Sindrome di femminizzazione maschile

　　女性假两性畸形主要由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：

　　1L'anomalia di genere femminile è principalmente dovuta all'esposizione del feto a un ambiente con un'eccessiva quantità di androgeni, e le cause specifiche sono tre:21-Iperplasia congenita della corteccia surrenalica, nella sintesi degli ormoni corticosi11-Idrocortisone o

　　2Quando c'è una carenza di idrocortisone, si verificano manifestazioni di mascolinizzazione femminile.

　　3Tumori mascolinizzanti durante la gravidanza, come cisti ovariche con produzione eccessiva di androgeni, cisti luteali, tumori cellulari maschili dell'ovaia o tumori benigni surrenalici. Se la madre durante la gravidanza mostra segni di mascolinizzazione, il feto può anche sviluppare forme esterne di genere femminile.

　　Cosa può causare le complicanze dell'anomalia di genere femminile

　　Quali sono i sintomi tipici dell'anomalia di genere femminile

　　Come prevenire l'anomalia di genere femminile
　　1Misure preventive per l'anomalia di genere femminile:8Settimane.
　　2Prepararsi per la diagnosi prenatale, esame del trofoblasto: attraverso la biopsia del trofoblasto per diagnosticare le anomalie cromosomiche dell'embrione. Questa verifica può essere effettuata durante la gravidanza15Settimane durante la gravidanza, è possibile effettuare la biopsia amniotica: durante la gravidanza17Settimane per raggiungere la diagnosi precoce.10Settimane durante la gravidanza, è possibile effettuare la biopsia amniotica: durante la gravidanza15Settimane, in genere viene prelevato

　　Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per l'anomalia di genere femminile
　　1L'anomalia di genere femminile può essere causata da una genetica femminile con mascolinizzazione o da una genetica maschile ma con mascolinizzazione insufficiente. Le fasi di diagnosi e verifica sono le seguenti: Storia e esame fisico
　　2Prima di tutto, è necessario chiedere alla madre del paziente se ha assunto farmaci a elevata efficacia di progesterone o danazolo durante la prima fase della gravidanza, se ci sono storie di anomalie simili nella famiglia, e fare un esame fisico dettagliato. Attenersi alla dimensione del pene, alla posizione dell'apice uretrale, alla presenza di vagina e utero, al retto, e alla palpazione dell'utero durante la diagnosi diagnostica dell'addome, che indica che la maggior parte sono anomalie di genere femminile. Ma dovrebbe essere esclusa la possibilità di anomalia di genere maschile. Controlli di laboratorio46Il cariotipo è17-Il valore del LH è aumentato, il testosterone nel sangue è all'interno del range dei valori normali degli uomini, mentre l'estrogeno è superiore ai valori normali degli uomini ma inferiore ai valori normali delle donne, è una sindrome di insensibilità agli androgeni.17α-I valori di idrocortisone sono tutti elevati, è una iperplasia congenita della corteccia surrenalica. Il cariotipo è46XY, il valore del FSH nel sangue è normale, il valore del LH è aumentato, il testosterone nel sangue è all'interno del range dei valori normali degli uomini, mentre l'estrogeno è superiore ai valori normali degli uomini ma inferiore ai valori normali delle donne, è una sindrome di insensibilità agli androgeni.
　　3Biopsia delle gonadi Per determinare le anomalie di genere maschile e femminile è spesso necessario eseguire una biopsia delle gonadi tramite laparoscopia o laparotomia, per stabilire infine la diagnosi finale.

　　La dieta dei pazienti con malformazioni sessuate femminili dovrebbe essere leggera, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, e assicurare un'adeguata nutrizione. La dieta dei pazienti dovrebbe essere leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, e assicurare un'adeguata nutrizione. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　Dopo una diagnosi chiara, la correzione deve essere fornita in base al sesso sociale del paziente, alle sue volontà e alla gravità della malformazione. In linea di principio, per qualsiasi malformazione sessuale, eccetto i pazienti con buona crescita del pene, è meglio crescere come femmina.
　　Le comuni cure per le malformazioni sessuate sono le seguenti.
　　1.Ipertrofia congenita della corteccia surrenalica Dopo la diagnosi, è necessario iniziare e mantenere per tutta la vita la somministrazione di corticosteroidi, per inibire l'eccessiva secrezione di ormone adrenocorticotropo ipofisario e prevenire ulteriore mascolinizzazione dei genitali esterni e la chiusura anticipata delle epifisi, può anche promuovere la crescita degli organi riproduttivi femminili e il ciclo mestruale, anche se c'è la possibilità di concepire e dare alla luce. Il clitoride ipertrofico deve essere parzialmente rimosso, conservando solo la testa del clitoride, in modo che sia simile alla dimensione del clitoride femminile normale; i pazienti con malformazioni di fusione esterne devono essere sottoposti a interventi chirurgici di correzione per far emergere separatamente l'apice uretrale e l'apice vaginale.
　　2.Sindrome di insensibilità agli androgeni Sia nel tipo completo che nel tipo incompleto, è meglio crescere come femmina. I pazienti con tipo completo possono aspettare che la loro crescita sessuale sia completa per rimuovere i testicoli bilateralmente per prevenire la neoplasia e ricevere estrogeni a lungo termine per mantenere le caratteristiche sessuali secondarie femminili. I pazienti con tipo incompleto hanno malformazioni genitali maschili e devono essere sottoposti a interventi di correzione e rimozione dei testicoli bilateralmente. Chi ha una vagina troppo corta che influisce sulla vita sessuale può fare la vaginoplastica.
　　3.Altri maschi pseudohermafroditi I pazienti con atipia dei genitali mixta o atipica con cromosomi XY hanno una frequenza di neoplasia dei genitali relativamente alta e l'età di insorgenza può essere molto giovane, quindi dopo la diagnosi, i genitali indifferenziati devono essere rimossi il più presto possibile.
　　4.Trisomia 47,XXY La determinazione del sesso dipende principalmente dallo stato funzionale dei genitali esterni, devono essere rimossi i genitali non necessari e conservati i genitali appropriati per il sesso. Generalmente, oltre al pene robusto e erettile, che ha anche un testicolo che può essere spinto nel scroto, è meglio crescere come maschio. Altrimenti, è meglio crescere come femmina.