微小変化型腎炎

　　一、発病原因

　　MCNは原発性と二次性の二種類に分けられます。原発性の原因は不明ですが、感染やアレルギー反応などの因子が関連している可能性があります。現在では、異常なTリンパ球クローンが媒介する免疫反応に関連する病気と考えられています。二次性の発病は抗原とヒト主要組織適合性複合体に関連している可能性があり、患者は特異的な高敏性体質であることが多いです。アレルギー鼻炎やアトピー性皮膚炎などのアレルギー病の発病率が明らかに高くなります。二次性の一般的な因子には花粉、生物毒素、薬（ピリメタミン、非ステロイド性抗炎症薬）などのアレルゲンやリンパ腫など、放射線治療もMCNを引き起こすことがあります。

　　二、発病機序

　　MCNの発病機序はまだ明らかではありませんが、免疫機序に関連していると一般的に考えられています。他の因子も参加している可能性があります。異常なTリンパ球群が生成する循環糸球体毒性リンパ因子がMCNを引き起こすと考えられています。MCN患者が麻疹を発症すると、症状が軽減することがあります。患者は链球菌感染に易感で、環状アミドと糖質コルチコイドの治療に敏感です。

　　1、体液免疫患者容易感染，部分原因是由于血浆中IgGとIgAの低下。IgGの低下は尿中のIgGの損失とCD4-リンパ球の調節機能の変化によるもので、B細胞の生成と成熟が障害される原因であります。再発期間中、血浆のIgGとIgAが低下し、IgMが上昇しますが、回復期にはこれらの変化が正常に戻ります。MCNが回復した後、IgGは数年間低レベルを維持します。体外研究では、MCN患者のBリンパ球が抗原刺激を受けると、抗体形成が障害されることが示されています。また、MCN患者の血液では、抗リンゴ球菌と抗肺炎球菌抗体の滴定度が他の糸球体障害性腎炎患者の抗体滴定度よりも低いです。補体活性化試験と免疫複合体はMCNの病態過程において作用しませんが、MCN患者体内の補体因子B、Dおよび循環免疫複合体は、ホルモン治療後に上昇しますが、それでも正常人よりも低いです。MCNが感染しやすいのは補体血症の低下に関連しています。

　　2、細胞免疫MCNは、通常の抗原が引き起こす皮膚の遅延性変異反応に対して免疫が低下します。病状が軽減すると、抗原に対する体の反応が正常に戻ります。多くの研究では、軽減例に比べて、再発期のTリガー細胞には活性化現象があり、白血球介素2受容体(IL-2R)、CD69、鉄輸送蛋白受容体の表現が上昇し、IL-1とIL-2の生成物が増加するとされています。本疾患では、全体のTリガー細胞(Leu4a/DR)および補助性Tリガー細胞(Leu3aCD4)が低下し、抑制性Tリガー細胞(Leu2a/DR)が上昇します。一部の患者では、抑制性Tリガー細胞が過剰に活性化することがあります。本疾患の活動期には、血液および尿液中の活性化リガー細胞の生成物-可溶性IL-2受容体の濃度が上昇し、病状の軽減とともに正常に戻ります。IL-2受容体はTリガー細胞の増殖反応を抑制する作用があり、臨床観察結果もIL-2受容体の上昇と同時に、Tリガー細胞の増殖原に対する反応が低下すると示しています。これは、本疾患ではTリガー細胞の機能に欠損があることを示しています。腎間質内で複雑な細胞因子ネットワークを通じて活性化されたTリガー細胞は、肾小球の透過性を増加させます。ステロイドに反応する腎病患者では、体内に抑制作用的な可溶性免疫抑制因子(SIRS)が存在しますが、ステロイドに抵抗する腎病患者ではこの因子は存在しません。SIRSはCD8細胞が生成し、分子量が100～150kDaで、Tリガー細胞の抗原に対する反応およびBリガー細胞が介する免疫グロブリン生成を抑制します。ステロイドはSIRSの生成を抑制します。尿中のⅠ型可溶性HLA抗原(sHLA-Ⅰ、増殖原、抗原、リガー因子がTおよびBリガー細胞を刺激する物質)は、MCNのステロイド治療の効果を予測する指標とされています。

　　3、その他の体液因子は、肾小球炎症の組織学的な変化やリンパ腫治療後の蛋白尿が自然に消失した事実を受けて、多くの研究が体液因子の探求に焦点を当てています。多くの体液因子、例えば白血球介素、腫瘍壊死因子(TNF)やインターフェロンが研究されています。いくつかの報告では、MCN患者ではこれらの因子の含有量が上昇するとされています。他の研究では、疾患活動と一致する抑制効果を持つ新しい因子が見つかっています。患者の中性白血球を増殖原で刺激すると、血管透過因子(VPF)と呼ばれる物質が生成されます。この因子をウサギの皮下に注射すると、毛細血管の透過性が増加します。病状が軽減された時期には、中性白血球が生成するVPFの量は少なくなります。腫瘍細胞が生成する関連タンパク質として、血管内皮細胞増殖因子(VEGF)は体外で増殖を促進し、体内で血管の成長を促進します。正常な腎臓上皮細胞では、この因子が検出できます。VEGFを動物に注射すると、蛋白尿が引き起こされます。

　　発作期には、増殖原が患者の中性球を刺激して、分子量が29kDaのタンパク質因子を生成します。この因子は、肾小球基底膜に含まれる硫黄成分の分解を増加させます。硫黄成分、例えば硫酸多糖肝素は、肾小球基底膜に非常に豊富に含まれており、その電荷バリア作用を果たします。肾小球基底膜に含まれる硫黄成分の分解は、その陰電荷を低下させ、バリア作用が弱まり、これにより肾小球の透過性が変わり蛋白尿が発生します。MCNの回復期には、中性球が生成するこの種の介质は活性を持っていません。したがって、この介质が動物に蛋白尿を引き起こすかどうかはまだ確定されていません。MCN患者のリンパ球が形成するT細胞ハイブリッドオームは、肾小球透過因子(GPF)を生成し、直接に肾小球基底膜の透過性を増加させます。GPFを大鼠に注射すると、蛋白尿を引き起こし、足突細胞の足突が消失します。GPFは上皮細胞由来の腫瘍細胞を壊死させ、分子量が60～160kDaで、TNFに類似しています。したがって、これは腫瘍壊死因子と推定されます。

　　長期的な低蛋白血症では、患者は栄養不良や二次感染などが多く見られます。高凝固状態は血栓形成を引き起こすことがあります。不適切な利尿薬や塩制限は低ナトリウム血症や低カリウム血症を引き起こすことがあります。

