Minimal change nephrotic syndrome

　　Πρώτος παράγοντας, αιτία ανάπτυξης

　　Η MCN μπορεί να καταταγεί σε δύο τύπος, πρωτογενή και επίκτητος, η αιτία της πρωτογενούς αιτίας δεν είναι γνωστή, η έναρξη μπορεί να έχει σχέση με την λοίμωξη και την αλλεργία και άλλους παράγοντες, πιστεύεται ότι προκαλείται από την μη φυσιολογική Τ-Μια νόσος που προκαλείται από την κλονική μεσολαβητική Τ-λεμφοκύτταρα και σχετίζεται με την ανοσοανταπόκριση. Η σύνδεση της συνεχούς ανάπτυξης μπορεί να έχει σχέση με τα αντιγόνα και το ανθρώπινο κύριο οργανισμό ανοσοποιητικής συμβατότητας, οι ασθενείς συχνά είναι υψηλής ευαισθησίας, όπως οι ασθενείς με αλλεργική ρινίτιδα, η κνησμός και άλλες αλλεργικές ασθένειες, η συχνότητα των ασθενειών αυτών είναι σημαντικά αυξημένη. Οι κοινές παράγοντες της συνεχούς ανάπτυξης περιλαμβάνουν τα αλλεργήματα, τα βιοτοξικά, τα φάρμακα (παρακεταμολ, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα) και άλλες αλλεργήσεις, όπως το λεμφοσάρκωμα, η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να προκαλέσει MCN.

　　Δεύτερος παράγοντας, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η μηχανισμός ανάπτυξης της MCN δεν είναι γνωστός, θεωρείται ότι σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά άλλοι παράγοντες μπορεί να συμμετέχουν. Ορισμένοι πιστεύουν ότι η αλλαγή των Τ-Η ομάδα λεμφοκυττάρων που παράγουν το κυκλοφορούν τοξικό λεμφοκύτταρο του νεφρού MCN. Επειδή οι ασθενείς με MCN έχουν ανακτήσει την υγεία τους μετά από την εμφάνιση της ιώδους, οι ασθενείς είναι πιο ευάλωτοι στις λοιμώξεις από την λιστερίδα, είναι ευαίσθητοι στη θεραπεία με κυκλοφλαμίνη και κορτικοστεροειδή.

　　1Η ουδετεροφιλική ανοσία των ασθενών με MCN είναι ευάλωτη στις λοιμώξεις, σε μέρος λόγω της μείωσης των IgG και IgA στο πλάσμα. Η μείωση των IgG οφείλεται στην απώλεια IgG και CD4-Η ρύθμιση της λειτουργίας των λεμφοκυττάρων μεταβάλλεται, προκαλώντας δυσλειτουργία της παραγωγής και ανάπτυξης των Β-λεμφοκυττάρων. Κατά τη διάρκεια της περιόδου επανεμφάνισης, η συγκέντρωση των IgG και IgA μειώνεται, η IgM αυξάνεται, ενώ κατά τη διάρκεια της περιόδου ελαχιστοποίησης αυτές οι αλλαγές επανέρχονται σε κανονική κατάσταση. Μετά την ελαχιστοποίηση της MCN, η συγκέντρωση των IgG μπορεί να διατηρηθεί σε χαμηλά επίπεδα για αρκετά χρόνια. Εξωτερικά ερευνητικά δεδομένα δείχνουν ότι οι Β-λεμφοκύτταρα των ασθενών με MCN αντιμετωπίζουν δυσκολίες στη δημιουργία αντισωμάτων μετά από την εμβολιασμό με αντιγόνα. Επιπλέον, η τιμή της αντιδραστικότητας των αντισωμάτων κατά της λιστερίδας και της αντιδραστικότητας κατά της πνευμονίας στο αίμα των ασθενών με MCN είναι χαμηλότερη από εκείνη των ασθενών με άλλες νόσους των νεφρών που επηρεάζουν τα ομοιότυπα κύτταρα. Οι δοκιμές ενεργοποίησης των παραπλησιαστών και των ιμμουνικών σύνθετων δεν παίζουν ρόλο στην παθολογική διαδικασία της MCN, αλλά οι παράγοντες των παραπλησιαστών B, D και των κυκλοφορούντων ιμμουνικών σύνθετων στα ασθενείς με MCN μειώνονται, αυξάνονται μετά την θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά παραμένουν χαμηλότεροι από αυτούς των υγιών ανθρώπων. Η MCN είναι ευάλωτη στις λοιμώξεις λόγω της χαμηλής συγκέντρωσης των παραπλησιαστών.

　　2、η κυτταροимμουνική MCN για την ουδετεροφιλική δυσανεξία της δερματοπάθειας μειώνεται. Όταν η νόσος ελαχιστοποιηθεί, η αντίδραση του οργανισμού προς το αντιγόνο επανέρχεται σε κανονική κατάσταση. Πολλές έρευνες δείχνουν ότι, σε σύγκριση με τους ασθενείς που ελαχιστοποιούνται, οι ασθενείς με επανεμφάνιση έχουν φαινόμενα ενεργοποίησης των Τ-λεμφοκυττάρων, συνοδευόμενα από την interleukin2παραλήπτης (IL-2R), CD69και η εκφόρτωση της μεταφοράς χρωμίου αυξάνονται, η IL-1και η IL-2αυξάνονται τα προϊόντα τους. Στην νόσο αυτή, η συνολική συγκέντρωση των Τ-λεμφοκυττάρων (Leu4a/DR) και τα βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα (Leu3aCD4) μειώνεται ενώ τα ανασταλτικά Τ-λεμφοκύτταρα (Leu2a/DR) αυξάνεται. Σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί η υπερπύρωση των ανασταλτικών Τ-λεμφοκυττάρων. Στην ενεργή φάση της νόσου, τα προϊόντα των ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων στο αίμα και τα ούρα-Η λυοδιασπασμένη IL-2Η συγκέντρωση των υποδοχέων αυξάνεται, επανέρχεται σε κανονική κατάσταση με την ελαχιστοποίηση της νόσου. Γνωρίζεται ότι η IL-2παράγοντες είναι δραστικοί για την αποκατάσταση της ανάπτυξης των Τ λευκοκυττάρων, και τα αποτελέσματα της κλινικής παρατήρησης επίσης αποδεικνύουν ότι στη νόσο αυτή, η λειτουργία των Τ λευκοκυττάρων έχει δυσλειτουργία. Στην κοιλότητα της γλομής, τα Τ λευκοκύτταρα που ενεργοποιούνται από το πολύπλοκο δίκτυο παραγόντων κυττάρων, αυξάνουν την διόγκωση της γλομής. Στους ασθενείς με νεφρική νόσο που ανταποκρίνονται στις ορμόνες, μπορεί να εντοπιστεί ο παράγοντας αναστολής του SIRS, ενώ στους ασθενείς με ανθεκτικότητα στις ορμόνες, δεν εντοπίζεται αυτός ο παράγοντας. SIRS από το CD-2υπέρυθαν την ανταπόκριση των Τ λευκοκυττάρων στις διεγέρσεις μεσολαβητών, τα αποτελέσματα της κλινικής παρατήρησης επίσης αποδεικνύουν ότι στη νόσο αυτή, η λειτουργία των Τ λευκοκυττάρων έχει δυσλειτουργία. Στην κοιλότητα της γλομής, τα Τ λευκοκύτταρα που ενεργοποιούνται από το πολύπλοκο δίκτυο παραγόντων κυττάρων, αυξάνουν την διόγκωση της γλομής. Στους ασθενείς με νεφρική νόσο που ανταποκρίνονται στις ορμόνες, μπορεί να εντοπιστεί ο παράγοντας αναστολής του SIRS, ενώ στους ασθενείς με ανθεκτικότητα στις ορμόνες, δεν εντοπίζεται αυτός ο παράγοντας. Ο SIRS είναι από το CD8παράγεται από τα κύτταρα, η μοριακή του μάζα είναι100～150kDa, μπορεί να αναστείλει την αντίδραση των Τ λευκοκυττάρων στα αντιγόνα και την παραγωγή των αντισωμάτων που μεσολαβούν από τα Β λευκοκύτταρα. Οι ορμόνες μπορούν να αναστείλουν την παραγωγή του SIRS. Υπάρχουν αναφορές που υποστηρίζουν ότι η ουσία τύπου Ι είναι διαλυτή HLA (sHLA-Ⅰ, μια ουσία που προκαλείται από την διέγερση του παράγοντα διόγκωσης, του αντιγόνου και του παράγοντα λυμφής, από τα Τ και Β λευκοκύτταρα, είναι ο δείκτης που προβλέπει αν η MCN είναι αποτελεσματική στη θεραπεία με ορμόνες.

　　3Άλλοι παράγοντες υγρών, με βάση την ιστολογική αλλαγή της γλομής του νεφρού και το γεγονός ότι η πρωτεϊνουρία εξαφανίζεται αυτόματα μετά την θεραπεία του λυμφοκαρκίνου, πολλές έρευνες επικεντρώνονται στη αναζήτηση παράγοντων υγρών. Οι ερευνητές έχουν μελετήσει πολλούς παράγοντες υγρών, όπως η λευκοκυτταρίνη, ο παράγοντας nekrotizis του όγκου (TNF) και η ιντερφερόνη. Μερικές αναφορές υποστηρίζουν ότι η περιεκτικότητα αυτών των παραγόντων αυξάνεται στον οργανισμό των ασθενών με MCN. Άλλες έρευνες ανακάλυψαν νέους παράγοντες, οι οποίοι έχουν την αναστολή που συμφωνεί με την δραστηριότητα της νόσου. Η διέγερση των λευκοκυττάρων των ασθενών με τον παράγοντα διόγκωσης μπορεί να παράγει μια ουσία που ονομάζεται παράγοντας διόγκωσης της αιμοφόρου αγιάσματος (VPF). Η ένεση αυτού του παράγοντα κάτω από την επιδερμίδα του καπνιού μπορεί να προκαλέσει αύξηση της διόγκωσης των αιμοφόρων αγιών. Κατά τη διάρκεια της περιόδου ανακούφισης, η ποσότητα του VPF που παράγεται από τα λευκοκύτταρα είναι λιγότερη. ως σχετικός πρωτεΐνη των όγκων, ο παράγοντας ανάπτυξης των ενδοθηλιακών κυττάρων (VEGF) έχει την δραστηριότητα διόγκωσης στο εξωτερικό, και προωθεί την ανάπτυξη των αιμοφόρων αγιών στο σώμα. Στις κανονικές επιφανειακές細ες του νεφρού, μπορεί να εντοπιστεί αυτός ο παράγοντας. Η ένεση VEGF στο σώμα των ζώων μπορεί να προκαλέσει πρωτεϊνουρία.

