تشنج غشاء المثانة البولية الوراثي

　　تشنج غشاء المثانة البولية الوراثي يكثر بين المراهقين، ويترتبط بتراجع غير كافٍ للأنسجة الجذعية في طور النمو البولي، وتزايد الأنسجة العضلية المضيقة. قد تكون الحالة أيضًا ناتجة عن تشوهات وراثية في تطور الأعصاب الذاتية، أو تشوهات في بنية العضلات العصبية لغشاء المثانة، أو اضطرابات وظيفية هرمونية وراثية، مما يؤدي إلى انقطاع وظيفة التفريغ البولي أو عدم تناسق بين العضلة البولية والمضيقة، مما يؤدي إلى تضخم ثانوي لغشاء المثانة. تشوهات غشاء المثانة البولية الوراثي يمكن أن تكون ناتجة أيضًا عن التهابات بروستاتية، التهابات المثانة، التهابات المثانة، مما يؤدي إلى تكوين الأنسجة الليفية في منطقة رأس المثانة وكذلك تكوين ندبات بعد العمليات الجراحية المختلفة. يمكن أن يحدث أيضًا نادرًا في التبول البولي والديدان الدموية البولية، ويترتبط أيضًا بإضطرابات وظيفية هرمونية وراثية.

　　يحدث انسداد المثانة الخلقي بسبب تغييرات وظيفية في عنق المثانة وليس بسبب تغييرات بنية، وتكون المضاعفات الشائعة لهذا المرض كما يلي.

　　1، الكتل البولية:تشمل الأعراض الرئيسية الألم عند التبول، عرقلة التبول، وجود دم في البول، ولكن هناك حالات قليلة، خاصة في الحالات التي تكون فيها العوائق في المسار البولي مع التبول المتبقي، يمكن أن تكون الكتل كبيرة ولكن لا تظهر أي أعراض.

　　2، الكيسات البولية:، لا تظهر الأعراض الخاصة بالراحة البولية، ولكن إذا كانت هناك عوائق أو التهابات، يمكن أن تظهر صعوبة في التبول، زيادة في التبول، تسرع في التبول، أعراض التهاب المسار البولي. بعض الكيسات يمكن أن تكون كبيرة إلى حد أن2000مل، يضغط على عنق المثانة والقناة البولية، يؤدي إلى انسداد المسار البولي.

　　3، التهاب المثانة:تظهر بشكل رئيسي كزيادة في التبول، الشعور بالحاجة للتبول، حرقان عند التبول.

　　العلامات الرئيسية لانسداد عنق المثانة هي صعوبة التبول التدريجية. تظهر في البداية تأخير التبول، ضعف تدفق البول، تضيق تدفق البول، زيادة في التبول الليلي. في المرحلة المتقدمة، يحدث التبول المتبقي، التبول العشوائي، التبول التدريجي، يمكن أن يؤدي إلى انسداد البول، تجمع السائل في الكلى، عدم كفاية وظيفة الكلى.

　　يبدو أن سبب الإصابة بمرض انسداد عنق المثانة الخلقي هو تدهور غير صحيح للأنسجة الأنسجة الوسطى أثناء تطور المثانة، مع زيادة في حجم العضلة، لذا ليس هناك طريقة للوقاية من هذا المرض بشكل مباشر، يُنصح بعمل الفحوصات الدورية للكشف المبكر عن المرض. إذا تم التأكيد على المرض، يجب إجراء العلاج الجراحي النشط، مع الانتباه إلى اتباع عادات حياة جيدة، مثل شرب الكثير من الماء وتناول الفواكه والخضروات، وتجنب البول، مما يمكن أن يقلل من حدوث هذا المرض.

　　يمكن معرفة حالة البول والكلى والوضع العامة لهذا المرض من خلال الفحوصات المخبرية، اختبار إفراز الفينول البروميد (PSP) يمكن أن يوفر معلومات مبكرة عن تجمع السائل في المثانة وظيفة الكلى. بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية، يمكن استخدام الفحوصات الداعمة الأخرى لهذا المرض.

　　1قياس كمية التبول المتبقي

　　يُستخدم B-ultrasound في العادة (النموذج المعتاد: كمية التبول المتبقي = طول العلوية × عرض العلوية × 0.5، يمكن استخدام طول العلوية × عرض العلوية × 0.7)، يُستخدم قياس التبول المتبقي بشكل دقيق.

