미크로병변형 신장병

　　첫 번째, 발병 원인

　　MCN은 원발성과 상수성 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 원발성은 원인이 불명확하며, 발병은 감염 및 변이반응과 관련이 있을 가능성이 있으며, 현재는 비정상적인 T-淋巴구克隆이 면역 반응과 관련된 질병을 유발합니다. 상수성 발병은 항원과 인간 주요 조직 미 complement 복합체와 관련이 있으며, 환자는 특정 고감소体质으로, 알레르기鼻炎, 여드름 등 알레르기 질환의 발병률이 현저히 높습니다. 상수성 발병의 일반적인 원인은 꽃가루, 생물 독소, 약물(셀룰로이드, 비스테로이드성 항염증제) 등 알레르겐 및淋巴종 등이며, 방사선 치료도 MCN를 유발할 수 있습니다.

　　이 두 번째, 발병 기전

　　MCN의 발병 기전은 아직 명확하지 않으며, 일반적으로 면역 기전과 관련이 있으며, 다른 요인도 참여할 수 있습니다. 일부 사람들은 비정상적인 T-淋巴구 군이 생성하는循環 글로미뇌롤라 독성淋巴구 인자로 인해 MCN가 유발됩니다. MCN 환자가 독감에 걸리면, 질병이 완화될 수 있습니다. 환자가 체인球菌 감염이 쉬우며, 항암제와 단糖 코르티코스테로이드 치료에 민감합니다.

　　1및体液免疫 환자가 감염하기 쉬우며, 일부 이유는 혈청 중 IgG와 IgA의 감소 때문입니다. IgG 감소는 尿에서 IgG와 CD4-淋巴구 조절 기능이 변화하여 B淋巴구의 생성과 성숙 장애를 초래합니다. 재발 기간 동안, 혈청 IgG와 IgA가 감소하고, IgM이 증가하며, 완화 기간에는 이러한 변화가 정상으로 돌아옵니다. MCN 완화 후, IgG는 수년 동안 낮은 수준을 유지할 수 있습니다.体外 연구는 MCN 환자의 B淋巴구가 항원 자극 후, 항체 형성 장애가 있음을 시사합니다. 또한, MCN 환자의 혈액에서, 체인球菌과肺炎球菌 항체滴定도는 다른 급성 글로미뇌롤라肾病 환자의 항체滴定도보다 낮습니다. 컴플렌트 활성화 검사와 면역 복합물은 MCN의 질병 과정에서는 역할하지만, MCN 환자의 컴플렌트 요소 B, D와循環 면역 복합물은 면역 치료 후 증가하지만, 정상인보다 여전히 낮습니다. MCN는 저 컴플렌트血症와 관련된 감염이 쉬워집니다.

　　2、세포 면역 MCN이 일반 항원에 의해 유발된 피부 지연성 알레르기 반응이 감소합니다. 질병이 완화되면, 기체의 항원 반응이 정상으로 돌아옵니다. 많은 연구들은, 완화된 사례에 비해 재발 기간 T淋巴구가 활성화될 가능성이 있으며, 白细胞介素2수용체(IL-2R), CD69및 트랜스피린 수용체 표현이 증가하고, IL-1과 IL-2의 생성물이 증가합니다. 병변 기간 동안 총 T淋巴구(Leu4a/DR) 및 보조성 T淋巴구(Leu3aCD4) 감소하여 억제성 T淋巴구(Leu2a/DR)이 증가합니다. 일부 환자에서는 억제성 T淋巴구가 과도히 활성화될 수 있습니다. 병변 활동기에는 혈액 및 尿 중 활성화된淋巴구의 생성물-액상 IL-2수용체 분비물이 모두 증가하고, 질병의 완화와 함께 정상으로 돌아옵니다. 알려진 IL-2수용체는 T淋巴 세포의 증식 반응을 억제하는 역할을 하며, 임상 관찰 결과도 IL}}-2수용체가上调되면서 T淋巴 세포가 미토신 분열 자극제에 대한 반응이 감소합니다. 이는 병이 있을 때 T淋巴 세포 기능이 결함이 있다는 것을 의미합니다. 근육小球 내에서 복잡한 세포 인자 네트워크를 통해 활성화된 T淋巴 세포는 근육小球의 투과성을 증가시킵니다. 호르몬에 반응하는 근육小球 환자의 몸 안에 억제 인자가 있는 솔루블 면역 억제 인자(SIRS)를 발견할 수 있습니다. 반면에 호르몬에 저항하는 근육小球 환자의 몸 안에는 이러한 인자가 발견되지 않습니다. SIRS는 CD8세포에서 생성되며, 분자량은100～150kDa, T淋巴 세포가 항원에 대한 반응을 억제하고 B淋巴 세포가 중화 표면 항체를 매개한 면역 반응을 유발하는 것을 억제할 수 있습니다. 호르몬은 SIRS의 생성을 억제할 수 있습니다. Ⅰ형 해결된 HLA 항원(sHLA-Ⅰ, 미토신 분열 자극제, 항원 및淋巴 인자로 T 및 B淋巴 세포를 자극하여 생성되는 물질(이는 MCN가 호르몬 치료에 대한 반응을 예측하는 지표입니다)

　　3그 외의体液 인자는 근육小球 염증의 조직학적 변화와淋巴腫을 치료한 후 단백질 尿이 자연스럽게 사라지는 사실을 고려하여, 많은 연구의 중점은体液 인자를 찾는 데 맞춰져 있습니다. 많은体液 인자, 예를 들어 인터λευ킨, 암 세포坏사 인자(TNF) 및 인터페론을 연구했습니다. 일부 보고서는 MCN 환자의 몸 안에 이 인자의 농도가 증가하는 것으로 보고했습니다. 다른 연구에서는 질병의 활동과 일치하는 억제 인자를 발견했습니다. 미토신 분열 자극제로 환자의 중성구 세포를 자극하여, 혈관 투과 인자(VPF)라는 물질을 생성할 수 있습니다. 이 인자를 토끼의 피하에 주사하면 혈관 투과성이 증가합니다. 병이 완화 기간 동안, 중성구 세포에서 생성된 VPF의 양은 적습니다. 암 세포에서 생성된 관련 단백질로서, 혈관内皮 세포 성장 인자(VEGF)는体外에서 미토신 분열 자극제 작용을 가지고 있으며,体内에서 혈관 성장을 촉진합니다. 정상적인 신장 상피 세포에서는 이 인자가 검출될 수 있습니다. VEGF를 동물에 주사하면 단백질 尿을 유발할 수 있습니다.

　　발작 기간 동안, 미토신 분열 자극제로 환자의 중성구 세포에서 분자량이29kDa의 단백질 인자로, 이 인자는 근육小球 바닥막에 있는 수소화합물 성분의 분해를 증가시킵니다. 수소화합물 성분으로는 포도당 탄수화물 헤파린이 근육小球 바닥막에 매우 풍부하게 존재하여, 전기 장벽 기능을 발휘합니다. 근육小球 바닥막에 있는 수소화합물 성분의 분해는 그 음 전하를 감소시키고, 장벽 기능이 약화되어 근육小球의 투과성이 변화되어 단백질 尿이 나타납니다. MCN 완화 기간 동안, 이는 중성구 세포에서 생성된 매개물은 활성이 없습니다. 따라서 이 매개물이 동물에서 단백질 尿을 유발할지는 아직 확정되지 않았습니다. MCN 환자의淋巴細胞에서 형성된 T 세포 혼합종은 근육小球 투과 인자(GPF)를 생성할 수 있습니다. 이 GPF를大白鼠에 주사하면 단백질 尿을 유발하고, 발가락 세포의 발가락이 사라지게 됩니다. GPF는 상피세포에서 유래한 암 세포를坏사시킬 수 있으며, 그 분자량은60～160kDa, TNF와 유사하여, 암 세포坏사 인자로 추정됩니다.