　　στη διάρκεια της περιόδου εξάπλωσης, χρησιμοποιώντας τον παράγοντα διόγκωσης να προκαλέσει την παραγωγή των λευκοκυττάρων των ασθενών μιας ουσίας με μοριακή μάζα29ο παράγοντας πρωτεΐνης kDa, μπορεί να αυξήσει τη διάσπαση της περιεκτικότητας του θείου στο πυρήνα της γλομής του νεφρού. Οι θειικές ουσίες όπως η υδρογενή αλκάνη κύτταρου, είναι πολύ πλούσιες στη γλομή του νεφρού, και έτσι λειτουργούν ως φαράγγιο φόρτιας. Η διάσπαση της περιεκτικότητας του θείου στη γλομή του νεφρού μειώνει την αρνητική φόρτιά του, μειώνει την λειτουργία φαράγγιου και προκαλεί αλλαγή στην ακτινοβολία της γλομής, και εμφανίζεται η πρωτεϊνουρία. Κατά τη διάρκεια της περιόδου ανακούφισης του MCN, αυτό το μέσο που παράγεται από τα λευκοκύτταρα δεν έχει δραστηριότητα. Επομένως, δεν έχει προσδιοριστεί αν αυτό το μέσο μπορεί να προκαλέσει πρωτεϊνουρία στους ζώους. Η κυτταρομεταλλαγή των Τ細μεων που σχηματίζουν τους Τ細μβους από τα λευκοκύτταρα των ασθενών με MCN μπορεί να παράγει παράγοντα διόγκωσης της γλομής (GPF), ο οποίος μπορεί να αυξήσει άμεσα την διόγκωση της γλομής. Η ένεση GPF στο σώμα του ποντικιού μπορεί να προκαλέσει πρωτεϊνουρία, και να προκαλέσει την εξαφάνιση των πόδιων κύτταρων των κυττάρων των κύτταρων. Ο GPF μπορεί να προκαλέσει nekrotizis των όγκων που προέρχονται από τις επιφανειακές細ες, και η μοριακή του μάζα είναι60～160kDa, σαν το TNF, οπότε η εξαγωγή είναι ο παράγοντας nekrotizis tou όγκου.

　　长期的低蛋白血症，患者多出现营养不良、继发感染等；高凝状态可导致血栓形成；不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或低钾血症。

　　一、感染

　　在抗生素问世之前，感染是本病特别是小儿患者的常见死因，病原菌主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等，也可引起泌尿系统感染。尤其是在接受肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制药治疗者，常加重细菌感染，对病毒感染的敏感性亦增加，如对疱疹病毒、麻疹病毒易感。本病易于发生感染的机制：

　　1、尿中丢失大量IgG；

　　2、免疫异常：本病可出现体液免疫及细胞免疫功能的异常，淋巴细胞合成IgG下降，T细胞介导IgM转化合成IgG下降，B因子(补体替代途径成分)的缺乏伴有免疫调理作用异常，T细胞活性受抑制；

　　3、营养不良；

　　4、低转铁蛋白及低锌血症：有试验证明转铁蛋白携带锌对于淋巴细胞的功能有重要作用，低锌血症可引起锌依赖胸腺激素产生不充分，均可致机体抵抗力下降。

　　二、血栓、栓塞性合并症

　　动脉和静脉血栓形成常见于肾病综合征患者，如肺动脉血栓栓塞及血栓形成、周围动脉和静脉血栓形成。肾静脉血栓大多数为亚临床型，但也可发生严重的蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。股动脉血栓栓塞是本症的急症状态之一，如不及时溶栓治疗，可导致肢端坏死。此症的发生与低容量血液浓缩、血黏度增加、强利尿药及长期应用大量糖皮质激素等加重了高凝状态有关。

　　三、高脂血症

　　长期高脂血症，特别是LDH升高而HDL降低。可能会引起冠心病及动脉硬化。研究证实系膜细胞上存在低密度脂蛋白受体，低密度脂蛋白受体可引起系膜细胞增生和系膜基质增加，从而加重肾小球进行性硬化。

　　四、肾功能损伤

　　1、急性肾功能损伤：本症患者出现严重血容量下降时临床表现出少尿、无尿、尿钠减少、四肢厥冷、血压下降、脉压小、血细胞比容上升等急性肾功能衰竭的特征，此属肾前性少尿，易于用血浆或血浆蛋白纠正。

　　有时在有大量蛋白尿而无血容量减少的患者，也可以发生急性肾功能衰竭，与肾小球滤过率显著下降、间质水肿压迫肾小管、蛋白尿管型阻塞肾小管等因素有关。

　　2Καθώς και η βλάβη της λειτουργίας των νεφροειδών σωλήνων:Βασικές ασθένειες που προκαλούν σύνδρομο νεφροπαθίας μπορούν να προκαλέσουν βλάβη των νεφροειδών σωλήνων, μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στην ούρα μπορεί να προκαλέσει συνοδική συρρίκνωση των νεφροειδών σωλήνων και ίνωση του ισώματος, ειδικά με δυσλειτουργία του προελαίου σωλήνου, που εκφράζεται με υποκαλιαιμία, νεφρική γλυκοζουρία, αμινουρία, αцидωση κ.λπ.

　　Η μικρομεταβολική νόσος των νεφρών εμφανίζεται συχνά οξεία, συχνά με οίδημα ως πρώτη εκδήλωση,50％ των ασθενών έχουν προηγούμενη λοίμωξη (συχνά στους ενήλικες), μερικοί ασθενείς έχουν ιστορικό αλλεργίας από τσιμπήματα έντομων και φαρμάκων, οι ασθενείς ανεξάρτητα από την ηλικία, είναι συχνά εκφρασμένοι ως σύνδρομο νεφρικής νόσου, ειδικά στους παιδίατροφους, η μικρομεταβολική νόσος αποτελεί περίπου το63％～93％, οι ενήλικες περιπτώσεις περίπου1/3Με μικροαιμορραγία, η χαμηλή ποσότητα αίματος μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια νεφρική ανεπάρκεια.

　　1、 οίδημα:Ορατό οίδημα είναι συχνά η πρώτη εκδήλωση της νόσου, οι παιδιά είναι συνήθως οίδημα του προσώπου, οι ενήλικες έχουν σημαντική οίδημα των ποδιών, και συνοδεύεται από οίδημα των νυχιών (υπονυχιαία χρώμα λευκό), οίδημα του κοιλιακού κόλπου, πνευμονική υγρά, φαινόμενα υγρών στο κοιλιακό σωλήνα είναι συχνά, όταν εμφανίζονται πολλά υγρά στο κοιλιακό σωλήνα ή πνευμονικό οίδημα, οι ασθενείς εμφανίζουν αναπνευστική δυσκολία και αναπνευστική κρίση και άλλα σημεία.

　　2、 πρωτεϊνουρίας:Υψηλή επιλογή πρωτεϊνουρίας, κυρίως αλβουμίνη, η πρωτεΐνη των ούρων μπορεί να φτάσει σε κάθε ημέρα10g πάνω, η έλεγχος της ουροκυτταροσκόπησης δείχνει την επιλογή της μεσαίας μοριακής πρωτεΐνης.

　　3、υποπρωτεϊναιμία:Η αλβουμίνη του πλάσματος είναι συνήθως σημαντικά μειωμένη, μερικές φορές μπορεί να φτάσει10g/L κάτω από, η υποπρωτεϊναιμία είναι στενά συνδεδεμένη με την ποσότητα της απώλειας πρωτεΐνης, η ηλεκτροφόρηση της πρωτεΐνης του αίματος μπορεί να δείξει μείωση της αλβουμίνης και της γ-γλοβουλίνης, η α-1γλοβουλίνη φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, ενώ η α-2και β-γλοβουλίνη αυξημένη, οι ανοσογλοβουλίνες IgG, IgA μειωμένες, IgM, IgE αυξημένες, λόγω της αλλαγής της ποσότητας των διαφορετικών συστατικών της πλάσματος πρωτεΐνης και της αλλαγής των λιπιδίων, η ταχύτητα της αιμοσφαιρίνης του ασθενούς αυξάνεται σημαντικά (πάνω από70mm/h), επιπλέον, η υποπρωτεϊναιμία μπορεί να προκαλέσει μείωση της αιμοκαλσείνης, κάθε μείωση της αιμοκαλσείνης10g/L, η αιμοκαλσείνη μειώνεται8mg/L, αλλά σπάνια εμφανίζονται κλινικά σημεία, και δεν συνοδεύονται από υποφωσφοραιμία.

　　4、υπερλιπιδαιμία:MCN ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν διαταραχή του μεταβολισμού των λιπιδίων, η χρωστική του αίματος είναι σαφώς αυξημένη, η σειρά του αίματος μπορεί να είναι λιπαρή, οι ασθενείς με υπερλιπιδαιμία συχνά έχουν λιπιδούρινη ούρα, επιπλέον μπορεί να εμφανιστεί ψευδουπονατριαιμία.

　　5、υπέρταση, υποπρωτεϊναιμία:Αυξημένη υποπρωτεϊναιμία, οι ασθενείς με μειωμένη αποτελεσματική κυκλοφορική ποσότητα αίματος μπορεί να εμφανίσουν ορθοστατική υποπρωτεϊναιμία, λεπτή pulsation, ταυτόχρονα μερικοί ασθενείς λόγω της αύξησης της ρεναίνης-ανταγωνιστικής ενζύμης δραστηριότητας, μπορεί να εμφανίσουν προσωρινή υπέρταση.

　　6、αιμορραγία:Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν μικροαιμορραγία (για20％～30%），συνήθως προσωρινή, σπάνια ορατή αιμορραγία.

