Nefropatia di tipo microscopico

　　Quali sono le cause di insorgenza della glomerulonefrite a lesioni minime?

　　una, causa di insorgenza-MCN può essere diviso in due tipi, primario e secondario, la causa dell'insorgenza primaria non è chiara, potrebbe essere correlata a fattori come infezione e reazione allergica, si ritiene attualmente che sia dovuta a linfociti T anormali

　　una malattia correlata all'immunità mediatà da linfociti T clone. L'insorgenza secondaria potrebbe essere correlata all'antigene e al complesso umano MHC principale, i pazienti sono spesso di alto体质 specifico, come la frequenza di incidenza delle malattie allergiche come la rinite allergica e la orticaria è significativamente aumentata. Le cause comuni secondarie includono allergeni come polline, tossine biologiche, farmaci (penicillamina, farmaci antinfiammatori non steroidei) e allergeni come linfoma, e la radioterapia può anche scatenare MCN.

　　due, meccanismo di insorgenza-MCN l'etiology non è ancora chiara, si ritiene generalmente che sia correlata al meccanismo immunitario, ma altri fattori potrebbero anche essere coinvolti. Alcuni pensano che l'anomalia T

　　1linfociti sono prodotti da linfociti T tossici circolanti nei reni glomerulari. Poiché i pazienti con MCN possono migliorare la loro condizione dopo aver contratto il morbillo, sono più suscettibili alle infezioni da Streptococcus e sono sensibili ai trattamenti con ciclofosfamide e corticosteroidi.4-、immunità umorale i pazienti sono più suscettibili alle infezioni, parte delle quali è dovuta alla diminuzione di IgG e IgA nel plasma. La diminuzione di IgG è dovuta alla perdita di IgG e CD

　　2淋巴细胞调节功能发生改变，导致B细胞的产生和成熟障碍所致。复发期间，血浆IgG和IgA下降，IgM升高，而缓解期这些变化恢复正常。MCN缓解后，IgG可持续维持低水平数年。体外研究提示，MCN患者的B淋巴细胞受抗原刺激后，抗体形成障碍。而且，MCN患者血液中，抗链球菌和抗肺炎球菌抗体滴定度较其他肾小球损害肾病患者的抗体滴定度低。补体激活试验和免疫复合物在MCN的病理过程中并不起作用，但在MCN患者体内的补体因子B、D和循环免疫复合物下降，激素治疗后上升，但仍低于正常人。MCN容易感染与低补体血症有关。2、cellulare immunitario MCN per la reazione allergica ritardata della pelle causata dall'antigene è diminuita. Dopo la remissione della malattia, la reazione del corpo all'antigene torna alla normalità. La maggior parte delle ricerche ha dimostrato che rispetto ai casi di remissione, i linfociti T durante la fase di recidiva sono attivati, con interleuchina-2R), il recettore (IL69) e CD-1) e l'espressione del recettore del transferrina sono aumentate, IL-2) e i prodotti sono aumentati. Durante la malattia, il numero totale dei linfociti T (Leu4a/DR) e i linfociti T assistenziali (Leu3aCD4) è diminuito mentre i linfociti T soppressori (Leu2a/DR) è aumentato. In alcuni pazienti, si può trovare che le linfociti T soppressori sono stati attivati eccessivamente. Durante la fase attiva della malattia, i prodotti dei linfociti attivati nel sangue e nelle urine della malattia-IL-2La concentrazione del recettore è aumentata e torna alla normalità con la remissione della malattia. Conosciuto IL-2che agisce sull'inibizione della proliferazione dei linfociti T, i risultati delle osservazioni cliniche anche dimostrano che in IL-2alzare contemporaneamente, la risposta dei linfociti T ai mitogeni diminuisce. Questo indica che la funzione dei linfociti T è difettosa durante la malattia. Nei tessuti interstiziali renali, i linfociti T attivati da una complessa rete di fattori citochinici aumentano la permeabilità del glomeroide renale. Nei pazienti con reni che rispondono agli ormoni, possono essere trovati fattori di inibizione immunitaria solubili (SIRS), mentre nei pazienti con reni che resistono agli ormoni, non è stato trovato questo fattore. SIRS è da CD8prodotto, la cui massa molecolare è100～150kDa, può inibire la reazione dei linfociti T agli antigeni e la produzione di immunoglobuline mediata dai linfociti B. Gli ormoni possono inibire la produzione di SIRS. Ci sono rapporti che ritengono che l'antigene sHLA solubile di tipo I (sHLA)-Ⅰ, una sostanza prodotta da mitogeni, antigeni e fattori linfocitari che stimolano la produzione di linfociti T e B, è un indicatore predittivo dell'efficacia della terapia ormonale per l'MCN.

　　3Altri fattori corporei in considerazione delle modifiche istologiche dell'infiammazione del glomeroide renale e del fatto che la proteinuria scompare spontaneamente dopo la terapia del linfoma, molti studi si concentrano sulla ricerca di fattori corporei. Sono stati studiati molti fattori corporei, come l'interleuchina, il fattore di necrosi tumorale (TNF) e l'interferone. Alcuni rapporti ritengono che il contenuto di questi fattori nei pazienti con MCN aumenti. Altri studi hanno scoperto nuovi fattori, la cui attività inibitoria è coerente con l'attività della malattia. La stimolazione dei neutrofili dei pazienti con mitogeni può produrre una sostanza chiamata fattore di permeabilità vascolare (VPF). L'iniezione di questo fattore sotto la pelle dei cavia può aumentare la permeabilità dei capillari. Durante la fase di remissione, la quantità di VPF prodotta dai neutrofili è minore. Come proteina correlata alla produzione di tumori dalle cellule tumorali, il fattore di crescita dell'endotelio vascolare (VEGF) ha un'azione mitotica in vitro e promuove la crescita dei vasi sanguigni in vivo. Nei cellule epiteliali renali normali, può essere rilevato questo fattore. L'iniezione di VEGF nel corpo degli animali può causare proteinuria.

　　Nella fase di attacco, l'uso di mitogeni per stimolare la produzione di neutrofili dei pazienti produce una molecola con un peso molecolare di29Un fattore proteico di kDa, che può aumentare la degradazione dei componenti solforati della membrana basale del glomeroide renale. I componenti solforati come l'acido ialuronico e l'heparina sono molto ricchi nella membrana basale del glomeroide renale, esercitando la loro funzione di barriera di carica. La degradazione dei componenti solforati della membrana basale del glomeroide renale riduce il carico negativo, indebolisce l'azione di barriera e provoca una variazione della permeabilità del glomeroide renale, portando alla proteinuria. Durante la fase di remissione del MCN, questo mediatore prodotto dai neutrofili non ha attività. Pertanto, non è ancora stato determinato se questo mediatore può causare proteinuria negli animali. I linfociti T ibridi formati dai linfociti dei pazienti con MCN possono produrre il fattore di permeabilità del glomeroide renale (GPF), che può aumentare direttamente la permeabilità della membrana basale del glomeroide renale. L'iniezione di GPF nel corpo dei ratti può indurre proteinuria e causare la scomparsa delle punte dei podi delle cellule apicali. Il GPF può causare la necrosi delle cellule tumorali derivate dalle cellule epiteliali, la cui massa molecolare è60～160kDa, simile al TNF, quindi si ipotizza che sia un fattore di necrosi tumorale.

　　Un lungo periodo di ipoproteinemia può portare a营养不良, infezioni secondarie e altri sintomi; lo stato ipocoagulabile può portare alla formazione di trombi; l'uso di diuretici e la restrizione del sale possono causare iponatriemia o ipokaliemia.