　　长期的低蛋白血症로 인해 환자는 영양 부족, 상기염 등이 발생하며, 고혈전 상태는 혈전이 발생할 수 있으며, 불적절한利尿와 나트륨 제한은 저나트륨혈증 또는 저칼륨혈증이 발생할 수 있습니다.

　　一、感染

　　항생제가 등장하기 전에는 감염이 병의 특히 소아 환자의 흔한 사망 원인으로, 주로肺炎포락균,溶血链球菌 등이 복막염,胸腔염, 아래 피부 감염, compression infection 등을 유발하며, 신장 계통 감염도 유발할 수 있습니다. 특히 항상신피질 스테로이드와(또는)면역 억제제를 치료하는 경우,細菌 감염이 증가하고, 바이러스 감염에 대한 민감성도 증가하며, 예를 들어, 헤르페스 바이러스,麻疹 바이러스에 대한 감염성이 높습니다. 이 질환에서 감염이 발생하는 원인은 다음과 같습니다:

　　1、尿中丢失大量IgG；

　　2、免疫异常：이 질환은 체액 면역 및 세포 면역 기능의 이상이 발생할 수 있으며,淋胞가 IgG를 합성하는 것이 감소하며, T 세포가 중재하는 IgM 변환合成 IgG가 감소하며, B 요인(면역 대체 경로 성분)의 부족은 면역 조절 작용의 이상을 동반하고, T 세포 활성이 억제됩니다;

　　3、营养不良；

　　4、低转铁蛋白及低锌血症：실험에 따르면, 전이globulin이 锌을 운반하는 것이淋胞機能에 중요한 역할을 합니다. 저칼륨혈증은 징양에 부족한 锌이 锌에 의존하는 간질 생성 효소가 부족하게 생산되도록 하며, 이는 면역력 저하를 유발할 수 있습니다.

　　二、血栓、栓塞性合并症

　　동맥과 정맥 혈전이 간질성肾炎 환자에서 흔히 발생하며, 예를 들어, 폐동맥 혈전 및 혈전, 주위 동맥과 정맥 혈전이 있습니다. 신맥 혈전의 대부분은 임상적 형태가 아니지만, 심한 단백질 배설, 혈尿 및 신장 기능 이상도 발생할 수 있습니다. 대퇴动脉 혈전 혈전은 이 질환의 급성 상태 중 하나로, 신속한 해빙 치료가 이루어지지 않으면肢단坏疽으로 이어질 수 있습니다. 이 증상은 혈량 감소로 인한 혈액 희석, 혈黏도 증가, 강력한 효소제 및 장기간의 대량의 항응고제 사용 등이 고혈전 상태를 악화시킨 데 관련이 있습니다.

　　三、高脂血症

　　장기간의 고지혈증, 특히 LDH가 증가하고 HDL이 감소하는 경우, 심장병 및 동맥硬化가 발생할 수 있습니다. 연구에 따르면, 고밀도 리포프로테인 수용체가 기저세포에 존재하며, 고밀도 리포프로테인 수용체는 기저세포 증식과 기저세포 기질 증가를 유발하여 급성 신小球 경화를 악화시킬 수 있습니다.

　　四、肾功能损伤

　　1急性肾功能损伤：이 환자가 심각한 혈량 감소가 발생할 때에는 적尿, 무尿, 나트륨 배설 감소, 네 발이 찬링, 혈압 감소, 혈압 차이가 작아지고, 혈구 비율이 증가하는 등 급성 신장 기능 이상의 특징이 나타나며, 이는 신전성 적尿으로, 혈액 혼합물이나 혈액 단백질을 사용하여 교정하기 쉽습니다.

　　대량의 단백질 배설이 있으면서 혈량 감소가 없는 환자에서도 급성 신장 기능 이상이 발생할 수 있으며, 신小球濾過율이 급격히 하락하거나 간질 부종이 소변관을 압박하거나 단백질 배설 타입이 소변관을 막는 등의 요인과 관련이 있습니다.

　　2肾小管功能损害：간질성肾炎의 기본 질환에는 모두 소변관 손상이 발생할 수 있으며, 대량의 단백질 배설로 인해 소변관 조축과 간질 섬유화가 발생하며, 특히 근쪽 곡면 소변관 기능 장애가 주요 원인으로, 저칼륨혈증, 신성糖尿, 아미노산尿, 산中毒 등의 증상이 나타납니다.

　　미세변성 신장병은 대부분 급격히 발병하며, 대부분水肿로 나타납니다.50％의 환자에서는 전기 감염이 있을 수 있으며(성인에서 많이 나타납니다), 일부 환자에서는 벌레 물집 및 약물 알레르기 등의 이력이 있으며, 환자는 연령에 관계없이 모두 신장综가증상을 나타내며, 특히 어린이에서 MCN이 신장综가증상의63％～93％, 성인 사례에서 약1/3현미경 출혈소변이 있을 경우, 혈량이 너무 적을 때急性肾가상이 나타날 수 있습니다.

　　1、水肿：명확한水肿은 질병의 초기 증상으로 자주 나타납니다. 어린이에서는 얼굴水肿이 많으며, 성인에서는 하체水肿이 显著합니다. 또한, 지푸리水肿(지푸리가 흰색이 됨), 음囊水肿,胸腔액, 복수 현상도 자주 나타납니다. 많은 복수나 폐수증이 나타나면, 환자는 호흡곤란 및 호흡 곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2、단백질尿：고 선택성 단백질尿, 주로 알부민으로 구성되며, 일일尿 단백질은 많을 수 있습니다10g 이상, 尿원반 전기泳 검사는 선택적 중분자 단백질 줄이 나타납니다.

　　3、저백질혈증：혈청 알부민은 显著히 감소하며, 개별적으로10g/L 이하, 저백질혈증과 단백질 손실량과 밀접한 관련이 있으며, 혈청 단백질 전기泳은 알부민 및 γ 글로빈 감소, α1球蛋白 정상 또는 약간 증가하며, α2및 β 글로빈 증가, 면역globulin IgG, IgA 감소, IgM, IgE 증가, 혈청 단백질의 다른 성분의 양 변화와 지질 변화로 인해 환자의 혈중 속도가 显著히 증가합니다(大于70mm/h) 또한, 저백질혈증은 혈칼슘 감소를 유발할 수 있으며, 혈백질의 각 성분의 양 변화와 혈중 지질 변화로 인해 환자의 혈중 속도가 显著히 증가합니다(大于10g/L, 혈칼슘은 감소합니다8mg/L,临床症状이 드물며, 저리농소가 없습니다.

　　4、고지혈증：MCN 환자에서는 지질 대사紊란이 나타날 수 있으며, 혈浆 콜레스테롤 및 트리글리세리드가 显著히 증가하며, 혈청이 콩나물색이 될 수 있습니다. 고지혈증 환자에서는 지질尿가 나타날 수 있으며, 또한 가장소한 나트륨이 나타날 수 있습니다.

　　5、고혈압, 저혈압：명확한 저백질혈증이 있을 경우, 효과적인 순환혈량이 감소한 환자에서는 직립성 저혈압, 약한 판막 등이 나타날 수 있습니다. 동시에 일부 환자에서는 렌인인 활성화가 증가하여 일시적인 고혈압이 나타날 수 있습니다.

　　6、출혈소변：부분 환자에서는 현미경 출혈소변(이20％～30％)，보통 일시적입니다. 현저한 출혈소변은 드뭅니다.

