Angeborene lange Kolon

　　有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有2个原因：一为原发(HDAD)，一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织时发现患者肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿。在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润、肠黏膜萎缩、淋巴间隙变宽。

　　先天性长结肠合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗，可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终致使患者死亡。

　　在Lyonyushkin的资料中，60％的乙状结肠冗长症病儿，便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段。临床将乙状结肠冗长症的临床表现分为代偿、亚代偿及失代偿三期。

　　1、代偿期

　　代偿期特点是偶有肠功能失调。X线检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛，有的患者腹痛伴呕吐、腹胀。

　　2、亚代偿期

　　亚代偿期的主要症状是间断性便秘，即偶尔2～3天排1次便。该期病儿常有腹痛及腹胀，常有粪便沿结肠蓄积的体征。

　　3、失代偿期

　　该期特点是肠功能失调更明显，便秘长达5天以上。一些病儿已不能自发排便，只有灌肠后才能排便。

　　先天性长结肠属于先天畸形。预防先天畸形分以下几个方面：

　　1、孕妇在怀孕早期，应避免发烧感冒。高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　2、孕妇应避免接近猫狗。带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源。

　　3、孕妇应避免每天浓妆艳抹。化妆品中的砷、铅、汞等有毒物质，可影响胎儿的正常发育。

　　4、孕妇应避免孕期精神紧张。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎组织的融汇作用。如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿畸形。

　　5、孕妇应避免饮酒。酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。

　　Die辅助检查先天性长结肠主要有以下几种：

　　1、Bauch-Röntgenaufnahme im Stehen

　　Die stehende Röntgenaufnahme des Bauches kann die Lage der Läsionen, die Schwere der Läsionen und die mögliche Prognose beurteilen.

　　2、Untere Gastrointestinaltrakt Bariumkontrastuntersuchung

　　Die Bariumkontrastuntersuchung des unteren Gastrointestinaltrakts wird klinisch weiterhin breit eingesetzt und ist eine der wichtigsten und genauesten Untersuchungsmethoden. Die Kontrastuntersuchung kann die Lage, den Umfang der Läsionen, die Situation der Darmdehnung und die Bariumabførung der Darmwege klar diagnostizieren und gleichzeitig helfen, eine Differentialdiagnose durchzuführen.

　　3、Rektale Druckmessung

　　Der Druckmessauftrag der rektalen Druckmessung umfasst den Reflex der Relaxation der inneren Schließmuskulatur und die Druckänderungen der verschiedenen Abschnitte des Anus, die Methode ist sicher und einfach, erfordert jedoch großartige und teure medizinische Ausrüstung. Wegen des Einflusses der subjektiven Beurteilung der Operationsträger ist die Objektivität der Ergebnisse begrenzt, es gibt eine bestimmte Fehlerquote, insbesondere bei Neugeborenen und kleinen Babys ist die Genauigkeit schlecht.

　　4、Rektale Schleimhautbiopsie und Enzymuntersuchung

　　Wenn die klinisch gebräuchlichen physischen und radiologischen Untersuchungsmethoden die Ursache nicht genau bestimmen können, kann erwogen werden, eine Biopsie der rektalen Schleimhaut und enzymatische Untersuchungen durchzuführen, die genau und objektiv sind, diagnostisch zuverlässig, aber ein invasiver Untersuchungsweg, daher oft in der klinischen Arbeit als letztes erzwungen angewendet.

　　Patienten mit congenitalem langem Kolon sollten leichte, leicht verdauliche Lebensmittel essen, Lebensmittel reich an Vitaminen und pflanzlichen Proteinen essen. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige, kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　Die Behandlungsmethoden für das congenitale lange Kolon sind nichtoperative und operative Behandlungen2Art.

　　1、Nichtoperative Behandlung

　　Die nichtoperative Behandlung umfasst Darmentrainingsübungen, Ernährung und Medikamente usw. eine kombinierte Therapie und erfordert wiederholte Behandlungen. Die Darmentrainingsübungen und Ernährungstherapie sind von großer Bedeutung für die Prävention von Störungen der Stuhlfunktion und sind auch bei Kindern mit bestehenden Stuhlfunktionsstörungen angezeigt. Die Einnahme von flüssigem Paraffin fördert die Entfernung von angesammelten Stuhlmassen im Sigmoideum und die Wiederherstellung der Funktion des Sigmoideums. Je früher und durchgängiger die nichtoperative Behandlung begonnen wird, desto besser ist die Wirkung.

　　2、Operation

　　Die Indikationen für Operationen bei der Syndaktylie sind sehr streng, und die motorische Funktion des Syndaktylen sollte auf Basis von klinischen, Röntgen usw. Daten beurteilt werden. Die Operationsmethoden sind die radikale Operation bei congenitalem Megakolon (Swenson-Modifikation) und die大部分entfernung des Syndaktylen (Rehbein-Methode) zur Behandlung.