Женская псевдогендерная аномалия

　　женский гермафродитизм в основном вызывается воздействием плода на окружающую среду с избыточным содержанием андрогенов, и причины могут быть тремя видами:

　　1, врожденная гиперплазия коры надпочечников, синтез кортикостероидов в21-гидроксилазы или11-при дефиците гидроксилазы возникает маскулинизация.

　　2, развитие у матери опухолей, вызывающих маскулинизацию, таких как кисты яичников с избыточной секрецией андрогенов, фолликулярная киста яичников, яичниковые герминогенные опухоли или доброкачественные опухоли надпочечников. Если мать в период беременности проявляет маскулинные черты, плод также может развить женские половые органы.

　　3, использование матерью андрогенных препаратов в период беременности также может вызвать маскулинизацию плода.

　　Женский гермафродитизм может вызывать другие заболевания, основные осложнения у пациентов с этим заболеванием - это вторичное бесплодие, аменорея и т.д. Поэтому при обнаружении заболевания необходимо активное лечение, и в повседневной жизни следует принимать меры по профилактике.

　　Симптомы женского гермафродитизма у пациентов включают аменорею, аномальное развитие гениталий, неопределенный пол, низкий голос, низкий рост, увеличенный клитор, сращение больших половых губ, избыточный волосяной покров. Развитие матки, яичников и влагалища происходит нормально.

　　Меры профилактики женского гермафродитизма
　　1.Подготовка к предродовой диагностике, биопсия хориона: через биопсию хориона диагностируют аномалии хромосомного набора эмбриона. Это исследование можно провести на8недели для достижения ранней диагностики.
　　2.Если мать в начале беременности использовала тератогенные препараты, имела контакт с тератогенными инфекциями или радиацией, находилась в условиях загрязненной среды в течение длительного времени, или если количество амниотической жидкости было чрезмерно большим или малым, беременная женщина должна пройти интраутробную диагностику. Можно провести пункцию амниотического мешка: в период беременности15～17недели наиболее适宜, обычно берут10～15мл амниотической жидкости. Химический анализ амниотической жидкости может точно отражать метаболическое состояние плода, а анализ хромосомных структур клеток амниотической жидкости может точно отражать генетическое состояние плода.

　　Женский гермафродитизм может быть вызван генетической предрасположенностью к мужскому или женскому типу, но с недостаточной маскулинизацией. Стадии диагностики и обследования таковы:
　　1.История болезни и физикальное обследование В первую очередь следует询问 мать пациента о том, использовала ли она в начале беременности высокоактивные прогестероновые препараты или даназол и类似的 лекарственные средства, имела ли в семье аналогичные аномалии, и провести тщательное физикальное обследование. Обратите внимание на размер полового члена, положение уретры, наличие влагалища и матки, прямой кишки. Пальпация матки в брюшной полости указывает на наличие的女性假两性畸形，но необходимо исключить возможность истинного гермафродитизма. Если при пальпации в паховой области, больших половых губах или мошонке обнаружены половые железы, то это всегда яички, но это не исключает возможность истинного гермафродитизма.
　　2.Лабораторные исследования Кариотип хромосом:46XX, низкий уровень эстрогена в крови, высокий уровень андрогенов в крови, моча17-кетоны и17α-У всех с высоким уровнем гидроксиprogesterона это врожденное гиперплазия коры надпочечников. Кариотип хромосом:46XY, нормальный уровень ФСГ в крови, повышенный уровень ЛГ в крови, тестостерон в пределах нормы для мужчин, эстроген выше нормы для мужчин, но ниже нормы для женщин, это синдром нечувствительности к андрогенам.
　　3Биопсия половых желез Для установления истинного или ложного гермафродитизма часто необходимо провести лапароскопию или лапаротомию для взятия биопсии половых желез, чтобы можно было наконец确诊。

　　Питание пациентов с интерсексуальными аномалиями должно быть легким,多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足。Питание пациентов должно быть легким и легкоусвояемым,多吃蔬菜水果， разумно комбинировать продукты, обеспечивать достаточное питание. Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной и холодной пищи.

　　После точного диагноза коррекция должна производиться в зависимости от исходного социального пола пациента, его пожеланий и степени аномалии. Принципиально, независимо от типа интерсексуальной аномалии, кроме тех, у кого хорошо развиты половые органы, рекомендуется по женскому типу.
　　Обычные методы лечения интерсексуальных аномалий включают.
　　1. Врожденная гиперплазия коры надпочечников После установления диагноза следует начинать и продолжать на всю жизнь вводить кортикостероиды, чтобы подавить чрезмерное выделение гипофизарных стимуляторов кортикоидных гормонов и предотвратить дальнейшую маскулинизацию наружных половых органов и преждевременное закрытие эпифизов, а также стимулировать развитие женских половых органов и наступление менструации, даже возможна беременность и роды; увеличенный клитор должен быть частично удален, чтобы сохранить только головку клитора, чтобы она была接近 нормального размера женского клитора; у пациентов с сращением наружных половых органов необходимо провести хирургическую коррекцию, чтобы露出 наружный отверстие уретры и влагалищное отверстие.
　　2. Синдром нечувствительности к андрогенам В любом случае, как при полном, так и при неполном типе, рекомендуется по женскому типу. Полные пациенты могут удалить оба яичка после того, как они достигнут половой зрелости, чтобы предотвратить малигнизацию, и в послеоперационный период в течение длительного времени вводить эстрогены для поддержания женских вторичных половых признаков. У пациентов с неполным типом есть аномалии наружных половых органов, которые проявляются как мужские, им рекомендуется сделать пластическую операцию и удалить оба яичка. В тех случаях, когда вульва слишком короткая и это затрудняет половую жизнь, можно сделать операцию по расширению вульвы.
　　3. Другие мужские интерсексуальные аномалии У пациентов с интерсексуальным развитием, у которых в хромосомном наборе содержится XY, частота малигнизации половых желез высока, и возраст, в котором это может произойти, может быть очень малым, поэтому после установления диагноза следует как можно скорее удалить не дифференцированные половые железы.
　　4. Реальный интерсекс Определение пола в основном зависит от функционального состояния наружных половых органов, должны быть удалены не нужные половые железы, сохраняются половые железы, соответствующие полу. Обычно, кроме больших половых органов, способных к эрекции и имеющих яички, которые можно推入阴囊内, рекомендуется по женскому типу.