排泄腔外翻

　　排泄腔外翻は、大きな排泄腔膜が排泄腔を前側の尿生殖嚢と後側の直腸嚢に分ける際に破裂して起こります。男性では膀胱尿道接続部が直腸と通じ、女性では膀胱と陰道の出口が尿道と陰道と直腸と通じます。外翻組織では、中央が腸粘膜で、両側が膀胱粘膜で、その上縁が馬蹄形に連結し、それぞれに輸尿管があり、外翻された腸は盲腸のように見えます。患者は直腸、尿道、そして陰道から尿、便、そしてガスを排出します。

　　この症候群は最もよく脊椎裂と双腔静脈を合併しています。Soperは排泄腔外翻の新生児のグループを分析し、骨盤奇形を除いて、約50％が脊髄膜腫、腹壁腫、双腔静脈を合併しています。

　　この病気の患者は、膀胱、腸管が外翻し、脐膨出があります。直腸、尿道、子宮頸管から尿、糞便、ガスが排出されます。外翻組織では、中央が腸粘膜で、両側が膀胱粘膜です。男性では、陰茎欠如、陰嚢欠如、双子、陰嚢分裂が合併することがあります。女性では、陰蒂欠如、陰蒂分裂が合併することがあります。さらに、骨盤奇形、骨格異常、脊髄膜腫出、二腔静脈などが合併することがあります。

　　この病気の原発性欠損は、脐下間葉組織、排泄腔嚢隔、腰骨脊椎の早期中胚葉発達障害、欠損が原因です。したがって、早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の予防に重要な意味があります。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発達異常の傾向がある場合は、遺伝子スクリーニングを迅速に行う必要があります。

　　排泄腔外翻は最も稀で最も重症の先天性異常であり、膀胱腸裂とも呼ばれます。この病気に対する検査方法は以下の通りです。

　　1、超音波検査：肝臓、腎臓、脾臓、膵臓などの実質器官の奇形がないかを確認します。

　　2、X線検査：骨盤平片、脊柱正側位片で骨盤の奇形と脊柱の奇形がないかを確認し、静脈尿路造影で泌尿系の他の奇形や上尿路の閉塞がないかを確認できます。

　　この病気の患者は、軽い食事が主で、野菜や果物、バナナ、ブルーベリー、リンゴなど、栄養素が豊富で、免疫力を高める食物、例えば蜂の巣などを多く摂取し、個人の病気に対する抵抗力を強化する必要があります。通常、食事のバランスを取り、栄養が十分であることを注意する必要があります。煙草や酒、辛いもの、油っこいもの、生冷食物を避け、病気の再発を防ぐために注意する必要があります。

　　この病気の治療は形成手術が中心で、脐膨出、腸管、尿路および外陰器の修復を含みます。尿路の処理は、まず腸管から膀胱の両半分を分離し、一つに縫合し、最善は膀胱を閉じ、間断的な排尿または人工括約筋の設置を行い、結腸拡張膀胱や回腸膀胱または尿管皮膚造口による尿流再導が必要になる場合があります。陰茎が発達していないため、外陰器を女性に変更することを提案する著者もいます。