　　Primo, infezione:

　　Prima dell'introduzione degli antibiotici, l'infezione era una causa comune di morte nei pazienti con questa malattia, specialmente nei bambini, con agenti patogeni come Streptococcus pneumoniae, Streptococcus emolitico che causano peritonite, pleurite, infezioni sottocutanee, infezioni respiratorie, ecc., e può anche causare infezioni del sistema urinario. In particolare, nei pazienti trattati con corticosteroidi surrenali e (o) farmaci immunosoppressori, l'infezione batterica può essere aggravata, e l'sensibilità all'infezione virale può aumentare, come la suscettibilità agli herpesvirus, ai virus morbilli. Il meccanismo di facile infezione di questa malattia è:

　　1Secondo, perdita di grandi quantità di IgG nelle urine;

　　2Secondo, disfunzione immunitaria:La sindrome nefrosica può presentare una disfunzione anormale dell'immunità umorale e cellulare, con una riduzione della sintesi di IgG da parte dei linfociti, una riduzione della trasformazione di IgM mediata dai linfociti T in IgG, una carenza di fattore B (componente del percorso di complemento sostitutivo) con una disfunzione di调理作用, e un'inibizione dell'attività dei linfociti T;

　　3Secondo,营养不良；

　　4Secondo, anemia da ferritina e ipozincheremia:Alcuni esperimenti hanno dimostrato che il trasportatore di ferritina che trasporta lo zinco ha un'importanza cruciale per la funzione dei linfociti, e l'anemia da zinco può causare una produzione insufficiente di ormone timico dipendente dal zinco, il che può portare a una riduzione della resistenza dell'organismo.

　　Secondo, complicanze trombotiche e emboliche:

　　La formazione di trombi e trombosi è comune nei pazienti con sindrome nefrosica, come l'embolo di trombo nella vena polmonare e la trombosi, e la trombosi delle arterie e vene periferiche. La trombosi renale venosa è la maggior parte dei casi subclinici, ma può anche verificarsi una grave proteinuria, ematuria e persino insufficienza renale. L'embolo di trombo dell'arteria femorale è una delle emergenze di questa malattia, e se non viene trattato con embolizzazione a tempo, può portare alla necrosi degli arti terminali. La comparsa di questo sintomo è correlata alla concentrazione di sangue ipovolemico, all'aumento della viscosità del sangue, all'uso di diuretici potenti e all'uso a lungo termine di grandi dosi di corticosteroidi, che aggravano lo stato ipocoagulabile.

　　Terzo, iperlipidemia:

　　Una lunga storia di iperlipidemia, in particolare un aumento di LDH e un calo di HDL, potrebbe causare malattie coronariche e aterosclerosi. Le ricerche hanno dimostrato che ci sono recettori per le lipoproteine a bassa densità sui cellule mesangiali, e i recettori per le lipoproteine a bassa densità possono causare la proliferazione delle cellule mesangiali e l'aumento della matrice mesangiale, il che può aggravare la progressiva sperimentazione dei glomeruli renali.

　　Quarto, danno renale:

　　1Danno renale acuto:Nei pazienti con sindrome nefrosica, quando si verifica una grave riduzione del volume di sangue, i sintomi clinici possono includere oliguria, anuria, riduzione della natriuria, ipotermia degli arti, bassa pressione sanguigna, bassa differenza di pressione arteriosa, aumento della concentrazione di globuli rossi nel sangue, e altri sintomi di insufficienza renale acuta, che appartengono all'oliguria pre-renal, che è facile correggere con plasma o proteine plasmatiche.

　　A volte, anche nei pazienti con una grande quantità di proteine urinarie e senza riduzione del volume di sangue, può verificarsi una insufficienza renale acuta, correlata a un significativo calo della filtrazione glomerulare, edema interstiziale che comprime i tubuli renali, e formazione di tubuli urinari di proteine che bloccano i tubuli renali.

　　2Danno funzionale dei tubuli renali:Le malattie di base che causano la sindrome nefrosica possono tutti portare a lesioni dei tubuli renali, con una grande quantità di proteine urinarie che causano atrofia dei tubuli renali e fibrosi interstiziale, specialmente con disfunzione del tubulo renale convesso, che si manifesta con ipokaliemia, diabete renale, urine proteiche, acidosi e altri sintomi.

　　La nefrite minore è spesso acuta, spesso si manifesta con edema come la prima manifestazione,50％ dei pazienti hanno infezioni precedenti (più comuni negli adulti), alcuni pazienti hanno storia di allergie alle api e farmaci, indipendentemente dall'età del paziente, sono spesso manifestati come sindrome nefrosica, specialmente nei bambini, la nefrite minore rappresenta una quota significativa della sindrome nefrosica63％～93％, i casi di adulti circa1/3con ematuria microscopica, un volume di sangue insufficiente può causare insufficienza renale acuta.

　　1、edema：edema significativo è spesso la prima manifestazione della malattia, i bambini sono spesso edematosi facciali, gli adulti hanno edema delle gambe significativo, e accompagnato da edema sotto unghie (unghie bianche), edema scrotale, pleurite, ascessi addominali sono comuni, quando si verificano grandi quantità di ascite o edema polmonare, i pazienti possono sviluppare sintomi come difficoltà respiratorie e dispnea.

　　2、proteinuria：proteinuria a alta选择性, principalmente albumina, la proteina urinaria può arrivare a10g al di sopra, la elettroforesi delle urine a disco mostra tracce di proteine a medio peso molecolare selettive.

　　3、anemia proteica：l'albumina nel siero è spesso significativamente diminuita, alcuni possono raggiungere10g/L al di sotto, l'anemia proteica è strettamente correlata alla quantità di perdita di proteine, la elettroforesi del siero può vedere una riduzione dell'albumina e della γ globuline, α1globuline normali o leggermente aumentate, mentre α2e α globuline aumentate, immunoglobuline IgG, IgA diminuite, IgM, IgE aumentate, a causa delle variazioni nella quantità di componenti proteici nel siero e delle variazioni dei livelli di lipidi, la velocità di sedimentazione del sangue del paziente si accelera significativamente (più di70mm/h), inoltre, l'anemia proteica può causare una riduzione del calcio nel sangue, ogni volta che il siero di albumina diminuisce10g/L, il calcio nel sangue diminuisce8mg/L, ma è raro che si manifestino sintomi clinici, e non accompagnano ipofosforemia.

　　4、iperlipidemia：i pazienti con MCN possono sviluppare disordine del metabolismo lipidico, il colesterolo e i trigliceridi nel siero sono significativamente aumentati, il siero può essere di colore lattiginoso, i pazienti con iperlipidemia spesso hanno urina lipidica, in aggiunta, possono sviluppare iponatremia falsa.

　　5、ipertensione, ipotensione：anemia proteica significativa, i pazienti con volume ematico circolante efficace ridotto possono sviluppare ipotensione ortostatica, polso debole e altri sintomi, allo stesso tempo, alcuni pazienti possono sviluppare ipertensione temporanea a causa dell'aumento dell'attività di renina-angiotensina.

　　6、ematuria：alcuni pazienti possono sviluppare ematuria microscopica (per20％～30％)，solitamente transitoria, raro ematuria macroscopica.

