التشوهات الجنسية المزيفة عند النساء

　　تكون تشوهات الذكورة والإناث الزائفة بسبب تعرض الجنين للبيئة التي تحتوي على الأندروجين الزائد، والأسباب المحددة هي ثلاثة

　　1، زيادة الأندروجين عند الجنين، يمكن أن تكون السبب الرئيسي لتشوهات الذكورة والإناث الزائفة، ويمكن أن تكون الأسباب المحددة الثلاثة21-الأندروجين أو11-إذا كانت هناك نقص في الأنزيمات، يمكن أن تظهر أعراض الذكورة عند الإناث.

　　2، يمكن أن يحدث نوبات الذكورة أثناء الحمل، مثل تورم المبايض أو الأورام الحميدة للجزراء التي تفرز الأندروجين، أو الأورام الخبيثة للخلايا الذكورية في المبايض أو الأورام الجيدة للكبد.

　　3، يمكن أن يؤدي استخدام الأدوية الأندروجينية أثناء الحمل إلى ظهور أعراض الذكورة عند الجنين.

　　إضافة إلى الأعراض العامة، يمكن أن تسبب تشوهات الذكورة والإناث الزائفة أمراضًا أخرى، والأمراض الرئيسية المصاحبة للمرضى هما عدم القدرة على الإنجاب ثانويًا، انقطاع الدورة الشهرية، إلخ. لذا، يجب العلاج الفعال عند اكتشافها، ويجب اتخاذ إجراءات预防ية في حياتهم اليومية.

　　تظهر أعراض مرضى تشوهات الذكورة والإناث الزائفة انقطاع الدورة الشهرية، تطور الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل غير طبيعي، صعوبة في تحديد الجنس، صوت منخفض، طول قصير، تكبير القضيب، انضمام الشفاه الخارجية، شعر زائد. تطور الرحم والجزراء والشقوق التناسلية بشكل طبيعي.

　　مقايضات تشوهات الذكورة والإناث الزائفة
　　1． إجراء التشخيص قبل الولادة، الفحص المخبري للغشاء المشيمي: من خلال الفحص المخبري للغشاء المشيمي يمكن تشخيص تشوهات الكروموسومات للجنين. يمكن إجراء هذا الفحص في أسبوع8أسبوعًا لتحقيق التشخيص المبكر.
　　2． إذا تناولت الأم أدوية مسببة للعيوب الخلقية أو كانت مصابة بعدوى مسببة للعيوب الخلقية أو كانت تعرضت للإشعاع الكثيف، أو كانت تعيش في بيئة ملوثة طويلة الأمد أو لديها كمية زائدة أو قليلة من السائل الأمنيوسي، يجب إجراء التشخيص في الرحم. يمكن إجراء ثقب السائل الأمنيوسي: في فترة الحمل15～17أسبوعًا هي الأنسب، عادة ما يتم سحب10～15ملليتر من السائل الأمنيوسي. يمكن للتحليل الكيميائي للسائل الأمنيوسي التعبير بدقة عن حالة التمثيل الغذائي للجنين، والتحليل الكروي للخلايا في السائل الأمنيوسي يمكن التعبير بدقة عن حالة الوراثة للجنين.

　　يمكن أن تكون تشوهات الذكورة والإناث الزائفة ناتجة عن وراثة كونها إناث تظهر بالذكورة أو وراثة كونها ذكور لكن الذكورة غير كافية.
　　1． التاريخ الطبي والفحص الجسدي ينبغي أولاً استفسار الأم عن تناولها للهيدروكورتيزون أو دواء داتازول في مراحل الحمل المبكرة، ووجود تاريخ مشابه في العائلة، والفحص الطبي الدقيق. يُلاحظ حجم القضيب، موقع فتحة المثانة، وجود المهبل والرحم، المستقيم، والكشف في البطن عن الرحم يشير إلى تشوهات ذكورية زائفة، لكن يجب استبعاد احتمال تشوهات ذكورية حقيقية. إذا تم لمس الغدد التناسلية في منطقة الفخذ أو الأغشية أو الخصيتين، فهذا يشير إلى أن التشوه هو الخصية، لكن لا يمكن استبعاد احتمال تشوه ذكوري حقيقي.
　　2． الفحوصات المخبرية التكاثر الكروي46، XX، قيمة الإستروجين في الدم منخفضة، قيمة الأندروجين في الدم مرتفعة، البول17-الكيتون17α-قيمة الهيدروكورتيزون مرتفعة، تكون التكاثر الكروي46، XY، قيمة FSH الدم طبيعية، قيمة LH مرتفعة، قيمة التستوستيرون في نطاق الذكور الطبيعي، وإذا كانت الإستروجين أعلى من الذكور الطبيعيين لكن أقل من النساء الطبيعيات، فهذا هو متلازمة عدم الحساسية للأنديروجين.
　　3خزعة الغدد التناسلية للتحقق من تشوهات الذكورة والإناث، غالبًا ما يتطلب أخذ خزعة من الغدد التناسلية عن طريق المنظار أو الفحص الجراحي للبطن لتحديد التشخيص النهائي.