　　一、感染

　　抗生物質が登場する前に、感染は特に小児の患者に多く見られる死因でした。病原菌は肺炎球菌、溶血性連鎖球菌などで、腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸器感染などが引き起こされ、泌尿器感染も引き起こすことがあります。特に副腎皮質ステロイドおよび（または）免疫抑制薬を受けている場合、細菌感染が悪化し、ウイルス感染に対する感受性も増加します。特に水痘ウイルス、麻疹ウイルスに対する感受性が高くなります。この病気で感染が発生しやすいメカニズムは以下の通りです：

　　1、尿中に大量のIgGが失われる；

　　2、免疫異常：この病気では体液免疫および細胞免疫機能の異常が見られ、リンパ球がIgGを合成する量が減少し、T細胞が介在するIgMの変換合成が低下します。B因子（補体代替経路成分）の欠乏は免疫調理作用の異常を伴い、T細胞の活性が抑制されます。

　　3、栄養不良；

　　4、低鉄輸送タンパク質および低鉄血症：実験により、鉄輸送タンパク質がリンパ球の機能に重要な役割を果たすことが証明されています。低鉄血症は、鉄依存性胸腺激素の生成が不十分になることがあり、それにより免疫抵抗能が低下します。

　　二、血栓、栓塞性合併症

　　動脈と静脈の血栓形成は、腎病性综合症の患者に多く見られます。肺動脈血栓塞栓症及び血栓形成、周囲動脈と静脈の血栓形成が含まれます。腎静脈血栓のほとんどは亜臨床型ですが、重症な蛋白尿、血尿、または腎機能不全が発生することもあります。大腿動脈血栓塞栓症は、この病気の急症状態の一つであり、溶栓治療を適切に行わないと肢端壊死に至ることがあります。この症状の発生は、低容量血液濃縮、血粘度の増加、強利尿薬および長期にわたる大量の糖質皮膚ステロイドの使用など、高凝固状態を悪化させる要因に関連しています。

　　3、高脂血症

　　長期にわたる高脂血症、特にLDHが上昇しHDLが低下すると、心臓病や動脈硬化を引き起こす可能性があります。研究によると、系膜細胞には低密度リポ蛋白受容体があり、低密度リポ蛋白受容体は系膜細胞の増殖や系膜マトリックスの増加を引き起こし、これにより腎小球の進行性硬化が悪化します。

　　四、腎機能損傷

　　1、急性腎機能損傷：本症患者が重篤な血容量低下を示す場合、少尿、無尿、尿ナトリウム減少、四肢冷感、血圧低下、血圧差小、血球比容上昇などの急性腎機能不全の特徴が現れます。これは前腎性少尿であり、血液や血液蛋白質で簡単に修正できます。

　　大量の蛋白尿があり血容量が減少していない患者でも、急性腎機能不全が発生することがあります。これは肾小球濾過率の顕著な低下、間質浮腫が腎小管を圧迫し、蛋白尿管型が腎小管を塞ぐなどの要因に関連しています。

　　2、腎小管機能障害：肾病综合征の基礎疾患はすべて腎小管の損傷を引き起こし、大量の尿蛋白が腎小管萎縮と間質繊維化を引き起こし、特に近位曲小管の機能障害が主であり、低カリウム血症、腎性糖尿病、アミノ酸尿、酸中毒などの症状が現れます。

　　微小変化型腎炎は多くの場合急激に発病し、浮腫が最初の症状として現れます。50％の患者は前期感染があります（成人が多いですが）、一部の患者は蜂刺されたり薬剤過敏などの既往歴があります。患者は年齢に関係なく、腎炎症候群を常によく示し、特に幼児ではMCNが腎炎症候群の63％～93％を占め、成人の症例では約1/3が顕微鏡下血尿があり、血容量が低いと急性腎不全を引き起こすことがあります。

　　1、浮腫：明らかな浮腫は多くの場合、発病の最初の症状であり、小児では顔面浮腫が多く、成人では下肢浮腫が顕著で、爪床浮腫（爪床が白色になる）や陰嚢浮腫、胸腔液、腹水もよく見られます。大量の腹水や肺浮腫が発生すると、患者は呼吸困難や呼吸困難などの症状が現れます。

　　2、蛋白尿：高選択的蛋白尿が見られ、アルブミンが主であり、尿蛋白は1日で10g以上になることがあります。尿円盤電泳検査では選択的中分子蛋白条帯が見られます。

　　3、低蛋白血症：血清アルブミンは顕著に低下し、個々のものでは10g/L以下に達することがあります。低アルブミン血症は蛋白質の損失量と密接に関連しており、血清蛋白電泳ではアルブミンおよびγ球蛋白が低下し、α1球蛋白は正常または軽微に増加し、α2およびβ球蛋白が増加します。免疫globulin IgG、IgAが低下し、IgM、IgEが増加します。血清蛋白の異なる成分の量の変化に加えて、脂質の変化により、患者の血沈が顕著に加速します（70mm/h以上）。また、低アルブミン血症は血カルシウムの低下を引き起こし、血アルブミンが10g/Lごとに低下すると、血カルシウムは8mg/L低下しますが、临床症状はほとんど見られず、低リン酸も伴いません。

　　4、高脂血症：MCN患者は脂質代謝異常が発生し、血清コレステロールおよび中性脂肪が顕著に上昇し、血清が乳糜色になることがあります。高脂血症患者では脂質尿が見られ、また仮性低ナトリウムも発生することがあります。

　　5、高血圧、低血圧：明らかな低アルブミン血症や効果的な循環血容量が低下した患者では、直立性低血圧や細かい脈拍などが見られます。また、一部の患者では、レニン-血管紧张素活性が上昇し、一時的な高血圧が見られます。

　　6、血尿：一部の患者では、顕微鏡下血尿（20％～30％）が見られ、多くは一過性です。肉眼血尿は稀です。

　　7、腎機能：患者の腎機能は多くの場合正常です。発病の初期段階では、腎血流量の増加により血清クレアチニン濾過率が一時的に上昇しますが、尿量の増加とともに迅速に正常に戻ります。浮腫や重症の血容量不足の場合、腎内尿素循環の増加および機体のタンパク質分解代謝の増加により、糸球体濾過率が低下（通常の80％～20％）し、少尿と前腎性窒素血症が現れますが、この現象は逆転可能であり、予後に影響を与えません。特に年齢が高い患者では、腎機能不全が発生することがあります。これは強制利尿、重症の間質浮腫による尿管萎縮、上皮細胞の損傷による糸球体濾過率の低下に関連しています。低アルブミン血症に伴う血液濃縮により、患者のヘモグロビンおよび血球比容は正常または高値になります。腎実質性病变による腎機能低下は、通常貧血を伴います。

