Doença feminina de hermafroditismo pseudo-hermafroditismo

　　A anomalia sexual feminina falsa é principalmente devido à exposição do feto ao ambiente de androgênios em excesso, e há três causas específicas:

　　1Hiperplasia adrenal congenital, na síntese de cortisol21-Enzima hidroxilação ou11-A falta de enzima hidroxilação resulta em manifestações de femininização masculina.

　　2A mãe desenvolve tumores masculinizantes, como cistos ovarianos que secretam androgênios em excesso, tumores luteinos, tumores de células ovarianas masculinizadas ou tumores benignos da glândula suprarrenal. A mãe desenvolve manifestações de masculinização durante a gravidez, e o feto também desenvolve a forma de genitais externos femininos com masculinização.

　　3A utilização de medicamentos androgênicos durante a gravidez também pode causar manifestações de masculinização no feto feminino.

　　Além dos sintomas comuns, a anomalia sexual feminina falsa também pode causar outras doenças. A principal complicação da doença no paciente é a esterilidade secundária e a amenorreia. Portanto, uma vez detectada, deve-se tratar ativamente e tomar medidas preventivas no dia-a-dia.

　　Os sintomas clínicos dos pacientes com anomalia sexual feminina falsa são amenorreia, desenvolvimento anormal dos genitais externos, dificuldade de distinguir o sexo, voz baixa, estatura relativamente baixa, clítoris gordo, labios menores fundidos, pelos em excesso. O desenvolvimento do útero, ovários e vagina é normal.

　　Medidas de prevenção da anomalia sexual feminina falsa
　　1.Realizar o diagnóstico pré-natal, biópsia de vilosidade coriônica: através da biópsia de vilosidade coriônica para diagnosticar anomalias cromossômicas do embrião. Este exame pode ser feito na gravidez8semanas para alcançar o diagnóstico precoce.
　　2.Se a mãe tomou medicamentos teratogênicos no início da gravidez ou teve infecções teratogênicas ou contato com muitos raios, ou se estiver em um ambiente poluído por um longo tempo e tiver líquido amniótico em excesso ou insuficiente, as grávidas devem fazer diagnóstico intra-uterino. Pode-se realizar punção do saco amniótico: na gravidez15～17semanas é mais apropriado, geralmente coletado10～15ml de líquido amniótico. A análise química do líquido amniótico pode refletir com precisão o estado metabólico do feto, e a análise cromossômica das células do líquido amniótico pode refletir com precisão o estado genético do feto.

　　A anomalia sexual feminina falsa pode ser causada por herança feminina com masculinização ou herança masculina com masculinização insuficiente. Os passos do exame diagnóstico são os seguintes:
　　1História e exame físico Primeiro, deve-se perguntar à mãe do paciente se ela tomou medicamentos como hidroxi-pregnelona ou danazol no início da gravidez, se há história familiar de anomalias semelhantes, e fazer uma inspeção física detalhada. Prestar atenção ao tamanho do pénis, à posição da abertura uretral, se há vagina e útero, reto, palpação abdominal do útero indica que é mais comum a anomalia sexual feminina falsa, mas deve-se excluir a possibilidade de anomalia sexual verdadeira. Se houver palpação de gônadas na região inguinal, grande labio vulvar ou escroto, é sem exceção tecido testicular, mas ainda não pode ser excluída a possibilidade de anomalia sexual verdadeira.
　　2Exames laboratoriais O cariotipo é46XX, valor baixo de estrogênio no sangue, valor alto de androgênio no sangue, urina17-cetonas e17α-Os valores de hidroxi-pregnelona são altos, é hiperplasia adrenal congenital. O cariotipo é46XY, valor normal de FSH no sangue, valor aumentado de LH no sangue, testosterone dentro do intervalo normal dos homens, estrogênio acima do normal dos homens mas abaixo do normal das mulheres, é síndrome de insensibilidade aos andrógenos.
　　3Biópsia de gônadas Para a determinação da verdadeira ou falsa anormalidade sexual dos sexos, geralmente é necessário realizar biópsia de gônadas por laparoscopia ou cirurgia abdominal, para então fazer o diagnóstico definitivo.

　　A dieta dos pacientes com anomalias sexuais femininas deve ser leve, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à nutrição suficiente. A dieta dos pacientes deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à nutrição suficiente. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e outros.

　　Após o diagnóstico claro, deve-se corrigir com base no gênero social original do paciente, no desejo do paciente e na gravidade da anomalia. Em princípio, para qualquer anomalia sexual, exceto para aqueles com desenvolvimento peniano bom, é aconselhável criar como feminino.
　　Os métodos comuns de tratamento de anomalias sexuais são os seguintes.
　　1. Doença de hiperplasia adrenal congênita Após o diagnóstico, deve-se começar a fornecer corticosteroides para toda a vida imediatamente para inibir a secreção excessiva de hormônios adrenocorticotropos da pituitária e evitar a masculinização adicional dos genitais externos e o fechamento prematuro das epífises, além de promover o desenvolvimento dos órgãos reprodutivos femininos e a chegada da menstruação, até mesmo a possibilidade de gravidez e parto; o clítoris hipertrofiado deve ser parcialmente removido, mantendo apenas a cabeça do clítoris, para que este se aproxime do tamanho normal do clítoris feminino; quem tem anomalias de fusão na região vulvar deve ser submetido a cirurgia de correção para que a abertura da uretra e a abertura da vagina sejam expostas separadamente.
　　2. Síndrome de insensibilidade aos androgênios Deve-se criar como feminino, tanto no caso de completo quanto no caso de incompleto. Os pacientes com caso completo podem esperar até que o desenvolvimento青春期 seja completo para remover os testículos duplos para evitar a maldição e fornecer estrogênio a longo prazo para manter as características sexuais femininas. Pacientes com caso incompleto têm anomalias genitais masculinizadas, devem ser submetidos a cirurgia de correção precocemente e remover os testículos duplos. Quem tem a vagina muito curta e afeta a vida sexual pode fazer a cirurgia de correção da vagina.
　　3. Outros casos de hermafroditismo masculino Os pacientes com desenvolvimento anormal dos gônados mistos ou simples que contêm XY no cariotipo têm uma alta frequência de maldição dos gônados e podem ocorrer em uma idade muito jovem, portanto, deve-se remover o gônado indiferenciado o mais cedo possível após o diagnóstico.
　　4. True hermaphroditism A determinação do sexo depende principalmente do estado funcional dos genitais externos, deve-se remover os gônados indesejados e manter os gônados adequados ao sexo. Geralmente, exceto para o pénis grande, que pode ficar ereto e ter testículos que podem ser empurrados para dentro do escroto, é aconselhável criar como feminino.