　　يجب أن تكون الوجبات الغذائية للمرضى الذين يعانون من تشوهات الجنس الأنثوي الزائف خفيفة، ويمكن تناول الكثير من الفواكه والخضروات، وتنظيم الوجبات الغذائية بشكل معقول، وتأكد من أن تكون النظام الغذائي محموسًا. يجب أن تكون الوجبات الغذائية للمرضى خفيفة وسهلة الهضم، ويمكن تناول الكثير من الفواكه والخضروات، وتنظيم الوجبات الغذائية بشكل معقول، وتأكد من أن تكون النظام الغذائي محموسًا. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، الباردة.

　　بعد التشخيص، يجب إجراء العلاج بناءً على الجنس الاجتماعي للمرضى، الرغبة الشخصية والمستوى من التشوه. بشكل عام، ما عدا من لديهم قضيب نمو جيد، يُفضل تربيتهم كنساء.
　　طرق علاج التشوهات الجنسية المزدوجة الشائعة هي كالتالي.
　　1. تضخم الكبد الأدريني الوراثي بعد التشخيص، يجب بدء العلاج مدى الحياة بمركبات الكورتيكوستيرويد، لتثبيط إفراز الأدرينالين من قبل الأدرينالين المثبت من الغدة النخامية، وتجنب المزيد من الذكورة للفريق التناسلي والإنهاء المبكر للعظام، بالإضافة إلى تعزيز تطور الأعضاء التناسلية الأنثوية والشهرية، وحتى إمكانية الحمل والولادة.
　　2. متلازمة عدم حساسية الأندروجين على الرغم من أنواعها الكاملة أو غير الكاملة، يُفضل تربيتها كامرأة. يمكن للمرضى الكاملين إزالة كل من الخزائن بعد أن يصلوا إلى سن البلوغ لمنع الورم السرطاني، وإعطاء الإستروجين لفترة طويلة بعد الجراحة للحفاظ على العلامات الجنسية الثانية للنساء. يجب على المرضى غير الكاملين الذين يعانون من تشوهات جنسية ذكرية إجراء عمليات التجميل المبكرة وإزالة كل من الخزائن. يمكن إجراء عملية تشكيل المهبل لمن يواجهون مشاكل في الجنس.
　　3. التشوه الذكري الزائف للجنسين في نماذج التناسلية غير المكتملة أو غير المكتملة بشكل بسيط للنواقل XY الموجودة في نماذج النواة الجينية للمرضى، يزيد معدل الورم السرطاني في الغدد التناسلية، وربما يحدث في سن صغيرة، لذا يجب إزالة الغدد التناسلية غير المتميزة في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص.
　　4. التشوه الحقيقي للجنسين تحديد الجنس يعتمد في المقام الأول على حالة الوظيفة الجنسية التناسلية، يجب إزالة الغدد التناسلية غير المطلوبة، والحفاظ على الغدد التناسلية المناسبة للجنس. عادةً، باستثناء أن يكون القضيب كبيرًا وقابل للانتصاب، وأن يكون هناك خزائن يمكن دفعها إلى قصبة السائل، يمكن تربيتها كرجل، يُفضل تربيتها كامرأة. عادةً، باستثناء أن يكون القضيب كبيرًا وقابل للانتصاب، وأن يكون هناك خزائن يمكن دفعها إلى قصبة السائل، يمكن تربيتها كرجل، يُفضل تربيتها كامرأة.