1. Nguyên nhân gây bệnh
Em bé trong tuần6Tuần, ống sinh dục trung và ống phụ trung hình thành, những ống này sẽ phát triển thành đường sinh dục của nam và nữ. Khi buồng sinh dục phôi phân hóa thành tinh hoàn và sản sinh hormone testosterone, dưới tác dụng của hormone androgen, ống sinh dục trung dần dần phát triển thành đường sinh dục nam. Phần đầu của ống sinh dục trung trở thành phần phụ của tinh hoàn, ống xuất tinh từ tinh hoàn phát triển từ ống tinh trung, cùng với ống tinh hoàn hình thành từ ống sinh dục trung mọc lên và uốn lượn thành ống tinh hoàn, tạo thành phần đầu của tinh hoàn. Các ống tinh hoàn còn lại hình thành phần thân và đuôi của tinh hoàn.
先天性附睾畸形病因尚不清楚。由于隐睾病人多合并附睾畸形,故其发生可能与胚胎发育过程中内分泌功能失调有关。因睾酮水平低下,中肾小管及中肾管不发育或发育不全,而形成各种类型的附睾畸形。如中肾管完全不发育,则可导致先天性附睾、输精管缺如。若发育在某一部位中止,则形成该部闭锁。当附睾管曲折盘绕障碍时,可出现附睾明显延长,发生长襻形附睾畸形。
二、发病机制
附睾为连接睾丸的排精管道,外形细长扁平,位于睾丸的后外侧。10~15根睾丸输出管迂曲成圆锥状,末端汇合成一根长4~6cm且高度迂曲的附睾管。据Turck对94例非隐睾者,如疝、鞘膜积液、精索静脉曲张等,进行阴囊探查,发现83.9%的附睾头与附睾尾附着于睾丸,而附睾体与睾丸之间有一定距离,一般可容纳一指尖,附睾与睾丸完全紧贴者仅占12.5%
附睾畸形主要表现为附睾发育障碍和与睾丸附着异常。前者包括附睾缺如,头部囊性变,中部、尾部不发育,呈纤维索状闭锁,附睾明显变长呈长襻形等。附睾缺如又可分为:
1、中肾管完全不发育,输精管、精囊及射精管一并缺如。
2、中肾管发育不全,附睾体尾部缺如,同时伴有输精管缺如。
3、中肾管未发育成附睾管,而直接衍变成输精管、精囊和射精管,睾丸输出管与输精管相连。
4、无附睾,输精管不与睾丸连接,其近端呈盲端。附睾附着异常包括附睾与睾丸完全分离和部分分离,后者指附睾头与睾丸不连接,附睾不附着于睾丸下极等。
自1971年Scorer及Farrington首次对附睾畸形进行分类以来,已报道了许多不同的分类方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分类方法的基础上进行了一些修改。将附睾畸形分为5类:
Ⅰ型:长襻形附睾:附睾呈长襻状,与睾丸大小比较明显变长,又分4型:①较睾丸大小长2倍;②2~3倍;③3~4倍;④4倍以上。
Ⅱ型:附睾与睾丸分离:按分离的部位和程度,此型又可分为如下3这种情况:①只有尾部分离;②头尾部均与睾丸分离,但相距较近;③头尾部均与睾丸分离,相距较远。
Ⅲ型:附睾与睾丸成角。①单纯成角;②伴有附睾狭窄。
Loại IV: Tắc nghẽn tinh hoàn hoặc tắc nghẽn ở bất kỳ vị trí nào của tinh hoàn và ống dẫn tinh.
Loại V: Tinh hoàn nối dài dài hơn.
Các loại dị dạng tinh hoàn khác nhau trên có thể có nhiều loại cùng tồn tại ở cùng một bệnh nhân, tài liệu của Koff cho thấy dị dạng tinh hoàn hình lưới dài thường gặp nhất ở giấu tinh và tinh hoàn ngoại vị, chiếm79.3%, tinh hoàn và tinh hoàn tách rời là45.1%, tinh hoàn và tinh hoàn góc là8.5%, tắc nghẽn tinh hoàn hoặc ống dẫn tinh là3.7%, tinh hoàn nối dài dài hơn là1.2%. Phương pháp phân loại Koff vẫn chưa thể bao gồm tất cả các dị dạng tinh hoàn, tổng hợp các tài liệu liên quan, tóm tắt các loại dị dạng tinh hoàn.