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先天性無阴道は先天性の奇形で、正常な女性の染色体核型、全身の成長と女性の第二性徴の発達が正常で、外陰が正常で、阴道が欠如し、子宮は発達（双角の残留部分のみ）、輸卵管が細く、卵巣の発達と機能が正常であるRokitansky-Kustner-Hauser症候群の患者が最も多いです。
テストيس女性化（アンドロゲン不応症候群）の患者は稀です。ほとんどが真性の両性異形や性腺発達不全です。先天性無阴道は副中肾管が胚胎形成時に発達不全した結果であり、阴道形成術が必要です。人体の胚胎形成過程では、男性も女性も中肾管と中肾傍管の二本の縦形の管があります。中肾傍管の頭部の縦列部分は輸卵管に派生し、中間部の横列部分は子宮底部と体部に派生し、尾部の縦列部分は子宮頸と阴道上段に派生します。二つの中肾傍管が合流した最も尾端が尿生殖嚢の背側で接触し、胚胎第3ヶ月に突起して中肾傍結節となり、二つの中肾傍結節が通じ合って阴道下段が形成されます。先天性無阴道は阴道上段の発達異常であり、二つの中肾傍管が合流した後で尾端に延びずに残ったためです。
先天性無阴道は、胚胎形成時の副中肾管の尾端が発達を停止し、下方に延びずに残ったため、通常子宮の発達不全または発達しないことがありますが、卵巣は一般的に正常に発達します。多くの報告では、この患者の外陰は正常で、処女膜がなくてもなくても、阴道口には浅い凹みまたは短い浅い阴道下段があります。青春期以前には発見しにくく、青春期に原発性無月经や性交困难で診療を求めると診断されます。
この病気は稀で、発病率は報告されていません。また、明確な流行地域もありません。原因は以下の点が主なものです：
1.染色体異常。
2.アンドロゲン不応症候群。
3.母が妊娠初期に雄性ホルモン、抗癌剤、サリドマイドなどを使用する。
4.妊娠初期に特定のウイルスや弓形虫に感染する。
先天性無阴道の合併症：
1、子宮発達異常を伴う場合または伴わない場合。子宮が発達異常であれば、青春期以降に原発性無月经を呈し、子宮が小さいまたは奇形である場合、子宮が正常に発達している場合、原発性無月经と周期性の腹痛、子宮内出血、子宮の肥大、性生活の障害が発生します。
2、卵巣発達不全を伴う場合、第二性徴の発達不全、身長が低い、蹼状の首、肘の外反位などの奇形があります。
先天性無阴道の合併症について、必ず理解する必要があります。先天性無阴道の合併症を理解することで、皆さんが積極的に合併症の発生を避けることができます。上記の先天性無阴道の合併症は比較的よく見られます。
ほとんどの先天性無阴道患者は正常な阴道口部に完全に閉鎖された阴道前庭粘膜があり、阴道の痕跡がありません。また、一部の患者は阴道前庭部に浅い凹陷があり、少数の患者は3cm未満の盲端阴道を有しています。通常、正常な子宮位置に軽度の肥厚した条状組織が見られ、中隔の間に位置しています。約1/10の患者は部分子宮体の発達と機能性の子宮内膜を有し、青春後期に月経血停滞により周期的な腹痛が発生し、月経がなくなり、または結婚後に性交困難のため診断を受けた場合に発見されます。
先天性無阴道の予防方法を理解することは、皆さんが病気の脅威から遠ざかる最良の方法であり、先天性無阴道の予防方法を理解することで、皆さんが積極的にこの病気を制御することができます。それでは、先天性無阴道の予防方法はどのようなものなのでしょうか？以下は専門家による専門的な説明です。