　　7、η λειτουργία των νεφρών：Η νεφρική λειτουργία του ασθενούς είναι συνήθως φυσιολογική, κατά την αρχή της νόσου, λόγω της αύξησης του ροής του αίματος στα νεφρά, η εξαγωγή της κρεατινίνης του αίματος είναι προσωρινά αυξημένη, μπορεί να επιστρέψει γρήγορα στο φυσιολογικό με την αύξηση της ποσότητας των ούρων, οι ασθενείς με οίδημα και σοβαρή υποογκαιμία, λόγω της αύξησης του κυκλοφορικού ουρίας και της αύξησης της μεταβολικής πρωτεΐνης του οργανισμού, μπορεί να προκαλέσει μείωση της ροής της φιλτράτωσης των νεφροειδών (καθώς το φυσιολογικό)80％～20%），μικροουρία και προπαραρτιτική αζωωσαιμία, αλλά αυτό το φαινόμενο είναι αναστρέψιμο, οπότε δεν επηρεάζει την πρόγνωση, μερικοί ασθενείς, ειδικά οι μεγάλοι ηλικιακά, μπορεί να εμφανίσουν ανεπαρκή νεφρική λειτουργία, η κύρια αιτία της οποίας είναι η εξαναγκαστική διουρητική, η σοβαρή ενδοκυτταρική οίδηση που προκαλεί συσκόπηση των νεφροειδών και η βλάβη των επιθηλιακών κυττάρων που προκαλεί μείωση της φιλτράτωσης των νεφροειδών, λόγω της περιβαλλοντικής συσσώρευσης της αίματος λόγω της υποπρωτεϊναιμίας, οι ασθενείς έχουν φυσιολογικό ή αυξημένο αιμοσφαιρίνη και αιμοσφαιρική συγκέντρωση, η μείωση της νεφρικής λειτουργίας που προκαλείται από τη βλάβη του ισώματος του νεφρού συνοδεύεται συχνά από αναιμία.

　　Η κλειδί της πρόληψης της νόσου είναι η ενίσχυση της άσκησης, η ενίσχυση της σωματικής ισχύος, η αύξηση της ανοσίας, οι παιδιά πρέπει να μειώσουν την επίσκεψη σε δημόσια χώρα, να αποφύγουν τις μεταξύ τους λοιμώξεις. Αν υπάρχει λοίμωξη, πρέπει να επιλέγεται τοχική και ευαίσθητη αντιβιοτική θεραπεία με χαμηλή νεφροτοξικότητα, αν υπάρχει σαφής πηγή λοίμωξης να αφαιρείται άμεσα για να αποφευχθεί η διασπορά της λοίμωξης. Ταυτόχρονα, πρέπει να αποφεύγεται η επαφή με διάφορα τοξικά και επιβλαβή αντικείμενα, να μειώνεται η εμφάνιση αλλεργικών ασθενειών. Οι ασθενείς που έχουν ήδη νοσήσει πρέπει να θεραπεύσουν την πρωτογενή ασθένεια ενεργά, να ελέγξουν και να περιορίσουν την ανάπτυξη των επιπλοκών, να θεραπεύσουν ενεργά τις ήδη υπάρχουσες επιπλοκές, να προσπαθήσουν να αναστρέψουν ή να επιβραδύνουν την ανάπτυξη της νόσου.

　　Ανωμαλίες της εργαστηριακής εξέτασης, η κύρια αιτία είναι η μεγάλη απώλεια πρωτεΐνης στο ούρο και η αντιπρόσθηση μετά την απώλεια, είναι επίσης η εμφάνιση επιπλοκών όπως η κατάσταση υψηλής πυκνότητας που προκύπτει από τη διαδικασία αντιπρόσθησης.

　　Πρώτα, αναιμία με χαμηλή πρωτεΐνη

　　Η συγκέντρωση της αλβουμίνης στο πλάσμα των ασθενών με την παθολογία αυτή είναι συνήθως κάτω από25g/L, μερικές φορές μπορεί να φτάσει10g/L κάτω από το όριο, όταν η συγκέντρωση της αλβουμίνης στο πλάσμα φτάσει στο20g/L κάτω από το όριο, η οίδημα είναι πιο έντονο, η συγκέντρωση της αλβουμίνης στο πλάσμα είναι το αποτέλεσμα της ισορροπίας μεταξύ της σύνθεσης της αλβουμίνης από το ήπαρ, της μεταβολής της αλβουμίνης και της απώλειας από το γαστρεντερικό σύστημα, η αύξηση της εξόδου της αλβουμίνης από το MCN, η υποθέτουμε ότι η αλβουμίνη που διαρρέει, επανπροσφέρεται από το προελακτικό νεφρό, μεταβολίζεται, κανονικά ως απόκριση της μείωσης της οσμωτικής πίεσης και της πυκνότητας του κολπίτη του ήπατος, η ποσότητα της αλβουμίνης που συντίθεται από το ήπαρ μπορεί να αυξηθεί300%,大概12g/d, ενώ η μεταβολική ρυθμοποίηση της αλβουμίνης του ασθενούς αυξάνεται, η αβόλεια μεταβολική ρυθμοποίηση είναι μειωμένη, ωστόσο, η ταχύτητα της σύνθεσης της αλβουμίνης από το ήπαρ δεν φτάνει στο συνολικό όγκο της πρωτεΐνης που χάνεται από το ούρο και τη μεταβολή της αλβουμίνης από τα νεφρά, εν μέρει λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης πρωτεΐνης.

　　η ηλεκτροφόρηση της πρωτεΐνης του αίματος δείχνει την α2και η β γλοβουλίνη αυξάνονται, η α1η γλοβουλίνη είναι συνήθως κανονική ή αυξημένη, η γλοβουλίνη γ είναι μειωμένη ή εξαρτάται από την πρωτογενή ασθένεια, οι ιμμουνόγλυκοπρωτεΐνες IgG, IgA έχουν σημαντικά μειωμένα επίπεδα, η IgM, η IgE δεν αλλάζουν σημαντικά ή αυξάνονται, ο κομπλεμέντος C3C1q, C8μπορεί να μειωθεί; η φιبرινόγιον, η δεύτερη, η έβδομη, η όγδοη και η δέκατη παράγοντες αυξάνονται, μπορεί να έχουν σχέση με την αύξηση της σύνθεσης στο ήπαρ, η αντιθρομβίνη ΙΙΙ (παράγοντες σχετιζόμενοι με την ηπαρίνη) μειώνεται, μπορεί να προκαλείται από την αύξηση της εξόδου μέσω του ούρα, η πρωτεΐνη C και η πρωτεΐνη S έχουν κανονικά ή αυξημένα επίπεδα, αλλά μείωση της δραστικότητάς τους, που σχετίζεται με την ανάπτυξη της κατάστασης υψηλής πυκνότητας, οι παράγοντες ΙΧ, ΙΧΙ, ΙΧΙΙ μειώνονται, η προϊνσυλίνη, η αντιπροϊνσυλίνη και η α1Ο επίπεδο αντιπρωτεάσης είναι επίσης μειωμένο, τα προϊόντα αποσύνθεσης της φιبرινόγελης (FDP) στο ούρο αντανακλούν κυρίως την πυκνότητα της ουροδότιδας, αλλά δεν 반δείχνουν απαραίτητα την αιμοσύνθεση εντός των ουροδότιδων, η αλλαγή της μεταφορικής πρωτεΐνης: η μικρομεγέθης πρωτεΐνη συνδέου μέταλλων στο ούρο - η κυανόπρωτεϊνη, η ασημίτινη πρωτεΐνη χάνεται από το ούρο, μειώνοντας την πρωτεΐνη που μεταφέρει σημαντικούς μεταλλικούς ιόντες (χαλκό, νικέλιο, цинκό) στο αίμα, μειώνοντας την συγκέντρωση χαλκού και σιδήρου στο αίμα, μειώνοντας την περιεκτικότητα σε σίδηρο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας αναιμία με μικρούς κύτταρα και χαμηλή χρωμότητα.2/3η κυκλοφορία του ζιγγαρίνου συνδέεται με την αλβουμίνη, οπότε η χαμηλή αλβουμίνη και η απώλεια ζιγγαρίνου από τα ούρα μπορούν να προκαλέσουν μείωση της περιεκτικότητας του αίματος στο ζιγγάρινο, η μείωση του αίματος του ζιγγαρίνου εμποδίζει την ανάπτυξη, προκαλεί ανεπαρκή ανοσολογική λειτουργία και καθυστερημένη επούλωση των τραυμάτων, και συνδέεται με σημαντικούς ενδοκρινείς ορμόνες (θυρεοειδίνη, ενδοθυρεοειδίνη, prostaγλανδίνη) πρωτεΐνες και ενεργά25-υδροβιταμίνη D3(25-OH βιταμίνη D3) πρωτεΐνες

　　Δεύτερον, πρωτεΐνη της ούρων

　　Ελέγχος ούρων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί το δοκιμαστικό χαρτί για την εστιμότητα της ποσότητας πρωτεΐνης των ούρων+ισούμενο με30mg/dl, ισούμενο με100mg/dl, ισούμενο με300ml/dl, ισούμενο με1000mg/dl, μερικές φορές χρησιμοποιούνται IgG (μοριακό βάρος17kD) και την ισοζυγία της φεροτίνης (μοριακό βάρος88η διαφορά στον ρυθμό αφαίρεσης του ρετινοειδούς συνδυασμού πρωτεΐνης και β2παράγοντες, δείχνει ότι η βλάβη του μοριακού φράγματος των σφαιροειδών νεφρών είναι σαφής, προκαλώντας την εκχύση μεγάλων μορίων πρωτεΐνης, η υψηλή επιλογή πρωτεϊνικής ούρων είναι χαρακτηριστική των παιδιών με MCN, οι ενήλικες ασθενείς έχουν παρόμοια φαινόμενα με άλλες τύπου NS, η αξία τους είναι μικρότερη από εκείνη των παιδιών, οι πρόσφατες έρευνες επιβεβαιώνουν ότι η επιλογή πρωτεϊνών δεν έχει βέβαιο κλινικό αξία, δεν έχει οδηγία για την αντιμετώπιση και την πρόγνωση της πρόγνωσης, οπότε έχει χρησιμοποιηθεί λιγότερο στη κλινική2Η μικρογλοβουλίνη δεν έχει ιδιαίτερη spezifika, αλλά στη φλεγμονή που είναι ανθεκτική στους υδατοδιαλυτούς ορμόνες, η ποσότητα των δύο πρωτεϊνών στα ούρα είναι υψηλότερη από εκείνη που είναι ευαίσθητη στους υδατοδιαλυτούς ορμόνες, η αύξηση της ποσότητας των δύο πρωτεϊνών στα ούρα είναι ένα σημάδι βλάβης των κοντινών νεφροειδών, υποδεικνύοντας σημαντική βλάβη του ισού του νεφρού, επομένως είναι ανθεκτική στους ορμόνες23%% των παιδιών με MCN μπορεί να εμφανίσουν κρυφή αιμορραγία

