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非アドレナリン性増生性仮性二性徴

  非アドレナリン性増生性仮性二性徴とは、特に妊娠初期に、母体がプロゲスターン、エストロゲン、アンドロゲンを服用することで、女性の胚や胎児が男性化する可能性がある状態です。

目次

1.非アドレナリン性増生性仮性二性徴の発病原因とは何でしょうか
2.非アドレナリン性増生性仮性二性徴が引き起こす可能性のある合併症
3.非アドレナリン性増生性仮性二性徴の典型的な症状
4.非アドレナリン性増生性仮性二性徴の予防方法
5.非アドレナリン性増生性仮性二性徴のために行う検査
6.非アドレナリン性増生性仮性二性徴患者の食事の宜忌
7.非アドレナリン性増生性仮性二性徴に対する西洋医学の治療法

1. 非アドレナリン性増生性仮性二性徴の発病原因とは何でしょうか

  妊娠中に性ホルモンを服用することで男性化が引き起こされる原因は以下の通りです:性ホルモンの種類及び用量;妊娠の早晩;胎盤の透過性及び代謝作用;母体の外源性ホルモンの代謝および分解機能;そして胎児の生殖系組織の性ホルモンに対する感受性および代謝機能障害などです。

  流産の予兆を治療するために服用されるプロゲステロンは、主に人工合成製剤であり、その生物学的な作用特性はプロゲステロンの作用だけでなく、雄性ホルモンの作用も持ち合わせており、合成プロゲステロンの作用は自然の黄体酮よりも10倍以上強く、排泄が遅く、作用時間が長いため、女児の男性化を引き起こしやすくなります。エストロゲンを服用した場合の女児の男性化は、合成エストロゲンが黄体酮の代謝を紊亂させ、雄性ホルモンを生成するためであり、合成エストロゲンが胎児の副腎皮質を刺激し、雄性ホルモンの分泌を促進することも原因です。

2. 非肾上腺素增生性假两性畸形が引き起こす可能性のある合併症は何ですか

  非肾上腺素增生性假两性畸形が引き起こす一般的な合併症には:

  1、女児の男性化:エストロゲンとプロゲステロン的作用と、合成プロゲステロンは自然の黄体酮よりも10倍以上強く、排泄が遅く、作用時間が長いため、女児の男性化を引き起こします。

  2、内分泌系疾患:内分泌腺や内分泌組織の分泌機能および(または)構造の異常によって発生する症候群であり、ホルモン源の異常、ホルモン受容体の異常、ホルモンや物質の代謝異常による生理的紊亂も含まれます。

3. 非肾上腺素增生性假两性畸形の典型的な症状はどのようなものですか

  妊娠中の異なる時期にエストロゲンを服用することで、女児の男性化に与える影響も異なります。妊娠12週以前に性ホルモンを服用した場合、唇嚢の閉じるのが明らかに見られます;妊娠12週以降に性ホルモンを使用した場合、陰蒂の肥大が明らしく、時には尿道に開口する阴道口が見られますが、稀です。雄性ホルモンを服用した女児の男性化の程度は軽く、生後の肥大した陰蒂は次第に小さくなります。

4. 非肾上腺素增生性假两性畸形の予防方法はどのようなものですか

  この病気は、母親と外源性雄性ホルモンの増加による性分化異常が原因であり、第1胎児期に潜在的な雄性ホルモン活性を持つプロゲステロン(19-デメチルテストステロン誘導体、エトノプロゲストロン、ノプロゲストロン、メトノプロゲストロン、デカノプロゲストロン、レボノプロゲストロンおよびメトキセプロゲストロンを含む)と雄性ホルモン製剤が男性化を引き起こすこと、エチノフェノンの過剰摂取が男性女性化を引き起こすため、妊娠前にまたは妊娠中にはこれらの薬物の過剰摂取を避けるべきです。

5. 非肾上腺素增生性假两性畸形に必要な検査項目はどのようなものですか

  非肾上腺素增生性假两性畸形患者は性染色体質検査を受けるべきであり、多くの場合陽性となります。この検査が正常男性に該当しない場合、染色体核型分析を行い、組織細胞染色体は血液細胞染色体の核型分析よりも嵌合体の発見に役立ちます。核型がXXの場合、女性男性化表型を詳しく調べ、さまざまな副腎皮質ホルモン、17-ケトステロイド、プロゲステロン、17-デヒドロプロゲステロンを測定して、先天性副腎皮質増生の一般的な型を除外します。組織学的検査で卵巣と精巣組織が同時に存在する場合、診断が明確になります。しかし、時には性腺の発達が異常であるため診断が難しい場合があります。性染色体質が陽性であり、染色体構型は46XXです。24時間尿中の17-ケトステロイド及びプロゲステロンが高値となります。B超、CT検査では時々両側の副腎が肥大しているか占位が見られます。

6. 非アドレナリン増生性双性腫瘍患者の食事の宜忌:

  非アドレナリン増生性双性腫瘍術後の食療方:

  1、清蒸甲魚の作り方:甲魚750グラム、火腿100グラム、粉(蚕豆)13グラム、香菇(新鮮)25グラム。調味料:黄酒15グラム、小葱60グラム、味鋳1グラム、大蒜100グラム、塩3グラム、猪油(精製)100グラム、酢25グラム、胡椒1グラム。生甲魚を殺し、内臓を取り除き、湯にさらし、黒膜を取り除き、塊に切り、水で洗い、準備する。生姜を洗って切り、大蒜を皮を剥き、泥にする。筍を切り落とす。火腿を切り落とす。甲魚の塊を鍋に入れ、葱白、生姜、料酒、筍の切片、火腿の切片を加え、甲魚を覆うように水を加え、旺火で沸騰させ、小火で2時間程煮る、生姜、葱を取り除き、塩、味鋳で味付けし、食べる時に蒜泥を振りかけると完成。

  2、銀耳鶏湯:雛鶏500グラム、銀耳(乾燥)10グラム、大葱25グラム、生姜4グラム、塩8グラム、黄酒10グラム。乳鶏を洗い、水気を切れ、頭足を切り落とす;銀耳を热水で泡立て、10分ごとに热水を替え、これを3度行い、蒂と黄斑を切り落とし、洗って水気を切る;鍋に火を入れ、鶏汁を注ぎ、乳鶏、生姜片を入れて沸騰させ、紹酒を加え、文火で1時間ほど煮る;発酵した銀耳を加え、さらに煮てスープが粘り、肉が柔らかくなるまで煮る;乳鶏を取り上げ、骨を取って鶏肉を長いストリップに切る;鍋に戻し、沸騰させ、葱末を振りかけ、味付けして完成。

  3、山藥煮排骨:山藥250グラム、豚排骨(大排)150グラム、大葱5グラム、塩3グラム、生姜2グラム、酢2グラム、八角2グラム。山藥を皮を剥き洗って塊に切る;排骨を切り落とし、塊にする;山藥、排骨を圧力鍋の内鍋に入れ、葱、生姜、精盐、酢、八角、適量の水を加え、圧力を排骨モードに調整し、10分間保圧、食べられるようにする。

  4、橘皮烏鸡汤:烏骨鶏400グラム。橘皮10グラム、白朮15グラム、茯苓15グラム、紫河車5グラム、山藥15グラム、生姜10グラム、塩3グラム。烏鶏を洗い、山藥を皮を剥き洗って角切りに切る;生姜を皮を剥き洗って切片にする;鍋に水を入れて沸騰させ、烏鶏を入れて沸騰させた後、泡を取り除く;橘皮、白朮、茯苓、山藥、生姜片、精盐を加え、中火に火を通して約60分間煮る;烏鶏が柔らかくなったら、スープを取り出し、紫河車粉を注ぎ混ぜ合わせ、飲用する。

  5、当帰黄耆老鶏湯:母鶏600グラム、当帰20グラム、黄耆20グラム、大枣(乾燥)10グラム、塩4グラム、味噌1グラム。老母鶏をブロックに切って、水で血の汚れを洗います。当帰、黄耆、大枣を水で洗います。鍋に水を沸かし、洗った鶏ブロックを一瞬沸騰したお湯に飛び込みます。沸騰した鶏ブロックと当帰、黄耆、大枣を鍋に戻し、水を加えて火にかけ、泡を取り除きます。蓋をし、弱火で約3時間程煮込みます。鶏ブロックが柔らかくなったら、塩、味噌で味を調え、完成です。

  6、血鶏の炒め物:鶏2000グラム、胡椒粉1グラム、しょうゆ6グラム、鶏がらスープ4グラム、唐辛子(赤、尖、乾燥)5グラム、味噌3グラム、青葱15グラム、大根(白皮)25グラム、ピーナッツオイル30グラム、麻油10グラム、酒35グラム、しょうゆ4グラム。净いボウル一つ、まず酒15グラムを入れて、鶏の首から一刀切りを入れ、鶏血をボウルに流します。箸でよく混ぜ合わせます。次に鶏を沸騰したお湯に一瞬浸し、すぐに皮をむき、腹を切って内臓を取り除き、鍋で1.8センチ角の塊に切ります。別のボウルに切った鶏肉を用意します(頭、足、羽根、内臓などは使用しません)。しょうゆを洗って、1.2センチ角の薄い薄片に切ります。葱の根を取って洗い、葱白を1.2センチの小さな段に切ります。乾燥唐辛子を斜めに切ります。大蒜の種を二分に切って、すべて净いボウルに入れます。鍋を強火で熱し、ピーナッツオイルを入れ、7分程度熱すると、切ったしょうゆ、葱、大蒜、乾燥唐辛子を入れ、香りが出るまで炒めます。それから鶏肉と一緒に炒め、収縮して白くなると、酒20グラム、しょうゆ、精盐を加えて再び炒めます。それから鮮汁200ミリリットルを加え、鍋を弱火に移して10分間煮込みます。汁が約十分の一に減ると、鶏血を鶏肉の上に注ぎながら炒め、鶏肉が鶏血で覆われるようにします。注ぎ終わったら、胡椒粉、味噌を加えて少し炒め、火を止めて、盘中に盛ります。最後に麻油を注ぎ、完成です。

7. 非腎上腺増生性仮性二性異形の西洋医学治療の標準的な方法

  非腎上腺増生性女性の仮性二性異形の男性化は軽微であり、治療は比較的簡単で効果が見やすいです。必要に応じて陰蒂を切除したり、唇嚢の一部を切開して閉じる部分を露出させ、尿道口と陰道を少し修復するだけで済みます。このような女性の男性化は、女性として育てるべきです。

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