　　7、肾脏功能：환자의 신장 기능은 대부분 정상적입니다. 질병의 초기에는 혈류량 증가로 인해 혈청 크레아티닌 배설율이 일시적으로 증가하며, 배설량 증가와 함께 빠르게 정상으로 돌아갈 수 있습니다.水肿과 심한 혈량 부족 환자에서는, 내장尿素循環의 증가와 체내 단백질 분해 대사의 증가로 인해 근小球 투과율 감소(정상의80％～20％)，출혈소변과肾전성 질산화혈증이 나타날 수 있지만, 이 현상은 반전 가능하므로 예후에 영향을 미치지 않습니다. 특히 연령이 많은 환자에서는, 강제적利尿, 심한 간질조水肿으로 인한 근피관萎縮, 그리고 상피세포 손상으로 인한 근小球 투과율 감소와 관련된 기능不全이 나타날 수 있습니다.

　　이 질환의 예방의 핵심은 운동을 강화하고 체력을 강화하고 면역력을 높이는 것입니다. 아동은 공공장소에 가지 않도록 주의하고, 교차 감염을 피해야 합니다. 감염이 발생하면, 효과적이고 민감하고 근육毒性가 적은 항생제를 선택적으로 사용하여 치료해야 합니다. 명확한 감염소가 있으면 즉시 제거해야 하며, 감염이 확산되지 않도록 해야 합니다. 동시에, 다양한 독성 및 해로운 물품과의 접촉을 피하고, 알레르기성 질환의 발생을 줄이도록 해야 합니다. 환자는 원발성 질환을 적극적으로 치료하고, 합병증의 발생과 발전을 제어해야 하며, 발생한 합병증을 적극적으로 치료하여 질환의 진행을 반전하거나 감소시키는 데 노력해야 합니다.

　　실験소 검사가 이상적이며, 주요 원인은 소변에서 많은蛋白数치가 손실되고,蛋白数치 손실 후 보상으로 인해 발생합니다. 이는 보상 기제로 인해 발생하는 합병증으로, 고凝상태와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

　　1. 저백질혈증

　　이 질환 환자의 혈청 알부민 수치는 일반적으로25g/L, 일부는10g/L 미만으로 떨어지면, 혈청 알부민 수치가20g/L 미만으로 떨어지면, 부종이 더 명확해집니다. 혈청 알부민 수치는 간에서 알부민을 합성하고, 알부민 대사 및 위장관에서 손실된 양의 균형을 이루는 결과입니다. MCN 알부민 필터링 양이 증가하면, 알부민이 누출된 후, 근좌肾소에서 재흡수되고 대사되며, 정상적으로 간소장 구조의 colloid osmotic pressure와 viscosity가 감소하는 반응으로, 간에서 알부민을 합성하는 양이 증가할 수 있습니다.300%，大概12g/d가 있으며, 환자의 알부민 대사율은 증가하지만, 절대 대사율은 감소합니다. 그러나 간에서 알부민을 합성하는 속도는 소변에서 손실된蛋白数치와 간에서 알부민을 대사하는 양의 합에 미치지 못하며, 일부는蛋白数치 섭취가 부족하기 때문입니다.

　　혈清蛋白数치 전기泳상은 α2및 β 글로불린이 증가하며, α1글로불린 수치는 대부분 정상 또는 증가하며, γ 글로불린은 감소하거나 원발성 질환에 따라 달라집니다. 면역 글로불린 IgG, IgA 수치는 显著히 감소하며, IgM, IgE는 변화가 적거나 증가합니다. 컴플렌트 C3，C1q, C8감소할 수 있으며, 섬유蛋질원, 제2, 제7, 제8 및 제10 인자가 증가하며, 간 내 합성 증가와 관련이 있을 수 있습니다. 안티트로밍 아제 Ⅲ(헤파린 관련 인자)가 감소하며, 소변에서 배출 증가로 인해 발생할 수 있습니다. 프로테인 C 및 프로테인 S 수치는 정상 또는 증가할 수 있지만, 활성이 감소합니다. 이는 고凝상태 형성과 관련이 있습니다. 제9, 제11, 제12 인자가 감소하며, 플라스민원, 안플라스민 및 α1안티트라이스톤아제 수치도 감소하며, 소변 속 섬유蛋질 분해물(FDP)는 주로小球의 투과성을 반응하며,小球 내 혈소판 응고를 반응하지 않습니다. 전달蛋白数치 변화: 소변 속 미량 금속 결합蛋白数치 - 구리 블루프로테인, 철蛋白数치 소변 속에서 손실되어 혈중에 중요한 금속 이온(철, 구리, 칼륨)을 운반하는蛋白数치 감소, 혈중 구리와 철 수치 감소, 적혈구 내 철 수치 감소로 빈혈성 소형 적혈구 빈혈이 발생합니다.2/3의 순환 금속은 albumin과 결합되어 있으며, 따라서 저백질혈증 및 尿에서 금속이 손실되면 혈浆 금속의 수치가 감소하며, 혈 금속의 감소는 성장을 방해하고 면역 기능不全 및 상처 치유 지연을 유발하며, 중요한 내분비 호르몬(thyroxine, endothelin, prostaglandin)과 결합된 단백질 및 활성을 가지고 있습니다.25-hydroxyl 비타민 D3(25-OH 비타민 D3)결합蛋白数이 감소합니다。

　　2. 단백질尿

　　尿液 검사는 시험지법을 사용하여 대략적인 단백질尿량을 평가할 수 있습니다：+相当于30mg/dl,相当于100mg/dl,相当于300ml/dl,相当于1000mg/dl, 일부 사람들은 IgG(분자량이170kD)과 ferritin(분자량이88kD) 제거 비율을 통해 그 선택성을 평가할 수 있으며, 비율이 0.2이를 통해 근위생 tubule의 분자 장벽 손상이 두드러지며, 대分子的 단백질이 유출되어 고 선택성 단백질尿가 소아 MCN의 특징입니다. 성인 환자는 다른 유형의 NS와 중복되는 현상이 있으며, 그 가치는 소아보다 낮습니다. 최근 연구는 단백질 선택성이 확실한 임상 가치를 가지지 않으며, 치료에 대한 반응이나 예후 판단에 대한 지침이 되지 않기 때문에, 임상에서는 거의 사용되지 않습니다. 근위생 tubule의 투과성에 대해서는, 尿 중의 retinol binding protein과 β2microglobulin은 특异性가 없지만, 호르몬 저항성 NS에서는 이 두 가지 단백질의 배출량이 호르몬 감응성 NS보다 높으며, 이 두 가지 단백질의 배출량이 증가하면 근위생 tubule가 손상된 것을 나타내며, 중요한 실질 손상을 시사하며, 호르몬에 저항하며,23의 소아 MCN에서는 현미경적 혈尿가 나타날 수 있습니다.