　　7、funzione renale：La funzione renale del paziente è spesso normale, negli stadi iniziali della malattia, a causa dell'aumento del flusso sanguigno renale, la clearance sierica della creatinina aumenta transitoriamente, può tornare rapidamente alla normalità con l'aumento dell'urina, nei pazienti con edema e insufficienza di volume sanguigno grave, a causa dell'aumento del ciclo dell'urea nel rene e dell'aumento del metabolismo proteolitico del corpo, può portare a una riduzione della filtrazione glomerulare (normalmente80％～20％)，insufficienza renale acuta e anemia pre-renal, ma questo fenomeno è reversibile, quindi non influisce sulla prognosi, alcuni pazienti, specialmente quelli anziani, possono sviluppare insufficienza renale, la principale causa è l'urea circolante forzata, edema interstiziale grave che porta alla atrofia dei tubuli renali, e danni alle cellule epiteliali che causano una riduzione della filtrazione glomerulare, a causa della concentrazione del sangue secondaria all'anemia proteica, i livelli di emoglobina eematocrito del paziente sono normali o aumentati, l'insufficienza renale renale secondaria a lesioni renali solide è spesso accompagnata da anemia.

　　La prevenzione della nefrite a lesione minima chiave è rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la体质, aumentare l'immunità del corpo, i bambini devono ridurre la frequenza di frequentare luoghi pubblici, evitare l'infezione crociata. Se si verifica un'infezione, è necessario utilizzare tempestivamente antibiotici efficaci, sensibili e con bassa tossicità renale per trattare l'infezione, se ci sono focolai di infezione significativi, è necessario rimuoverli tempestivamente per evitare la diffusione dell'infezione. Allo stesso tempo, è necessario evitare il contatto con vari oggetti tossici e dannosi, ridurre la frequenza delle malattie allergiche. I pazienti già affetti devono trattare attivamente la malattia primaria, controllare lo sviluppo delle complicanze, trattare attivamente le complicanze che sono già comparse, cercando di invertire o rallentare la progressione della malattia.

　　I risultati delle indagini di laboratorio sono anormali, la principale causa è la perdita di proteine massicce nelle urine e la compensazione dopo la perdita di proteine, è anche la complicanza come lo stato di coagulazione alta secondaria alla compensazione dopo la perdita,

　　Primo, anemia ipoprotidemica

　　L'albumina nel plasma dei pazienti con questa malattia è solitamente inferiore a25g/L, alcuni possono raggiungere10g/L al di sotto, quando la concentrazione di albumina nel plasma scende a20g/L al di sotto, l'edema è più evidente, la concentrazione di albumina nel plasma è il risultato dell'equilibrio tra la sintesi dell'albumina epatica, la degradazione dell'albumina e la perdita dell'albumina dal tratto gastrointestinale, l'aumento della filtrazione di albumina da parte del MCN, si ipotizza che dopo la fuoriuscita dell'albumina, venga riassorbita e metabolizzata dal tubulo renale prossimale, normalmente come risposta alla diminuzione della colloidale osmotic pressure e della viscosità degli spazi sinusoidali epatici, la quantità di albumina sintetizzata dal fegato può aumentare300%，circa12g/d, mentre il tasso metabolico dell'albume del paziente aumenta, il tasso metabolico assoluto è diminuito, tuttavia, la velocità di sintesi dell'albume epatica non riesce a mantenere il quantità di proteine perse nelle urine più la quantità di metabolismo dell'albume renale, in parte a causa della carenza di assunzione di proteine.

　　la elettroforesi delle proteine sieriche è visibile α2e β-globuline aumentano, α1le proteine globulari sono normali o aumentate, le γ-globuline sono diminuite o dipendono dalla malattia primaria, i livelli di immunoglobuline IgG, IgA sono significativamente diminuiti, IgM, IgE variano poco o aumentano, il complemento C3, C1q, C8può diminuire; l'antigene di fibrinogeno, il fattore II, VII, VIII e X aumenta, potrebbe essere correlato all'aumento della sintesi epatica, l'antitrombina III (fattore epatico correlato all'eparina) diminuisce, potrebbe essere dovuto all'aumento della escrezione nelle urine, i livelli di proteina C e proteina S sono normali o aumentati, ma l'attività diminuisce, il che è correlato alla formazione di uno stato di coagulazione alta, i fattori IX, XI, XII diminuiscono, il plasminogeno, l'antiplasminogeno e α1Il livello dell'antitripsina è anche diminuito, i prodotti di degradazione del fibrinogeno (FDP) nelle urine rispondono principalmente alla permeabilità dei glomeruli renali, non necessariamente alla coagulazione intraglomerulare, le variazioni dei trasportatori: la proteina metallolegante microscopica nelle urine - la ceruloplasmina, la ferritina persa nelle urine, riduce la proteina che trasporta metalli ionici importanti (ferro, rame, zinco) nel sangue, il contenuto di rame e ferro nel sangue diminuisce, la riduzione del contenuto di ferro nei globuli rossi, la produzione di anemia microcitrina ipochromica,2/3il zinc circolante legato all'albume, quindi l'anemia proteica e la perdita di zinco nelle urine portano a una riduzione del contenuto di zinco nel plasma, la riduzione del zinco interferisce con la crescita, portando a una disfunzione immunitaria e a un ritardo nella guarigione delle ferite, e si combina con proteine e ormoni endocrini importanti (tiroxina, endotelina, prostaglandine)25-vitamina D idrossilata3(25-OH vitamina D3) il legame con le proteine diminuisce.

　　due, proteinuria

　　esame delle urine, può essere rilevato approssimativamente la quantità di proteine urinarie utilizzando il metodo del test di carta:+equivalente a30mg/dl, equivalente a100mg/dl, equivalente a300ml/dl, equivalente a1000mg/dl, qualcuno utilizza l'IgG (con una massa molecolare di170kD) e la ferritina (con una massa molecolare di88kD) il tasso di rimozione per valutare la sua selectività, la ratio 0.2, ciò indica che il danno alla barriera molecolare dei glomeruli renali è significativo, portando alla fuoriuscita di proteine a grande molecola, la proteinuria selettiva è una caratteristica dei MCN pediatrici, i pazienti adulti hanno sovrapposizioni con altri tipi di NS, il loro valore è inferiore a quello dei bambini, il lavoro degli ultimi anni ha dimostrato che la selectività delle proteine non ha un valore clinico definitivo, non ha significato guida per la risposta al trattamento e la valutazione della prognosi, quindi è stato utilizzato meno clinicamente, per quanto riguarda la permeabilità dei glomeruli renali, anche se la retinolo-binding protein e β2la microalbumina non è specifica, ma nel caso di NS resistenti agli ormoni, la quantità di questi due proteine nelle urine è più alta rispetto a quella nei NS sensibili agli ormoni, l'aumento della quantità di queste due proteine nelle urine è un segno di danno ai tubuli renali prossimali, suggerendo un danno significativo della sostanza renale, di conseguenza, sono resistenti agli ormoni23％dei bambini con MCN presenteranno ematuria microscopica.