　　Πρόσφατα υπάρχει συναίνεση για το ότι η πρωτεΐνη της ούρων μπορεί να επιδεινώσει τη βλάβη των νεφρών, ειδικά η συνεχής μεγάλη πρωτεΐνη της ούρων, αλλά η αιτιολογία της δεν είναι γνωστή από καιρό, πριν από το παρελθόν, υπήρχε μεγάλη έμφαση στην επιτάχυνση της υπερφιλτραρίας των σφαιροειδών νεφρών και την προώθηση της σκληρότητας των σφαιροειδών νεφρών, αλλά οι πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι αυτή η πρωτεΐνη-Μέσος όρος βλάβης, επιταχύνει την πρόοδο της βλάβης των νεφροειδών, οι κοντινές νεφροειδείς επιφανείς細ες μπορούν να επανα吸入 πολλαπλά πρωτεΐνες που διεισδυούν από το σφαιροειδή νεφρό μέσω της οδού της φαγοκυττάρωσης ή της σύνδεσης του υποδοχέα, οι συνταγματικοί παράγοντες εισχωρούν στο κύτταρο και ενεργοποιούνται από το αμμωνία, προκαλώντας την παραγωγή C3a, C5a και C5b-9C3a και C5a ο παράγοντας αλληλεπίδρασης, C5b-9Μπορούν να ενσωματωθούν στη μεμβράνα των κυττάρων, προκαλώντας την εκκρίσεις των ενδοκυτταρικών παραγόντων φλεγμονής, της interleukin-1και το παράγοντα nekrosis του όγκου-α, και συνθέτουν εξωκυτταρικό ιστό ενδοκυτταρίνιο, προκαλώντας βλάβη στους νεφροειδείς-Μέσος όρος βλάβης, ο διεισδυτικός παράγοντας ανάπτυξης του ινσουλίνου-1Μπορούν να εισχωρήσουν στις κοντινές νεφροειδείς επιφανείς細ες μέσω του δρόμου του υποδοχέα, προκαλώντας την σύνθεση συστατικών του εξωκυτταρικού ιστού κολλαγόνου Ι και ΙV και προκαλώντας βλάβη στους νεφροειδείς-Μέσος όρος, οι λιπαρά οξέα που συνδέονται με την αλβουμίνη διεισδυούν και επανεκκρίνονται από τις κοντινές νεφροειδείς επιφανείς細ες, λειτουργώντας ως παράγοντες αλληλεπιδράσεων και προκαλώντας βλάβη στους νεφροειδείς-Μέσος όρος, ο διεισδυτικός τρανσφεράς του χαλκού-Τα κομπούντα του χαλκού απελευθερώνουν χαλκό σε όξινο περιβάλλον των κοντινών νεφροειδών2Οι ιόντες χαλκού μπορούν να μετατρέψουν το υδροπέριξιο σε ριζικό οξύδραση, προκαλώντας αντίδραση λιποπεξιδρής και βλάβη των νεφροειδών-η ιστός του ιστού, μετά την πλήρη απορρόφηση των πρωτεϊνών από τα οργανωμένα οργανώματα και το πλάσμα του επιθηλίου των ουρητηρίων, τα επιθήλια των ουρητηρίων ενεργοποιούνται, και στη συνέχεια εκκενώνονται πολλά ενζυματικά μέσα, όπως η παραγωγή μονοκυτταρικού κινεζικού παράγοντα μέσω του κεντρικού παράγοντα κινεζικού παράγοντα κινεζικού παράγοντα, η ενεργοποίηση των κυττάρων, η παραγωγή ενζύμων όπως ενζύμα ενζύμων αλφαVβ5και άλλες ουσίες, αυτές οι ουσίες προκαλούν τη συynthesis του εξωκυτταρικού ιστού από το επιθήλιο των ουρητηρίων, δρουν ως κινεζικό παράγον και παράγον ύπαρξης, επιδεινώνουν τη βλάβη των ουρητηρίων-Η βλάβη του ιστών και η επαναπλήρωση της μεγάλης ποσότητας της πρωτεΐνης που διεπεξεργάζεται η κύστη, η λύση της λύσης της κύστης θα εκκενώσει πολλά ένζυμα για τη διάσπαση αυτών των πρωτεϊνών, αυτή η διαδικασία μπορεί να βλάψει την ίδια την επιθήλιο των ουρητηρίων, προκαλέσει βλάβη των κυττάρων και της βασικής μεμβράνης, και στη συνέχεια προκαλέσει την εξωκυτταρική εξόρμηση των ουρητηρίων και των περιεχομένων των κυττάρων, προκαλώντας την ανταγωνιστική ανταπόκριση του ιστού, όλες οι μέθοδοι μείωσης της πρωτεΐνης του ούρων μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της βλάβης του νεφρού, να προστατεύσουν τη λειτουργία του νεφρού.

　　Τρίτο, υπερλιπιδαιμία και λιποουρία

　　Η επανεμφάνιση της MCN μπορεί να προκαλέσει υπερλιπιδαιμία, η ανεπαρκής βελτίωση και η διακοπή της χρήσης της κορτιζόνης μπορεί να συνεχιστεί για κάποιο χρονικό διάστημα, η διαταραχή της λιπιδαιμίας μπορεί να παρουσιάσει μια σειρά από διαταραχές (πίνακας4Η απώλεια υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνης και ανεπιθύμητων ουσιών στο ούρο, η μείωση της συχνότητας του κολλοειδούς πυκνότητας της σπλήνου της ηπατικής φλέβας, η αύξηση της σύνθεσης του β'-λιποπρωτεΐνης από το ήπαρ, η υπερλιπιδαιμία, η MCN συνοδεύεται πάντα από υπερχοληστερόλημα, η μείωση της αλβουμίνης στο αίμα να προκαλέσει υπερλιπιδαιμία, οι ασθενείς με νεφρική νόσο έχουν συχνά αυξημένη λιποπρωτεΐνη LDL και VLDL, μερικές φορές και αυξημένη IDL, η συχνότητα των HDL μπορεί να είναι κανονική, αλλά τα λιπίδια και τα απολιποπρωτεΐνες που περιέχονται δεν είναι κανονικά, ή λόγω της μείωσης της δραστικότητας του LCAT που προκαλείται από την υπερλιπιδαιμία, η διαδικασία ωριμότητας των HDL να παρουσιάσει δυσκολία, η λιποφθορίτιδα συνήθως συνδέεται με την αλβουμίνη, η δραστικότητα του LCAT να μειωθεί, η απώλεια του LCAT στο ούρο, η μείωση της δραστικότητας του LCAT να μειώσει την ηστεροποίηση των HDL, τη μείωση της μεταφοράς της χοληστερόλης, την αύξηση της ελεύθερης χοληστερόλης, τη μείωση της δραστικότητας της λιποπρωτεΐνης λιασής, την HDL/Η μείωση της συχνότητας των LDL, η αύξηση της περιεκτικότητας των λιπαρών και μη λιπαρών χοληστερόλης στα LDL και VLDL, η αύξηση της χοληστερόλης, η αντίθετη σχέση της χοληστερόλης στο αίμα με την αλβουμίνη και την πυκνότητα, η θετική σχέση της χοληστερόλης με την αλβουμίνη του νεφρού, η κρίσιμη ενζύμη της βιοσύνθεσης της χοληστερόλης-Ο εντοπισμός της μεταγονιδιότυψης της υδροξυμεθυλαιθανοβιόλης-κυανιδίου ΑΣ, η ένεση αλβουμίνης και γλυκόζης μπορεί να αυξήσει προσωρινά την πυκνότητα, να μειώσει το επίπεδο χοληστερόλης, η MCN να ανακουφιστεί, η χοληστερόλη να γίνει σταδιακά κανονική, δεν υπάρχουν όλοι οι ασθενείς με υπερτριγλυκεριδαιμία, η συynthesis των απολιποπρωτεϊνών Α, B και E να αυξηθεί, η περιεκτικότητα mRNA αυτών των απολιποπρωτεϊνών να αυξηθεί σε πειραματική νεφρίτιδα, η συχνότητα της τριγλυκεριδίνης και της αλβουμίνης στις λιποπρωτεΐνες και VLDL να αυξηθεί, η αφαίρεση των περιφερικών οργάνων των λιποπρωτεΐνων, VLDLs, IDLs και LDLs να μειωθεί, η μετατροπή των VLDLs σε LDLs να παρουσιάσει δυσκολία, λόγω της αύξησης του αναστολέα (ελεύθερης λιπαράς οξύλης) και της μείωσης του ενεργοποιητή (γλυκοαμινόγλυκο, ApoCⅡ), η δραστικότητα της λιποπρωτεΐνης λιασής να μειωθεί, η παρουσία της λιποουρίας να προκαλέσει την παρουσία διπλής ακτίνας λίπους στο ούρο, μπορεί να είναι το επιθήλιο ή το σφαιροειδές των κυττάρων που περιέχουν χοληστερόλη ή το σφαιροειδές των λιπαρών.

　　Τέταρτο, άλλα

　　Η συσσώρευση υδάτων μπορεί να προκαλέσει μείωση της συγκέντρωσης του νάτριου στο αίμα, η μακροχρόνια περιορισμός του νατρίου ή η αποκτητική ανεπαρκής λειτουργία της αδrenal θα προκαλέσει μείωση της συγκέντρωσης του νάτριου στο αίμα, η υπεργλυκεριδαιμία θα προκαλέσει ψευδαισθησία της χαμηλής συγκέντρωσης του νάτριου, η χρήση νέων μεθόδων δοκιμών μετά την ψευδαισθησία της χαμηλής συγκέντρωσης του νάτριου που προκαλείται από την υπεργλυκεριδαιμία είναι σπάνια, επειδή τα αιμοπετάλια μπορούν να απελευθερώσουν ιόντα καλίου εκτός σώματος, οπότε η αύξηση των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να προκαλέσει ψευδαισθησία της υψηλής συγκέντρωσης του καλίου, λόγω της υπερακτίσεως της λειτουργίας της παραθυρεοειδούς και της οστικής νόσου, μερικοί ασθενείς έχουν συγκέντρωση ιόντων ασβεστίου που δεν αναλογεί με την υποοξυγοναιμία, μεταφορά25(OH) βιταμίνη D3η συγκέντρωση μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη, η ανάπτυξη της MCN οστικής νόσου εξαρτάται από την βιταμίνη D3-Η ορμόνη της παραθυρεοειδούς (PTH) του οργανισμού, η ηλικία της εκδήλωσης, η διάρκεια της νόσου, η συχνότητα της επανεμφάνισης και η χρήση των κορτικοστεροειδών, οι ενήλικες ασθενείς με NS έχουν πρωτεΐνη του αίματος που συνδέεται με την θυρεοειδίνη (FBG), την θυρεοειδίνη (thyroxine, T4) Τριϊωδοθυροξίνη (T3) Η τριϊωδοθυροξίνη (T3πλάσματος TBG και T4μειωμένης συγκέντρωσης, της αυξημένης συγκέντρωσης της TSH, αλλά δεν προκαλεί υποθυρεοειδισμό, έχει1/3οι παιδιά θα εμφανίσουν προσωρινή αύξηση της αμμονίας του αίματος, της κρεατινίνης, της μείωσης της περιεκτικότητας του αίματος, μπορεί να προκαλέσει αύξηση της αιμοσφαιρίνης, οι λευκοκύτταρα και οι κατηγορίες τους είναι φυσιολογικές, οι θρομβοκύτταρα είναι ελαφρώς αυξημένα, η ροή των νεφρών είναι ελαφρώς μειωμένη, συχνά χαμηλότερη από το φυσιολογικό20％～30％.

