weibliche pseudohermaphroditische Anomalie

　　Die weibliche pseudohermaphroditische Missbildung ist hauptsächlich auf die Exposition des Fötus gegenüber einem Überschuss an Androgenen zurückzuführen, und die spezifischen Ursachen gibt es drei:

　　1、congenitale Adrenalkortikalphymatose, Synthese von Kortikosteroiden21-Hydroxylasen oder11-Hydroxylasenmangel führt zu weiblicher Hermaphroditismus.

　　2, die während der Schwangerschaft männliche Hypermasculinisierungstumoren auftreten, wie Ovarialzysten oder Corpus luteum-Tumoren mit übermäßigem Östrogensekretion, Ovarialzelltumoren oder gutartige Adrenaltumoren. Wenn die Mutter während der Schwangerschaft männliche Hypermasculinisierungssymptome zeigt, entwickeln sich auch die weiblichen Föten weibliche Hermaphroditismussexuelle Exterieur.

　　3, die Verwendung von androgenen Arzneimitteln während der Schwangerschaft kann auch männliche Hypermasculinisierung bei weiblichen Föten verursachen.

　　Die weibliche pseudohermaphroditische Missbildung kann andere Krankheiten verursachen, die wichtigsten Komplikationen bei Kindern mit dieser Krankheit sind sekundäre Unfruchtbarkeit, Amenorrhö und andere. Daher sollte bei Entdeckung eine aktive Behandlung durchgeführt und vorbeugende Maßnahmen ergriffen werden.

　　Die klinischen Symptome der weiblichen pseudohermaphroditischen Missbildung sind Amenorrhö, Anomalien der äußeren Genitalien, unklare Geschlechtszugehörigkeit, tiefer Klang, kleiner Körperbau, übermäßige Große der Klitoris, Fusion der Schamlippen, Haarausfall. Der Uterus, die Eierstöcke und die Vagina entwickeln sich normal.

　　Präventivmaßnahmen für weibliche pseudohermaphroditische Missbildung:
　　1. Eine pränatale Diagnose vorzubereiten, Chorionbiopsie: Durch die Chorionbiopsie kann eine Chromosomenanomalie des Embryos diagnostiziert werden. Diese Untersuchung kann in der Schwangerschaft8Woche durchgeführt, um eine frühe Diagnose zu erreichen.
　　2. Schwangerschaftsfrühe Verwendung von teratogenen Arzneimitteln oder teratogenen Infektionen oder Kontakt mit einer Vielzahl von Strahlen, langfristige Exposition gegenüber kontaminierten Umgebungen sowie Schwangerschaften mit zu viel oder zu wenig Fruchtwasser sollten eine intrauterine Diagnose durchführen. Eine Amnioszenteze kann durchgeführt werden: Eine Amnioszenteze wird in der Schwangerschaft15～17Woche am besten geeignet ist, normalerweise wird10～15ml Fruchtwasser. Die chemische Analyse des Fruchtwassers kann den Metabolismus des Fötus genau reflektieren, die Chromosomenanalyse der Fruchtwasserzellen kann den genetischen Zustand des Fötus genau reflektieren.

　　Eine weibliche pseudohermaphroditische Missbildung kann durch eine genetische Prädisposition für das weibliche Geschlecht mit männlicher Hypermasculinisierung oder durch eine genetische Prädisposition für das männliche Geschlecht mit unzureichender Hypermasculinisierung verursacht werden. Die diagnostischen Schritte sind wie folgt:
　　1．Klinische Anamnese und körperliche Untersuchung Es sollte zunächst geprüft werden, ob die Mutter während der frühen Schwangerschaft hochwirksame Gestagene oder Danazol verwendet hat, ob es in der Familie ähnliche Missbildungen gibt, und eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Beachten Sie die Größe des Penis, die Position des Harnröhrenausgangs, ob es eine Vagina und einen Uterus gibt, den Darm, den Bauchbereich, die Uterus ist tastbar, was auf eine weibliche pseudohermaphroditische Missbildung hindeutet, aber die Möglichkeit der echten Hermaphroditismus sollte ausgeschlossen werden. Wenn Keimdrüsen im inguinalen Bereich, großen Schamlippen oder Krypta tastbar sind, handelt es sich unumstritten um Hoden Gewebe, aber die echte Hermaphroditismus kann nicht ausgeschlossen werden.
　　2．Laboruntersuchungen Der Chromosomenkaryotyp ist46，XX, der Wert von Östrogen im Blut ist niedrig, der Wert von Androgen im Blut ist hoch, Urin17-Keton und17α-Hydroxyprogesteron hat einen hohen Wert, es handelt sich um eine congenitale Adrenalkortikalphymatose. Der Chromosomenkaryotyp ist46，XY, der Blutwert von FSH ist normal, der Wert von LH ist erhöht, der Blutspiegel von Testosteron liegt im Bereich der normalen Männer, aber der Wert von Östrogen ist höher als der normalen Männer, aber niedriger als der normalen Frauen, es handelt sich um ein androgenresistentes Syndrom.
　　3．Keimdrüsenbiopsie Um die Geschlechtsdysphorie zu diagnostizieren, ist oft eine Laparoskopie oder eine Laparotomie erforderlich, um eine Biopsie der Keimdrüsen durchzuführen, um letztlich eine Diagnose zu stellen.