　　negli ultimi anni, è stata raggiunta una consapevolezza comune riguardo al fatto che la proteinuria, in particolare la proteinuria persistente e massiccia, può aggravare il danno renale, ma il meccanismo patogenetico è rimasto ignoto a lungo, in passato si è enfatizzato il suo aggravamento del filtraggio glomerulare e la sperimentazione glomerulare, tuttavia, la ricerca attuale indica che essa principalmente provoca danni ai tubuli renali-la lesione interstiziale, l'accelerazione della progressione del danno renale, le cellule epiteliali dei tubuli renali prossimali possono riassorbire una varietà di proteine filtrate dai glomeruli renali attraverso il percorso di endocitosi o di combinazione con i recettori, i componenti del complemento entrati nelle cellule vengono attivati dall'ammoniaca, producendo C3a, C5a e C5b-9, C3a e C5a sistema chemotattico, C5b-9possono inserirsi nella membrana cellulare, stimolando la liberazione di mediatori infiammatori come l' interleuchina da parte delle cellule epiteliali dei tubuli renali prossimali-1e il fattore di necrosi tumorale-α, e sintetizzare il fibronectina extracellulare, causando danni ai tubuli renali-interstiziale danneggiata, la crescita fattore insulinico filtrato-1possono entrare nelle cellule epiteliali dei tubuli renali prossimali tramite il percorso di mediazione da recettore, poi stimolare la sintesi di componenti del matrice extracellulare come il collagene I e IV, danneggiando i tubuli renali-interstiziale, gli acidi grassi legati all'albumina filtrati possono essere riassorbiti dalle cellule epiteliali dei tubuli renali prossimali, dopo di che i lipidi vengono nuovamente rilasciati extracellularmente, esercitando un'azione chemotattica e danneggiando i tubuli renali-interstiziale, la transferrina filtrata-I complessi di ferro rilasciano ferro nell'ambiente acido dei tubuli renali prossimali2I ioni di ferro possono ridurre l'ossido di idrogeno perossido generando radicali idrossili, causando reazioni di ossidazione lipidica e danneggiando i tubuli renali-L'interstizio, dopo che le cellule epiteliali tubulari renali prossimali sono高度 riassorbite dai loro organelli e dal citoplasma, le cellule epiteliali tubulari renali prossimali vengono attivate, rilasciando una varietà di mediatori infiammatori, come la generazione di monociti chemochine da parte del fattore nucleare κB, endotelina, cellule attivate che producono integrina αVβ5e altre proteine come il collagene, questi fattori stimolano la sintesi della matrice delle cellule epiteliali tubulari renali prossimali, esercitando un'azione di fattore chemiotattico e fattore di adesione, aggravando il danno tubulare renale-Il danno interstiziale, e dopo che una grande quantità di proteine filtrate viene riassorbita, i lisosomi cellulari rilasciano una varietà di enzimi per degradare queste proteine, questo processo può danneggiare le cellule epiteliali tubulari renali prossimali, causando la distruzione cellulare e la rottura della membrana basale, portando alla fuoriuscita del contenuto del tubulo renale e delle cellule, causando una reazione infiammatoria interstiziale, tutte le misure per ridurre le proteine urinarie ritardano la progressione del danno renale, proteggendo la funzione renale.

　　Terza parte: iperlipidemia e lipuria

　　La riattivazione della MCN può causare iperlipidemia, dopo la remissione della malattia e l'interruzione dell'uso degli ormoni, l'iperlipidemia può persistere per un periodo di tempo, la lipemia può verificarsi una serie di disordini (tabella4La perdita di lipoproteine ad alta densità e sostanze di natura sconosciuta nelle urine e la diminuzione della pressione osmotica del portale epatico portano all'aumento della sintesi di β-lipoproteine nel fegato, causando iperlipidemia, la MCN è sempre accompagnata da ipercolesterolemia, l'iperlipidemia si verifica solo quando la concentrazione di albumina nel plasma è significativamente ridotta, i pazienti con nefrite spesso hanno un aumento dei livelli di lipoproteine a bassa densità (LDL) e di lipoproteine a densità molto bassa (VLDL), a volte anche di lipoproteine a densità media (IDLS), il livello di lipoproteine ad alta densità (HDL) può essere normale, ma la composizione lipidica e apolipoproteica non è normale, o a causa della riduzione dell'attività della aciltransferasi di colesterolo e fosfolipidi (LCAT) a causa della lipuria, si verifica un difetto nella maturazione degli HDL, i fosfolipidi emolitici si legano generalmente all'albumina, inibendo l'LCAT, si verifica anche la perdita di LCAT nelle urine, così, la riduzione dell'attività dell'LCAT riduce l'estrazione degli HDL, riduce il trasferimento di colesterolo, aumenta il colesterolo libero, riduce l'attività della lipoproteina lipasi, HDL/La quota di LDL diminuisce, la quantità di colesterolo lipato e non lipato nei LDL e VLDL aumenta, l'aumento della sintesi di colesterolo, la concentrazione plasmatica di colesterolo è inversamente proporzionale all'albumina e alla pressione osmotica, positivamente correlata alla frazione di albumina renale, enzima limitante della sintesi del colesterolo nel processo di biosintesi del colesterolo.-L'enzima di sintesi di β-hydroxymethyl glutaril-CoA viene indotto, l'iniezione di albumina e glicosio può aumentare temporaneamente la pressione osmotica, ridurre i livelli di colesterolo, durante la remissione della MCN, il colesterolo diventa gradualmente normale, non tutti i pazienti hanno ipertrigliceridemia, l'incidenza della sintesi degli apolipoproteine A, B ed E aumenta, durante la nefrite sperimentale, la quantità di mRNA di queste apolipoproteine aumenta, il rapporto tra trigliceridi e albumina nei micromembri di chilomicrone e VLDL aumenta, la clearance periferica dei chilomicroni, VLDL, IDL e LDL diminuisce, si verifica un difetto nella trasformazione dei VLDL in LDL a causa dell'aumento dell'inibitore (acidi grassi liberi) e della riduzione dell'attivatore (glicosaminoglicani, ApoCⅡ), l'attività della lipoproteina lipasi diminuisce, durante la lipuria, nelle urine compaiono corpi grassi birefringenti, che potrebbero essere epitelio contenente colesterolo o tipi di tubuli grassi.

　　Fourth, other

　　Water retention can cause a decrease in blood sodium concentration, long-term sodium restriction or acquired adrenal insufficiency can also lead to a decrease in blood sodium concentration, hyperlipidemia can cause pseudo-hyponatremia, with the application of new experimental methods, pseudo-hyponatremia caused by hyperlipidemia has become rare, due to the ability of platelets to release potassium ions in vitro, an increase in platelets can also cause pseudo-hyperkalemia, due to hyperparathyroidism and bone disease, some patients have a concentration of ionized calcium that is not proportional to hypoalbuminemia, transport25(OH) vitamin D3concentration can be normal or decreased, whether MCN bone disease occurs or not, is related to vitamin D3-Parathyroid (PTH) axis, age of onset, duration of disease, recurrence frequency, and use of hormones are related, in adult NS patients, plasma thyroid-binding globulin (FBG), thyroxine (thyroxine, T4) triiodothyronine (T3) thyroid-stimulating hormone (FSH) is generally normal, children with the disease lose more TBG and T3, plasma TBG and T4concentration decreased, TSH concentration increased, but not hypothyroidism, there1/3children may have transient blood urea nitrogen, creatinine elevation, decreased vascular content, which can cause an increase in hematocrit, normal white blood cells and classification, slightly increased platelets, mild decrease in glomerular filtration rate (GFR), generally lower than normal20％～30％.

　　Fifth, renal biopsy:

　　1Light microscopy

　　Under light microscopy, renal glomeruli rarely show morphological changes, the capillary lumen can expand, but there is no cell proliferation. In cases with repeated attacks, there may be a slight increase in mesangial cells and matrix, occasionally a few atrophic glomeruli, but not accompanied by obvious tubular atrophy, interstitial or vascular changes are not obvious. Double-refractive fat droplets can be seen in the renal tubular epithelial cells, and vacuolar changes can be seen in the proximal tubular epithelial cells.