　　Εκτομή νεφρού:

　　1Light microscopy

　　Στο μικροσκόπιο, οι νεφροκύστης είναι σπάνια με μορφολογικές αλλαγές, οι κεραυνοειδείς κύτταροι μπορούν να επεκταθούν, αλλά δεν υπάρχει αύξηση των κυττάρων, οι περιπτώσεις επαναλαμβανόμενων επιθέσεων μπορούν να έχουν ελαφρά αύξηση των κυττάρων του σύνθετου και του ιστού, σπάνια βλέπεται μερικά ανενεργά νεφροκύστης, αλλά δεν συνοδεύεται από σημαντική συρρίκνωση των νεφροειδών, οι μεταβολίτες των ιστούς δεν είναι ορατοί, οι κύτταρα των νεφροειδών μπορούν να δουν διπλότυπα λίπη, οι κύτταρα των προσεκτικών σωλήνων μπορούν να δουν κενά.

　　2Electron microscopy

　　Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, οι πυκνοκυτταρικές επιφάνειες των ιστών είναι επωφελείς, οι πόδια των κύτταρων χάνουν την αρχική τους διασκορπισμένη πλέκτρα, συγχωνεύονται σε πλατιές επιφάνειες, οι οπές φιλτράρισμα είναι κλειστές, τα κύτταρα είναι κενά, τα μικροβόλα είναι αυξημένα, οι αλλαγές αυτές δεν είναι χαρακτηριστικές της νόσου, και μπορούν να επανέλθουν πλήρως στο φυσιολογικό κατά την περίοδο της αποκατάστασης, οι έρευνες έχουν αποδείξει ότι η εξαφάνιση ή η συγχώνευση των πόδων των ιστών είναι η μοναδική παθολογική αλλαγή της νεφρικής κύστης της νόσου, αυτή η αλλαγή προκαλείται από την τεράστια διήθηση πρωτεϊνών, αν εισάγουμε μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνών που μπορούν να διεισδύσουν στην υποκείμενη μεμβράνη, μπορεί επίσης να προκαλέσει την ίδια αλλαγή των ποδών των ιστών, άλλες τύποι νεφρικών ασθενειών με μεγάλη ποσότητα πρωτεϊνουρίας μπορούν επίσης να δουν την εξαφάνιση των ποδών των ιστών.

　　3Immunofluorescence

　　Η immunofluorescence εξετάσεις είναι συνήθως αρνητικές, σπάνια βλέπεται IgG και (ή) IgM, IgA, C3αποθέσεις, πιο συχνά βλέπεται σε λίγες περιπτώσεις με επέκταση των αδενοειδών, ενώ κλινικά υποδεικνύεται ότι είναι ασθένεια που εξαρτάται από κορτικοστεροειδή.

　　1Περιορισμός αλατιού:θα πρέπει να καθορίζεται ανάλογα με την κατάσταση της οίδημα του ασθενούς, οι ασθενείς με υψηλή οίδημα θα πρέπει να αποφεύγουν το αλάτι, οι ασθενείς με ελαφρά οίδημα αλλά που δεν έχει εξαφανιστεί πλήρως θα πρέπει να ακολουθούν χαμηλού αλατιού διατροφή (καθημερινά3περίπου γραμμάρια), μέχρι να εξαφανιστεί η οίδημα και να επανέλθει η πρωτεΐνη του πλάσματος κοντά στο φυσιολογικό, μπορεί να δοθεί κανονικό διαιτολόγιο.

　　2Πρόσληψη πρωτεϊνης:Η νόσος της νεφροπάθειας έχει μεγάλη πρωτεϊνουρία, η υποοξαιμία συχνά προκαλεί την πτώση της συμπυκνωματικής πίεσης του κόλλεγου, καθιστώντας την οίδηση δύσκολη να εξαφανιστεί, και η αμυντική ικανότητα του σώματος μειώνεται επίσης, οπότε στην αρχή της νόσου της νεφροπάθειας, χωρίς να υπάρχει νεφρική ανεπάρκεια, πρέπει να διασφαλιστεί ότι οι ενήλικες λαμβάνουν περίπου 0.7～1.0 γραμμάρια/πρωτεΐνες ανά κιλό σωματικού βάρους, βοηθούν στη μείωση της υποοξαιμίας και των συνεπαγόμενων επιπλοκών.

　　3、λίπη:Οι ασθενείς με σύνδρομο νεφροπάθειας συχνά έχουν υψηλή χοληστερόλη. Οι ασθενείς με ήπια μεταβολική νόσο μπορούν να βελτιωθούν στο σύντομο χρονικό διάστημα, οπότε η πρόσληψη λίπους δεν είναι περιορισμένη; Για τους ασθενείς με μυώματα νεφροπάθειας και άλλες ανθεκτικές νόσους, η μακροχρόνια υψηλή χοληστερόλη μπορεί να προκαλέσει αθηροσκλήρωση, οπότε πρέπει να περιοριστούν τα γαλακτοκομικά προϊόντα, το κρέας και τα τρόφιμα πλούσια σε ζωικές λιπαρές ουσίες.

　　4、βιταμίνες, ασβέστιο και μικροστοιχείαΣε ασθενείς με σύνδρομο νεφροπάθειας, λόγω της αύξησης της διαπερατότητας της βάσης του νεφροκυττάρου, εκτός από την απώλεια πρωτεΐνης, μπορεί να χάσουν και ορισμένα στοιχεία που συνδέονται με πρωτεΐνες και ορμόνες, που μπορεί να προκαλέσουν έλλειψη ασβεστίου, μαγνησίου, ζινκ και άλλων, για τα οποία μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα ή τρόφιμα για την παροχή.

　　ένα、θεραπεία

　　Ο στόχος της θεραπείας αυτής είναι να προκαλέσει γρήγορα την ελαφρίνωση, να μειώσει τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων, δηλαδή να χρησιμοποιηθούν οι δόσεις που προκαλούν τις μικρότερες ανεπιθύμητες ενέργειες, και να διατηρήσουν την κατάσταση ελαφρίνωσης του ασθενούς για μια较长η διάρκεια. Χρησιμοποιήστε κορτικοστεροειδή για τη θεραπεία9πάνω από 0％ των ασθενών είναι αποτελεσματικοί, συνήθως κατά τη διάρκεια της θεραπείας7～28μέρες, η πρωτεϊνουρία μειώνεται σταδιακά και εξαφανίζεται, και τα κλινικά συμπτώματα μειώνονται. Οι ασθενείς κατά τη διάρκεια της περιόδου εκδήλωσης πρέπει να νοσηλεύονται. Μετά την αποχώρηση από το νοσοκομείο, πρέπει να γίνονται πολλαπλές επισκέψεις. Για τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες των κορτικοστεροειδών, όπως η αύξηση του βάρους, η ακμή, η αργή ανάπτυξη, η ανάπτυξη μαλλιών, η υπέρταση και η αλλαγή των συνήθειων, πρέπει να εξηγηθούν στους ασθενείς και τους συγγενείς.

　　1、γενική θεραπεία

　　(1παραμονή και δραστηριότητα: κατά τη διάρκεια της περιόδου εκδήλωσης, η κρεμάτη πρέπει να είναι η κύρια. Η κρεμάτη μπορεί να αυξήσει τον ροή του αίματος στο νεφρό, να βοηθήσει στη διούρηση και να αποτρέψει την μεταξύ τους λοίμωξη. Πρέπει να διατηρείται κατάλληλη δραστηριότητα στο κρεβάτι, για να αποτρέψει τη δημιουργία θρομβώσεων. Κατά τη διάρκεια της βελτίωσης της κατάστασης, μπορεί να αυξηθεί σταδιακά η δραστηριότητα, για να μειωθεί η πιθανότητα επιπλοκών και να μειωθεί η χοληστερόλη. Αν αυξηθεί η πρωτεϊνουρία μετά την δραστηριότητα (η πρωτεϊνουρία μετά την δραστηριότητα είναι συχνά παρατηρούμενη κατά τη διάρκεια της ανάκτησης), πρέπει να μειωθεί η δραστηριότητα.

　　(2θεραπεία διατροφής: οι ασθενείς συχνά έχουν οίδηση του γαστρεντερικού και της κοιλιάς, που επηρεάζει τη λειτουργία της πέψης και της απορρόφησης. Πρέπει να καταναλώνουν εύκολα πνιγόμενα, ελαφριά, ημιυγιδρικά τρόφιμα. Κατά τη διάρκεια της οίδησης, πρέπει να ακολουθείται χαμηλή αλάτι διατροφή. Καθημερινά, πρέπει να καταναλώνεται αλάτι2～3g, απαγορεύονται τα κατεψυγμένα τρόφιμα, η πρόσληψη νατρίου πρέπει να ελεγχθεί σε1～2g, για να μειώσει την οίδηση και να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης υπέρτασης. Στην αρχή και την κρίσιμη φάση της MCN, πρέπει να δοθεί κανονική ποσότητα ποιότητας πρωτεΐνης διατροφή1～1.5g/(kg·d), πρέπει να διασφαλιστεί επαρκής θερμίδα, που βοηθά στη μείωση της υποοξαιμίας και των συνεπαγόμενων συνδρόμων. Επειδή η υψηλή πρόσληψη πρωτεΐνης αυξάνει την υπερφιλτράρισμα των νεφροκυττάρων, είναι πιθανό να επιδεινώσει την πρόοδο της νόσου του νεφρού, οπότε σήμερα δεν προτείνεται συνήθως η χρήση.