　　本疾患の予防の鍵は、運動を強化し、体力を高め、免疫機能を向上させることです。特に子供は公共の場所への外出を減らし、交叉感染を避けることが重要です。感染があれば、効果的で、感度が高く、腎毒性が低い抗生物質を迅速に選択して治療を行い、明らかな感染巣を除去することが急務です。同時に、各種有害物質との接触を避け、アレルギー性疾患の発生を減らす必要があります。既存患者は、原発性疾患を積極的に治療し、合併症の発生と進行を制御し、既存の合併症を積極的に治療し、病状の逆転または進行の減緩を目指す必要があります。

　　検査所見が異常である主な原因は、尿中から大量のタンパク質が失われることと、その後の代謝によるものです。また、高凝固状態などの合併症は、失血後の代謝機構に起因しています。

　　一、低アルブミン血症

　　本病患者の血清アルブミンは通常25g/L未満で、少数では10g/L以下に達する場合があります。血清アルブミンが20g/L以下に低下すると、浮腫が明らかに見られます。血清アルブミン濃度は、肝臓がアルブミンを合成し、アルブミン代謝および胃肠道からの損失がバランスを取る結果です。MCNアルブミン濾過量が増加し、アルブミンが漏出した後、近端尿管で再吸収され、代謝されます。正常情况下、肝細胞索状空間のコルルーション渗透圧と粘度が低下する反応として、肝臓がアルブミンを合成する量は300％増加し、約12g/dになります。患者のアルブミン代謝率は増加しますが、絶対代謝率は低下しており、肝臓がアルブミンを合成する速度は尿中から失われるタンパク質量と腎臓がアルブミンを代謝する量の合計に追いつきません。これはタンパク質摂取量が不足している部分原因です。

　　血清蛋白電泳では、α2およびβ球蛋白が増加し、α1球蛋白は通常または増加しており、γ球蛋白は低下または原発病によって決定されます。免疫globulin IgG、IgAレベルは顕著に低下し、IgM、IgEは変動は小さいまたは増加します。補体C3、C1q、C8は低下し、フィブリノーゲン、第Ⅱ、Ⅶ、ⅧおよびⅩ因子は増加し、肝内合成の増加と関連しています。抗凝血酵素Ⅲ（肝素関連因子）は低下し、尿中の排出量の増加によるものと考えられます。蛋白Cおよび蛋白Sレベルは通常または増加していますが、活性は低下しており、これは高凝固状態の形成に関連しています。第Ⅸ、Ⅺ、ⅩⅡ因子および纤溶酵素原、抗纤溶酵素およびα1抗トリプシンレベルも低下します。尿中のフィブリノーゲン分解物（FDP）は主に腎小球の透過性を反映し、腎小球内の凝固を反映するとは限りません。輸送タンパク質の変化：尿中の微量元素結合タンパク質——铜蓝蛋白、铁蛋白が尿中から失われるため、血中に重要金属イオン（鉄、銅、亜鉛）を運ぶタンパク質が低下し、血中銅と鉄濃度が低下し、赤血球内の鉄含有量が減少し、缺鉄性小細胞性低色素性貧血が発生します。循環中の2/3の亜鉛はアルブミンと結合しており、したがって低アルブミン血症および尿中の亜鉛の損失は、血清亜鉛濃度の低下につながり、亜鉛の減少は成長を妨げ、免疫機能不全および傷口の治癒遅延を引き起こします。重要な内分泌ホルモン（甲状腺ホルモン、エンドスチル、プロスタグランジン）と結合するタンパク質および活性25-ヒドロキシビタミンD3（25-OHビタミンD3）結合タンパク質も低下します。

　　二、蛋白尿

　　尿検査では、試紙法で尿蛋白の量を大まかに推定することができます：+は30mg/dlに相当し、100mg/dlに相当し、300ml/dlに相当し、1000mg/dlに相当します。IgG（分子量170kD）と铁蛋白（分子量88kD）の清除率を用いて選択的かどうかを判断する人もいます。率は0.2で、これは肾小球の分子バリアが明らかに損傷し、大分子のタンパク質が漏れることを示しています。高度な選択的蛋白尿は子供のMCNの特徴であり、成人患者は他のNSの型と重複することがありますが、その価値は子供に及びません。近年の研究では、タンパク質の選択的は確定的な臨床的価値を持っていないことが証明されており、治療への反応や予後の判断に指導的な意味はありません。したがって、臨床では少なく使用されています。肾小球の透過性について、尿中の視黄醛結合タンパク質とβ2ミクログロブリンは特異的ではありませんが、ホルモン抵抗性のNSでは、これらのタンパク質の排出量がホルモン敏感なNSよりも高くなります。これらのタンパク質の排出量が増えると、近端尿管が損傷していることを示し、明らかな腎実質の損傷を示唆し、ホルモンに対する耐性を持っています。23％の子供のMCNは潜血尿を呈します。

　　近年來、蛋白尿、特に持続的な大量蛋白尿が腎損傷を悪化させることは一般的な認識となっていますが、その病因機構は長期間不明で、過去には腎小球高濾過を悪化させることや腎小球硬化を促進することに強調されていました。しかし、現在の研究では、それが主に腎小管-間質病变を引き起こし、腎損傷の進行を加速させることを示しています。近位腎小管上皮細胞は、胞飲作用や受容体結合経路を通じて、腎小球が濾した多様なタンパク質を細胞内に再吸収し、補体成分が細胞内に入るとアミノ酸によって活性化され、C3a、C5a及びC5b-9が生成されます。C3aとC5aは化学引き出し因子であり、C5b-9は細胞膜に組み込まれ、近位腎小管上皮細胞から炎症介质である白血球介素-1および腫瘍壊死因子-αを放出し、細胞外基質のフィブリンを合成して、腎小管-間質損傷を引き起こします。濾過されたインスリン様成長因子-1は受容体介導経路を通じて近位腎小管上皮細胞に進入し、それが細胞外基質成分のコラーゲンⅠおよびⅣの合成を刺激し、腎小管-間質を損傷します。アルブミンに結合した脂肪酸は濾過後、近位腎小管上皮細胞によって再吸収され、その後脂質は細胞外に再放出され、化学引き出し因子として機能し、腎小管-間質を損傷します。濾過された鉄輸送タンパク質-鉄複合体は近位腎小管の酸性環境で鉄を解放し、二価鉄イオンは過酸化水素を還元して水酸化物酸素を生成し、脂質過酸化反応を引き起こし、腎小管-間質を損傷します。近位腎小管上皮細胞の細胞器および細胞質に再吸収されたタンパク質が高度に充填されると、近位腎小管上皮細胞は活性化され、核因子κBを通じてマクロファージ遊走蛋白、エンドスチン、活性化された細胞が整合素αVβ5および骨胶原蛋白などを出し、これらの因子は近位腎小管上皮細胞が基質を合成し、化学引き出し因子および粘着力因子として機能し、腎小管-間質損傷を悪化させます。また、大量の濾過タンパク質が再吸収された後、細胞内のリゾームはこれらのタンパク質を分解するための多くの酵素を放出し、この過程が近位腎小管上皮細胞自体に損傷を与え、細胞破壊および基底膜の断裂を引き起こし、腎小管腔および細胞内容物が外に漏れ出し、間質炎症反応を引き起こします。尿蛋白を減少させる各種の措置は、腎損傷の進行を遅らせ、腎機能を保護します。

