้องกันโรคเช่นโรคแบบเส้นทางเส้นทาง

　　2. การผ่าตัด

　　เมื่อมดลูกผิดพลาดไม่ส่งผลกระทบต่อการมีบุตร ไม่จำเป็นที่จะรักษา การปิดบริเวณมดลูกสายสายสามารถรักษาด้วยการต่อเยาว์ทางน้ำเกลือของมดลูกและทางน้ำเกลือของมดลูก ในระยะที่ขยาย10～20 ใช้กล้องจับผ่าตัดภายในครึ่งหนึ่ง คัดเลือกวิธี Silber และ Wagenknecht สำหรับการแทรกเยาว์มดลูกและทางน้ำเกลือของมดลูก ความแตกต่างหลักของวิธี Silber คือการใช้ทางน้ำเกลือของมดลูกที่ขยายเพื่อแทรกเยาว์กับทางน้ำเกลือของมดลูกที่เส้นต่อเส้น ในขณะที่วิธี Wagenknecht ใช้ทางน้ำเกลือของมดลูกที่ขยายเพื่อแทรกเยาว์กับทางน้ำเกลือของมดลูกที่เส้นต่อด้าน หลังจากที่ทำลายทางน้ำเกลือของมดลูกที่ขยาย จะนำน้ำที่มาจากตอนปลอดตัวของทางน้ำเกลือของมดลูกมาตรวจสอบสเปรม หลังจากที่ทราบว่ามีสเปรม จะใช้11-0 ใช้สายนิลออนที่ไม่ทำลายตัวอกแทรกเยาว์ทางของทางน้ำเกลือของมดลูกและทางน้ำเกลือของมดลูก ทั่วไปจะนำมาปลอดตัวเป็นช่องต่อเนื่อง4～6เลื่อนนาฬิกา แล้วใช้9-0 ใช้สายนิลออนที่ไม่ทำลายตัวอกแทรกเยาว์รอบมดลูกกับกล้ามเนื้อของทางน้ำเกลือของมดลูก

　　การบำบัดของผู้ป่วยที่มีหรือแท้งครรภ์ จะใช้วิธีแทรกแซงเพื่อแทรกเยาว์น้ำและสารหน่วยเยาว์ของมะเร็ง แต่เนื่องจากอัตราการกลับมาที่สูงมาก จึงไม่มีความปลอดภัยและนิยมใช้เนื่องจากการผ่าตัด ซึ่งปัจจุบันนิยมใช้น้อยลง ผู้ป่วยที่มีการขาดกล้ามเนื้อหรือเส้นเลือดของมดลูกต่อไม่สามารถรักษาได้ โดยหลักแล้วเพื่อแก้ปัญหาการมีบุตร หากมีการผลิตสเปรมของเพศชาติปกติ สามารถใช้วิธีบำบัดสมรรถนะเพศชาติเสริมเพื่อบำบัด ผู้ป่วยที่มีความผิดพลาดในมดลูกและมดลูกแบบลับนอกตัว จะต้องทำการแก้ไขมดลูกทันที