　　최근에는 단백질尿, 특히 지속적인 대량 단백질尿이 근위생 tubule 손상을 증가시킨다는 것이 공통된 견해가 되었습니다. 그러나 그 질병 기전은 장기간 동안 명확하지 않았으며, 과거에는 근위생 tubule의 고 흐름을 증가시키고 glomerulus의 고정화를 촉진하는 것을 강조했습니다. 그러나 현재 연구는 주로 근위생 tubule를 손상시키는 것을 통해 주장합니다.-간질 병변, 근위생 tubule 손상 진행을 가속화하며, 근위생 tubule 상피 세포는 세포饮하거나 수용체 결합 경로를 통해 glomerulus에서 여과된 여러 가지 단백질을 세포 내로 재 흡수할 수 있습니다. complement 성분이 세포 내로 들어오면 아미노를 활성화하여 C를 생성합니다.3a，C5a 및 C5b-9，C3a 및 C5a 계열 화학적 유인자, C5b-9세포막에 삽입되어 근위생 tubule 상피 세포가 염증介质인 인터락킨을 방출하도록 자극합니다.-1및 터모니세르 표지자-alpha, 세포 외 기질 성분인 염소 결합蛋白数을 합성하여 근위생 tubule를 유발합니다.-간질 손상, 여과된 인슐린 유사 성장 인자-1수용체 중계 경로를 통해 근위생 tubule 상피 세포에 진입할 수 있으며, 이를 통해 세포 외 기질 성분인 탄소화물 I 및 IV를 합성하여 근위생 tubule를 손상합니다.-간질, albumin과 결합된 지방산은 근위생 tubule의 상피 세포에 재 흡수될 수 있으며, 이후 지질은 세포 외로 다시 방출되어 화학적 유인자로 작용하여 근위생 tubule를 손상합니다.-간질, 여과된 transferrin-Fe 복합물은 근위생 tubule의酸性 환경에서 철을 방출합니다.2가 铁 이온은 과산화수소를 환원하여 hydroxyl 자유기를 생성하고, 지질 과산화 반응을 유발하여 근위생 tubule를 손상합니다.-근좌측 신장관상세포의 세포기관 및 세포질에 재흡수된 단백질이 고도로 채워지면, 근좌측 신장관상세포가 활성화되어 다양한炎症介质를 방출합니다. 예를 들어, 핵 요소 κB를 통해 막세포 단백질을 생성하거나, 활성화된 세포가 인터레이크닌을 생성합니다.5또한 뼈 고분자 등이 이러한 인자가 근좌측 신장관상세포에서 기질을 합성하도록 유도하고, 화학적 유인인자와 결합인자로 작용하여 신장관의 손상을 증가시킵니다.-간질 손상이 있으며, 대량의 필터링된 단백질이 재흡수되면, 세포 내 세로사이드는 이러한 단백질을 분해하기 위해 다양한 효소를 방출합니다. 이 과정은 근좌측 신장관상세포 자체를 손상할 수 있으며, 세포 파괴 및 기저막 파열을 유발하여 신장관腔 및 세포 내용물이 외渗되고, 간질炎症반응을 유발합니다. 다양한尿단백 감소 조치는 신장 손상 진행을 지연시키고, 신장 기능을 보호합니다.

　　3. 고지혈증과 지방尿

　　MCN 재발 기간에 고지혈증이 나타날 수 있으며, 질병이 완화되고 호르몬이 중지되면 고지혈증은 여전히 일정 기간 동안 지속될 수 있습니다. 혈액 지질은 일련의 혼란을 겪을 수 있습니다(표4에서는, 고밀도 리포프로테이너(HDL)와 불명확한 물질이 배설되고, 간의 포트링 포트의 colloidal 渗透압이 감소하여 간이 βlipoprotein를 합성하도록 유도합니다. 이는 고지혈증을 유발하며, MCN은 항상 고콜레스테롤血症을 동반합니다. 혈액 백蛋이 显著히 감소할 때에야 고지혈증이 나타납니다. 신장병 환자는 종종 저밀도 리포프로테이너(LDL)와 저밀도 리포프로테이너(VLDL)가 증가하며, 때로는 중밀도 리포프로테이너(IDL)도 증가합니다. 고밀도 리포프로테이너(HDL) 수준은 정상일 수 있지만, 그에 포함된 지방 및 아포피로빈 성분은 비정상적이며, 또는 지방尿를 통해 렉틱 콜레스테롤 아실트랜스퍼아제(LCAT)의 활성이 감소하여 HDLs의 성숙이 장애를 받습니다. 해로운 렉틱 콜레스테롤은 일반적으로 백蛋에 결합되며, LCAT을 억제하고, 배설된다. 이렇게 LCAT 활성이 감소되어 HDLs의 에스터화가 감소하고, 콜레스테롤 전환이 감소되며, 자유 콜레스테롤이 증가되어 리포프로테이너아제 활성이 감소되고, HDL/LDL 비율이 감소하고, LDL과 VLDL에서 지방화된 콜레스테롤과 비지방화된 콜레스테롤의 내용량이 증가하며, 콜레스테롤 합성이 증가합니다. 콜레스테롤 혈액 농도는 백蛋과 渗透압과는 반비례하고, 신장 백蛋의 배설률과는 비례합니다. 콜레스테롤 생합성 과정의 제한 효소-羟甲基戊二酰COA合成酶가 유도되고, 백蛋과 포도당고분자를 주입하면 일시적으로 渗透압이 증가하고 콜레스테롤 수준이 감소합니다. MCN이 완화될 때, 콜레스테롤은 점차 정상화되며, 모든 환자가 고트리글리세리드血症을 가지고 있지 않습니다. 아포피로빈 A, B, E의 합성이 증가하며, 실험적 신장병에서 이러한 아포피로빈의 mRNA 내용량이 증가합니다. 케로티놀과 VLDL에서 트리글리세리드와 백蛋의 비율이 증가하며, 주위 조직에서 케로티놀과 VLDLs, IDLs, LDLs의 제거율이 감소합니다. VLDLs가 LDLs로 전환되는 과정이 장애를 받으며, 억제 인자(자유 지방산)의 증가와 활성화 인자(헴아미노포도당 고분자, ApoCⅡ)의 감소로 인해 리포프로테이너아제 활성이 감소합니다. 콜레스테롤이 배설될 때에는 양광선이 반사되는 지방체가 나타나며, 이는 콜레스테롤 성분을 포함한 상피세포나 지방관형이 될 수 있습니다.

　　4. 다른 것들

　　물 저장이 혈 나트륨 농도를 감소시키며, 장기간 소금 제한 또는 얻은 부신 기능 부족도 혈 나트륨 농도를 감소시킬 수 있습니다. 고지혈증은 가짜 저나트륨혈증을 일으킬 수 있으며, 새로운 실험 방법을 사용하면 고지혈증에 의한 가짜 저나트륨혈증은 드물어졌습니다. 테스트로지농도가 높아지면 테스트로기농도도 높아질 수 있으며, 혈小板이 외부에서 칼륨 이온을 방출할 수 있으므로, 혈小板이 많아지면 가짜 고칼륨혈증을 일으킬 수 있습니다.甲状旁腺 기능 과잉과 뼈 질환으로 인해 일부 환자의 이온 칼륨 농도는 저백질血症와 비례하지 않으며, 전송25(OH) 비타민 D3농도는 정상적일 수 있으며, 감소할 수도 있으며, MCN 뼈 질환 발생 여부는 비타민 D3-甲状旁腺(PTH)轴, 발병 연령, 질병 기간의 길이, 재발 빈도 및 호르몬 사용과 관련이 있으며, 성인 NS 환자의 혈장 히알로닌 결합 단백질(FBG),甲状腺素(thyroixine, T4)는 일반적으로 정상적이며, 어린이 환자는 성인보다 더 많은 TBG와 T3)는 일반적으로 정상적이며, 어린이 환자는 성인보다 더 많은 TBG와 T3혈장 TBG와 T4농도가 감소하고, TSH 농도가 증가하지만, 효소 기능 결핍이 발생하지 않으며,1/3의 어린이는 일시적인 혈尿素농도, 크레아티닌이 증가하고, 혈관 내용량이 감소하여 혈구 비율이 증가하고, 백혈구 및 분류가 정상적이며, 혈소판이 약간 증가하고, 신장小球 투과율(GFR)이 약간 감소하고, 일반적으로 정상보다 더 많이 감소합니다.20％～30％.

　　5. 신장 조직 검사:

　　1현미경:

　　현미경 하에서 신장小球은 흔히 형태학적 변화가 없으며, 혈관腔은 확장될 수 있지만 세포 증식이 없으며, 반복적인 발작에서 기저막 세포 및 기질이 약간 증가할 수 있으며, 드물게 개별적인 비활성화된 신장小球이 있지만, 명확한 신장 tubule 줄어들기는 없으며, 간질이나 혈관 변화는 명확하지 않으며, 신장 tubule 상피 세포 내에서 양광 반사적인 지방滴이 있으며, 근쪽 tubule 상피 세포에서 공기 구름 변성이 있을 수 있습니다.

