1. Причина возникновения
Эмбриональный6Недельа, средний мочеточник и парный мочеточник формируются, эти管道 будут развиваться в мужские и женские репродуктивные пути. Когда половые железы эмбриона дифференцируются в яички и начинают вырабатывать тестостерон, под действием андрогенов средний мочеточник постепенно развивается в мужские репродуктивные пути. Вогнутая часть среднего мочеточника становится частью эпидидимы, семявыносящий проток, образовавшийся из средних мочеточков, и эпидидимальный проток, образовавшийся из увеличенного и изогнутого среднего мочеточника, образуют головку эпидидимы, а оставшаяся часть эпидидимального протока образует тело и хвост эпидидимы.
先天性附睾畸形病因尚不清楚。由于隐睾病人多合并附睾畸形,故其发生可能与胚胎发育过程中内分泌功能失调有关。因睾酮水平低下,中肾小管及中肾管不发育或发育不全,而形成各种类型的附睾畸形。如中肾管完全不发育,则可导致先天性附睾、输精管缺如。若发育在某一部位中止,则形成该部闭锁。当附睾管曲折盘绕障碍时,可出现附睾明显延长,发生长襻形附睾畸形。
二、发病机制
附睾为连接睾丸的排精管道,外形细长扁平,位于睾丸的后外侧。10~15根睾丸输出管迂曲成圆锥状,末端汇合成一根长4~6cm且高度迂曲的附睾管。据Turck对94例非隐睾者,如疝、鞘膜积液、精索静脉曲张等,进行阴囊探查,发现83.9%的附睾头与附睾尾附着于睾丸,而附睾体与睾丸之间有一定距离,一般可容纳一指尖,附睾与睾丸完全紧贴者仅占12.5%
附睾畸形主要表现为附睾发育障碍和与睾丸附着异常。前者包括附睾缺如,头部囊性变,中部、尾部不发育,呈纤维索状闭锁,附睾明显变长呈长襻形等。附睾缺如又可分为:
1、中肾管完全不发育,输精管、精囊及射精管一并缺如。
2、中肾管发育不全,附睾体尾部缺如,同时伴有输精管缺如。
3、中肾管未发育成附睾管,而直接衍变成输精管、精囊和射精管,睾丸输出管与输精管相连。
4、无附睾,输精管不与睾丸连接,其近端呈盲端。附睾附着异常包括附睾与睾丸完全分离和部分分离,后者指附睾头与睾丸不连接,附睾不附着于睾丸下极等。
自1971年Scorer及Farrington首次对附睾畸形进行分类以来,已报道了许多不同的分类方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分类方法的基础上进行了一些修改。将附睾畸形分为5类:
Ⅰ型:长襻形附睾:附睾呈长襻状,与睾丸大小比较明显变长,又分4型:①较睾丸大小长2倍;②2~3倍;③3~4倍;④4倍以上。
Ⅱ型:附睾与睾丸分离:按分离的部位和程度,此型又可分为如下3这种情况:①仅有尾部分离;②头尾部均与睾丸分离,但相距较近;③头尾部均与睾丸分离,相距较远。
Ⅲ型:附睾与睾丸成角。①单纯成角;②伴有附睾狭窄。
Ⅳ тип: закупорка эпидидимы или непрерывность эпидидимы и семявыносящего протока в любом месте.
Ⅴ тип: более длинная связка яичка.
Различные типы аномалий эпидидимы могут одновременно присутствовать у одного и того же пациента, по данным Koff, аномалии эпидидимы в виде длинного хвоста наиболее распространены в крипторхизме и аномальном положении яичек, около79.3%, отделение эпидидимы и яичка составляет45.1%, искривление эпидидимы и яичка составляет8.5%, закупорка эпидидимы или семявыносящего протока составляет3.7%, более длинная связка яичка составляет1.2%. Метод классификации Koff не может включать все аномалии эпидидимы, на основе обобщения соответствующих материалов, можно выделить различные типы аномалий эпидидимы.