　　2Electron microscopy

　　Under the electron microscope, the podocytes in the renal capsule are widely swollen, the foot processes lose their original scattered latticework, fuse into a sheet-like shape, the filter pores are blocked, accompanied by vacuolation of the epithelial cells, morphological changes of microvilli, increased protein absorption drops and lysosomes, these changes are not unique to the disease, and can be completely restored during the remission period. Research has confirmed that the disappearance or fusion of podocytes is the only renal glomerular pathological change in this disease, and this change is caused by the large amount of protein filtration. If a large amount of protein that can pass through the basement membrane is injected into animals, the same change in foot processes can also be produced. Other types of kidney diseases with large amounts of proteinuria can also show the disappearance of foot processes.

　　3Immunofluorescence

　　Immunofluorescence examination is mostly negative, occasionally IgG and/or IgM, IgA, C3deposition, more common in a few cases of mesangial expansion, and clinical indications suggest a hormone-dependent type of patient.

　　1Limit salt intake:should be determined according to the degree of edema in the patient, those with severe edema should avoid salt, those with reduced edema but not completely resolved should have a low-salt diet (daily3about grams), until the edema subsides and the plasma protein returns to near normal, a normal diet can be provided.

　　2Intake of protein:La sindrome nefrosica ha una grande quantità di proteinuria, l'anemia ipoprotidemica spesso porta a una diminuzione della pressione osmotica colloidale, rendendo l'edema difficile da risolvere e riducendo la resistenza dell'organismo, quindi nei primi stadi della sindrome nefrosica, senza insufficienza renale, è necessario garantire che l'adulto riceva ogni momento ogni giorno circa 0.7～1.0 grammi/di proteine per chilogrammo di peso corporeo, che aiuta a alleviare l'anemia ipoprotidemica e le complicanze correlate.

　　3、grassi:I pazienti con sindrome nefrosica spesso presentano iperlipidemia. I pazienti con lesione minore possono migliorare rapidamente, quindi l'assunzione di grassi non è limitata; per i pazienti con sindrome nefrosica membranosa e altre sindromi nefrosiche refrattarie, un iperlipidemia cronico può causare aterosclerosi, quindi è necessario limitare il consumo di cibi grassi come il grasso di maiale e i cibi ricchi di grassi animali.

　　4、assunzione di vitamine, calcio e microelementi:Nei pazienti con sindrome nefrosica, a causa dell'aumento della permeabilità della membrana basale glomerulare, oltre a perdere proteine nell'urina, possono perdere anche alcuni elementi e ormoni legati alle proteine, che possono indirettamente causare una carenza di calcio, magnesio, zinco e altri, che possono essere integrati tramite farmaci o cibo.

　　Primo, trattamento

　　L'obiettivo del trattamento della malattia è il rapido indurre la remissione, ridurre le reazioni avverse dei farmaci, ossia utilizzare dosi di farmaci che causano il minimo di reazioni avverse, cercando di mantenere lo stato di remissione del paziente per un periodo più lungo. Il trattamento con corticosteroidi9di pazienti ha risposto positivamente, in genere durante il corso della terapia,7～28giorni, la proteinuria si attenua gradualmente e scompare, e i sintomi clinici si alleviano. I pazienti in fase di attacco devono essere trattati in ospedale. Dopo il rilascio, è necessario effettuare più volte la sorveglianza. È necessario spiegare chiaramente ai pazienti e ai loro familiari le potenziali reazioni avverse degli ormoni, come l'aumento di peso, l'acne, la lente crescita, la crescita dei peli, l'ipertensione e le modifiche alle abitudini di vita.

　　1、terapia generale

　　(1La riposo e l'attività: durante la fase di attacco, è necessario riposare a letto principalmente. Il riposo a letto può aumentare il flusso sanguigno renale, facilitare la diuresi e prevenire l'infezione crociata. È necessario mantenere un'attività adeguata a letto per prevenire la formazione di trombi vascolari. Dopo la remissione della malattia, è possibile aumentare gradualmente l'attività, che è utile per ridurre le complicanze e ridurre i livelli di lipidi nel sangue. Se l'albuminuria aumenta dopo l'attività (l'albuminuria post-attività è comune durante la fase di recupero), è necessario ridurre l'attività.

　　(2La dieta: i pazienti spesso presentano edema gastrointestinale e ascite, che influenzano la funzione di digestione e assorbimento. È necessario consumare cibi facili da digerire, leggeri e semi-solubili. Durante l'edema, è necessario seguire una dieta a basso contenuto di sale. Ogni giorno, l'assunzione di sale deve essere2～3g, evitare i cibi conservati, e controllare l'assunzione di sodio ogni giorno a1～2g, per facilitare la riduzione dell'edema e ridurre il rischio di ipertensione. Nelle fasi iniziali e acute della MCN, somministrare una dieta con una quantità normale di proteine di alta qualità1～1.5g/(kg·d), assicurando un apporto calorico sufficiente, che aiuta a alleviare l'anemia ipoprotidemica e alcune complicanze ad essa correlate. Poiché una dieta ad alta contenuto proteico aumenta il filtraggio glomerulare, è facile aggravare la progressione delle lesioni renali, quindi attualmente non si raccomanda generalmente di applicare.

　　I pazienti cronici dovrebbero consumare una dieta a basso contenuto di proteine di alta qualità, con un apporto di proteine di 0.0 g al giorno.65g/kg. In caso di anemia nitrogenica, è necessario ridurre ulteriormente l'assunzione di proteine. È necessario controllare l'assunzione di grassi, mantenere bassi i livelli di colesterolo nella dieta, e includere acidi grassi insaturi e olio di pesce, nonché fibra solubile come l'avena e il farina di mais, che sono utili per ridurre i livelli di lipidi nel sangue. Per i pazienti con proteinuria persistente e iperlipidemia, è necessario considerare di somministrare3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG-COA)还原酶抑制药。

　　饮食控制和药物治疗可减少心血管并发症发生的危险性，特别是对于那些具有缺血性心脏病危险因素的患者。适当补充微量元素，如铜、锌、铁等元素，严重食欲不振者，可选择健脾利湿、消食健胃中药治疗。如果食欲亢进明显，必须控制热卡摄入量，以避免过度肥胖。为预防激素对骨骼方面的副作用，每天应摄入1500mg钙和400～800U维生素D(通过饮食和额外给予)。小儿应按年龄作出适当的调整。另外，对长期应用激素的成人，应该进行骨密度的检查，必要时给予激素替代治疗(如降钙素)。

　　经过一般治疗，包括休息、饮食、卧床休息，1周后利尿消肿不明显的可加用利尿药，病情严重者，可应用低分子右旋糖酐或甘露醇，尽量不使用人血白蛋白。因反复使用人血白蛋白可引起肾小管损害，并导致特发性肾病综合征反复发作，增加难治性肾病的复发率。另外，对高凝状态明显的患者可采用抗凝治疗，加肝素、双嘧达莫(潘生丁)及复方丹参等。

　　(3)利尿治疗：应用利尿药必须慎重，因为容易造成血容量降低，氮质血症加重。一般可给予噻嗪类利尿药，常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25～50mg，2～3次/d，效果不好可加用保钾利尿药，如螺内酯(安体舒通)、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿药，一般以速尿20～120mg/d，huò bù mǐ tà nǐ (dī niào àn)1～5mg/d (tóng liàng shí yòng wéi suí niào de40 bèi), fēn cì kǒu fú huò jìng zhù. Yán zhòng shuǐ zòng yīng yǐn gěi yǔ chōng shù xìng liú niào yào, cháng yòng bù hán nà de yòu xuán shù gān40 (dī fēn mù yòu xuán shù gān) huò huó yī jī suǒng diàn chéng (gāo yī jī suǒng diàn chéng)706dài xiě jīng)250～500ml jīng mài diǎn tiē, gé tiān1cì. Yào wù péi hé kuǎn lì yào xiào guǒ liáng liáng. Dàn duì shǎo niào bìng rén (niào liàng

　　2、tè shū zhì liáo

　　(1) Táng gù jī shì：wēi xiǎo biàn yàng shēn bāo bìng yìng yòng tóng gù jī shì zhì liáo, duō shù hù zhě yǒu xiào, qiě fā yìng kuài, dàn yì fā huí fù. Wèi liǎo jiǎn shuō fù fù, kāi shǐ zhì liáo yòng liàng yào zú, dǎo dì shí jiān yí cháng cháng, jiǎn liàng shù du àn yí xiǎo. Cháng yòng hú sù zhì liáo jiān àn shì zhōng zhǎng cháng jiān àn zhì liáo jiān àn, kāi shǐ zhì liáo duō cǎi yòng zhè gè jiān àn.