　　2전자현미경:

　　전자현미경 하에서 상피 세포는 넓게 확장되며, 발수는 원래의 흩어진 격자 모양에서 모양을 잃고 단면 모양으로 합쳐지며, 필터 구멍이 막혀서 상피 세포 공기 구름 변성, 미세 세포 모양, 단백질 흡수 점과 리소zyme가 증가합니다. 이 변화는 병리학적 특성이 아니며, 완치 기간 중에 완전히 정상으로 돌아갈 수 있습니다. 연구는 피부 세포 발수가 사라지거나 합쳐지는 것이 병리학적 변화 중 유일한 신장小球 변화임을 보여줍니다. 이 변화는 단백질이 대량으로 통과된 것입니다. 동물에 기본막을 통과할 수 있는 대량의 단백질을 주면, 동일한 발수 변화가 발생할 수 있습니다. 다른 유형의 신장 질환에서도 많은 단백질uria가 발생하면 발수가 사라질 수 있습니다.

　　3면역荧光:

　　면역荧光 검사는 대부분 음성이며, IgG와(또는)IgM, IgA, C가 드물게 나타납니다.3결정된다. 이는 주로 일부 기저막 확장에서 많이 나타나며, 임상적으로 호르몬 의존형 환자로 나타납니다.

　　1제한食盐:환자의 부종 정도에 따라 결정되며, 고도 부종 환자는 소금을 삼키지 말아야 하며, 부종이 줄어들었지만 완전히 사라지지 않은 경우 낮은 소금(매일)3대 약(한화로는), 부종이 완전히 사라지고 혈장 단백질이 정상에 가까워지면 일반 식사를 제공할 수 있습니다.

　　2단백질 섭취량:肾病综合征有大量蛋白尿排出，低蛋白血症常使胶体渗透压下降，从而使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，故在肾病综合征的早期，无肾功能衰竭的情况下，应保证成人每时每刻人每日约0.7～1.0克/公斤体重蛋白质摄入，有助于缓解低蛋白血症及随之引起的并发症。

　　3、脂肪：肾病综合征患者常伴有高脂血症。轻微病变型患者因短期内就可好转，故脂肪摄入不受限制；对膜性肾病等难治性肾病综合征患者，长期高脂血症可引起动脉硬化，因此，应限制蹄髈、肥肉及富含动物脂肪的食物。

　　4、维生素、钙及微量元素的摄入：在肾病综合征患者中由于肾小球基膜通透性增加，其尿中除丢失蛋白质以外，同时可丢失与蛋白质结合的某些元素及激素，可间接造成缺钙、镁、锌等，对此可用药物或食物补给。

　　一、治疗

　　本病治疗目的是尽快诱导缓解，减少药物的不良反应，即用产生最小不良反应的剂量药物，尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。使用糖皮质激素治疗90％以上的病人有效，一般在疗程的7～28天内蛋白尿逐渐缓解并消失，临床症状减轻。发作期患者应住院治疗。出院后应进行多次随访。对激素的潜在不良反应，如体重增加、痤疮、生长缓慢、毛发生长、高血压和行为习惯的改变等，应向患者及家属解释清楚。

　　1、一般治疗

　　(1)休息与活动：发作期应卧床休息为主。卧床可增加肾血流量，有利于利尿，防止交叉感染。应保持适当床上活动，以防止血管血栓形成。病情缓解后，可逐步增加活动，有利于减少并发症，降低血脂。如活动后尿蛋白增加(恢复期常出现活动后蛋白尿)，则应减少活动。

　　(2)饮食治疗：患者常伴有胃肠道水肿及腹水，影响消化吸收功能。应进食易消化、清淡、半流质饮食。水肿时应进低盐饮食。每天摄取食盐2～3g，禁用腌制食品，每天钠的摄入量应控制在1～2g，以利减轻水肿，降低发生高血压的危险性。在MCN早期与极期，给予正常量优质蛋白质饮食1～1.5g/(kg·d)，热量要保证充分，有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。由于高蛋白质饮食增加肾小球高滤过，易加重肾脏病变的进展，故目前一般不再主张应用。

　　慢性患者应摄入优质低蛋白质饮食，每天摄入蛋白质0.65g/kg。如有氮质血症，应进一步减少蛋白质的摄入量。应控制脂肪的摄入量，饮食中胆固醇含量应低，以富含不饱和脂肪酸和鱼油以及可溶性纤维，如燕麦、米糠等，有利于降低血脂。对于持续蛋白尿和高血脂的患者，应考虑给予3-羟基-3-메틸메놀놀렉시딘 monoyl辅酶A(HMG-COA) 환원효소 억제제.

　　식사 제어와 약물 치료는 심혈관 합병증 발생 위험을 줄일 수 있습니다. 특히 심혈관 질환 위험 요인을 가진 환자에게는 적절한 미량 원소를 보충해야 합니다. 예를 들어,銅, 锌, 鐵 등의 원소. 심한 식욕 부족자는 소화를 돕고 위장을 건강하게 하는 중약을 선택할 수 있습니다. 식욕이 강하다면, 과도한 비만을 피하기 위해 열량 섭취를 제어해야 합니다. 호르몬이 골에 미치는 부작용을 예방하기 위해 매일 섭취해야 할 것은1500mg 칼슘과400～800U 비타민D(식사와 추가로 제공). 어린이는 연령에 따라 적절히 조정해야 합니다. 또한, 장기간 호르몬을 사용하는 성인은 골밀도 검사를 받아야 하며, 필요에 따라 호르몬 대체 치료(예: 콜레스트롤)를 제공해야 합니다.

　　일반적인 치료를 거쳐, 휴식, 식사, 침대 휴식을 포함하여1주 후利尿 및 부종이 명확하지 않은 경우利尿제를 추가할 수 있습니다. 질병이 심각한 경우, 저분자 우로스타민 또는 글루코르론산을 사용할 수 있으며, 인간 혈액 백蛋을 사용하지 않는 것이 좋습니다. 인간 혈액 백蛋을 반복적으로 사용하면 피부관절염을 유발할 수 있으며, 특발성 글로뮤놀리스肾病의 반복적인 발작을 유발하여 치료가 어려운 글로뮤놀리스肾病의 재발률을 증가시킬 수 있습니다. 또한, 고혈소판 상태가 명확한 환자에게는 항혈소판 치료를 시행할 수 있으며, 헤파린, 디프로프릴(판생따) 및 복합 단말체 단말체 등을 사용할 수 있습니다.

　　(3) 利尿治療:利尿제를 사용할 때는 주의해야 합니다. 왜냐하면 혈류량 감소, 질산血症이 악화될 수 있기 때문입니다. 일반적으로 테트라사이클린利尿제를 주어야 하며, 일반적으로 히드로클로로티아제(디하이드로클로로티아제)를 사용합니다25～50mg,2～3회/d, 효과가 좋지 않으면 보호수利尿제를 추가할 수 있습니다. 예를 들어, 슬로네렉스(안티스톤), 아미본따따 등. 효과가 여전히 좋지 않으면 투과利尿제를 사용할 수 있습니다. 일반적으로 투사를 사용합니다.20～120mg/d, 또는 부미에탄(딩尿암)1～5mg/d(같은 양으로 쓰면 효과는 투사의)40배), 간격으로 투약 또는 주사로 주입. 심한 부종은 渗透利尿제를 주어야 하며, 일반적으로 나트륨을 포함하지 않는 우로스타민을 사용합니다40(저분자 우로스타민) 또는 히드로에틸스타민 대 plasma(706대 plasma)250～500ml 주사로点滴, 간격으로1회. 이 약물은 투과利尿제와 협력하여 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 하지만 소량尿 환자(尿량

　　2、특수 치료

　　(1) 호르몬: 미크로시스 트로핀 글로뮤놀리스肾病에 호르몬 치료를 사용하면 대부분의 환자가 효과적이며, 반응이 빨라지만, 재발이 쉽습니다. 재발을 줄이기 위해 치료를 시작할 때 용량은 충분히 해야 하며, 유도 기간은 길어야 하며, 감소 속도는 느려야 하며, 감소 범위는 작아야 합니다. 일반적으로 사용되는 호르몬 치료 계획은 중장기 계획입니다. 초기 치료는 대부분 이 계획을 사용합니다.

