両性奇形

　　1、性染色体変異

　　胚芽発達過程において、性器は男または女に分化し、その決定因子は最初に遺伝的要因によって制御されます。新生児の染色体構型が46,XXである場合、女として発達します；染色体構型が46,XYである場合、男として発達します。Y染色体には原始生殖腺を睾丸に分化させる遺伝子が存在し、X染色体にはそのような遺伝子が欠けています。性染色体の数や構造が変異すると、性分化が乱れることが避けられません。

　　2、胚期の雄性ホルモンの分泌が異常

　　原始生殖腺が遺伝的要因の制御下で睾丸に分化する際に、皮質は退化するが、骨髄は良好に発達するため、間質細胞と副腎皮質は相当量の雄性ホルモンを産生する。雄性ホルモンの作用により、原始生殖嚢と外生殖器原基が男性の方向に分化する。原始生殖腺が卵巣に分化すると、副腎皮質は少ない雄性ホルモンを産生し、生殖嚢と外生殖器原基は女性の方向に分化する。遺伝的性別が男性であれば、ある原因で雄性ホルモンが不足する場合や、遺伝的性別が女性であれば、雄性ホルモンが過剰になる場合、生殖嚢と外生殖器原基の分化が乱れることになる。

　　3、他の要因

　　胚原始生殖細胞数の減少も遺伝的男性化を引き起こす。原始生殖細胞の数が減ると、原始生殖腺の皮質の発達が阻害され、深層の骨髄は睾丸成分として形成され、その間質細胞は雄性ホルモンを産生し、原始生殖嚢と外生殖器原基が男性の方向に分化する。

　　胚期の雄性ホルモンの分泌が異常で、原始生殖腺が遺伝的要因の制御下で睾丸に分化する際に、皮質は退化するが、骨髄は良好に発達するため、間質細胞と副腎皮質は相当量の雄性ホルモンを産生する。雄性ホルモンの作用により、原始生殖嚢と外生殖器原基が男性の方向に分化する。原始生殖腺が卵巣に分化すると、副腎皮質は少ない雄性ホルモンを産生し、生殖嚢と外生殖器原基は女性の方向に分化する。遺伝的性別が男性であれば、ある原因で雄性ホルモンが不足する場合や、遺伝的性別が女性であれば、雄性ホルモンが過剰になる場合、生殖嚢と外生殖器原基の分化が乱れることになる。

　　1、患者の外見の特徴、体格の発達、胡须、腋毛、陰毛、乳房、声など第二性徴の発達を観察する。患者の月経の状況を理解する。

　　1、外生殖器の性別は人為的に5つの型に分類される：I型の外生殖器は陰蒂が大きくなるのみ；Ⅱ型は陰蒂が大きくなり、広い漏斗状の尿生殖嚢があり、阴道と尿道は同じ口から開く；Ⅲ型の尿生殖嚢は狭いが、まだ漏斗状；Ⅳ型の陰茎の底部に小さな尿生殖嚢の開口がある；V型は尿生殖嚢の開口が陰茎の先端にあり、正常な男性のように見える。

　　1、真の間性異常：外生殖器が女性に近い場合、男性の描写を切除し、女性の内生殖器が十分に発達している場合、必ずしも生殖のプレッシャーがない。他のケースは状況に応じて処置する。

　　2、男性の間性異常：病人生殖腺と染色体組は男性であり、睾丸は雄性ホルモンを分泌するが、体は男性ホルモンに不敏感である。内生殖器は発達していなかったり発達不全であるが、外生殖器は女性型である。睾丸は陰唇、鼠径部、または腹腔に屈避している。この睾丸は青年期以降に頭が現れ悪性化しやすいので、早めに切除し、女性の方向で治療すべきである。

　　1、患者の外見特徴を観察します

　　体格発達および胡髭、腋毛、陰毛、乳房、声など第二性徴の発達。患者の月経状況を理解します。

　　2、外陰器検査

　　両性化異常の外陰は、人為的に5つの型に分けられます：I型外陰は陰蒂が大きくなるだけで、Ⅱ型は陰蒂が大きくなり、広い漏斗状の尿生殖嚢があり、陰道と尿道は同じ口から出ます；Ⅲ型の尿生殖嚢は狭いが、まだ漏斗状、Ⅳ型の阴茎底部には小さな尿生殖嚢の口があります；V型の尿生殖嚢の口は阴茎の先端にあります。

　　3、実験室検査

　　1、性染色体検査および染色体構型分析。

　　2、血液中のテストステロン、5α-ジヒドロテストステロン、血清中のエストロゲン、プロゲステロン、黄体生成ホルモンを測定します。24時間尿の17-ケトステロイドおよびプロゲステロン。H-Y抗原の血清学検査。

　　4、X線検査。

　　5、手首のX線撮影、尿生殖嚢造影、後腹膜充気造影、CT検査で腎上腺の大きさの変化を確認します。

　　6、手術探查及び性腺生検。

　　両性化異常患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く食べ、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分になるように注意してください。さらに、患者は辛い、油っこい、冷たい食べ物を避ける必要があります。患者は高タンパク質の食物を食べ、高ビタミン食物を食べ、高カロリー食物を食べるべきです。

　　真の両性化異常では、外生殖器が女性に近い場合、男性の性器を切除し、女性の内生殖器が良好に発達している場合、必ずしも生殖のプレッシャーがない。他のものは状況に応じて処罰する。男性の仮両性化では、患者の生殖腺と染色体群は男性であり、睾丸はアンドロゲンを分泌するが、体はアンドロゲンに不敏感です。内生殖器は発達していないか発達不全であり、外生殖器は女性型です。睾丸は陰唇、股間、または腹腔に屈避しています。この睾丸は青年期以降、悪性腫瘍が発生しやすいので、早めに切除し、女性の方向に治療する必要があります。