　　Οποίοι πάσχουν από χρόνιο νόσημα πρέπει να λαμβάνουν ποιότητα χαμηλή πρωτεΐνη διατροφή, η πρόσληψη πρωτεΐνης κάθε μέρα πρέπει να είναι 0.65g/kg. Εάν υπάρχει νευροπενία, πρέπει να μειωθεί η πρόσληψη πρωτεΐνης. Πρέπει να ελεγχθεί η πρόσληψη λιπαρών, η περιεκτικότητα σε χοληστερόλη στη διατροφή πρέπει να είναι χαμηλή, και πρέπει να είναι πλούσια σε μονοακόρεστα λιπαρά οξέα και ωμέγα-3 λιπαρά οξέα, καθώς και διαλυτές ίνες, όπως ουγγλέζικο αλεύρι και σιτάρι, που ευνοούν τη μείωση των λιπιδίων στο αίμα. Για τους ασθενείς με συνεχείς πρωτεϊνουρίας και υψηλή χοληστερόλη, πρέπει να ληφθούν υπόψη οι παραπάνω μέθοδοι.3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG-COA)还原酶抑制药。

　　饮食控制和药物治疗可减少心血管并发症发生的危险性，特别是对于那些具有缺血性心脏病危险因素的患者。适当补充微量元素，如铜、锌、铁等元素，严重食欲不振者，可选择健脾利湿、消食健胃中药治疗。如果食欲亢进明显，必须控制热卡摄入量，以避免过度肥胖。为预防激素对骨骼方面的副作用，每天应摄入1500mg钙和400～800U维生素D(通过饮食和额外给予)。小儿应按年龄作出适当的调整。另外，对长期应用激素的成人，应该进行骨密度的检查，必要时给予激素替代治疗(如降钙素)。

　　经过一般治疗，包括休息、饮食、卧床休息，1周后利尿消肿不明显的可加用利尿药，病情严重者，可应用低分子右旋糖酐或甘露醇，尽量不使用人血白蛋白。因反复使用人血白蛋白可引起肾小管损害，并导致特发性肾病综合征反复发作，增加难治性肾病的复发率。另外，对高凝状态明显的患者可采用抗凝治疗，加肝素、双嘧达莫(潘生丁)及复方丹参等。

　　(3) Διουρητική θεραπεία: Η χρήση διουρητικών πρέπει να είναι προσεκτική, επειδή μπορεί να προκαλέσει μείωση του όγκου αίματος, επιδείνωση της ουρίας. Συνήθως μπορεί να δοθεί διουρητικό της θειαζίνης, συνήθως υδροχλωρική θειαζίνη (διυδροκυκλοκυπρον)25～50mg2～3φορά/d, αν η αποτελεσματικότητα είναι κακή μπορεί να προστεθεί διουρητικό με διασφαλιστική δράση, συνήθως φαινεθαν20～120mg/d, ή μονομεθαξονίδιο (τιουραμίνη)1～5mg/d (το ίδιο αποτέλεσμα με το φαινεθαν)40 φορές), σε δόσεις ή intravenously. Για σοβαρές ερυθροδομές, πρέπει να δοθεί διουρητικό με διεισδυτική δράση, συνήθως χωρίς να περιέχει νάτριο το δεξτρόστροφο γλυκόζη40 (υποδομικό δεξτρόστροφο γλυκόζη) ή οξυαιθυλική στρεπτόζη ανθρώπινης αίματος (706ανθρώπινη αίμα250～500ml intravenously, every other day1φορά. Το φάρμακο συνδυάζεται καλά με διουρητικά

　　2、 ειδική θεραπεία

　　(1) Στεροειδή κορτιζόνης: Η χρήση στεροειδών κορτιζόνης στη μικροσκοπική αμυλοειδική νεφρίτιδα είναι αποτελεσματική για τηνmajority των ασθενών και έχει γρήγορη αντίδραση, αλλά είναι ευάλωτη σε επανεμφάνιση. Για να μειώσουμε την επανεμφάνιση, η ποσότητα της θεραπείας στην αρχή πρέπει να είναι επαρκής, η διάρκεια της προκαταρκτικής θεραπείας πρέπει να είναι μεγάλη, η ταχύτητα της μείωσης της δόσης πρέπει να είναι αργή και η έκταση της μείωσης πρέπει να είναι μικρή. Η συνήθης θεραπευτική στρατηγική των στεροειδών είναι η μεσαία και μακρά θεραπευτική στρατηγική, η αρχική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως αυτή τη στρατηγική.

　　Τα στεροειδή κορτιζόνης είναι η βασική φαρμακευτική αγωγή για την μικροσκοπική αμυλοειδική νεφρίτιδα, παρά τις ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου, δεν μπορεί να θεραπεύσει την πάθηση αυτή, αλλά για τους ασθενείς με πρώτη εμφάνιση, παραμένει η πρώτη επιλογή φαρμάκου. Οι γενικές αρχές και τα σχέδια χρήσης των κορτιζοστεροειδών είναι:

　　① Έναρξη υψηλής δόσης: δηλαδή κατά την έναρξη της θεραπείας, η ημερήσια δόση της θεραπείας πρέπει να είναι μεγάλη, η συνήθης φάρμακο είναι η πρεδνισον (ισόδραση), η δόση για παιδιά είναι60mg/(m2·d) ή1mg/(kg·d)(μέγιστη δόση80mg/d) διαίρεση3～4ορally, συνεχής χρήση4～6Εβδομάδα, αν χρειαστεί μπορεί να επεκταθεί μέχρι8～12Εβδομάδα. Άλλη πρόταση είναι η συνεχής χρήση της δόσης4Εβδομάδα, τροποποιημένη40mg/(m2·d), and then continue to use4Weeks; another regimen is to take the above dose every day1Morning dose until the urinary protein turns negative3Day, if using4Weeks ineffective, consider hormone resistance, if the efficacy is satisfactory, it can be transferred to intermittent medication method.

　　② Gradual reduction of medication: After adequate treatment, every1～2Weeks, maintain the original dose10Percentage gradually reduced, until reduced to20mg/Days, symptoms are prone to recurrence, and the dosage should be reduced more slowly.

　　③ Long-term maintenance: During this period, it is generally maintained with prednisone (prednisone)10mg/The minimum dose is maintained for half a year to1Years or longer. Hormone administration can be taken in one dose per day or every other day during the maintenance period, to reduce the adverse reactions of the drug.

　　According to the patient's response to hormones, it can be divided into “hormone-sensitive” (that is, the use of8Weeks, symptom relief)、“hormone-dependent”“relapse during the reduction of medication”and“hormone-resistant”(hormone treatment is ineffective)three types. The treatment measures are different. The use of high-dose hormone shock therapy can quickly and completely inhibit the activity of some enzymes, and make the hormone-specific receptors reach saturation, exerting the maximum anti-inflammatory effect of hormones in a short time; on the other hand, the immunosuppressive and diuretic effects of high-dose hormones are generally more obvious than conventional doses, so they can be used to treat refractory nephrotic syndrome that is ineffective to conventional hormones, and some patients can achieve remission of nephritis. At present, the most commonly used clinical regimen is the treatment plan for idiopathic membranous nephropathy proposed by the Italian scholar Ponticelli.

　　If the side effects of hormones are large, the treatment of methylprednisolone (methylprednisone) followed by low-dose hormone treatment is more suitable than long-term high-dose hormone treatment. But its therapeutic effect is generally not as good as conventional dose hormone treatment. The stage of reducing medication should be within the

　　There is also another regimen for prednisone (prednisone)60mg/(m2·d), up to80mg/d dose taken at a time, continuous4Weeks; then prednisone (prednisone)40mg/(m2·d), every7·d), every3Days of taking4Days again to maintain2Weeks.4Weeks of treatment are every other day1Times of administration, it seems to be more effective in preventing recurrence. These two regimens in1Group had48The recurrence rate of patients who received prednisone (prednisone) every other day treatment and those who received7Days of taking3Days compared to patients with50% chance of recurrence, this difference only occurs in6In the months, the recurrence rate after that is similar. However, it still indicates that the2The regimen of administering every other day is superior.

　　Another APN trial used a new long-term initial hormone treatment regimen, that is, taking1times of prednisone (prednisone), continuous6Weeks; followed by prednisone (prednisone) every other day1times, and continue to use6Weeks. Compared with the standard regimen, this regimen proves that patients with long-term treatment regimens are2times, and the recurrence is significantly reduced. Even if the total dose of hormones in the initial treatment is greater than the conventional regimen, the side effects of hormones did not increase. Because the recurrence rate decreased, the dosage of hormones in the future also decreased. The average time from the start to the relief of most patients is2Weeks, treatment2After 2 weeks, urinary protein can turn negative,8At the end of the week, about95About 40% of patients can achieve relief. It is easy for children to relapse during the treatment of this disease, about80％的患者反复发作，但对激素治疗仍然有效。有的患者变为激素依赖。研究发现，经初始80％ των ασθενών επαναλαμβάνουν τα συμπτώματα, αλλά παραμένουν αποτελεσματικοί στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Μερικοί ασθενείς γίνονται εξαρτημένοι από τα κορτικοστεροειδή. Οι έρευνες δείχνουν ότι μετά την αρχική6εβδομάδες της κανονικής θεραπείας, η κατάσταση της νόσου θα ανακουφιστεί πλήρως και η διάρκεια της ανακούφισης θα συνεχιστεί6μήνες επανεμφανίσεων, αναμένεται ότι οι επανεμφανίσεις των παιδικών ασθενών θα μειωθούν. Ενώ3χρόνια υψηλή πιθανότητα επανεμφάνισης. Μετά8εβδομάδες θεραπείας που δεν ανακουφίζουν τους παιδικούς ασθενείς, έχουν21% αναπτύσσονται σε ανώτερη λειτουργική ανεπάρκεια των νεφρών; Επομένως, για τους παιδικούς ασθενείς με κακή ανταπόκριση στη θεραπεία, πρέπει να γίνει ενισχυτική θεραπεία για να μειωθεί η πιθανότητα επανεμφάνισης. Συνολικά, η πιθανότητα επανεμφάνισης της νόσου μειώνεται με την ανάπτυξη του ασθενούς, και οι περισσότεροι ασθενείς δεν επανεμφανίζονται μετά την εφηβεία. Η πρώτη θεραπεία3μήνες επανεμφανίζονται, είναι πιο συχνά παρατηρούμενοι στους ασθενείς με εξάρτηση από κορτικοστεροειδή και ανθεκτικότητα στα κορτικοστεροειδή.