　　3. 高脂血症と脂尿

　　MCNの再発期には高脂血症が見られ、症状が軽減しステロイドを中止した後も高脂血症は一定期間続くことがあります。血液中の脂質は一連の乱れを起こし得ます（表4）。尿中に高密度リポ蛋白と性質不明の物質が失われ、肝門静脈のコルテシス渗透圧が低下し、肝がβリポ蛋白の合成を増やします。これにより高脂血症が引き起こされ、MCNは常に高コレステロール血症を伴います。血清アルブミンが顕著に低下した場合に高脂血症が現れます。腎病患者は低密度リポ蛋白（LDL）と非常に低密度リポ蛋白（VLDL）が増加することが多く、時には中密度リポ蛋白（IDLS）も増加します。高密度リポ蛋白（HDL）のレベルは正常に保たれることがありますが、それに含まれる脂質やリポタンパク質成分は異常です。また、脂尿のためにリポリピド酸化還元酵素（LCAT）の活性が低下し、HDLsの成熟が障害されます。溶血性リポリピドは通常アルブミンに結合し、LCATを抑制します。尿中にもLCATが失われます。このため、LCATの活性が低下し、HDLsがエステル化され、コレステロールの移行が減少します。遊離コレステロールが増加し、リポプロテインリパーゼの活性が低下し、HDL/LDL比が低下します。LDLとVLDL中のエステル化および非エステル化コレステロールの含有量が増加し、コレステロールの合成が増加します。コレステロールの血清濃度はアルブミンおよび渗透圧と逆比例で、腎臓アルブミンのクリアランスと正比例です。コレステロールの生物合成過程における限速酵素であるホルメタンジオキシアルデヒドコエンザイム合成酵素が誘導されます。アルブミンとグリコサミンポリマーを輸注することで一時的に渗透圧が増加し、コレステロールレベルが低下します。MCNが軽減すると、コレステロールは徐々に正常に戻ります。すべての患者が高三リン酸リパーゼ血症を有するわけではありません。リポタンパク質A、B、およびEの合成が増加し、実験的な腎病ではこれらのリポタンパク質のmRNA含有量が増加します。乳糜微粒とVLDL中のトリグリセリドとアルブミンの比率が増加し、周囲組織が乳糜微粒、VLDLs、IDLs、およびLDLsをクリアする率が低下します。VLDLsがLDLsに変換される過程が障害され、抑制因子（自由脂肪酸）の増加と活性化因子（ガラクチノガルクサン、ApoCⅡ）の減少によりリポプロテインリパーゼの活性が低下します。脂尿時には尿中に双折射脂肪体が見られ、これはコレステロール成分を含む上皮細胞や脂肪管型である可能性があります。

　　四、その他

　　水分貯留は血ナトリウム濃度を低下させるため、長期限钠または獲得性副腎機能不全も血ナトリウム濃度を低下させる。高脂血症は仮性低ナトリウム血症を引き起こすが、新しい実験方法の使用後、高脂血症による仮性低ナトリウム血症は少なくなり、血小板は体外でカリウムイオンを放出するため、血小板が増加すると仮性高カリウム血症を引き起こす。副甲状腺機能亢進や骨病のために、一部の患者ではイオンカルシウム濃度は低アルブミン血症と比例しない。25(OH)ビタミンD3の濃度は正常でも低下することがあり、MCN骨病の発生与否はビタミンD3-副甲状腺（PTH）軸、発病年齢、病歴の長さ、再発頻度、ホルモン使用に関連している。成人NS患者の血清甲状腺結合タンパク質（FBG）、甲状腺ホルモン（thyroxine、T4）、三碘甲状腺原氨酸（T3）、促甲状腺ホルモン（FSH）は一般的に正常であるが、子供の患者ではTBGとT3が成人よりも多く失われる。血清TBGとT4濃度が低下し、TSH濃度が上昇するが、甲状腺機能低下症は発生しない。3分の1の子供では一過性の血尿素窒素、クレアチニンが上昇し、血管内容量の減少が血球比容の上昇を引き起こす。白血球および分類は正常であり、血小板は軽度に増加し、糸球体濾過率（GFR）は軽度に低下し、一般的には正常から20％～30％低下する。

　　五、腎生検：

　　1、光顕微鏡

　　光顕微鏡下で糸球体は形態学的な変化が少なく、毛細血管腔は拡大するが、細胞増生はなく、再発例では糸球体細胞およびマトリックスが軽度に増加し、時折個別の廃用された糸球体が見られるが、明らかな糸球体管萎縮は伴わない。間質や血管の変化は明らかではなく、糸球体管上皮細胞内には双折光の脂肪滴が見られ、近位尿管上皮細胞には空洞状の変化が見られる。

　　2、電子顕微鏡

　　電子顕微鏡下で臓層の上皮細胞が広範囲に腫れ上がり、足突は元の散在の格子状から一片状に融合し、濾孔が塞がれ、上皮細胞の空洞化変性、微毛の形態、タンパク質吸収滴およびリゾームの増加が伴う。これらの変化は本疾患特有ではなく、回復期には完全に正常に戻ることができる。研究によれば、上皮細胞の足突が消失したり融合したりすることは、本疾患の唯一の糸球体病理学的変化であり、この変化はタンパク質が大量に濾過されたために起こる。動物に基底膜を通過できる大量のタンパク質を注射することでも同様の足突変化が生じる。他の種類の腎臓病では、大量の蛋白尿がある場合も足突の消失が見られる。

　　3、免疫荧光

　　免疫荧光検査はほとんど陰性であり、時折IgGおよび（または）IgM、IgA、C3沈着が見られ、少数の糸球体拡張症例で多く見られ、臨床ではホルモン依存型とされる患者が多い。

　　1、塩の制限：浮腫の程度に応じて決めます。高度な浮腫がある場合は塩を避け、浮腫が軽減したがまだ完全に消えない場合は低塩（1日約3g）を摂取し、浮腫が完全に消え、血清蛋白質が正常に戻るときには、普通の食事を摂取することができます。

