女性の仮性两性異形

　　女性の仮性两性異形は主に胎児が雄性ホルモン過剰の環境にさらされたためで、具体的な原因は3種類あります：

　　1.先天性アドレナル皮質増生では、21-ホルモンまたは11-ホルモンの合成中に21-ホルモン酸化酵素または11-ホルモン酸化酵素が欠如し、女性男性化の表現が見られます。

　　2.妊娠中の母が男性化した腫瘍が発生した場合、アンドロゲン分泌過多の卵巣嚢腫、黄体腫、卵巣男性細胞腫または良性のアドレナル腫瘍があります。母が妊娠中に男性化の表現が見られると、胎児も女性男性化した外陰の形態が発生します。

　　3.妊娠中の母がアンドロゲン類の薬物を使用すると、女児に男性化の表現が発生することがあります。

　　女性の仮性两性奇形は一般的な症状に加えて、他の疾患を引き起こすことがあります。本症例の最も主要な合併症は、二次性不妊不育、無月经などです。したがって、発見された場合は積極的に治療を行い、日常生活においても予防策を講じる必要があります。

　　女性の仮性两性奇形患者の症状は、無月经、外陰の発達異常、性別の判別が難しい、声が低い、身長が低い、陰蒂が肥大し、陰唇が融合し、多毛です。子宮、卵巣、子宮頸は正常に発達しています。

　　女性の仮性两性奇形の予防策：
　　1.出生前診断を準備し、绒毛膜検査を行います：胚の染色体異常を診断するために绒毛膜生検を行います。この検査は妊娠第8週に行われ、早期診断が可能です。
　　1.妊娠初期に奇形を引き起こす薬物を使用したことや、奇形を引き起こす感染症にさらされたこと、または大量の放射線にさらされたこと、汚染された環境に長期間暴露したこと、羊水が過剰または不足している妊婦は、胎児の診断を行う必要があります。羊水嚢穿刺を行うことができます：妊娠15～17週が最適で、一般的には10～15mlの羊水を吸引します。羊水の化学分析は、胎児の代謝状態を正確に反映し、羊水細胞の染色体分析は胎児の遺伝状態を正確に反映します。

　　女性の仮性两性奇形は、遺伝的に女性であるが男性化が起こるか、遺伝的に男性であるが男性化が不足する原因で発生することがあります。診断検査の手順は以下の通りです：
　　1．病歴と体格検査 まず、患者の母が妊娠初期に高效ホルモンやダナゾールなどの薬物を服用した歴史がないか、家族に類似の奇形の既往があるかを尋ね、詳細な体格検査を行います。陰茎の大きさ、尿道口の位置、子宮や子宮頸、直腸、腹部での診察で子宮を触れる場合、多分女性の仮性两性奇形と考えられますが、真性两性奇形の可能性を除外する必要があります。腹股溝部、大陰唇または陰嚢内で生殖腺を触れる場合は、例外なく睾丸組織です。しかし、真性两性奇形の可能性を排除することはできません。
　　2．検査室検査 染色体核型が46，XXで、血液中のエストロゲンが低値、アンドロゲンが高値、尿中の17-ケトおよび17α-ホルモンが高値の場合は、先天性アドレナル皮質増生です。染色体核型が46，XYで、血液中のFSH値が正常、LH値が高値、血液中のテストステロンが正常男性の範囲内で、エストロゲンが正常男性よりも高値で正常女性よりも低値の場合は、アンドロゲン不感症症候群です。
　　3．生殖腺生検 真性または仮性の性器奇形を最終診断するためには、腹腔鏡検査または剖腹検査で生殖腺の生検を行う必要があります。

　　女性假两性畸形患者的饮食宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形，除阴茎发育良好者外，均以按女性抚养为宜。
　　常见的两性畸形治疗方法如下。
　　1.先天性肾上腺皮质增生 确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能;肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小;外阴部有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和阴道口分别显露在外。
　　2.雄激素不敏感综合征 无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。
　　3.其他男性假两性畸形 混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
　　4.真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。一般除阴茎粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，仍以按女性养育为宜。