　　호르몬은 미크로시스 트로핀 글로뮤놀리스肾病 치료의 기본 약물입니다. 그럼에도 불구하고 이 약물은 부작용이 있으며 이 증상을 치료할 수 없지만, 초발 환자에게는 여전히 1순위 약물입니다. 일반적으로 호르몬 사용 원칙과 계획은 다음과 같습니다:

　　① 초기 충분한 용량: 즉 치료를 시작할 때, 매일 치료 용량은 크게 해야 하며, 일반적으로 사용되는 약물은 프레드니손(강의손)이며, 어린이의 용량은60mg/(m2·d)，또는1mg/(kg·d)(최대 용량80mg/d) 분3～4회, 연속으로 사용4～6주, 필요에 따라 더 길게 연장할 수 있습니다8～12주. 다른 방안은 이와 같은 용량을 연속으로 사용하겠습니다4주, 변경됨40mg/(m2·d)，이어서 연속적으로 사용4주; 또 다른 계획은 이와 같은 용량을 매일1일, 아침에 일어나서 한 번에 복용하여 소변 단백질이 음성으로 변할 때까지 계속3일,4주에 효과가 없으면 호르몬 저항을 고려해야 합니다. 효과가 만족스러우면 간격 치료법으로 전환할 수 있습니다.

　　②缓やかに減量: 충분한 치료 후, 매1～2주에 원래 용량으로10％씩 감소시키고, 감소시키면20mg/d 약 1주일 후, 증상이 재발하기 쉬워서 더缓하게 감소시켜야 합니다.

　　③ 장기적인 유지: 이 기간은 일반적으로 푸로니손(강의손)10mg/d의 최소 용량을 반년 동안 유지1년이나 더 오래되면. 호르몬 복용은 일일 전체 용량을 한 번에 복용하거나 유지 기간 중에 매일 두 번 복용하여 약물 부작용을 줄일 수 있습니다.

　　호르몬에 대한 환자의 반응에 따라「호르몬 감응형」（약물 사용 후 즉시 재발)으로 나눌 수 있습니다. 즉,8주 내에 증상이 완화되는)、「호르몬 의존형」(약물 사용 후 즉시 재발)과、「호르몬 저항형」（호르몬 치료가 무효）의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 각각의 치료 조치는 다릅니다. 대량 호르몬 치료를 사용하면 일부 엔zyme의 활성을 빠르게 완전히 억제하고 호르몬 특이성 수용체를 충분히 만들어, 짧은 시간 내에 호르몬의 항염증 효과를 최대한 발휘할 수 있습니다. 또한 대량 호르몬의 면역 억제 및 수분 제거 효과는 일반적인 용량보다 더 명확하므로, 일반적인 호르몬에 대한 효과가 없는 치명적인 간질성 신장증을 치료할 수 있습니다. 일부 환자의 간질성 신장증은 완화될 수 있습니다. 현재 가장 많이 사용되는 것은 이탈리아 학자 Ponticelli가 특발성 표면성 신장증을 치료하는 계획입니다.

　　호르몬 부작용이 크면, 메푸로니손(메틸강의손) 충격 치료 후 소량 호르몬 치료는 장기적인 대량 호르몬 치료보다 적합합니다. 그러나 그 효과는 일반적인 호르몬 치료보다 평범합니다. 약물 감소 단계는 소변 단백질이

　　또한 푸로니손(강의손)60mg/(m2·d)，최대로80mg/d 간식을 먹고, 지속4주; 이어서 푸로니손(강의손)40mg/(m2·d)，매7일 중에 복용3일이 더 유지되어야 합니다.4주에 제2주4주 치료는 매일1회给药을 받아, 재발을 더 효과적으로 예방할 수 있을 것 같습니다. 이 두 계획은1그룹은48％의 재발률을 가진 환자에서 무작위 시험을 받아, 푸로니손(강의손)을 매일7일 내에 복용3일의 환자와 비교하여, 연간50%의 재발 기회가 있음을 보여줍니다. 이 차이는6개월 내에, 이후의 재발률은 유사합니다. 그러나 여전히 제2치료 기간에 매일给药의 계획이 더 우수합니다.

　　APN은 장기적인 첫 번째 호르몬 치료 새로운 계획을 시험했습니다. 즉, 매일 복용1번 푸로니손(강의손)을, 연속적으로6주간; 이어서 푸로니손(강의손)을 매일1번, 연속적으로 사용6주가 걸립니다. 이 계획은 일반적인 계획과 비교하여, 장기적인 치료 계획을 유지하는 환자는 일반적인 치료보다2배, 재발이 显著히 줄어듭니다.�始治療에서 호르몬의 총량이 일반적인 계획보다 많더라도, 호르몬의 부작용은 증가하지 않았습니다. 재발이 줄어들어, 이후의 호르몬 사용량도 줄어듭니다. 대부분의 환자는 치료 시작에서 완화까지 평균적으로2주, 치료2주 후에 소변 단백질이 음성으로 변할 수 있습니다.8주말이 되면 약9540%의 환자가 완화를 받을 수 있습니다. 이 질환의 치료 중에 어린이는 재발하기 쉽고, 약80％의 환자가 반복 발작을 겪었지만, 호르몬 치료에 대한 반응은 여전히 좋습니다. 일부 환자는 호르몬 의존으로 변합니다. 연구 결과, 초기8주의 규칙적인 치료에서 완전 완화되었으며, 완화 기간은 지속6개월의 아동은 재발病例가 매우 드뭅니다. 그리고6개월 내에 재발한 경우, 예상 후3년 재발률이 높습니다.8주 치료가 완화되지 않은 아동은21％가 신장 기능不全으로 진행됩니다; 따라서, 치료 반응이 나빠 보이는 아동은 강화 치료를 받아 재발률을 줄일 수 있습니다. 결론적으로, 이 질환의 재발률은 환자의 연령이 증가함에 따라 감소하며, 청소년기 이후 대부분의 환자는 더 이상 재발하지 않습니다. 첫 번째 치료3개월 내에 재발하는 환자는 호르몬 의존과 호르몬 저항 환자가 많습니다.

　　이 질환40％의 성인 환자는 자연스럽게 완화될 수 있으며, 증상이 없는 환자는 낮은 나트륨 식사와 수동제를 제공할 수 있습니다. 일반적인 증상치료가 효과가 없다면, 프레드니손(프레드니손)60～80mg/d 일차 복용, 또는100～200mg/d, 매일 두일1회. 매일 치료법8주의 완화율은60％，24주의 완화율은80％。성인은10～16주의 치료가 완화 기간에 진입할 수 있습니다. 매일 투여2～3개월 환자는 매일 투여 대비1년 환자는 재발이 쉬우므로, 매일 복용자는 누적 복용량이 더 많습니다. 점진적으로 투여를 중단하는 것이 재발을 방지하고 내성 호르몬의 생성에 유리합니다.10％～15％의 성인 환자가 호르몬 치료를 받습니다16주에 효과가 없다면 호르몬 저항을 고려해야 합니다. 이 질환은 일반적으로 연령이 증가함에 따라 호르몬 치료의 효과가 감소합니다. 반복 발작자는 최선을 다해 복용량을 늘려야 합니다. 예를 들어, 호르몬 치료가 완화된 후에 재발이나 감량 과정에서 반복 발작이 발생하면, 원칙적으로 초기 복용량으로 돌아가거나 매일 복용으로 변경할 수 있습니다. 약한 신장 질환 복합증은 고농도, 장기간 간격 치료를 사용할 수 있습니다. 프레드니손(프레드니손)1.5～2.0mg/kg, 매일 두일 아침 일차 복용, 치료 기간1/2～3년에 그런 다음 점진적으로 복용량을 줄이고, 0.5～1mg/kg, 매일 두일 복용, 지속3～5년, 일부 전체 치료 기간은10년에 클 때, 临时的完全或部分缓解。

　　스테로이드의 다양한 사용법의 치료 효과와 부작용 문제에 대해, 일반적으로 치료 효과는: 매일 분차별 복용 > 매일 일차 복용 > 매일 두일 복용 순으로 간주됩니다. 부작용은 이와 유사하며, 매일 분차별 복용 > 매일 일차 복용 > 매일 두일 복용 순으로 간주됩니다. 장내 부작용은 분차별 복용이 작습니다. 미시변성자는 첫 번째 호르몬 치료의 강도가 향후 재발률을 결정합니다. 첫 번째 호르몬의 최적 복용량은 누적 독성, 재발률, 재치료률을 고려해야 합니다.