　　Táng gù jī shì zhì liáo wēi xiǎo biàn yàng shēn bāo bìng de jī běn yào wù, suī rán chè yǒu fǔ yìng, yě bù néng zhuì yù chè shì, dàn duì chū fā huà shēng, shì chéng xuǎn yào wù. Yì bān yìng yòng hú sù de yuán zé hé jiān àn shì:

　　① qǐ shǐ zú liàng：jì rú shǐ chǔ liáo fǎ shí, měi tiān liáo fǎ dōng liàng yì dà, cháng yòng yào wù wéi pō ní sōng (qiáng de sōng)，ér tóng dōng liàng wéi60mg/Weeks; then prednisone (Prednisone)2·d)，huò1mg/(kg·d) (zuì dà gōng liàng80mg/d) fēn3～4cì kǒu fú, lián yòng4～6Zhou, nèi xū shí kě yán cháng dào8～12Zhou. Yī gè nèi yàng wéi yǐ shàng gōng liàng lián yòng4Zhou, gǎi wéi40mg/Weeks; then prednisone (Prednisone)2·d), and then continue to use4Weeks; another regimen is to take the above dose every day1Morning, until the urinary protein turns negative3Day, if using4Weeks is ineffective, consider hormone resistance, if the efficacy is satisfactory, it can be transferred to intermittent medication method.

　　② Gradual reduction in medication: After sufficient treatment, every1～2Weeks, according to the original dosage10Percent stepwise reduction, until reduced to20mg/Days, symptoms are prone to recurrence, and the reduction in dosage should be slower.

　　③ Long-term maintenance: During this period, it is generally10mg/The minimum dose is maintained for half a year to1Years or longer. Hormone administration can be taken in one dose per day or two doses every other day during the maintenance period to reduce adverse drug reactions.

　　According to the patient's response to hormones, it can be divided into "hormone-sensitive" (that is, the use of8Weeks of symptom relief), "hormone-dependent", "relapse during the reduction in medication", and "hormone-resistant" (hormone treatment is ineffective) three types. The treatment measures for each are different. The use of high-dose hormone shock therapy can quickly and completely inhibit the activity of some enzymes, and make the hormone-specific receptors reach saturation, exerting the maximum anti-inflammatory effect of hormones in a short time; on the other hand, the immunosuppressive and diuretic effects of high-dose hormones are generally more obvious than the conventional dose, so they can be used to treat refractory nephrotic syndrome that is ineffective to conventional hormones, and some patients' nephritis can be relieved. Currently, the most commonly used clinical regimen is the treatment plan for idiopathic membranous nephropathy proposed by the Italian scholar Ponticelli.

　　If the side effects of hormones are significant, the treatment with methylprednisolone (Methylprednisone) followed by low-dose hormone treatment is more applicable than long-term high-dose hormone treatment. However, its therapeutic effect is generally not as good as that of conventional dose hormone treatment. The reduction in medication should be during the

　　There is also a regimen for prednisone (Prednisone)60mg/Weeks; then prednisone (Prednisone)2·d), the maximum being80mg/·d), up to4d take at a time, lasting40mg/Weeks; then prednisone (Prednisone)2(m7·d), every3Days of taking4Day again to maintain2Weeks.4Weeks of treatment are every other day1times of administration, seems to be more effective in preventing recurrence. Both of these regimens are1group had48The recurrence rate of patients in the7days, taking3days compared to patients with50% chance of recurrence, this difference only occurs in6Within a month, the recurrence rate after that is similar. However, it still indicates that the2The regimen of administering every other day is superior.

　　Another APN tried a new long-term initial hormone treatment regimen, that is, taking1times of prednisone (Prednisone), continuously6Weeks; followed by prednisone (Prednisone) every other day1times, and use6Weeks. Compared with the standard regimen, this regimen proves that patients with long-term treatment regimens are2times, and recurrence is significantly reduced. Even if the total dose of hormones in the initial treatment is greater than the conventional regimen, the side effects of hormones have not increased. Because of the reduced recurrence, the dosage of hormones in the future is also reduced. The average time from the start to relief for most patients is2Weeks, treatment2After 2 weeks, urinary protein can turn negative,8At the end of the week, about95About 70% of patients can achieve relief. Children are prone to recurrence during the treatment of this disease, about80％ dei pazienti ricadono ripetutamente, ma rimangono efficaci con la terapia ormonale. Alcuni pazienti diventano dipendenti dagli ormoni. Le ricerche hanno dimostrato che dopo l'iniziale8Settimane di trattamento regolare la malattia è completamente remissiva, e la fase di remissione continua6Mesi i bambini sono raramente ricaduti. Mentre6Mesi di ricaduta, si prevede che3Anno il tasso di ricaduta è alto. Dopo8Settimane di trattamento non ha alleviato i bambini, ci sono21％ sviluppano insufficienza renale; quindi, per i bambini con una scarsa risposta al trattamento, dovrebbe essere condotto un trattamento intensivo per ridurre la frequenza di ricaduta. In sintesi, la frequenza di ricaduta della malattia diminuisce con l'aumentare dell'età del paziente, e la maggior parte dei pazienti non ricade dopo l'adolescenza. La terapia iniziale3Mesi i ricaduti sono più comuni nei pazienti con dipendenza dagli ormoni e resistenza agli ormoni.

　　Questa malattia40％ dei pazienti adulti possono risolvere naturalmente, i pazienti asintomatici possono essere dati una dieta a basso contenuto di sale e diuretici. Se la terapia sintomatica generale è inefficace, può essere somministrato il prednisone (prednisone)60～80mg/d somministrazione a un'unica dose, o100～200mg/d, ogni due giorni1Giorni di trattamento8Settimane di remissione sono60％,24Settimane di remissione sono80％. Gli adulti potrebbero aver bisogno10～16Settimane di trattamento per entrare nella fase di remissione. La somministrazione quotidiana2～3Mesi i pazienti sono più efficaci rispetto alla somministrazione ogni due giorni.1Anno i pazienti sono più suscettibili di ricaduta. Pertanto, i pazienti che assumono farmaci ogni giorno hanno una dose cumulativa più alta. La sospensione graduale aiuta a prevenire la ricaduta e favorisce la produzione degli ormoni endogeni.10％～15％ dei pazienti adulti utilizzano la terapia ormonale16Settimane di trattamento in caso di inefficacia时应考虑为激素抵抗。本症一般随着年龄的增长，激素治疗无效的比例也增大。对于反复发作的患者，最好增加剂量，如病情在激素治疗缓解后复发或在减量过程中反复，原则上再回到初始用量或改为每天服药。难治性肾病综合征可采用大剂量、长疗程间歇治疗，泼尼松(强的松)1.5～2.0mg/kg ogni mattina ogni due giorni, il trattamento1/2～3Anno, poi ridurre gradualmente la dose, 0.5～1mg/kg ogni due giorni, per un periodo di3～5Anno, alcuni trattamenti completi sono quasi10Anno può raggiungere una remissione clinica completa o parziale.