　　η νόσος40％ των ενήλικων ασθενών μπορεί να ανακτήσει φυσικά, οι ασθενείς χωρίς συμπτώματα μπορούν να λάβουν χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο διατροφή και διουρητικά. Αν η γενική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική, μπορεί να δοθεί προνιδραζόλη (πρεδνισον)60～80mg/d δόση, ή100～200mg/d, κάθε δεύτερη ημέρα1θαλάσσει. Η καθημερινή θεραπεία8εβδομάδες ανακούφισης είναι60％，24εβδομάδες ανακούφισης είναι80％. Οι ενήλικες μπορεί να χρειαστούν10～16εβδομάδες θεραπείας μπορεί να εισέλθει στη φάση ανακούφισης.2～3μήνες ασθενείς είναι πιο πιθανό να επανεμφανιστούν από όσους λαμβάνουν θεραπεία κάθε δεύτερη ημέρα.1χρόνια ασθενείς είναι πιο πιθανό να επανεμφανιστούν. Επομένως, οι ασθενείς που λαμβάνουν καθημερινή θεραπεία έχουν μεγαλύτερη συσσώρευση δόσης. Η σταδιακή διακοπή της θεραπείας βοηθά στη prevέντηση επανεμφάνισης και ευνοεί την παραγωγή ενδογενούς ορμόνης.10％～15% των ενήλικων ασθενών χρησιμοποιούν θεραπεία με κορτικοστεροειδή16εβδομάδες χωρίς αποτελέσματα πρέπει να ληφθεί υπόψη ως ανθεκτικότητα στα κορτικοστεροειδή. Η νόσος συνήθως γίνεται χειρότερη με την πάροδο του χρόνου, η πιθανότητα ανθεκτικότητας στη θεραπεία των κορτικοστεροειδών αυξάνεται. Για τους ασθενείς με επαναλαμβανόμενη νόσο, είναι καλύτερο να αυξηθεί η δόση, όπως η νόσος επανεμφανίζεται μετά την ανακούφιση από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή κατά τη διάρκεια της μείωσης της δόσης,原则上 να επιστρέψει στην αρχική δόση ή να αλλάξει από κάθε δεύτερη ημέρα σε καθημερινή λήψη. Η ανθεκτική νεφρική νόσος μπορεί να χρησιμοποιήσει μεγάλη δόση, μακρά διάρκεια διαλείψεων θεραπείας, προνιδραζόλη (πρεδνισον)1.5～2.0mg/kg κάθε δεύτερη ημέρα το πρωί, η διάρκεια της θεραπείας1/2～3χρόνια, στη συνέχεια μειώνει σταδιακά τη δόση, 0.5～1mg/kg κάθε δεύτερη ημέρα, συνεχίζοντας3～5χρόνια, μερικές φορές η διάρκεια της θεραπείας είναι10χρόνια μπορεί να επιτευχθεί η κλινική πλήρης ή μέρος ανακούφιση.

　　Για το θέμα της θεραπευτικής αποτελεσματικότητας και των ανεπιθύμητων ενεργειών της διαφορετικής χρήσης των κορτικοστεροειδών, συχνά θεωρείται ότι η θεραπευτική αποτελεσματικότητα είναι: η καθημερινή διατύπωση > η καθημερινή δόση > η δόση κάθε δεύτερη ημέρα, και οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι παρόμοιες, η καθημερινή διατύπωση > η καθημερινή δόση > η δόση κάθε δεύτερη ημέρα. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του γαστρεντερικού συστήματος είναι μικρότερες με τη διατύπωση. Η ισχύς της πρώτης θεραπείας των μικρών αλλοιώσεων καθορίζει την πιθανότητα επανεμφάνισης. Η καλύτερη δόση της πρώτης δόσης πρέπει να ληφθεί υπόψη της συσσώρευσης της τοξικότητας, της πιθανότητας επανεμφάνισης και της πιθανότητας επαναλαμβανόμενης θεραπείας.

　　Στην μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών, πρέπει να δοθεί προσοχή στις παρενέργειες όπως η κυστινική δυσλειτουργία, η αρνητική ισορροπία του αζώτου, η οστεοπόρωση, η διαβήτης, η συσσώρευση νερού και νάτριου, τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος, τα νευροψυχιατρικά συμπτώματα, η προκαλούμενη ή διασπορά της λοιμώδους νόσου, και έχουν αντιδράσεις που αντιστέκονται στη ανάπτυξη των ορμονών της ανάπτυξης, επηρεάζοντας την ανάπτυξη και την ανάπτυξη των παιδιών.

　　(2Αναστολέας φωσφορικής αμίνης (CTX) ή βουτιρονιτρόξυανθρικό οξύ: Αυτά τα αλκυλοποιητικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν μακράς διάρκειας ή πλήρη ανακούφιση από την επαναλαμβανόμενη νεφρική νόσο και να μειώσουν την επανεμφάνιση. Ωστόσο, έχουν σημαντικά παρενέργειες, όπως μείωση των λευκοκυττάρων, απώλεια μαλλιών, γαστρεντερικές αντιδράσεις, αιμορραγική κύστη, βλάβη των σεξουαλικών αδένων κ.λπ. Η τοξικότητα για τα σεξουαλικά αδένες μπορεί να προκαλέσει ατεκνία στους άνδρες και η μείωση της αμυντικής ικανότητας του σώματος μπορεί να προκαλέσει τον ανάπτυξη όγκων κ.λπ. Αν ο ασθενής δεν έχει ιστορικό λοιμώδους κυστίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί κυστίτιδα. Επομένως, πρέπει να είναι προσεκτικοί στο χειρισμό της θεραπείας και της δόσης. Αν είναι απαραίτητο να επαναληφθεί η χρήση, η διάρκεια τουλάχιστον πρέπει να είναι1years.

　　① Cyclophosphamide (CTX): It is a commonly used clinical drug, generally implemented on the basis of prednisone (prednisone), and is suitable for patients with recurrence or frequent recurrence and hormone-dependent type. The dose is2mg/(kg·d), oral8～12weeks, the total dose should not exceed 0.2～0.25g/kg. For patients with hormone-dependent type, it is recommended to extend the course to12weeks. Grlkas et al. reported the use of pulse therapy, each dose is 0.5～0.75g/m2, every month1times,6～12times as a course of treatment, treatment days are given hydration therapy to maintain sufficient urine output of cyclophosphamide (CTX) metabolites, appropriate sodium chloride should be supplemented during hydration therapy. It has been reported that if the course reaches8～12weeks,75% of patients at least2years can maintain proteinuria-free.

　　especially children10％～20% will experience3～4times of hormone treatment; about half of the children will frequently relapse or become hormone-dependent. Repeated or prolonged use of hormones brings obvious side effects to frequent recurrences or hormone-dependent patients, such as growth delay, osteoporosis, obesity, and cataracts. Research has shown that cyclophosphamide (CTX) is effective for children with frequently recurrent minimal change disease. The combination of cyclophosphamide (CTX) and prednisone (prednisone) is superior to the treatment with prednisone (prednisone) alone. In a prospective study, hormone-dependent patients received cyclophosphamide (CTX) treatment12% of the cumulative remission rate after67%, while patients receiving treatment8% of the cumulative remission rate after22%. Patients receiving cyclophosphamide (CTX) treatment12weeks of age are compared to treatment8weeks of age, perhaps because of this age difference, the prognosis of the former is better, and there is no conclusion on this at present.

　　② Benzylbutyrate mustard: Has a definite curative effect on preventing recurrence and prolonging remission. Side effects include leukopenia, significant gonadal damage, etc., so it is better to use small doses. The daily dose is 0.15mg/kg, used continuously8weeks, the total dose should not exceed10mg/kg. The application of this drug8weeks later, generally obtain a more stable remission period than cyclophosphamide (CTX), and even effective in some patients resistant to cyclophosphamide (CTX). Nitrogen mustard has a mild effect on gonad suppression, and the method of use is every other day rapid intravenous infusion or slow intravenous injection. The first dose is1mg or2mg, and increase by1mg, up to a maximum dose of 0.1mg/kg,10～2times as a course of treatment, side effects are mainly gastrointestinal reactions, sometimes there may be phlebitis at the injection site, so it is recommended to choose a larger vein for administration.

　　(3Ciclosporin (CsA): Suitable for hormone-dependent and hormone-resistant patients, the dose of cyclosporin (CsA) for children is6mg/(kg·d), adults are5mg/(kg·d). For frequent recurrence and hormone-dependent cases, the initial dose can also be 0. per day.1～0.15g/m2(5～7mg/kg), στη συνέχεια προσαρμόστε τη δόση ώστε η συγκέντρωση της αλκαλίνης στο αίμα να βρίσκεται στο100～200mg/L6～12μήνες μετά, κάθε2μήνες μειώνοντας τη δόση25%, μετρήστε την ελάχιστη αποτελεσματική δόση για δύο χρόνια και στη συνέχεια σταδιακά σταματήστε το φάρμακο; Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ταυτόχρονα με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών ή μονοθεραπεία. Κατά τη χρήση πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη νεφρική τοξικότητα, το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στη креατινίνη του αίματος και τον ιστού του νεφρού, βλάβη της λειτουργίας του ήπατος, υπέρταση, πολυκυτταραιμία, υπερπλασία των ούλων, υπερκαλιαιμία και υπομαγνησία και άλλες παρενέργειες.

　　η θεραπεία με κυκλοσπορίνη (CsA) μπορεί να μειώσει την πιθανότητα επανεμφάνισης, να μειώσει την συνολική δόση των κορτικοστεροειδών, και είναι2το 20ο αιώνα8λήπουν έρευνας κατά τη δεκαετία του 1990. Οι μετέπειτα μη ελεγχόμενες έρευνες έδειξαν ότι η ανοσορρεσπτινική και συχνά επανεμφανιζόμενη νεφρίτιδα μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ελαφρυνση της κατάστασης, οπότε μερικά παιδιά μπορούν να σταματήσουν να λαμβάνουν κορτικοστεροειδή.

　　Για την ανοσορρεσπτινική νεφρίτιδα, η επέκταση της φάσης ελαφρυνσης του κυκλοσπορίνης (CsA) είναι λιγότερο αποτελεσματική από τους αλκυλιωτές. Οι παιδιά και οι ενήλικες πρέπει να κατανέμονται τυχαία σε ομάδες που λαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη (CTX) και κυκλοσπορίνη (CsA)2ομάδες, μπορούν να επιτύχουν την ελαφρυνση της ανοσορρεσπτινικής και συχνά επανεμφανιζόμενης νεφρίτιδας, η ομάδα κυκλοφωσφαμίδης (CTX) έχει μεγαλύτερη διάρκεια ελαφρυνσης.