先天性無阴道の症例に対して阴道形成術を行う際には、術前には静脈尿管造影を行い、上記の奇形の存在に注意し、手術中の損傷を避ける必要があります。また、本症患者の約10％は骨格奇形を伴っており、脊椎裂、尾骨の欠損、脊椎融合および脊椎の節分離などがあります。
先天性無阴道の予防方法：
1、母親は妊娠初期に男性ホルモン、抗癌剤、反応停などを使用しないことが重要です；
2、妊娠初期に体力を強化し、ウイルスや弓形虫などの感染を避けることが重要です。
上記の先天性無阴道の予防方法は比較的一般的であり、先天性無阴道の予防方法を分析した後、必ず積極的に正規の病院でどのような病気を治療するかを確認し、皆さんの健康と安全を確保する必要があります。
1、婦科検査：前庭凹陷検査法（または前庭圧迹深度）：外陰の形態発達を観察するだけでなく、手袋を着用し、石鹸油を塗った示指で軽く阴道前庭を押し、徐々に深く押し込むことで前庭凹陷の深さを確認し、これにより手術方法の選択に意味があります。
2、肛門検査：子宮の有無、子宮の大きさ、および痛みの有無を確認します。通常、骨盤壁の両側の原始的な子宮は触れることが難しく、膀胱の上方後方の痕跡子宮のみ結節性の小包が触れることができます。増大した子宮に圧痛があり、これは子宮の月経血停滞であり、非常に稀な状況です。
3、超音波検査：最も重要で最も簡単な補助検査であり、阴道の気線の有無、子宮の大きさ、卵巣の大きさ、および腎臓の存在および位置を確認できます。
4、他の検査：少数の患者は放射線造影やCTなどの検査が必要で、泌尿系や骨格脊椎などの奇形を明確にするためです。
先天性無阴道症候群は、正常な女性の染色体核型、全身の成長および女性の第二性徴の発達が正常であり、外陰が正常で、阴道が欠如し、子宮は発達している（双角の残余のみ存在する）そして输卵管が小さく、卵巣の発達および機能が正常であることが特徴です。
手術は先天性無陰道の患者にとって最も選ばれる治療方法ですが、重要なのは手術後のケアです。食事は患者が手術後最も注意すべき問題です。
1、患者は術後、消化が難しい食べ物は控えめに摂取してください。なぜなら、患者の体は弱く、迅速な回復が最も重要なことだからです。したがって、さまざまな栄養素のバランスを取って食物を摂取することが重要です。
2、生冷、油もの、揚げ物、塩辛、煙熏などの刺激的な食べ物は控えめに摂取してください。
3、発物を避けること。手術から2週間後でも、回復が良好であっても、この期間中の体の抵抗力は非常に弱く、炎症が発生するリスクが依然として存在するため、発物、例えば羊の肉、魚介、牛肉、犬の肉などを避ける必要があります。
先天性無陰道の治療は、現在主に手術療法が中心です。つまり、陰道を再建することです。人工陰道形成の方法は多岐にわたります。非手術療法として、頂圧の手段を用いて、正常な陰道位置の閉鎖された前庭粘膜を陰道軸方向に頭側端に押し進め、人工の腔道を形成します。この方法は治療期間が長く、形成された人工陰道が短いです。
組織のエラストシティが低いと成功が難しく、現在ではほとんど使用されていません。手術療法は、尿道膀胱と直腸の間を分離し、人工の腔道を形成し、適切な腔穴創面被覆物を探すために様々な方法を用います。過去には、患者自身の中厚游离皮片移植法が最も多く使用されていましたが、術後は長期間にわたって硬質の陰道模具を使用して人工の陰道を拡張し、移植皮片が人工の腔道を収縮するのを防ぎ、患者に苦痛を与え、生活に大きな不便をもたらします。
さらに、皮膚と粘膜組織の特性の差が大きすぎて、生理的要望にも合いません。陰唇皮弁を用いて陰道形成を行うと、正常な外陰の形を損なうため、患者はしばしば拒否します。乙状结肠や回腸の腸段を用いて再構成を行うと、手術の複雑さが増します。