　　Riguardo ai problemi di efficacia terapeutica e effetti collaterali di diversi utilizzi degli steroidi, si considera che l'efficacia terapeutica sia: somministrazione quotidiana in più dosi > somministrazione quotidiana a un'unica dose > somministrazione ogni due giorni a un'unica dose, e gli effetti collaterali sono simili: somministrazione quotidiana in più dosi > somministrazione quotidiana a un'unica dose > somministrazione ogni due giorni a un'unica dose. Gli effetti collaterali gastrointestinali sono minori con la somministrazione in più dosi. La forza del trattamento ormonale iniziale determina la frequenza di ricaduta successiva. La dose ottimale del primo dosaggio di ormoni deve considerare la tossicità cumulativa, la frequenza di ricaduta, la frequenza di trattamento di ricaduta.

　　Nel trattamento a lungo termine con ormoni, si dovrebbe prestare attenzione alla comparsa degli effetti collaterali come il sindrome di Cushing, il deficit di azoto negativo, l'osteoporosi, il diabete, la ritenzione idrosalina, i sintomi gastrointestinali, i sintomi neuropsichiatrici, l'induzione o la diffusione dell'infezione, e ha un'azione antagonista sugli ormoni della crescita, influenzando la crescita e lo sviluppo dei bambini.

　　(2La ciclofosfamide (CTX) o la busulfan: questo tipo di farmaco alchilante può indurre una remissione più lunga o completa della nefrite recidivante e ridurre la recidiva. Ma ha anche gravi effetti collaterali, come anemia, alopecia, reazioni gastrointestinali, cistite emorragica, danni alle gonadi e altri. La tossicità alle gonadi può causare sterilità maschile, e una riduzione della resistenza dell'organismo può indurre tumori e altri. Se il paziente non ha una storia di infezione da varicella, è facile sviluppare la varicella. Pertanto, è necessario essere prudenti nella gestione della durata del trattamento e della dose. Se è necessario ripetere l'uso, almeno deve essere intervallo1年。

　　①环磷酰胺(CTX)：是临床常用药，一般在应用泼尼松(强的松)的基础上实施，该药适用于复发或经常复发和激素依赖型患者。剂量为2mg/(kg·d)，口服8～12周，总量不超过0.2～0.25g/kg。对于激素依赖型患者，建议疗程延长至12周。Grlkas等报道采用冲击治疗，每次0.5～0.75g/m2，每月1次，6～12次为一疗程，治疗日给予水化疗法，以保持足够尿量排出环磷酰胺(CTX)代谢产物，水化疗法时应适当补充氯化钠。有报道如疗程达8～12周，75％患者至少2年内可保持无蛋白尿。

　　本病患者尤其儿童10％～20％将会经历3～4次激素治疗；其中约一半的患儿会经常复发或变成激素依赖型。重复或延长激素的使用，给经常复发者或激素依赖者带来明显副作用，如生长延缓、骨质疏松、肥胖和白内障等。研究发现环磷酰胺(CTX)对经常复发的微小病变的儿童有效。以环磷酰胺(CTX)加泼尼松(强的松)联合应用又比单纯泼尼松(强的松)治疗有明显的优越性。在一个前瞻性研究中，激素依赖者接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的累积缓解率达67％，而接受治疗8周的累积缓解率仅为22％。接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的患儿比治疗8周的患儿年龄大，也许正因为这个年龄差异使前者的预后较好，目前对此尚无结论。

　　②苯丁酸氮芥：对预防复发、延长缓解也有肯定疗效。副作用有白细胞减少、性腺损害较大等，故应用以小剂量为好。剂量每天为0.15mg/kg，连用8周，总量不超过10mg/kg。应用本药8周后，一般获得比环磷酰胺(CTX)更平稳的缓解期，甚至在一些环磷酰胺(CTX)抵抗的患者中有效。氮芥对性腺抑制较轻，用法为隔天快速静滴或缓慢静推。首次用量1mg或2mg，以后每次递增1mg，直至最大用量0.1mg/kg，10～20次为一疗程，副作用以胃肠道反应较显著，有时发生注射部位静脉炎，故应选择较大静脉给药。

　　(3)环孢素(CsA)：适用于激素依赖型和激素抵抗型患者，儿童剂量为环孢素(CsA)6mg/(kg·d)，成人为5mg/(kg·d)。用于频繁复发及激素依赖病例时，初始剂量也可按每天0.1～0.15g/m2(5～7mg/kg)，然后调整剂量达血中谷浓度在100～200mg/L，6～12个月后，每2个月减量25％，测定其最小有效量持续两年后逐渐停药；也可与小剂量激素同时或单独使用。使用中应特别注意其肾毒性，该药可致血肌酐及肾间质改变、肝功能损害、高血压、多毛症、齿龈增生、高钾低镁等副作用。

　　环孢素(CsA)治疗可以减少复发，减小激素的总量，是在20世纪80年代末研究发现的。后期非对照的研究还发现激素依赖和经常复发型肾病综合征可以得到完全缓解病情，因此一些儿童可以停服激素。

　　对于激素依赖型肾病，环孢素(CsA)延长缓解期不如烷化剂有效。把儿童与成人随机地分配到接受环磷酰胺(CTX)与环孢素(CsA)治疗的2个组中，都同样能使激素依赖型及经常复发型肾病得到缓解，环磷酰胺(CTX)组缓解期更长。

　　在最近一个非对照的回顾性研究中发现，在激素依赖型和激素抵抗型肾病儿童中，尤其某些局灶节段性硬化患者，使用环孢素(CsA)开始剂量2.5～5.0mg/(kg·d)有较好疗效。大约有1/2激素依赖型患者和约1/4激素抵抗型患者恢复对激素治疗的反应。激素依赖型肾病经过7.5年后，激素抵抗型肾病经过5年后血肌酐无明显变化，但不包括一些局灶节段性硬化者。小部分患者肾活检发现间质纤维化和肾小管萎缩，提示环孢素(CsA)毒性，但肾功能无变化环孢素(CsA)是有效的辅助治疗药，但有远期肾毒性。

　　另一个关于激素依赖型肾病综合征和经常复发患者的随机对照实验比较了环磷酰胺(CTX)2.5mg/(kg·d)持续8周，和环孢素(CsA)6mg/(kg·d)(成人)持续12个月的疗效。环磷酰胺(CTX)能非常有效的延长缓解期，患者经2年治疗后63％的患者仍处于缓解期，而接受环孢素(CsA)治疗的仅有25％处于缓解期。另外要注意环孢素(CsA)的长期肾毒性，特别是成人，有肾小管间质病变接受环孢素(CsA)治疗的患者，肾功能损害至终末期肾衰的进展速度更快。

　　(4)左旋咪唑：抗虫药左旋咪唑有免疫调节作用，曾用来治疗癌症等疾病。左旋咪唑单独或联合其他药物可治疗儿童的微小病变似能增加缓解率。左旋咪唑的耐受性较好，副作用包括中性粒细胞减少、皮疹、肝损害。近年来该药在肾病治疗中的应用已少有报道。

　　(5)激素抵抗型肾病的治疗：对于激素抵抗型微小病变应再活检排除局灶节段性硬化，给予环磷酰胺(CTX)2mg/(kg·d)持续12周，o环孢素(CsA)6mg/(kg·d) (bambini),5mg/(kg·d) (adulti), ma la durata del trattamento non è ancora determinata.