　　Die Ernährung von Patienten mit weiblichem Intersex sollte leicht und gesund sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung gut abstimmen und darauf achten, dass sie ausreichend Nährstoffe aufnimmt. Die Ernährung der Patienten sollte leicht und leicht verdaulich sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung gut abstimmen und darauf achten, dass sie ausreichend Nährstoffe aufnimmt. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige und kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　Nach der genauen Diagnose sollte die Korrektur gemäß dem ursprünglichen sozialen Geschlecht des Patienten, seinen Wünschen und dem Ausmaß der Anomalie erfolgen. Grundsätzlich ist es für alle Formen von Intersexuellen, abgesehen von Patienten mit gut entwickeltem Penis, am besten, die weibliche Erziehung zu bevorzugen.
　　Die häufigsten Behandlungsmethoden für Intersexuelle sind wie folgt.
　　1. congenitale Adrenalkortikalphymose Nach der Diagnose sollte sofort und lebenslang eine Kortikosteroidtherapie begonnen werden, um die übermäßige Sekretion von adrenokortikotropen Hormonen der Hypophyse zu unterdrücken und die weitere Maskulinisierung der Vulva und die vorzeitige Schließung der Epiphysen zu verhindern. Dies kann auch die Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane und den Menstruationszyklus fördern und sogar die Möglichkeit der Schwangerschaft und der Geburt haben; der hypertrophene Clitoris sollte teilweise entfernt werden, um ihn so nahe wie möglich an die Größe der normalen weiblichen Clitoris zu bringen; bei Patienten mit Fusionsanomalien der Vulva sollte eine chirurgische Korrektur vorgenommen werden, um die Öffnungen der Harnröhre und der Vagina getrennt zu zeigen.
　　2. Androgener Insensitivitätssyndrom Für beide Formen, ob vollständig oder unvollständig, ist es am besten, die weibliche Erziehung zu bevorzugen. Bei vollständig kranken Patienten können beide Hoden nach der Entwicklung der Pubertät entfernt werden, um die Malignom zu verhindern, und langfristig Östrogen sollte gegeben werden, um die weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale aufrechtzuerhalten. Bei Patienten mit männlichem Genitalverstümmelung sollte eine präventive plastische Chirurgie und die Entfernung beider Hoden durchgeführt werden. Bei Patienten mit zu kurzer Vagina, die das Sexualleben beeinträchtigt, kann eine vaginale Modellierung durchgeführt werden.
　　3. andere männliche Intersexuelle Patienten mit chromosomalem Karyotyp XY in der Chromosomenkaryotypie von Patienten mit gemischtem oder reinem Hypogonadismus haben eine höhere Häufigkeit von Malignomen der Geschlechtsdrüsen und möglicherweise ein sehr junges Alter, daher sollten die nicht differenzierten Geschlechtsdrüsen so früh wie möglich nach der Diagnose entfernt werden.
　　4. echtes intersexuelles Syndrom Die Bestimmung des Geschlechts hängt hauptsächlich vom Funktionszustand der äußeren Geschlechtsorgane ab. Unnöтиige Geschlechtsdrüsen sollten entfernt werden, und die Geschlechtsdrüsen sollten beibehalten werden, die mit dem Geschlecht相适应 sind. Im Allgemeinen kann, abgesehen von einem kräftigen Penis, der sich erheben kann und gleichzeitig Hoden hat, die in die Skrotum eingerieben werden können, der männliche Erziehung bevorzugt werden, ist es jedoch am besten, die weibliche Erziehung zu bevorzugen.