　　2فحص الصور

　　تظهر الصور البولية للتبول السلبي والصور الجانبية والخلفية والجوانبية للشبكية ضيق عنق المثانة، مع تقدم الشفة الخلفية إلى داخل الحالب. يمكن رؤية تمدد المثانة والمعدة البولية في عملية التبول، يمكن أيضًا عرض فتح فم المثانة غير المفتوح أو غير المفتوح بالكامل أو المفتوح المتأخر أو المغلقة المبكرة، بالإضافة إلى عرض تمدد المثانة والمعدة البولية والدرجة من العودة إلى المعدة البولية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن القيام بتصوير الوريدات البولية (KUBIVP) لتجنب حصوات الجهاز البولي، معرفة شكل وظيفة الكلى، في الحاجة إلى إجراء اختبارات إشعاعية للنويدات النووية، تصوير الكلى، لتحديد حالة تدفق الدم للكلى ودرجة تلف وظيفة الكلى.

　　3فحص الشبكية البولية

　　مضخة الشبكية تُدخل مع مقاومة عالية، ضيق حلقة العنق، لا يوجد تمدد واضح للجدار البولي من البعيد إلى القريب تحت الحاجز العضلي، قاسية المفصلة، ارتفاع الشفة الخلفية للفتحة البولية، تشوه في جدار الخلفي لل膀胱، عند التشجيع على حركة التبول ضعف حركة الانقباض للشفة الخلفية، غالباً يتطلب الضغط على عنق المثانة حتى يتم رؤية جدار الخلفي لل膀胱. تتكون المثانة دائمًا من تغييرات التهابية مزمنة مع وجود رقائق، يمكن أن تكون هناك فتحات في مدخل القناة البولية، يمكن أن تكون مصحوبة بوجود كيس وهمي أو كتل، في بعض الأحيان يمكن رؤية نتوء يشبه حافة المنحدر في الشفة الخلفية للفتحة عند إخراج الشبكية.

　　4، اختبار وظيفة تدفق البول في المسالك البولية السفلية

　　في المرحلة المبكرة من انسداد، سيحدث انموذج التكيف العضلي المضخم، وسيكون ضغط التبول في المثانة أعلى بكثير من الطبيعي (≥70-80cmH2O)، تأخر في فتح فتحة مخرج المثانة البولية البسيطة، يمكن أن تكون معدل تدفق البول طبيعيًا. في حالة انسداد متوسط، يكون معدل تدفق البول الأقصى منخفضًا، ويظهر كحالة انسداد في تدفق البول. إذا زاد الانسداد، سيحدث عدم توازن في التعويض العضلي، وسيظهر البول الزائد في المثانة، ويمكن أن ينخفض ضغط المثانة إلى نطاق طبيعي، في هذه الحالة، عند قياس ضغط المثانة في فترة التبول ومعدل تدفق البول، يمكن أن يكون معاملهما أكثر من 0.45، مما يعني وجود انسداد.

　　يجب أن يكون المرضى في هذا المرض متذكرون بأنهم يجب أن يكونوا خفيفين في النظام الغذائي، ويأكلون الكثير من الفواكه والخضروات، ويقومون بتنظيم نظامهم الغذائي بشكل معقول، للحفاظ على التغذية الكافية. يجب أيضًا أن يأخذ المرضى الكثير من الماء، ويقللوا من تناول الأطعمة الحارة والمحفزة.

　　للمرضى الذين لديهم بول قليل، لا يوجد التهابات في المسالك البولية بشكل متكرر، لا يوجد عكس تدفق في المسالك البولية، وظيفة الكلى جيدة، يمكن إجراء توسيع القناة البولية تحت العلاج بالمضادات الحيوية، يمكن استخدام مثبطات مستقبلات ألفا المختارة بشكل متعدد (مثل تانكسين، ترازوزن إلخ)5ألفا-مضادات الانزيمات (مثل فينكسيكلاميد إلخ) تحسين الأعراض. معظم الحالات تحتاج إلى العلاج الجراحي، من بينها استئصال شقوق مخرج المثانة، وY مخرج المثانة-جراحة V والجراحة الكهربائية للقناة البولية لقص مخرج المثانة، وتحتاج جراحة تفتح القناة البولية فقط للقيام بعملية قطع مخرج المثانة، وليس من الضروري إجراء جراحة مفتوحة. إذا كان هناك تليف في مخرج المثانة مصاحبًا بفتحة في المثانة أو حصوات في المثانة أو عكس تدفق البول من المثانة إلى الكلى، يجب معالجة هذه الالتهابات في نفس الوقت، وأثناء الجراحة يجب التحقق من فتح مدخل القناة البولية، ويجب أن يتمكن السهم من المرور عبر مفصل الاصبع الثاني، وإذا لزم الأمر يمكن إجراء استئصال نتوء في الشفة الخلفية.للذين يعانون من التليف الشديد في مخرج المثانة، يمكن إجراء Y مخرج المثانة-جراحة V.