Γενετική μακρά κόλons

　　some authors checked3cases of intestinal ganglion cells in children with sigmoid colon elongation syndrome, among which2cases normal,1cases decreased. Chronic constipation caused by sigmoid colon elongation may have2reasons: one is primary (HDAD), and the other is secondary (simple elongation). The etiology of sigmoid colon elongation syndrome needs further study. Klimanov,1973When studying the tissue of the sigmoid colon elongation segment, it was found that the patient's intestinal wall muscle fibers degenerate with connective tissue edema. On the basis of muscle fiber hypertrophy, lymphocyte infiltration, intestinal mucosal atrophy, and lymphatic spaces become wider.

　　After the congenital long colon is complicated with enteritis, local and systemic symptoms of infection and intoxication may occur, even leading to megacolon crisis. Delayed treatment can cause intestinal perforation, peritonitis, sepsis due to severe abdominal distension, and the condition will deteriorate rapidly, ultimately leading to the death of the patient.

　　In Lyonyushkin's data,6of children with sigmoid colon elongation syndrome experience constipation1years old shift to artificial feeding or add complementary food stage. Clinically, the clinical manifestations of sigmoid colon elongation syndrome are divided into three stages: compensation, subcompensation, and decompensation.

　　1, compensatory period

　　The characteristics of compensatory period are occasional intestinal dysfunction. X-ray examination shows that the sigmoid colon is long, actually a healthy child. Some complain of occasional lower abdominal pain, and some patients have abdominal pain accompanied by vomiting and distension.

　　2, subcompensatory period

　　The main symptom of subcompensatory period is intermittent constipation, that is, occasionally2~3days defecate1times. Children in this period often have abdominal pain and distension, and there are signs of feces accumulating along the colon.

　　3, decompensation period

　　The characteristics of this period are more obvious intestinal dysfunction, constipation lasting5days. Some children cannot defecate spontaneously and can only defecate after enema.

　　Congenital long colon belongs to congenital malformations. The prevention of congenital malformations is divided into the following aspects:

　　1Pregnant women should avoid fever and colds in the early stages of pregnancy. High fever can cause fetal malformation and is related to the sensitivity of pregnant women to high fever and other factors.

　　2Pregnant women should avoid contacting cats and dogs. Infected cats are also a significant source of infectious diseases that can cause fetal malformation.

　　3Pregnant women should avoid wearing heavy makeup every day. Toxic substances such as arsenic, lead, and mercury in cosmetics can affect the normal development of the fetus.

　　4Pregnant women should avoid pregnancy-related stress. When pregnant women are emotionally stressed, adrenal cortical hormones may hinder the integration of embryonic tissues. If this occurs in the early stages of pregnancy,3months, it can cause fetal malformation.

　　5Pregnant women should avoid drinking alcohol. Alcohol can pass through the placenta to the developing embryo, causing serious harm to the fetus.

　　The auxiliary examinations for congenital long colon mainly include the following:

　　1、κλασική ακτινογραφία του σώματος

　　Η κλασική ακτινογραφία του σώματος μπορεί να κρίνει την τοποθεσία της βλάβης, την σοβαρότητα της βλάβης και την πιθανή πρόγνωση της κατάστασης.

　　2、ακτινογραφία του σώματος του κατώτερου εντέρου

　　Η ακτινογραφία του σώματος του κατώτερου εντέρου χρησιμοποιείται ευρέως στην κλινική, είναι μια από τις πιο σημαντικές και πιο ακριβείς εξετάσεις, μπορεί να καθορίσει την τοποθεσία, την έκταση της βλάβης, την κατάσταση της διόγκωσης του εντέρου και την κατάσταση της αποβολής του σιδήρου, και παράλληλα βοηθά στην διάγνωση της σχετικής διάκρισης.

　　3、μέτρηση της πίεσης του εντέρου

　　Η μέτρηση της πίεσης του εντέρου περιλαμβάνει την ανταπόκριση της χαλάρωσης του εσωτερικού σφincter και τις αλλαγές της πίεσης στο διάφορα τμήματα του σφincter, η μέθοδος αυτή είναι ασφαλής και εύκολη, αλλά απαιτεί μεγάλα και ακριβά ιατρικά εξοπλισμό. Ωστόσο, επηρεάζεται από την υποκειμενική κρίση του προσωπικού, η αποτελεσματικότητα των αποτελεσμάτων είναι αντικειμενική και υπάρχουν ορισμένες ανακρίβειες, ειδικά σε νεογέννητα και βρέφη, η ακρίβεια είναι κακή.

　　4、δείγματοληψία της στοματικής μεμβράνης του στόματος και έλεγχος της ενζύμης

　　Όταν οι συνηθισμένες φυσικές και ακτινολογικές εξετάσεις δεν μπορούν να κρίνουν την αιτία με ακρίβεια, μπορεί να ληφθεί υπόψη η δειγματοληψία της στοματικής μεμβράνης του στόματος και η έλεγχος της ενζύμης, η μέθοδος αυτή είναι ακριβής, αντικειμενική, και η διάγνωση είναι αξιόπιστη, αλλά ανήκει στο είδος της επεμβατικής εξέτασης, οπότε συχνά χρησιμοποιείται ως τελευταία επιλογή στην κλινική εργασία.

　　Οι ασθενείς με κληρονομική μακρύτερη κόλον πρέπει να τρώνε ελαφριά και εύκολα πνιγόμενα τρόφιμα, και να τρώνε τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες και φυτικές πρωτεΐνες. Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν τα πικάντικα, λιπαρά, κρύα τρόφιμα.

　　Η θεραπεία της κληρονομικής μακρύτερης κόλον έχει μη χειρουργική και χειρουργική θεραπεία.2Τύπος.

　　1、μη χειρουργική θεραπεία

　　Η μη χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την εκπαίδευση της εκκρύνουσας, τη διατροφή και τα φάρμακα και άλλες συνολικές θεραπείες, και χρειάζεται να γίνει επαναλαμβανόμενη θεραπεία. Η εκπαίδευση της εκκρύνουσας και η θεραπεία της διατροφής έχουν μεγάλη σημασία για την πρόληψη της διαταραχής της λειτουργίας της εκκρύνουσας, και είναι επίσης ικανή για παιδιά με υπάρχουσα διαταραχή της λειτουργίας της εκκρύνουσας. Η λιωμένη υγρά στερόλη είναι χρήσιμη για την αφαίρεση των αποθέσεων των κοπράνων στο αριστερό σύνθετο κόλον, και την προώθηση της αποκατάστασης της λειτουργίας του αριστερού σύνθετου κόλον. Η θεραπεία της μη χειρουργικής θεραπείας, όσο πιο νωρίς και πιο συνεχής, τόσο καλύτερη η αποτελεσματικότητα.

　　2、χειρουργική θεραπεία

　　Η χειρουργική υποδοχή για την υπερβολική αριστερή σύνθετη κόλον είναι πολύ αυστηρή, πρέπει να κρίνεται η δυναμική λειτουργία του αριστερού σύνθετου κόλον με στοιχεία όπως η κλινική, η ακτινογραφία και άλλα. Ο χειρουργικός τρόπος είναι η ριζική χειρουργική θεραπεία της κληρονομικής μακρύτερης κόλον (Swenson βελτιστοποίηση μεθόδου) και η μείωση της μεγαλύτερης μερίδας του αριστερού σύνθετου κόλον (Rehbein μέθοδος) για τη θεραπεία.