　　2、蛋白質摂取量：腎病濃縮症では大量の蛋白尿が排出され、低蛋白血症はコルテシン渗透圧を低下させるため、浮腫は難治的で消えにくくなり、免疫機能も低下します。したがって、腎機能不全がない場合の腎病濃縮症の早期には、成人には1日あたり0.7～1.0g/体重キログラムの蛋白質摂取を保証し、低蛋白血症およびそれに伴う合併症の緩和に寄与します。

　　3、脂肪：腎病濃縮症の患者はしばしば高脂血症を伴います。軽微変異型の患者は短期間で改善するため、脂肪の摂取は制限されません；膜性腎炎などの難治性腎病濃縮症患者では、長期的な高脂血症は動脈硬化を引き起こすため、蹄髈、脂肪、動物脂肪を豊富に含む食物は制限されるべきです。

　　4、ビタミン、カルシウムおよび微量元素の摂取：腎病濃縮症の患者では、糸球体基底膜の透過性が増加し、尿中には蛋白質が失われるだけでなく、蛋白質に結合している某些要素およびホルモンも失われるため、間接的にカルシウム、マグネシウム、ジンなどが不足することがあります。これに対して、薬物または食事で補給することができます。

　　一、治療

　　本病的治療目的は、できるだけ早く軽減を引き起こし、薬物の副作用を減らすことです。最小の副作用を引き起こす用量の薬物を使用し、患者の軽減状態をできるだけ長く維持することが目標です。糖質コルチコイド治療は90％以上の患者に効果があり、一般的には治療期間の7～28日以内に蛋白尿が緩和し、消失し、症状が軽減します。発作期の患者は入院治療が必要です。退院後は定期的なフォローアップが必要です。ホルモンの潜在的な副作用、体重増加、痤瘡、成長の遅れ、毛髪の成長、高血圧、行動習慣の変化などについて、患者および家族に説明することが重要です。

　　1、一般的な治療

　　(1)休息と活動：発作期には主にベッドで休養することが推奨されます。ベッドでの休養は腎血流量を増加させ、利尿に寄与し、交叉感染を防ぐのに役立ちます。適切なベッドでの活動を維持し、血管血栓の形成を防ぐことができます。病状が軽減された後は、徐々に活動を増やすことができます。これにより、合併症の減少と脂質の低下に寄与します。活動後に尿蛋白が増加する場合（回復期には活動後に蛋白尿が見られることが多い）、活動を減らすことが必要です。

　　(2)食事療法：患者はしばしば腸胃浮腫および腹水を伴い、消化吸収機能に影響を与えます。消化しやすい、軽い、半流質の食事を摂取すべきです。浮腫時は低塩食事を取るべきです。毎日2～3gの塩を摂取し、塩漬け食品は避け、毎日のナトリウム摂取量は1～2gに制限することで、浮腫の軽減と高血圧の発生リスクの低下に寄与します。MCNの早期および極期には、1～1.5g/(kg・d)の正常量の優質蛋白質食事を提供し、十分なエネルギーを確保することで、低蛋白血症およびそれに伴う合併症の緩和に寄与します。高蛋白質食事は肾小球高濾過を増加させ、腎臓病変の進行を悪化させるため、現在は一般的に使用を推奨しません。

　　慢性患者は優質低蛋白食を摂取する必要があり、毎日0.65g/kgの蛋白質を摂取します。窒素血症がある場合は、さらに蛋白質の摂取量を減らす必要があります。脂肪の摂取量を制限し、食事中のコレステロール含量を低くし、不飽和脂肪酸や魚油、水溶性繊維（オートミール、米糠など）を豊富に含む食事を摂取し、血中脂質を低下させる効果があります。持続的な蛋白尿と高脂血症のある患者には、3-ヒドロキシ-3-メチルグリセリン酸コエンザイムA（HMG-COA）還元酵素阻害薬を考慮する必要があります。

　　食事制限と薬物治療は心血管の合併症の発生リスクを減らすことができます。特に心臓病のリスク要因を持つ患者にとって重要です。必要に応じて微量元素、例えば銅、亜鉛、鉄などの元素を補給し、食欲不振が強い場合は、健脾胃湿、消食健胃の漢方薬治療を選択することができます。食欲が強い場合は、熱量摂取量を制限し、過度な肥満を避けることが重要です。ステロイドホルモンの骨の副作用を予防するために、毎日1500mgのカルシウムと400～800UのビタミンD（食事と追加で提供）を摂取することが推奨されます。小児は年齢に応じて適切な調整を行う必要があります。また、長期にわたってステロイドホルモンを使用する成人には、骨密度の検査を行い、必要に応じてホルモン代替療法（例えば降钙素）を行うことがあります。

　　一般的な治療、休息、食事、静脈点滴を含む治療を受けた後、1週間後でも利尿消肿が明らかな場合は利尿薬を追加することができる。重症の患者では、低分子右旋糖酐や甘露醇を使用することができるが、人血アルブミンはできるだけ使用しないことが望ましい。人血アルブミンの反復使用は腎小管損傷を引き起こし、特発性腎炎症候群の再発を促進し、難治性腎炎の再発率を増加させる。また、高凝固状態が明らかな患者に対しては抗凝固療法が適用され、肝素、ダブルプロテイン、複方丹参などが追加される。

　　(3)利尿治療：利尿薬の使用は慎重に行う必要があり、血容量の低下や窒素血症の悪化を引き起こす可能性がある。一般的にはチアジド利尿薬が使用され、ヒドロクロロチアジド（ジクロクロルチアジド）25～50mg、2～3回/日が常用であり、効果が悪い場合は保鋭利尿薬、例えばスピロノラクトン（アンテルン）、アモベンディンなどを使用することができる。効果がよくない場合は、襷利尿薬に変更することができる。一般的には速尿20～120mg/日またはブメタニル（ブムテナール）1～5mg/日（同量で速尿の40倍の効果がある）を分次経口または静脈注射で使用する。重症の浮腫には渗透性利尿薬が使用され、一般的にはナトリウムを含まない右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）またはヒドロキシエチル starch エラリアス（706エラリアス）250～500mlを静脈点滴で使用し、隔日1回。この薬は襷利尿薬と組み合わせて効果が良好であるが、少尿患者（尿量...