　　σε μια πρόσφατη μη ελεγχόμενη ανασκόπηση, που βρέθηκε ότι στους ασθενείς με ανοσορρεσπτινική και ανοσορρεσπτινική ανθεκτική νεφρίτιδα παιδιών, ειδικά στους ασθενείς με τοπική και περιοριστική σκληροποιημένη νόσο, η χρήση της κυκλοσπορίνης (CsA) με αρχική δόση2.5～5.0mg/(kg·d) έχει καλή αποτελεσματικότητα. Περίπου1/2ανοσορρεσπτινικοί ασθενείς και περίπου1/4ανοσορρεσπτινική ανταπόκριση στους ασθενείς με ανοσορρεσπτινική νεφρίτιδα.7.5έτη μετά, η ανοσορρεσπτινική νεφρίτιδα περνάει5έτη μετά, η ουρειασίνη δεν παρουσιάζει σημαντική αλλαγή, αλλά δεν περιλαμβάνεται η ομάδα των ασθενών με τοπική και περιοριστική σκληροποιημένη νόσο. Μικρός αριθμός ασθενών με βιοψία νεφρού ανακαλύπτει ίνωση του ιστού και συνομοσπονδία των νεφρικών αγωγιδίων, υποδεικνύοντας την τοξικότητα της κυκλοσπορίνης (CsA), αλλά χωρίς αλλαγή στη λειτουργία των νεφρών. Η κυκλοσπορίνη (CsA) είναι αποτελεσματικός βοηθητικός φαρμακευτικός παράγοντας, αλλά έχει μακροχρόνια νεφρική τοξικότητα.

　　ένας άλλος συμπληρωματικός δοκιμαστικός έλεγχος για την ανοσορρεσπτινική νεφρίτιδα και τους ασθενείς που συχνά επανεμφανίζονται, συγκρίθηκε η κυκλοφωσφαμίδη (CTX)2.5mg/(kg·d) συνεχής8εβδομάδες, και κυκλοσπορίνη (CsA)6mg/(kg·d) (ενήλικες) συνεχής12μήνες της αποτελεσματικότητας. Η κυκλοφωσφαμίδη (CTX) μπορεί να επεκτείνει σημαντικά τη φάση ελαφρυνσης, οι ασθενείς μετά από2έτη μετά τη θεραπεία63% των ασθενών παραμένουν σε φάση ελαφρυνσης, ενώ οι ασθενείς που λαμβάνουν κυκλοσπορίνη (CsA) είναι25% είναι σε φάση ελαφρυνσης. Επιπλέον, πρέπει να ληφθεί υπόψη η μακροχρόνια νεφρική τοξικότητα του κυκλοσπορίνης (CsA), ειδικά στους ενήλικες, τους ασθενείς με νεφρική τυμπανίτιδα και ιστροπεριστεράδα που λαμβάνουν κυκλοσπορίνη (CsA), η ταχεία πρόοδος της βλάβης της λειτουργίας των νεφρών μέχρι την τελική νεφρική ανεπάρκεια είναι ταχύτερη.

　　(4) λεβουρομιζόλη: η αντιπαράσιτη λεβουρομιζόλη έχει ρόλο στην ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος και έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία καρκίνου και άλλων ασθενειών. Η λεβουρομιζόλη μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα μπορεί να θεραπεύσει την μικροκυστητική νόσο των παιδιών και πιθανώς να αυξήσει την πιθανότητα ελαφρυνσης. Η λεβουρομιζόλη έχει καλή ανεκτικότητα, με παρενέργειες που περιλαμβάνουν μείωση των λευκοκυττάρων, εξανθήματα, βλάβη του ήπατος. Στα τελευταία χρόνια η χρήση αυτού του φαρμάκου στη θεραπεία της νεφρίτιδας έχει μειωθεί σημαντικά.

　　(5) θεραπεία της ανοσορρεσπτινικής νεφρίτιδας: για την ανοσορρεσπτινική μικροκυστητική νόσο, πρέπει να γίνει επαναληπτική βιοψία για την αποκλεισμό της τοπικής και περιοριστικής σκληροποιημένης νόσου, και να δοθεί κυκλοφωσφαμίδη (CTX)2mg/(kg·d) συνεχής12Ζου, ή κυκλοσπορίνη (CsA)6mg/(kg·d)(儿童)，5mg/(kg·d)(成人)，但疗程尚不确定。

　　激素抵抗型微小病变者是最难治疗的。这些患者不仅要受激素毒性之苦，还因为肾病未能缓解而增加了脓毒血症、营养不良、生长发育迟缓和血栓形成等并发症的发生率。此外，该类患者也增加了肾损害以致发展到终末期肾病的可能性。

　　经常复发、激素依赖和激素抵抗型微小病变患者应首选烷化药治疗，环孢素(CsA)应留待烷化药治疗失败后再用。特别是一些不能耐受激素副作用，或青春期生长发育不宜使用激素的病例。由于环孢素(CsA)经验较少，仍难以保证不复发，许多患儿在环孢素(CsA)撤药时再度复发。另外，与血肌酐升高不成比例的慢性CsA肾毒性需要反复做肾活检。长期使用环孢素(CsA)治疗的患者应扩张血容量，尽量减少剂量，并严密控制环孢素(CsA)浓度，肾毒性或可以避免。

　　另一种方法为在使用标准的泼尼松(强的松)中长程疗法的同时，加用中药北芪、刺五加，北芪应用时剂量宜大，应用中药辅助治疗，既无副作用又可提高疗效。研究显示北芪、刺五加治疗难治性INS能纠正患者原发和继发的血清皮质醇水平低下，防止激素治疗中的副作用；纠正T淋巴细胞增殖和功能异常；恢复机体对糖皮质激素的免疫调节功能，故可使消肿、利尿等症状缓解加快，肾病达到缓解时间缩短，同时使部分激素耐药病例肾病获得缓解。

　　3και αντιπηκτική θεραπεία

　　Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βελτιώσουν την αιμοστατική θρομβωση εντός των νεφρικών σφαιρών, είναι η κύρια θεραπεία αντιπηκτικής θεραπείας; Με την αναστολή της αντιθρομβοπλαστικής και της αντιπλακούντων συσσώρευσης, έχει την δράση της αναστολής της δραστηριότητας του κόμπλεξου του κόμπλεξου και της ανταλλαγής αλάτων, έχει την δράση της αποκλιμάκωσης και της διούρησης, με τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας, βελτιώνει την λειτουργία των νεφρών, εκτός από την αντιπηκτική δράση, μπορεί επίσης να επιτύχει την λύση της φιβροπρωτεΐνης. Χρησιμοποιούνται καθημερινά ηπαρίνη100～200U/kg ηρεμούν,4μήνα μετά να χρησιμοποιήσουν warfarin,1～2mg/d, κατά γλώσσα6μήνα; Προσοχή στη παρακολούθηση της θρομβοπλαστικής πρωτεΐνης και να τη ρυθμίσουν στο2μεταξύ τους. Η χαμηλή δόση υποδόριας ένεσης της αλμυδίνης της ηπαρίνης μπορεί επίσης να επιτύχει καλή επίδραση. Η χαμηλή δόση ηπαρίνης της ηπαρίνης του ασβεστίου, η ηπαρίνη του νατρίου, η ηπαρίνη του ασβεστίου έχει μακρά ημιζωή, μπορεί να εισαχθεί υποδόρια, είναι εύκολη στη χρήση, κάθε ημέρα1Η υποδοχή της υπό δέρμα χρήσης του φαρμάκου είναι καλή, και η πιθανότητα αιμορραγίας είναι χαμηλή, ανοίγει νέες διαδρομές για την αντιπηκτική θεραπεία. Η διπυριδάμη (παρκεσίν) αναστέλλει την συσσώρευση των πλακούντων, έχει την δράση της αντιθρομβωτικής και βελτίωσης της μικροκυκλοφορίας των νεφρικών σφαιρών, μπορεί να χρησιμοποιηθεί κανονικά.

　　(1) Αναλυση θρομβών: Οι φαρμακευτικές ουσίες για την αναλυση θρομβών μπορούν να λύσουν πλήρως και γρήγορα τους θρομβούς. Στην περίπτωση θρομβώσεων των φλεβών του νεφρού, μπορεί να δοθεί αρχικά-warfarin (na benzyl-p-coumarin), και στη συνέχεια η ενδοφλέβια θεραπεία με επαναληπτική αλμυδίνη.

　　(2Εντερίτιδα και ανοσοποίηση: Πριν από τη χρήση ορμονών, πρέπει να γίνει δοκιμή PPD (βουλωμένος στρεπτόκοκκος). Αν δεν υπάρχει αντισώματα ιώβουρα στο αίμα του ασθενούς, θα πρέπει να λάβει μεγάλη δόση προνιδάζων (>20mg/m2) or alkylating agents before treatment96h intravenous injection of varicella-zoster immune globulin, the dose is125～625U/10kg. If the patient is using a high dose of hormones or alkylating agents and develops chickenpox or shingles, acyclovir (acyclovir) treatment should be given. If the patient comes into contact with measles patients, the immune status of the NS patient should be checked and isolated, and γ-globulin. If suspected of peritonitis, penicillin or cephalosporin treatment should be given. Some people believe that vaccination can promote the remission of the disease, such as giving freeze-dried BCG. But further research is needed on this aspect of treatment. Daily high-dose application of prednisone(>20mg/m2) or alkylating agents should not be vaccinated with live vaccines. For the brothers or family members of the child, they should not be given polio live vaccine. Adults and>2years old MCN patients, during the period without hormone use, can be given pneumococcal and Haemophilus influenzae vaccines. Because, although the pneumococcal and antibodies are high at the beginning, but5％ of patients1years after the antibody level drops to a level insufficient to exert its protective effect. There is no standard for the intravenous use of immunoglobulins. When the IgG level of an adult is below6g/L、low natural antibodies, poor response to vaccination, no protective effect against infectious pathogens, human blood gamma globulin intravenous injection can be used.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　Η νόσος χαρακτηρίζεται από φυσική ανάρρωση και επαναλαμβανόμενη έκρηξη, η θνησιμότητα ήταν πολύ υψηλή πριν από τη χρήση κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών. Προς το παρόν10έως95％，αλλά τα κορτικοστεροειδή δεν μπορούν να αλλάξουν τη διαδικασία ανάπτυξης της ασθένειας, οι ασθενείς που λαμβάνουν γενική υποστήριξη θεραπεία έχουν φυσικό ρυθμό ανάρρωσης10％～75％ ενώ τα αντιβιοτικά μειώνουν σημαντικά τη δυσκαμψία των ασθενών, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή προκαλεί την ανακούφιση και την πρόληψη της επανεμφάνισης. Λίγοι ασθενείς πεθαίνουν από το MCN ή από τις επιπλοκές της θεραπείας, η νόσος έχει καλή πρόγνωση6έως6έως10έως5.5％，η συχνότητα επανεμφάνισης των ενήλικων μειώνεται, οι ενήλικες ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με CTX έχουν χαμηλότερη πιθανότητα επανεμφάνισης, μερικοί ασθενείς μπορούν να ανακτήσουν10年以上，περίπου5％ των περιπτώσεων εισέρχονται στην τελική φάση της νόσου των νεφρών.