　　Le microlesioni micropatiche resistenti agli ormoni sono le più difficili da trattare. Questi pazienti devono sopportare non solo i danni degli ormoni, ma anche l'aumento della frequenza delle complicazioni come sepsi, malnutrizione, ritardo nella crescita e sviluppo e trombosi a causa della nephrite non risolta. Inoltre, questo tipo di pazienti ha un aumento del rischio di danni renali che possono evolvere in insufficienza renale terminale.

　　I pazienti con microlesioni micropatiche ricorrenti, dipendenza dagli ormoni e resistenza agli ormoni dovrebbero essere trattati con farmaci alchilanti come prima opzione, il ciclosporin (CsA) dovrebbe essere utilizzato solo dopo che il trattamento con farmaci alchilanti ha fallito. Specialmente nei casi che non tollerano gli effetti collaterali degli ormoni o che non sono indicati per l'uso degli ormoni durante la crescita e sviluppo della pubertà. Poiché l'esperienza con il ciclosporin (CsA) è limitata, è difficile garantire che non si ripeta, molti bambini ricorrono alla recidiva quando il ciclosporin (CsA) viene sospeso. Inoltre, la tossicità renale cronica del CsA che non è proporzionata all'aumento della creatinina sierica richiede una biopsia renale ripetuta. I pazienti che trattano a lungo termine con ciclosporin (CsA) dovrebbero espandere il volume sanguigno, ridurre la dose il più possibile e controllare strettamente la concentrazione di ciclosporin (CsA), la tossicità renale può essere evitata.

　　Un altro metodo è aggiungere la fitoterapia di Astragalus membranaceus e Acanthopanax senticosus alla terapia a lungo termine con prednisone (prednisone) standard, la dose di Astragalus membranaceus dovrebbe essere alta quando viene utilizzato, la fitoterapia può migliorare la terapia, senza effetti collaterali e può migliorare l'efficacia. Le ricerche hanno dimostrato che Astragalus membranaceus e Acanthopanax senticosus possono correggere i livelli di cortisolo sierico primario e secondario nei pazienti con INS refrattario, prevenire gli effetti collaterali della terapia con ormoni; correggere l'iperproliferazione e la disfunzione delle cellule T; ripristinare la funzione di regolazione immunitaria del corpo sugli ormoni glicocorticoidi, quindi può accelerare la riduzione dei sintomi di riduzione dell'edema e di diuresi, ridurre il tempo di remissione della nephrite, e contemporaneamente, rendere la nephrite di alcuni casi di resistenza agli ormoni ottenere la remissione.

　　3e trattamento anticoagulante

　　Questi farmaci possono migliorare la coagulazione intraglomerulare renale, sono i farmaci principali nel trattamento anticoagulante; attraverso l'inibizione dell'antitrombina e dell'aggregazione delle piastrine, hanno un effetto inibitorio sull'attività del complemento e sull'enzima antistaminico, hanno un effetto di riduzione dell'edema e di diuresi, migliorano il microcircolo, migliorano la funzione renale, oltre all'effetto anticoagulante, possono anche raggiungere l'effetto di dissoluzione delle fibroproteine. Utilizzare l'eparina ogni giorno100～200U/kg per iniezione endovenosa,4Dopo mesi, passare a warfarin,1～2mg/Per via orale6Mesi; prestare attenzione alla monitoraggio del fattore di coagulazione, e controllare che sia2Fino a volte. L'iniezione sottocutanea di heparina a bassa dosaggio può anche raggiungere un buon effetto. La heparina calcarea a bassa frazione, la heparina sodica, hanno un'emivita lunga, possono essere iniettate sottocutaneamente, sono facili da usare, ogni giorno1Iniezione sottocutanea, il farmaco ha un'efficacia buona e un basso rischio di emorragia, aprendo nuove vie al trattamento anticoagulante. Dipyridamole (Pentamin) inibisce l'aggregazione delle piastrine, ha un effetto anticoagulante e migliora la microcircolazione renale glomerulare, può essere utilizzato regolarmente.

　　(1)Rimozione del coagulo di sangue: i farmaci anticoagulanti possono dissolvere completamente e rapidamente il coagulo di sangue. In caso di trombosi venosa renale, si può somministrare inizialmente warfarin (natrio dicumarinato), quindi somministrare l'eparina per via endovenosa.

　　(2Infezione e immunità: prima di applicare gli ormoni, è necessario eseguire il test PPD (tuberculosina). Se nel plasma del paziente non ci sono anticorpi varicellari, dovrebbe essere somministrato prednisone a dosi elevate (>20mg/m2) o chemioterapici prima della terapia96h iniezione di immunoglobulina umana immunoglobulina per il varicella e l'herpes zoster, dose di125～625U/10kg. Se il paziente sta utilizzando dosi elevate di ormoni o agenti alchilanti e si verifica il varicella o l'herpes zoster, si dovrebbe somministrare aciclovir (acyclovir). Se il paziente è venuto a contatto con pazienti con morbillo, dovrebbe essere controllata la condizione immunitaria dei pazienti con NS e isolata, iniezione di γ-globuline. Se si sospetta una peritonite, si dovrebbe somministrare penicillina o cefalosporina. Alcuni pensano che le vaccinazioni preventive possano promuovere la remissione della malattia, ad esempio somministrare il vaccino BCG secco. Ma è necessario ulteriormente studiare这方面的治疗.20mg/m2) o chemioterapici, i bambini non dovrebbero ricevere vaccini vivi. Per i fratelli o i membri della famiglia dei bambini, non dovrebbe essere somministrato il vaccino vivo contro il poliomielite. Gli adulti e>2Anni di pazienti con MCN, durante il periodo in cui non utilizzano ormoni, possono essere somministrati vaccini contro il pneumococco e il Haemophilus influenzae. Poiché, anche se all'inizio il pneumococco e gli anticorpi sono alti, ma5％ dei pazienti1Anni dopo che gli anticorpi sono diminuiti al livello insufficiente per esercitare il loro effetto protettivo. L'uso endovenoso di immunoglobuline non ha standard. Quando l'IgG degli adulti è inferiore a6g/L', basso anticorpo naturale, reazione negativa alle vaccinazioni preventive, nessuna protezione contro i microrganismi patogeni dell'infezione, può essere utilizzata l'iniezione endovenosa di globulina umana immunoglobulina G.

　　Secondo, prognosi

　　Questa malattia è caratterizzata dalla remissione naturale e dalle ricadute ricorrenti, la mortalità era molto alta prima dell'uso di ormoni e antibiotici. Attualmente10L'anno di sopravvivenza può raggiungere95％, ma gli ormoni non possono cambiare il processo di sviluppo della lesione, i pazienti che ricevono solo trattamenti di supporto generale hanno una percentuale di remissione naturale10％～75％, mentre l'antibiotico riduce efficacemente la disabilità dei pazienti, la terapia ormonale induce la remissione e la prevenzione della ricaduta. Un piccolo numero di bambini muore per MCN stessa o per complicazioni della terapia, la maggior parte dei casi ha una buona prognosi6％ dei pazienti anziani di oltre 0 anni ha una prognosi peggiore, le cause di morte includono trombosi, sepsi, anuria e malattie cardiovascolari. La probabilità di ricaduta di questa malattia diminuisce con l'età.6Anni prima della malattia nei bambini,10Anni prima della ricaduta è5.5％, la frequenza di ricaduta negli adulti è diminuita, i pazienti adulti trattati con CTX hanno una bassa frequenza di ricaduta, alcuni dei quali possono migliorare10Anni, circa5％ dei casi entra in stadio terminale di malattia renale.