　　2、特別な治療

　　(1)ステロイドホルモン：微小変異型腎炎に対するステロイドホルモン治療は、ほとんどの患者が効果があり、反応が速いが、再発しやすい。再発を減らすために、治療開始量は十分でなければならず、誘導時間は長く、減量速度はゆっくりと、減量範囲は小さい。一般的なホルモン治療プランは中長期治療プランであり、初期治療ではこのプランが多く採用される。

　　糖皮质激素は微小変性腎小球腎炎の治療に基本となる薬ですが、この薬には副作用がありますが、この症候群を治癒することはできません。しかし、初発患者にとって、これはまず選択される薬です。一般的なホルモン使用の原則とプランは：

　　①始めの十分な用量：治療を開始する際には、1日の治療用量は大きめに設定し、一般的な薬は泼尼松（強的松）で、小児の用量は60mg/(m2・d）、または1mg/(kg・d）（最大用量80mg/d）を3～4回に分けて経口投与し、4～6週間連続して使用し、必要に応じて8～12週間まで延長することができます。別の方法は、上記の用量を4週間連続して使用し、その後40mg/(m2・d)に変更し、さらに4週間連続して使用することです。さらに、上記の用量を朝に1回に服用し、尿蛋白が陰性になるまで継続し、4週間で効果が得られない場合は、ホルモン抵抗を考慮し、効果が満足できる場合は間歇投与法に移行することができます。

　　②緩やかに減量：十分な治療が行われた後、1～2週に1回、元の用量の10％ずつ減量し、20mg/dに減量すると症状が再発しやすいので、さらに緩やかに減量します。

　　③長期維持：この期間は、泼尼松（強的松）10mg/dの最小用量で半年から1年またはそれ以上維持します。ホルモンの服用は、全日量を1回に服用するか、維持期間の2日分を隔日1回に服用し、薬の副作用を軽減するために行います。

　　患者がホルモンに対する反応に基づいて、「ホルモン感受性型」（即、薬を服用して8週以内に症状が緩和される）、「ホルモン依存型」、「減量中に再発」および「ホルモン抵抗型」（ホルモン療法が無効）の3つのカテゴリーに分類できます。それぞれの治療方法は異なります。大用量のホルモンショック療法は、迅速かつ完全に一部の酵素の活性を抑制し、ホルモン特異性受容体を飽和させることで、短時間でホルモン抗炎症の最大効果を発揮します。また、大用量のホルモンの免疫抑制および利尿効果は、一般的な用量よりも明らかに強く、従来のホルモンに反応しない難治性の腎炎症候群を治療するために使用できます。一部の患者では、腎炎が軽減されます。現在、最も多く使用されているのは、イタリアの学者であるPonticelliが自己免疫性膜性腎炎を治療する治療プログラムです。

　　ホルモンの副作用が大きい場合、メトピロン（メチル強的松）のショック療法の後、小用量のホルモン療法が長期大用量のホルモン療法よりも適しています。しかし、その治療効果は一般的な用量のホルモン療法に劣ります。減量段階では、尿蛋白の

　　ある方法は、泼尼松（強的松）60mg/(m2・d）で、最大80mg/dまで増量し、4週間継続し、その後泼尼松（強的松）40mg/(m2・d）を7日間のうち3日服用し、さらに4週間継続することを提案しています。ヨーロッパ協力グループ（APN）は、2番目の4週間の治療は隔日1回投与することを推奨し、再発をより効果的に予防できるようです。これらの方法は、1グループの48％の再発率の患者に対してランダム化試験を行い、泼尼松（強的松）隔日投与を受けた患者と7日間に3日服用を受けた患者と比較して、年間50％の再発機会を減少させることができました。この違いは6ヶ月以内に限られ、その後の再発率は同様です。しかし、2回目の治療期間中に隔日投与を行う方法が優れていることを示しています。

　　APNは長期間の初回ホルモン療法の新しい治療法を試用しました。即ち、泼尼松（強的松）を1日1回服用し、6週間連続して服用し、その後、泼尼松（強的松）を隔日1回服用し、6週間連続して服用します。この治療法は標準治療法と比較して、長期間の治療法を維持する患者が標準治療法の2倍であり、再発が顕著に減少することが証明されました。初回治療のホルモン総量が標準治療法を超えても、副作用は増加しません。再発が減少したため、以降のホルモン用量も減少しました。大多数の患者は治療開始から緩和まで平均2週間で、治療2週後には尿蛋白が陰性化し、8週終了時には約95％の患者が緩和を得ることができます。本疾患の治療中、子供は再発しやすく、約80％の患者が再発を繰り返しますが、ホルモン療法には効果があります。一部の患者はホルモン依存となります。研究によれば、初回8週間の標準治療が完全に緩和し、緩和期間が6ヶ月続く子供は再発例が少なく、6ヶ月以内に再発した例では、次の3年間の再発率が高いと予想されます。8週間の治療で緩和が得られない子供では、21％が腎機能不全に進行します；したがって、治療反応が悪い子供には強化治療を行い、再発率を減らす必要があります。つまり、本疾患の再発率は患者の年齢が上がるにつれて減少し、思春期に入るとほとんどの患者が再発しません。初回治療の3ヶ月以内に再発するのは、ホルモン依存やホルモン抵抗の患者が多いです。

　　本疾患の40％の成人患者は自然に緩和することができ、症状がない患者には低塩食事と利尿薬を投与するだけで十分です。一般的な对症療法が効果がない場合、泼尼松（強的松）60～80mg/dを一次に服用、または100～200mg/d、隔日1回として投与することができます。1日分の治療を8週間続けた場合の緩和率は60％、24週間の緩和率は80％です。成人では、緩和期に到達するために10～16週間の治療が必要です。1日分を2～3ヶ月間投与する患者は、隔日投与で1年間治療する患者よりも再発しやすく、したがって、1日分を投与する患者では累積用量が多いです。徐々に投与を中止することは再発を防ぐのに役立ち、内源性ホルモンの生成にも有利です。10％～15％の成人患者がホルモン療法を16週間行った場合に効果がない場合は、ホルモン抵抗と考慮するべきです。本疾患では、年齢が上がるにつれてホルモン療法が効果がない割合も増大します。再発する患者には、ホルモン療法が緩和後に再発したり、減量中に再発する場合には、原則として初回用量に戻すか、隔日投与を1日分に変更することが最善です。難治性の腎病症候群では、大用量、長期間の間欠療法が適用されます。泼尼松（強的松）1.5～2.0mg/kgを隔日朝に一次に服用し、治療期間は1/2～3年間で、その後徐々に減量し、0.5～1mg/kgを隔日服用し、継続3～5年間、場合によっては全ての治療期間が10年近くかかることもあります。一部の患者では、完全または部分的な緩和に達するまでに全ての治療期間が要ります。

　　ステロイドの異なる使用方法の治療効果と副作用について、一般的には治療効果は：一日に複数回服用＞一日に一回服用＞隔日一回服用の順で考えられており、副作用も同様に一日に複数回服用＞一日に一回服用＞隔日一回服用の順で考えられています。消化器系の副作用は分次服用が少ないとされています。微小変化の患者が最初のホルモン治療の強度が再発率を決定します。最初のホルモンの最適な用量は、累積毒性、再発率、再治療率を考慮する必要があります。