　　장기간 호르몬 치료 중에는 부작용이 발생할 수 있는 것에 주의해야 합니다. 예를 들어, 쿠신 증후군, 부비타민 결핍, 골밀도 감소, 당뇨병, 나트륨칼륨 유지, 소화기 증상, 신경精신 증상, 감염 발생 또는 확산을 유발하고, 성장 호르몬에 대한 반대작용이 있으며, 아동의 성장 발달에 영향을 미칩니다.

　　(2环磷酰胺(CTX) 또는 벤불산 아마조니움: 이러한 알키네이션 약물은 재발성 신장 질환을 장기간 또는 완전 완화시키고 재발을 줄일 수 있습니다. 그러나 명확한 부작용이 있으며, 백혈구 감소, 탈발, 장내 반응, 출혈성膀胱염, 성腺 손상 등이 있습니다. 성腺 독성은 남성불임을 유발하며, 인체 저항력이 낮아 암이 쉽게 발생할 수 있습니다. 환자가 수두 감염 경력이 없다면 수두가 발생할 가능성도 높습니다. 따라서 치료 기간 및 복용량에 대해 신중하게 다루어야 합니다. 반복 사용이 필요하다면 최소한의 간격으로 반복해야 합니다.1年。

　　①环磷酰胺(CTX)：是临床常用药，一般在应用泼尼松(强的松)的基础上实施，该药适用于复发或经常复发和激素依赖型患者。剂量为2mg/(kg·d)，口服8～12周，总量不超过0.2～0.25g/kg。对于激素依赖型患者，建议疗程延长至12周。Grlkas等报道采用冲击治疗，每次0.5～0.75g/m2，每月1次，6～12次为一疗程，治疗日给予水化疗法，以保持足够尿量排出环磷酰胺(CTX)代谢产物，水化疗法时应适当补充氯化钠。有报道如疗程达8～12周，75％患者至少2年内可保持无蛋白尿。

　　本病患者尤其儿童10％～20％将会经历3～4次激素治疗；其中约一半的患儿会经常复发或变成激素依赖型。重复或延长激素的使用，给经常复发者或激素依赖者带来明显副作用，如生长延缓、骨质疏松、肥胖和白内障等。研究发现环磷酰胺(CTX)对经常复发的微小病变的儿童有效。以环磷酰胺(CTX)加泼尼松(强的松)联合应用又比单纯泼尼松(强的松)治疗有明显的优越性。在一个前瞻性研究中，激素依赖者接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的累积缓解率达67％，而接受治疗8周的累积缓解率仅为22％。接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的患儿比治疗8周的患儿年龄大，也许正因为这个年龄差异使前者的预后较好，目前对此尚无结论。

　　②苯丁酸氮芥：对预防复发、延长缓解也有肯定疗效。副作用有白细胞减少、性腺损害较大等，故应用以小剂量为好。剂量每天为0.15mg/kg，连用8周，总量不超过10mg/kg。应用本药8周后，一般获得比环磷酰胺(CTX)更平稳的缓解期，甚至在一些环磷酰胺(CTX)抵抗的患者中有效。氮芥对性腺抑制较轻，用法为隔天快速静滴或缓慢静推。首次用量1mg或2mg，以后每次递增1mg，直至最大用量0.1mg/kg，10～20次为一疗程，副作用以胃肠道反应较显著，有时发生注射部位静脉炎，故应选择较大静脉给药。

　　(3)环孢素(CsA)：适用于激素依赖型和激素抵抗型患者，儿童剂量为环孢素(CsA)6mg/(kg·d)，成人为5mg/(kg·d)。用于频繁复发及激素依赖病例时，初始剂量也可按每天0.1～0.15g/m2(5～7mg/kg)을 투여한 후, 혈중 글루코사르트릴 농도를100～200mg/L6～12개월 후, 매2개월간 감소25％에서 최소 효과량을 측정하고, 두 해 동안 지속적으로 투여한 후 점차 중단할 수 있습니다. 또는 소량의 호르몬과 함께 또는 단독으로 사용할 수 있습니다. 사용 중에는 특히 그의 신장 독성에 주의해야하며, 이 약물은 혈중 크레아티닌 및 신장 간질 변화, 간 기능 손상, 고혈압, 다모증, 치주 증식, 고칼륨 저마그네슘 등의 부작용을 유발할 수 있습니다.

　　시스포린(CsA) 치료는 재발을 줄이고 호르몬의 총량을 줄이는 데 도움이 되며,20세기80년대 후반 연구에서 발견된 것입니다. 후반 비대조 연구에서는 호르몬 의존형과 자주 재발하는 신장综합증이 완전히缓解될 수 있으며, 따라서 일부 어린이는 호르몬을 멈출 수 있습니다.

　　호르몬 의존형 신장 질환에서 시스포린(CsA)가 알칼리화제보다缓解 기간을 연장하는 데 효과적이지 않습니다. 어린이와 성인을 시스포린(CTX)과 시스포린(CsA) 치료를 받는 것으로 무작위로 분할했습니다.2그룹에서는 모두 호르몬 의존형 및 자주 재발하는 신장 질환을缓解시킬 수 있으며, 시스포린(CTX) 그룹은缓解 기간이 더 길었습니다.

　　최근의 비대조 연구에서 발견되었으며, 호르몬 의존형과 호르몬 저항형 신장 질환의 어린이에서 특히 일부 점막 구역성 경화 환자에서, 시스포린(CsA)의 초기 용량을 사용하면 호르몬 의존형 및 자주 재발하는 신장 질환을缓解시킬 수 있습니다. 시스포린(CTX) 그룹은缓解 기간이 더 길었습니다.2.5～5.0mg/(kg·d)에서는 효과적입니다. 약1/2호르몬 의존형 환자와 약1/4호르몬 저항형 환자가 호르몬 치료에 대한 반응을 회복합니다. 호르몬 의존형 신장 질환은7.5년 후, 호르몬 저항형 신장 질환은5년 후 혈중 크레아티닌이 명확한 변화가 없었지만, 일부 점막 구역성 경화 환자는 포함되지 않았습니다. 일부 환자의 신 생검에서 간질 섬유화와 신장 세포 줄어듦이 발견되어 시스포린(CsA) 독성을 시사하지만, 기능은 변화하지 않았습니다. 시스포린(CsA)는 효과적인 보조 치료약이지만, 장기간 신장 독성이 있습니다.

　　호르몬 의존형 신장综합증과 자주 재발하는 환자에 대한 임상 시험을 비교한 또 다른 연구는 시스포린(CTX)을 비교했습니다.2.5mg/(kg·d) 지속8주, 그리고 시스포린(CsA)6mg/(kg·d)(성인) 지속12개월간의 효과. 시스포린(CTX)은缓解 기간을 매우 효과적으로 연장할 수 있습니다. 환자는2년 치료 후63％의 환자가 여전히缓解 기간에 있으며, 시스포린(CsA) 치료를 받고 있는 환자는25％이缓解 기간에 있습니다. 또한, 시스포린(CsA)의 장기간 신장 독성에 주의해야 합니다. 특히 성인이나 시스포린(CsA) 치료를 받고 있는 신장 세포간 병변을 앓고 있는 환자는, 기능 손상이 최종 신장 부전으로 진행되는 속도가 더 빠릅니다.