　　長期のホルモン治療では、副作用の発生に注意する必要があります。例えば、クッシン症候群、負の窒素バランス、骨粗鬆症、糖尿病、水ナトリウム貯留、消化器系の症状、神経精神的症状、感染の発生や拡散を引き起こす可能性があり、成長ホルモンに対する拮抗作用があり、子供の成長発育に影響を与えます。

　　(2)環磷酰胺（CTX）またはベンゼン丁酸ニトロシアン：この種の抗がん剤は、再発性腎炎に対して長期間または完全な緩解を引き起こし、再発を減少させることができますが、明らかな副作用があります。例えば、白血球減少、脱毛、消化器系の反応、出血性膀胱炎、生殖腺の損傷などです。生殖腺毒性は男性の不妊を引き起こし、人体の抵抗力が低下し、腫瘍などの発症を引き起こしやすくなります。水痘の感染歴がない患者では、水痘も発生しやすくなります。したがって、疗程や用量については慎重に管理する必要があります。再使用が必要な場合は、少なくとも1年間の間隔を置く必要があります。

　　①環磷酰胺（CTX）：臨床常用薬で、泼尼松（強的松）の使用の上で実施されることが一般的です。再発や頻繁に再発、ホルモン依存型の患者に適しています。用量は2mg/(kg・d)、経口で8～12週間投与し、総量は0.2～0.25g/kgを超えないようにします。ホルモン依存型の患者には、治療期間を12週間に延長することをお勧めします。Grlkasらの報告によると、投与量は0.5～0.75g/m2、月に1回、6～12回の疗程として行われ、治療日には水化療法を行い、環磷酰胺（CTX）の代謝物が十分な尿量で排出されるようにします。水化療法では、適切な塩化ナトリウムを補給することも報告されています。疗程が8～12週間に達すると、75％の患者が少なくとも2年間無蛋白尿を維持できるとされています。

　　本病患者特に子供は10％～20％が3～4回のホルモン治療を経験します；その中で約半数の子供は頻繁に再発したりホルモン依存型になることがあります。ホルモンの再発や長期使用は、頻繁に再発する人やホルモン依存型の人に明らかな副作用をもたらします。例えば、成長遅延、骨粗鬆症、肥満、白内障などです。研究によると、環磷酰胺（CTX）は頻繁に再発する微小変化の子供に対して効果的です。環磷酰胺（CTX）と泼尼松（強的松）を併用することは、単独の泼尼松（強的松）治療よりも明らかに優れています。前向き研究では、ホルモン依存型の人々が環磷酰胺（CTX）治療を受けた12週間の累積緩解率は67％に達し、治療8週間の累積緩解率は22％に過ぎません。環磷酰胺（CTX）治療を受けた12週間の子供は、治療8週間の子供よりも年齢が高く、この年齢の違いが前者の予後が良い理由である可能性がありますが、現在はその結論が出ていません。

　　②ベンジルスルホン酸ナトリウム：再発の予防や軽減効果も確かなものがあります。副作用には白血球減少、性腺障害が大きいことがありますので、小剂量で使用することをお勧めします。用量は1日0.15mg/kgで、8週間連続使用し、総量は10mg/kgを超えないようにします。本薬を8週間使用した後は、シクロホスファミド（CTX）よりも安定した軽減効果が得られ、シクロホスファミド（CTX）抵抗性の患者にも効果があります。ニトロシアンは性腺抑制が軽く、隔日速やかに静脈点滴または緩やかに静脈注射を行います。初回投与量は1mgまたは2mgで、その後、1mgずつ増量し、最大用量は0.1mg/kgに達します。10～20回の投与が一疗程で、副作用は特に消化器系の反応が顕著で、時には注射部位の静脈炎が発生することがありますので、大きな静脈を通じて投与する必要があります。

　　(3)シクロスポリン（CsA）：ホルモン依存型およびホルモン抵抗型の患者に適用されます。子供の用量はシクロスポリン（CsA）6mg/(kg・d)、成人は5mg/(kg・d)です。頻繁に再発する場合やホルモン依存型の場合、初回用量は0.1～0.15g/m2（5～7mg/kg）とし、その後、血中のトランシトニン濃度を100～200mg/Lに調整し、6～12ヶ月後に2ヶ月ごとに25％減量し、最小効果量を維持した後、2年間徐々に投与を停止します。また、小剂量のホルモンと同時または単独で使用することもできます。使用中は特に腎毒性に注意し、血中クレアチニンおよび腎間質の変化、肝機能障害、高血圧、多毛症、歯肉肥大、高カリウム低マグネシウムなどの副作用が生じる可能性があります。

　　シクロスポリン（CsA）の治療は、再発を減少させ、ホルモンの総量を減らすことが20世紀80年代後半の研究で発見されました。その後の非対照研究では、ホルモン依存型および頻繁に再発する腎病症候群が完全に軽減されることが発見され、その結果、一部の子供がホルモンを中止することができました。

　　ホルモン依存型の腎病に対して、シクロスポリン（CsA）の延長効果はアラキリン酸剤よりも劣ります。子供と成人をランダムにシクロホスファミド（CTX）とシクロスポリン（CsA）の治療を受けさせる2つのグループに分け、ホルモン依存型および頻繁に再発する腎病が軽減されることを確認しましたが、シクロホスファミド（CTX）グループの軽減効果が長かったです。

　　最近に行われた非対照の回顧性研究で、ホルモン依存型およびホルモン抵抗型の腎病児、特に局所節段性硬化症の患者において、シクロスポリン（CsA）の開始用量が2.5～5.0mg/(kg・d)で有効であることが発見されました。約半数のホルモン依存型患者および約4分の1のホルモン抵抗型患者がホルモン治療に対する反応を回復しました。ホルモン依存型の腎病は7.5年後に、ホルモン抵抗型の腎病は5年後に血中クレアチニンは明らかな変化が見られませんでしたが、局所節段性硬化症の患者を除きます。一部の患者では、シクロスポリン（CsA）の毒性を示す間質繊維化および腎小管萎縮が肾生検で発見されましたが、腎機能には変化はありませんでした。シクロスポリン（CsA）は効果的な補助治療薬ですが、長期的な腎毒性があります。

　　ホルモン依存型腎症候群および頻繁に再発する患者に関する別のランダム化比較試験では、環ホスファミド（CTX）2.5mg/(kg・d)を8週間連続投与およびシクロスポリン（CsA）6mg/(kg・d)（成人）を12ヶ月連続投与の効果を比較した。環ホスファミド（CTX）は効果的に緩和期間を延長し、2年間の治療を受けた患者のうち63％が緩和期間に残り、シクロスポリン（CsA）を投与された患者のうち25％が緩和期間に残った。また、シクロスポリン（CsA）の長期腎毒性に特に注意を払い、特に成人で腎小管間質病变を受けたシクロスポリン（CsA）を投与された患者では、腎機能障害が末期腎不全に進行する速度が速い。

　　(4)リボミル：抗虫剤のリボミルには免疫調節作用があり、がんなどの病気の治療に使用されてきた。リボミルは単独でまたは他の薬剤と組み合わせて、子供の微小変化症例を治療することができ、効果を高めることができる。リボミルの耐性は良いが、副作用には白血球減少、皮膚炎、肝機能障害がある。近年、この薬は腎病の治療に使用されることが少なくなった。

　　(5)ホルモン抵抗型腎病の治療：ホルモン抵抗型微小変化症例に対して再び生検を行い、局所性節段性硬化を排除し、環ホスファミド（CTX）2mg/(kg・d)を12週間連続投与またはシクロスポリン（CsA）6mg/(kg・d)（子供）、5mg/(kg・d)（成人）を投与するが、治療期間はまだ確定していない。

　　ホルモン抵抗型微小変化症例は治療が最も難しい。これらの患者はホルモンの毒性に苦しんだだけでなく、腎病が緩和されないために敗血症、栄養失調、成長発達の遅延、血栓形成などの合併症の発生率が高まった。さらに、これらの患者は腎損傷が進行し、最終的な腎病に進行する可能性も高まった。

　　頻繁に再発する、ホルモン依存型およびホルモン抵抗型の微小変化症例では、まずアルキル化剤の治療を選択するべきであり、シクロスポリン（CsA）はアルキル化剤の治療が失敗した後に使用されるべきである。特にホルモンの副作用を耐えられない、または青年期の成長発達にホルモンを使用すべきでないケース。シクロスポリン（CsA）の経験が少ないため、再発を保証することが難しく、多くの患者がシクロスポリン（CsA）の投与を中止した際に再度再発することがある。また、血中クレアチニンが上昇しない慢性CsAの腎毒性に対しては、繰り返し腎生検を行う必要がある。長期にわたってシクロスポリン（CsA）を治療する患者は、血容量を拡張し、量を最小限に抑え、シクロスポリン（CsA）の濃度を厳しく制御することで、腎毒性を避けることができる。

　　標準の泼尼松（強的松）の中長期療法を同時に使用する一方で、北芪、刺五加という漢方薬を加える方法がある。北芪を用いる際は、適量を大きくすることを推奨し、漢方薬を併用することで副作用がなく効果を高めることができる。研究によると、北芪と刺五加は難治性のINSを治療し、患者の原発性および二次性の血清コルチコステロンの低下を是正し、ホルモン療法中の副作用を防ぎ、Tリガー細胞の増殖と機能異常を是正し、機体の糖質コルチコステロンの免疫調節機能を回復させるため、腫れや利尿などの症状の緩和を速めることができ、腎病の緩和時間を短縮し、一部のホルモン耐性例の腎病が緩和される。

　　3、抗凝固治療

　　この種の薬は糸球体毛細血管内の凝固を改善し、抗凝固薬治療の主要な薬物である。抗凝固酵素と抗血小板凝集によって補体活性および血管舒缓素の作用を抑制し、腫れを軽減し、利尿作用を発揮する。微循環を改善することで、腎機能が改善し、抗凝固作用の他に、繊維蛋白の溶解作用も達成できる。肝素を100～200U/kg静脈点滴で1日使用し、4ヶ月後にワーファリンを1～2mg/日、6ヶ月間経口投与する。凝固酵素原を監視し、2倍以内に制御する。低用量の肝素皮下注射も良好な効果を得ることができる。低分子量肝素ナトリウム（低分子肝素ナトリウム）、ダナパリウムナトリウムは、半減期が長く皮下注射が可能で、使用が簡単。1日1回皮下投与で、効果が良く、出血リスクが低く、抗凝固治療に新しい道を開いた。ダプテモ（パンシン）は血小板凝集を抑制し、血栓予防、糸球体微循環改善作用があり、通常使用される。

　　(1)血栓溶解：血栓溶解薬は血栓を完全に迅速に溶解させる。腎静脈血栓が発生した場合、まずワーファリン（ベンプロナールスチルナトリウム）を投与し、次に肝素の静脈治療を行う。

　　(2)感染と免疫：ホルモンを使用する前にPPD（結核菌素）テストを行わなければならない。患者の血清に水痘抗体がなければ、大剂量のプレドニソン（>20mg/m2）やアラキル化剤の治療前に96時間にわたって水痘帯状疱疹免疫globulinを注射し、125～625U/10kgの用量でなければならない。患者が大剂量のホルモンやアラキル化剤を使用している間に水痘や帯状疱疹が発生した場合、アシクロビル（acyclovir）の治療を提供する必要がある。患者が麻疹患者に接触した場合、NS患者の免疫状態を確認し、隔離し、γ-球蛋白を注射する必要がある。腹膜炎が疑われる場合、ペニシリンやセファロスポリンを治療する必要がある。有人は予防接種が病気の軽減を促進すると考えており、例えば凍乾ワクチンを接種する。しかし、この分野の治療についてはさらに研究が必要である。毎日大剂量のプレドニソン（>20mg/m2）やアラキル化剤を使用する子どもは、生ワクチンを接種すべきでない。子どもの兄弟や家族も、ポリオ生ワクチンを接種すべきでない。成人や2歳以上のMCN患者は、ホルモンを使用していない間に、肺炎球菌とブドウ球菌ブドウ球菌ワクチンを接種することができる。なぜなら、肺炎球菌と抗体が高い時期であっても、50％の患者が1年後に抗体が保護効果を持つレベルに低下するからである。免疫globulinの静脈投与には標準がない。成人のIgGが6g/L未満、天然抗体が低く、予防接種に対する反応が悪く、感染の病原菌に対する保護効果がない場合、人間の血丙種球蛋白の静脈注射を使用することができる。

　　二、予後

　　この病気は自然に回復し、再発が特徴で、ホルモンや抗生物質を使用する前に死亡率が非常に高いです。現在、10年生存率は95％に達しますが、ホルモンは変化を引き起こすことができず、一般的なサポート療法のみを受けた患者の自然回復率は10％から75％です。一方、抗生物質は患者の障害率を効果的に減少させ、ホルモン療法は回復を促進し、再発を防ぎます。少数の患者はMCN自体や治療の合併症で死亡し、この病気の多くの患者は予後が良好です。60歳以上の高齢患者の予後は悪く、死因には血栓形成、敗血症、無尿、心血管疾患が含まれます。この病気は年齢が上がるにつれて再発の確率が減少します。6歳までに病気を発症した子供は、10歳までに再発率が5.5％です。成人の再発頻度は低下し、CTX療法を受けた成人患者の再発率は低く、そのうちの一部は10年以上回復します。約5％の症例が末期腎病に進行します。