　　(4) 왼쪽 미생물: 항원충약 왼쪽 미생물은 면역 조절 작용이 있으며, 암 등의 질환을 치료하기 위해 사용되었습니다. 왼쪽 미생물은 단독으로나 다른 약물과 병용하여 어린이의 미세변성을 치료할 수 있어缓解률을 증가시킬 수 있습니다. 왼쪽 미생물의 용수가 좋으며, 부작용으로는 중성구 감소, 피부 발진, 간 손상 등이 있습니다. 최근 몇 년간 이 약물이 신장 질환 치료에 사용되는 경우는 드뭅니다.

　　(5) 호르몬 저항형 신장 질환의 치료: 호르몬 저항형 미세변성에 대해서는 다시 생검하여 점막 구역성 경화를 배제하고, 시스포린(CTX)을 투여합니다.2mg/(kg·d) 지속12주요, 또는 시스포린(CsA)6mg/(kg·d)(아동),5mg/(kg·d)(성인), 하지만 치료 기간은 불확실합니다.

　　호르몬 저항성 미크로병변 환자는 치료가 가장 어렵습니다. 이러한 환자들은 호르몬 독성을 겪을 뿐만 아니라, 신병이 완화되지 않아 세포증, 영양 부족, 성장迟缓 및 혈栓 형성 등의 합병증 발생률이 높아집니다. 또한, 이러한 환자들은 신장 손상이 진행되어 최종적인 신장질환으로 이어질 가능성도 높습니다.

　　반복적으로 발생하거나 호르몬 의존성과 호르몬 저항성 미크로병변 환자는 주로 알케이드 치료를 선호해야 합니다. 시스포린(CsA)는 알케이드 치료가 실패한 후에 사용해야 합니다. 특히 호르몬 부작용을 견딜 수 없거나 청소년기 발달이 호르몬 사용에 적합하지 않은 경우. 시스포린(CsA)의 경험은 적어서, 재발을 보장할 수 없습니다. 많은 어린이가 시스포린(CsA)를 철저히 면역화할 때 재발합니다. 또한, 혈중 크레아티닌이 상승하지 않는 만성 CsA 신장 독성은 반복적으로 신장 조직검사를 받아야 합니다. 장기간 시스포린(CsA) 치료를 받는 환자는 혈액량을 확장하고, 용량을 최소화하고, 시스포린(CsA) 농도를 철저히 제어하여 신장 독성을 피할 수 있습니다.

　　또한, 표준 프로니손(>NN) 장기 치료와 함께 중의학 북귀, 치축을 추가로 사용하는 방법도 있습니다. 북귀는 용량이 크게 사용되어야 하며, 중의학을 보조 치료로 사용하면 부작용이 없고 효과를 높일 수 있습니다. 연구에 따르면 북귀와 치축은 치료가 어려운 INS를 치료할 수 있으며, 환자의 원발적 및 부수적 혈청 코르티솔 수치를 정정하고, 호르몬 치료 중 부작용을 방지할 수 있습니다. T淋巴구 증식 및 기능 이상을 정정하고, 신체가 간질류 호르몬에 대한 면역 조절 기능을 회복하여 부종, 이뇨 증상을 완화하고 빠르게 치료할 수 있습니다. 동시에 일부 호르몬 저항성 신병을 치료할 수 있습니다.

　　3항혈소판 치료

　　이러한 약물은 신小球 내 혈소판 응집을 개선하고, 항혈소판 치료약 중 주요 약물입니다. 항혈소판 효소와 항혈소판 응집을 억제하여 면역구체 활성 및 피부 휨파린화효소 작용을 억제하며, 부종, 이뇨 작용을 하며, 미세순환을 개선하여 기능을 개선하고, 항혈소판 작용 외에도 섬유蛋질단을 해소하는 작용을 가집니다. 매일 헤파린을 사용합니다.100～200U/kg 정맥 투여4개월 후 와파린으로 변경합니다.1～2mg/d, 구강 투여6개월; 혈소판 원인자를 모니터링하고, 제어해야 합니다.2배 이내로, 낮은 용량의 헤파린 주사도 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 저분자 나트륨 헤파린, 다하린 나트륨), 그 반응 기간이 길고 피하注射가 가능하며, 쉽게 사용할 수 있습니다. 매일1주간 투여, 이 약의 효과가 좋으며 출혈 위험이 낮아, 항혈소판 치료에 새로운 경로를 열었습니다. 다이아마트론(>NN)은 혈소판 응집을 억제하고, 항혈栓 및 신小球 미세순환을 개선하는 작용을 가지며, 일반적으로 사용될 수 있습니다.

　　(1)혈栓해소: 혈栓해소제는 혈栓을 완전히 빠르게 해소할 수 있습니다. 요도막 혈栓이 발생하면, 먼저 와파린(>NN)을 투여한 후, 헤파린静脈 투여를 시작합니다.

　　(2감염과 면역: 호르몬을 사용하기 전에 PPD(결핵균) 검사를 해야 합니다. 환자의 혈액에서 수두 항체가 없다면, 대량의 프로니손(>NN)을 복용해야 합니다.20mg/m2) 또는 알칸화제 치료 전96h 수두 천장화상 면역 글로불린을 주사하고, 용량은125～625U/10kg. 환자가 대량의 호르몬이나 알칸화제를 사용 중에 수두나 천장화상이 발생하면 아시클로비르(acyclovir) 치료를 받아야 합니다. 환자가麻疹 환자와 접촉했을 때, NS 환자의 면역 상태를 확인하고 격리하고 γ-글로불린.20mg/m2) 또는 알칸화제를 사용하는患儿은 생존 백신을 접종하지 않아야 합니다. 또한,患儿의 형제나 가족에게도脊髓灰質炎 생존 백신을 접종하지 않아야 합니다. 성인과>2세의 MCN 환자는 호르몬을 사용하지 않는 동안, 풍진균과 맥박균을 접종할 수 있습니다. 왜냐하면, 처음에는 풍진균과 항체가 높았지만,50％의 환자1년 후 알파 글로불린이 보호 작용을 발휘할 수 없는 수준으로 하락합니다. 주사로 인체 면역 글로불린의 사용은 표준이 없습니다. 성인 IgG가6g/L, 자연 항체가 낮고, 예방 접종에 대한 반응이 좋지 않으며, 감염 원인 균에 대한 보호 작용이 없을 때, 인간 혈액 알파 글로불린을 주사할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　본 질환은 자연 완화와 반복 발작으로 특징이며, 호르몬과 항생제 사용 전의 사망률이 매우 높습니다. 현재10년 생존율은95％, 하지만 호르몬은 병변 발전 과정을 변경할 수 없으며, 일반 지원 치료만 받는 환자의 자연 완화율은10％～75％, 반면에 항생제는 환자의 장애율을 낮추는 데 효과적이며, 호르몬 치료는 완화 및 재발 방지를 유도합니다. 일부患儿은 MCN 자체나 치료 합병증으로 사망하며, 병은 대부분 예후가 좋습니다.60세 이상의 고령 환자의 예후는 나쁘며, 사망 원인은 혈전形成,败血症,無尿 및 심혈관 질환 등이 있습니다. 병은 나이가 들어서면서 재발 확률이 감소합니다.6세 이전에 병을 앓은 아이들 중10세 이전의 재발률은5.5％, 성인이 재발하는 빈도가 감소하고, CTX 치료를 받은 성인 환자의 재발률이 낮으며, 일부 환자가 완화될 수 있습니다.10년 이상, 약5％의 사례가 결말성 신병에 진행됩니다.